lèpre borderline lépromateuse l.f.
borderline lepromatous leprosy
Une des cinq formes de lèpre individualisées dans la classification de Ridley et Jopling, caractérisée par l'association de multiples lésions bilatérales et symétriques à type de lépromes et d'éléments annulaires à bordure infiltrée de taille variable avec souvent une discrète hypoesthésie; l'atteinte neurologique est générale et symétrique.
L'examen histologique montre un infiltrat dermique lépromateux séparé de l'épiderme par une bande claire dite bande de Unna, à nette prédominance périnerveuse, constitué de cellules de Virchow et d'un nombre variable de lymphocytes. La recherche de bacilles est toujours positive, non seulement dans les lésions mais également dans le mucus nasal et le suc dermique du lobule de l'oreille. La réaction de Mitsuda est négative. Son évolution globale est lente mais peut être émaillée, en dehors des réactions de réversion, d'un autre type de complication aigüe qui est l'érythème noueux lépreux.
lèpre lépromateuse l.f.
lepromatous leprosy
Forme de lèpre survenant chez des patients présentant une absence totale d'immunité cellulaire vis-à-vis du bacille de Hansen, Mycobacterium leprae, ou de M. lepromatosis.
Elle se caractérise par des lésions cutanées nombreuses, allant de 10 à 1000, à type de macules hypochromiques ou de papulonodules érythémateux appelés lépromes, de petite taille, à limites floues, sans ou avec une très discrète hypoesthésie à un ou plusieurs modes de sensibilité à leur niveau. Leur confluence aboutit à une infiltration diffuse réalisant sur le visage le faciès léonin, et à une alopécie de la queue des sourcils. L'atteinte des nerfs périphériques, à type d'hypertrophie nerveuse avec ou sans déficit sensitivomoteur, est bilatérale et symétrique. D'autres localisations témoignent de la multiplication et de la dissémination du bacille de Hansen dans tout l'organisme. La réaction de Mitsuda est négative. Histologiquement, l'infiltrat cutané est composé d'histiocytes d'aspect spumeux ou cellules de Virchow qui contiennent de très nombreux bacilles de Hansen. La recherche de bacilles de Hansen ou de M. lepromatosis dans les sites habituels, mucus nasal, suc dermique du lobule de l'oreille et des lésions cutanées est toujours positive, parfois de façon massive faisant considérer cette forme comme contagieuse. La classification de Ridley et Jopling distingue les formes lépromateuse polaire et borderline lépromateuse. Les formes diffuses de lèpre lépromateuse peuvent être dues à M. lepromatosis.
→ faciès léonin, Mycobacterium leprae, Mycobacterium lepromatosis
lèpre lépromateuse polaire l.f.
polar lepromatous leprosy
Une des cinq formes de lèpre individualisées dans la classification de Ridley et Jopling, située au pôle opposé de la forme tuberculoïde polaire, caractérisée par l'existence de nombreuses lésions maculeuses hypochromiques et/ou papulonodulaires érythémateuses (lépromes), de petite taille, à limite floue, normo-esthésiques, réparties de façon bilatérale et symétrique sur l'ensemble du tégument.
Ces lésions peuvent confluer en placards plus étendus et être responsables d'une alopécie de la queue des sourcils et de l'aspect dit de faciès léonin ainsi que d'un aspect "succulent" du lobule des oreilles. L'atteinte des nerfs périphériques est bilatérale et symétrique. Les atteintes d'autres organes ne sont pas rares, en particulier les ganglions, les os des extrémités, les os et le cartilage du nez et l'œil.
L'examen histologique montre un infiltrat dermique histiocytaire à prédominance périnerveuse, constitué de cellules de Virchow renfermant de très nombreux bacilles de Hansen. Leur recherche est toujours très fortement positive dans le mucus nasal et le suc dermique du lobule des oreilles et les lésions spécifiques. La réaction de Mitsuda est toujours, et de façon définitive, négative. Cette forme se distingue de la lèpre borderline lépromateuse par l'absence de lésions annulaires et par le caractère définitif de l'anergie totale du patient vis-à-vis du bacille de Hansen.
→ réaction de réversion lépreuse
arthrite de la lèpre l.f.
leprosy arthritis
Arthrite due à l’infection par Mycobacterium leprae.
Arthrite polymorphe, soit polyarthrite ressemblant à la polyarthrite rhumatoïde, souvent facteur rhumatoïde-positive, survenant au cours de la lèpre lépromateuse et accompagnée d’érythème noueux, soit lésions septiques contenant du bacille lépreux, souvent inaugurales de la maladie, touchant le tissu synovial. Ces arthrites doivent être distinguées des arthropathies nerveuses propres à la lèpre.
