Langer-Giedion (syndrome de) l.m.
Langer Giedion’s syndrome
L. O. Langer Jr, médecin radiologue américain (1967), A. Giedion, pédiatre radiologue suisse (1966)
→ syndrome trichorhinophalangien de type II
[H4,I2,J1,Q1]
Édit. 2018
Langer-Saldino (syndrome de) l.m.
Langer-Saldino syndrome, achondrogenesis type II
Sous-variété très rare d’achondrogénèse marquée par une dysplasie squelettique fatale.
La majorité des cas sont des mort-nés ou des décès quelques heures après la naissance. Ils sont de très petite taille, et porteurs de nombreuses anomalies squelettiques du crâne, large calvarium, micrognathie, grandes fontanelles, anomalies nasales. La langue est hypertrophiée, le cou est court, le thorax est petit La majorité des cas sont sporadiques. Une hérédité autosomique dominante a été rapportée. L’affection est liée à une mutation du gène COL2A1 situé sur le chromosome 12.
L. O. Langer Jr, médecin radiologue américain (1969) ; R. M. Saldino, médecin radiologue américain (1971)
→ achondrogénèses , COL2A1, micrognathie
[A4, I2, P1, P3, Q3]
Édit. 2019
Langer ( syndrome de) l.m.
Nanisme par raccourcissement et déformation importante des segments moyens jambier et antibrachial des membres (nanisme mésomélique)
La fibula est hypoplasique ou aplasique, les deux os de l’avant-bras sont courts, déformés et incurvés, la mandibule est malformée, hypoplasique, de façon inconstante. Les extrémités sont épargnées. Cette malformation serait la forme homozygote à hérédité récessive de la dyschondrostéose de Léri-Weill liée également à une mutation du gène SHOX sur la partie pseudoautosomique du chromosome X, en Xp22.32.
L. O. Langer, Jr, médecin radiologue américain (1967)
Syn. nanisme mésomélique type Langer
→ dyschondrostéose, dysplasie mésomélique
dysplasie mésomélique type Langer l.f.
mesomelic dysplasia Langer’s type
L. O. Langer Jr, médecin radiologue américain (1967)
→ Langer (dysplasie mésomélique type)
Langer (dysplasie mésomélique type) l.f.
Langer’s type mesomelic dysplasia
L. O. Langer Jr, médecin radiologue américain (1967)
Langer (lignes de) l.f.p.
Langer's lines
Lignes de tension de la peau, déterminées par la disposition du tissu conjonctif dans le derme réticulaire.
Elles étaient utilisées pour orienter les incisions cutanées chirurgicales ;l'utilisation des trajets des rides donne actuellement de meilleurs résultats cosmétiques.
K. Langer, Ritter, anatomiste autrichien (1861)
Langer's lines l. angl.
Lignes de tension de la peau, déterminées par la disposition du tissu conjonctif dans le derme réticulaire.
Elles étaient utilisées pour orienter les incisions cutanées chirurgicales; mais l'utilisation des trajets des rides donne actuellement de meilleurs résultats cosmétiques.
K. Langer, Ritter, anatomiste autrichien (1861)
lignes de Langer l.f.p.
K. Langer, Ritter von Edenberg, anatomiste autrichien (1819-1887)
nanisme mésomélique type Langer l.m.
mesomelic dwarfism Langer’s type
Nanisme par raccourcissement très important des segments moyens des membres associé (inconstamment) à une hypoplasie mandibulaire.
Les ulnas sont très courts, trapus, les radius courts et incurvés, souvent subluxés ou luxés. L’hypoplasie fibulaire est importante ; aux mains et aux pieds, souvent désaxés, une brachydactylie est notée. Cette malformation, rare, peut être décelée en prénatal. Elle est de transmission récessive, liée à une mutation du gène SHOX en Xp22.3. Elle est homozygote, et apparentée à la dyschondrostéose de Léri-Weill liée à une mutation hétérozygote du gène SHOX.
L. O. Langer Jr, médecin radiologue américain (1967)