glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale l.f.
focal and segmental glomerulosclerosis
Néphropathie qui atteint l'enfant et l'adulte jeune se révélant habituellement par un syndrome néphrotique, le plus souvent impur (en raison d’une hématurie microscopique), parfois cortico-sensible (quand moins de 30% des glomérules sont atteints) ou partiellement voire totalement corticorésistant.
Les lésions histologiques qui siègent par foyer, associent au niveau d'un ou de plusieurs lobules, un collapsus plus ou moins large des anses capillaires avec décollement des podocytes, formant une lésion segmentaire, limitée par un voile clair sur lequel repose des cellules épithéliales rangées les unes contre les autres. Ces lésions segmentaires peuvent comporter des cellules avec surcharge lipidique, des dépôts hyalins et former des synéchies à la capsule de Bowmann. L’étude en immunofluorescence montre au niveau des lésions segmentaires des dépôts non spécifiques d’immunoglobulines M et de C3. Plusieurs formes sont distinguées : celles avec prolifération mésangiale les tip lesions (présence au pôle tubulaire du flocculus), la forme périhilaire (au pôle vasculaire du flocculus), la forme avec collapsus (gonflement majeur des cytoplasmes des podocytes contenant de nombreuses vacuoles et gouttelettes hyalines cernant des parois capillaires plissées sans lumières capillaires visibles). Quand un grand nombre de glomérules sont atteints, l’évolution, se fait vers l’insuffisance rénale terminale.
Les causes de cette glomérulopathie sont multiples : elles peuvent être liées à un facteur circulant d’origine lymphocytaire avec dans ce cas un risque de récidive certain contre-indiquant la transplantation avec un donneur apparenté, elles peuvent être d’origine génétique avec des mutations concernant des gènes du podocyte avec transmission autosomique dominante (INF 2, TRPC6, ACTN4, WT1,LMX1B ,SMARCAL1) ou autosomique récessive (NPHS1, NPHS2, PLCE1, LAMB2, ITGB4), elles peuvent être secondaires (virales, toxiques, liées à une réponse adaptative structurelle/fonctionnelle ou tumorales)
glomérulonéphrite chronique l.f.
chronic glomerulonephritis
Affection touchant les glomérules du rein et comportant de nombreuses formes anatomocliniques Les diverses formes sont individualisées sur la base des données cliniques (protéinurie, syndrome néphrotique hypertension artérielle et atteinte fonctionnelle rénale.) et des données histologiques recueillies par biopsie rénale. Le traitement fait appel aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs. L'évolution clinique peut être très prolongée, longtemps asymptomatique. L'insuffisance rénale terminale est fréquente, nécessitant l’hémodialyse ou la transplantation. La récidive de la maladie glomérulaire au niveau du transplant est possible.
Sigle GNC
→ glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes, glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale, glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA, glomérulonéphrite extramembraneuse, glomérulonéphrite membranoproliférative, glomérulonéphrite rapidement progressive, glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire
glomérulonéphrite extramembraneuse l.f.
membranous glomerulonephritis
Néphropathie atteignant essentiellement l'adulte habituellement révélée par la découverte d'une protéinurie avec hématurie microscopique ou par la survenue d'un syndrome néphrotique impur.
Cette glomérulopathie peut être secondaire à de multiples affections, maladies de système, prise de médicaments, infections, tumeurs etc. Certaines formes sont le résultat de complexes immuns déposés sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire dont l’antigène est une molécule du podocyte (endopeptidase neutre ou récepteur M de la phospholipase A2) ou de la BSA Dans certains cas aucune cause n’est retrouvée.
L'atteinte histologique, d'intensité variable, est caractérisée par des dépôts, d’immunoglobuline G et de la fraction C3 du complément, situés sur le versant épithélial de la membrane basale glomérulaire. Plusieurs types sont reconnus : le type I correspond à l’existence isolée de dépôts, le type II avec des dépôts séparés les uns des autres par des expansions de la membrane basale appelées massues ou spikes et le type III où les dépôts sont en plusieurs couches entremêlés dans des remaniements complexes des parois.
L'évolution est variable, le plus souvent lente. La rémission complète est possible. L'effet bénéfique des corticoïdes est inconstant. L'évolution progressive vers l'insuffisance rénale irréversible peut s'observer, tout particulièrement chez le sujet âgé.
Syn. glomérulonéphrite membraneuse
glomérulonéphrite immunotactoïde l.f.
immunotactoid glomerulonephritis
Variété rare de glomérulonéphrite à dépôts d'immunoglobulines identifiée, en microscopie électronique, par le caractère organisé de ces dépôts en fibrilles non amyloïdes ou en microtubules.
Syn. glomérulophathie fibrillaire non amyloïde, glomérulopathie à dépôts organisés
glomérulonéphrite lobulaire n.f.
lobular glomerulonephritis
Variété de glomérulonéphrite membrano-proliférative avec hypertrophie nodulaire de la matrice mésangiale responsable d'une exagération de la lobulation du floculus.