Étym. gr. arthron : articulation, ite : inflammation
→ lèpre
lèpre n.f.
leprosy
Maladie infectieuse due à Mycobacterium leprae (bacille de Hansen) ou à M. lepromatosis, encore fréquente aujourd'hui dans les pays tropicaux et subtropicaux.
La mycobactérie, à tropisme cutané et nerveux, pénètre probablement presque exclusivement par la muqueuse des voies aériennes supérieures et exceptionnellement par la peau à l'occasion d'une blessure. Le réservoir de bacilles est avant tout l'Homme et plus spécifiquement les patients lépreux atteints de la forme multibacillaire, dite « lépromateuse ».
La période d'incubation est longue, en moyenne de 3 à 6 ans, et les manifestations cutanées sont pratiquement toujours inaugurales. Son grand polymorphisme clinique a suscité de nombreuses classifications. La plus simple est la celle de Madrid (1953) qui distingue deux formes : tuberculoïde et lépromateuse. Mais la classification de Ridley et Jopling (1966), la plus souvent utilisée, individualise cinq formes : tuberculoïde polaire, borderline tuberculoïde, "borderline borderline", borderline lépromateuse et lépromateuse polaire. En 1982, l'OMS a proposé une classification plus simple en deux formes : paucibacillaire et multibacillaire. L'évolution globale de la maladie est lente. En réalité, la plupart des infections sont inapparentes et mettent en jeu une vigoureuse réponse des cellules T dirigées contre des peptides d’antigènes de Mycobacterium leprae.
La lèpre tuberculoïde est caractérisée par une forte réponse des cellules T (de type 1, lymphocytes Th1) avec lésions inflammatoires et granulomes à l’origine de lésions osseuses et de compression des nerfs périphériques.
Les formes lépromateuses ou nodulaires, au contraire, sont caractérisées par une réponse T de type 2 (Th2) avec intense prolifération mycobactérienne et production massive d’anticorps et de complexes antigène-anticorps. M. lepromatosis semble préférentiellement associé à ces formes. Le traitement repose sur une polychimiothérapie associant deux ou trois des antibacillaires disponibles (rifampicine, dapsone, clofazimine). Toutefois l’administration de rifampicine favorise le développement d’une réaction de type 1 avec réaction inflammatoire, puis dépigmentation cutanée.
A. Hansen, anatomopathologiste norvégien (1869-1874) ; D. S. Ridley et W. H. Jopling, médecins infectiologues britanniques (1966)
Étym. gr. lepra, de lepis : écaille
Syn. maladie de Hansen
→ Ridley et Jopling (classification de), réaction de dégradation, réaction de réversion, réaction lépreuse, Mycobacterium leprae, Mycobacterium lepromatosis
lèpre anesthésique l.f.
lèpre auriculaire l.f.
auricular leprosy
Dans sa forme lépromateuse, elle atteint le pavillon de l’oreille par des nodules dermo-hypodermiques élastiques, indolores.
lèpre borderline l.f.
borderline leprosy
Forme de lèpre se situant, selon la classification établie à Madrid en 1953, avec la lèpre indéterminée, entre la lèpre tuberculoïde et la lèpre lépromateuse.
Depuis l'adoption de la classification de Ridley et Jopling en 1966, elle est décomposée en trois formes : borderline tuberculoïde, borderline borderline et borderline lépromateuse, auxquelles s'est ajoutée plus tard la forme indéterminée.
Étym. gr. lepra, lepis : angl. borderline : frontière
l lèpre borderline borderline l.f.
borderline borderline leprosy
Une des cinq formes de lèpre individualisée, dans la classification de Ridley et Jopling, caractérisée par l'existence de seules lésions annulaires de taille variable, de un à plus de 20 cm, à bordure infiltrée large, normo- ou très discrètement hypo-esthésiques, en nombre variable, généralement supérieur à 10, et disposées de façon bilatérale et symétrique; l'atteinte neurologique est constante, bilatérale et symétrique.
L'examen histologique montre un infiltrat de type lépromateux fait de cellules de Virchow contenant de nombreux bacilles et un nombre variable de lymphocytes. La recherche de bacilles de Hansen est toujours positive dans les lésions, mais inconstamment dans le mucus nasal et le suc dermique du lobule de l'oreille. La réaction de Mitsuda est soit négative, soit très faiblement positive. Cette forme, rarement observée en pratique en raison de son caractère transitoire, est caractérisée par une instabilité extrême de la réponse immunitaire du patient vis-à-vis du bacille de Hansen, qui est responsable du passage à une forme borderline lépromateuse en cas d'absence de traitement (réaction de dégradation) ou, à l'inverse, du passage à une forme borderline tuberculoïde (réaction de réversion) sous l'effet du traitement antibacillaire.
Étym. angl. borderline : frontière
→ Mycobacterium leprae, Virchow (cellule de), Mitsuda (réaction de), borderline
lèpre borderline tuberculoïde l.f.
borderline tuberculoid leprosy
Une des cinq formes de lèpre individualisées dans la classification de Ridley et Jopling, caractérisée par l'existence de lésions cutanées peu nombreuses à type de macules ou de placards infiltrés de grande taille, hypo- ou anesthésiques, bien délimités, répartis de façon asymétrique. Il s'y associe généralement une atteinte d'un ou plusieurs nerfs périphériques de façon également asymétrique.
L'examen histologique des lésions montre un infiltrat dermique tuberculoïde à disposition périnerveuse séparé de l'épiderme par une bande claire dite bande de Unna. La recherche de bacilles dans la lésion est soit négative, soit faiblement positive. Elle est négative dans le mucus nasal et le suc dermique du lobule de l'oreille. La réaction de Mitsuda est positive, ce qui traduit une bonne immunité cellulaire vis-à-vis du bacille de Hansen. Cette forme se distingue de la forme tuberculoïde polaire par son plus grand nombre de lésions cutanées et par l'existence d'une atteinte neurologique.
lèpre dimorphique l.f. (obs.)
dimorphous leprosy
Autrefois, forme intermédiaire ou borderline de lèpre associant des lésions tuberculoïdes hypoesthésiques et des lésions annulaires normoesthésiques.
Elle n'entre pas dans le cadre de la classification actuellement employée de Ridley et Jopling.
Syn. lèpre dimorphe
lèpre histoïde de Wade l.f.
histoid leprosy
Forme rare de lèpre lépromateuse isolée en raison de son aspect histologique particulier.
Cliniquement, elle se traduit par des lépromes inhabituels par leur fermeté, leur caractère saillant et leur possibilité d'évoluer vers une ulcération, ou par des nodules souscutanés indolores, qui ne sont pas observés dans les autres formes lépromateuses de la maladie ; l'atteinte neurologique est de type lépromateux sans particularité; une atteinte otorhino-laryngologique sévère est fréquente.
Sa structure histologique est rendue particulière par l'existence d'un infiltrat dermique massif bien délimité constitué d'histiocytes d'aspect fusiforme disposés en travées. Les bacilles de Hansen y sont extrêmement nombreux, disposés parallèlement aux cellules fusiformes. La réaction de Mitsuda est négative. Le traitement est celui des formes lépromateuses classiques.
H. W. Wade, léprologue américain (1963)
Étym. ressemblant à un tissu, du gr. histos : tissu
lèpre indéterminée l.f.
indeterminate leprosy
Forme de lèpre qui pourrait, selon certains auteurs, correspondre à un mode de début de la maladie, qui s'observe habituellement chez l'enfant ou l'adolescent et se manifeste par une lésion unique maculeuse hypochromique à contour mal défini, à surface lisse, sans ou avec une très discrète diminution de la sensibilité thermique à son niveau; on ne trouve pas d'atteinte des nerfs périphériques.
L'examen histologique de la lésion révèle généralement un infiltrat inflammatoire banal. La recherche de bacilles est le plus souvent négative. La réaction de Mitsuda est habituellement négative ou très faiblement positive. L'évolution spontanée de cette forme peut se faire soit vers la guérison définitive, soit vers la stabilité pendant plusieurs années, soit par un passage vers une des autres formes de la maladie. Cette forme est de diagnostic difficile en raison de la discrétion des signes cliniques et des données des examens complémentaires exposant à des diagnostics par excès.
lèpre intermédiaire l.f.
Lèpre mixte qui tient de la lèpre tuberculoïde et de la lèpre lépromateuse
lèpre lazarine de Zambaco Pacho l.f.
lazarin leprosy
Forme rare de lèpre tachetée et bulleuse, dont les lésions, comme au cours du phénomène de Lucio, se nécrosent puis forment des escarres qui peuvent aboutir à de véritables mutilations.
Alors que la réaction de Mitsuda y est positive, les bacilles de Hansen sont abondants dans les lésions.
D-A. Zambaco Pacho, médecin turc, membre de l'Académie nationale de médecine (1887)
Étym. Lazare, personnage de l'Évangile couvert d'ulcérations
lèpre multibacillaire l.f.
multibacillary leprosy
Forme de lèpre (définie en 1982 par l'OMS) dans laquelle la charge bacillaire, selon l'index bactériologique de Ridley, est supérieure à 1 à 10 bacilles par 100 champs.
Cette forme ainsi définie bactériologiquement correspond schématiquement à la lèpre lépromateuse et à certains cas de lèpre tuberculoïde. Cette dénomination est utilisée surtout en pays d'endémie dans le cadre de l'application de la polychimiothérapie antilépreuse préconisée depuis 1982, qui comprend l'association de trois antibiotiques antibacillaires : la rifampicine, la dapsone et la clofazimine.
lèpre nasale l.f.
nasal leprosy
Forme de la lèpre estimée à 90% des cas dans les formes multibacillaires.
L’atteinte nasale au cours de la lèpre est d’évolution très lente, marquée par une rhinite congestive, puis mucopurulente, et enfin, atrophique avec mutilation de la pyramide nasale.
lèpre (neuropathies de la) l.f.p.
neuropathies in leprosy
Lésions nerveuses, périphériques hypertrophiques dans environ un tiers des cas, provoquées par Mycobacterium leprae, en association avec des lésions cutanées hypochromes, hypo ou anesthésiques.
On distingue : les mononeuropathies, hypertrophiques, de la lèpre tuberculoïde ; les mononeuropathies multiples ou polyneuropathies sensitivomotrices et trophiques de la lèpre lépromateuse, avec acropathie ulcéromutilante ; les formes intermédiaires
lèpre nodulaire l.f.
lepromatous leprosy
Syn. lèpre lépromateuse
lèpre paucibacillaire l.f.
paucibacillary leprosy
Forme de lèpre, définie en 1982 par l'OMS, dans laquelle, selon l'index bactériologique de Ridley, la charge bacillaire est inférieure ou égale à un à dix bacilles par 100 champs, et redéfinie en 1985 comme une forme de lèpre à charge bacillaire nulle.
Cette définition bactériologique correspond très schématiquement à la lèpre tuberculoïde. L'usage de cette dénomination se fait essentiellement en pays d'endémie dans le cadre de l'application de la polychimiothérapie antilépreuse qui comprend l'association de deux antibiotiques antibacillaires : la rifampicine et la dapsone.
lèpre tuberculoïde l.f.
tuberculoid leprosy
Forme non contagieuse de lèpre, la plus fréquente survenant chez des patients présentant un certain degré d'immunité cellulaire vis-à-vis du bacille de Hansen, et dont les manifestations cutanées sont à type de macules ou de placards infiltrés peu nombreux, de 1 à 10, à bordure nette, et, signe pathognomonique, hypo- ou anesthésiques à un ou aux trois modes de sensibilité.
L'atteinte nerveuse périphérique se limite à un ou quelques nerfs, de façon asymétrique. Il n'y a généralement pas d'atteinte d'autres organes. La réaction de Mitsuda est positive. Histologiquement, l'infiltrat dermique a une disposition péri- et intranerveuse, avec parfois destruction totale du filet nerveux, et est constitué d'histiocytes à différenciation épithélioïde et de lymphocytes. La coloration de Ziehl-Nielsen montre que les bacilles de Hansen sont très rarement présents. La recherche de ces bacilles dans les sites habituels, mucus nasal et suc dermique du lobule de l'oreille ou d'une lésion, est soit négative soit très faiblement positive, ce qui fait considérer cette forme comme une forme paucibacillaire non contagieuse. La classification de Ridley et Jopling distingue les formes tuberculoïde polaire et borderline tuberculoïde.
Syn. lèpre anesthésique
lèpre tuberculoïde polaire l.f.
polar tuberculoid leprosy
Une des cinq formes de lèpre individualisées dans la classification de Ridley et Jopling dont elle constitue un des deux pôles, caractérisée par une lésion unique, macule hypochromique ou infiltrée et érythémateuse, de grande taille, à limite nette, totalement anesthésique; il n'existe pas d'atteinte des nerfs périphériques.
L'examen histologique de la lésion montre un infiltrat dermique épithélioïde pouvant affleurer l'épiderme, à nette prédominance péri- ou intranerveuse avec parfois destruction du nerf. La recherche de bacilles de Hansen est négative dans le mucus nasal, le suc dermique du lobule de l'oreille et la lésion. La réaction de Mitsuda est très fortement positive, ce qui traduit la bonne immunité cellulaire vis-à-vis du bacille de Hansen et explique qu'elle puisse parfois guérir spontanément.
→ réaction de réversion lépreuse
Lucio-Latapi (lèpre de) l.f.
Lucio’s leprosy
Forme rare de lèpre lépromateuse polaire observée seulement en Amérique centrale et en Amérique du Sud, caractérisée initialement par une infiltration diffuse de la peau donnant au niveau du visage un aspect de "bonne santé", d'où son autre appellation de "lepra bonita".
En l'absence de traitement, son évolution se fait vers un aspect atrophique, flétri, prématurément vieilli de la peau. Survient également une alopécie des cils, des sourcils, des cheveux et des poils. Elle expose à une complication appelée "phénomène de Lucio".
R. Lucio et I. Alvarado, léprologues mexicains (1852) ; F. Latapí, dermatologue et léprologue, mexicain (1946 et 1948)
tuberculoïde (lèpre) l.f.
Wade (lèpre histoïde de) l.f.
Wade’s histoid leprosy
H.W. Wade, anatomopathologiste philippin (1963)
Syn. : lèpre histoïde