→ glomérulonéphrite membranoproliférative
glomérulonéphrite maligne l.f. (obsolète)
malignant glomerulonephritis
Syn. glomérulonéphrite proliférative endo- et extracapilllaire, glomérulonéphrite rapidement progressive
→ glomérulonéphrite rapidement progressive
glomérulonéphrite membranoproliférative l.f.
membrano proliferative glomerulonephritis
Néphropathie atteignant plus particulièrement l'adolescent et l'adulte jeune, parfois précédée d’un épisode infectieux, caractérisée par une protéinurie pouvant s’intégrer dans un syndrome néphrotique corticorésistant, une hématurie micro- ou macroscopique et souvent une hypertension artérielle.
Il existe habituellement une baisse de la concentration du complément sérique et de sa fraction C3. Histologiquement, les lésions sont caractérisées par une prolifération mésangiale ou endocapillaire, des épaississements irréguliers des parois capillaires avec aspects en double contour et des dépôts sous endothéliaux. Trois formes sont distinguées : type I avec prolifération mésangiale et dépôts de complexes immuns (IgG, C3 et C1q) ; type II avec transformation de la lamina densa de la paroi capillaire glomérulaire mais aussi dépôts de C3 situés dans les tiges mésangiales et sous forme conique extramembraneuse ; type III semblable à un type I comportant de très nombreux dépôts extramembraneux. Certains patients présentent un type I ne fixant que le complément. Dans ces cas, certains patients ont des mutations concernant le facteur H, le facteur I et le facteur MCP, molécules impliquées dans la cascade d’activation de la voie alterne du complément I. Cela suggère le rôle important joué par le complément dans ce type de glomérulonéphrite. L'évolution plus ou moins rapide vers l'insuffisance rénale est fréquente et la récidive survient après transplantation dans la plupart de cas.
Syn. glomérulonéphrite mésangiocapillaire
Sigle GNMP
glomérulonéphrite mésangiocapillaire l.f.
mesangiocapillary glomerulonephritis
→ glomérulonéphrite membranoproliférative
glomérulonéphrite proliférative diffuse l.f.
diffuse proliferative glomérulonephritis
glomérulonéphrite proliférative endo- et extracapillaire l.f.
endo and extra capillary proliferative glomerulonephritis
→ glomérulonéphrite rapidement progressive
glomérulonéphrite rapidement progressive l.f.
rapidly progressive glomerulonephritis
Syndrome anatomoclinique rare, se traduisant par la survenue brutale d’une insuffisance rénale aigüe avec protéinurie, hématurie et hypertension, d'évolution habituellement sévère, résistant aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs.
L'atteinte histologique est caractérisée par des lésions glomérulaires associant une nécrose focale du flocculus une prolifération extracapillaire diffuse entraînant parfois l’éclatement de la capsule de Bowmann, se cicatrisant avec des synéchies floculo-capsulaires, avec ou sans prolifération endocapillaire, avec ou sans dépôts immuns. Trois types sont distingués : les glomérulonéphrites avec anticorps anti membrane basale glomérulaire, les glomérulonéphrites avec complexes immuns et les glomérulonéphrites avec des auto-anticorps reconnaissant des molécules du cytoplasme des polynucléaires principalement la protéinase 3, la myéloperoxydase (anti neutrophil cytoplasmic antibodies=ANCA)
La perte de la fonction rénale justifie le recours aux techniques de dialyse et éventuellement à la transplantation rénale avec un certain recul par rapport à l'épisode aigu. La récidive de la maladie au niveau du transplant a été observée.
Syn. glomérulonéphrite proliférative endo- et extracapilllaire
→ glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire
glomérulonéphrite streptococcique l.f.
streptococcal glomerulonephritis
glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire l.f.
rapidly progressive extracapillary glomerulonephritis
Forme rare, rapidement progressive, de glomérulonéphrite, affectant plus de 80% des glomérules dans lesquels se forme une synéchie capsulo-floculaire due à une prolifération extracapillaire (croissant) occupant l’espace de Bowman.
Elle peut survenir au cours :
- d’une infection viscérale (abcès profond), d’une infection pulmonaire, d’une septicémie ou d’une endocardite : il existe alors, à côté des croissants, des dépôts glomérulaires granuleux d’IgG et de C3 et des infiltrats interstitiels de polyunucléaires ;
- d’un syndrome de Goodpasture avec hémoptysies, atteinte pulmonaire bilatérale et présence d’anticorps antimembrane basale glomérulaire (MBg) dans le sang circulant et dans les glomérules avec fixation linéaire sur les membranes basales ;
- de glomérulonéphrites extracapillaires idiopathiques avec ou sans anticorps anticytoplasme des polynuclaires neutrophiles (ANCA), alors caractérisées par des zones de nécrose glomérulaire sans prolifération endocapillaire ni dépôt d’immunoglobulines.
Dans tous les cas, l’insuffisance rénale aigüe est progressive, avec oligurie, hématurie micro- ou macroscopique, protéinurie) et hypertension.
E. W. Goodpasture, anatomopathologiste américain (1919)
Syn. glomérulonéphrite maligne, glomérulonéphrite rapidement progressive
[M1]
Édit. 2018
glomérulopathie n.f.
glomérulopathie bilharzienne l.f.
bilharzial glomerulopathy
Glomérulonéphrite d'origine bilharzienne marquant exceptionnellement l'évolution des divers types de schistosomiases (S. mansoni, japonicum, hæmatobium).
Elle est liée à l'existence de complexes immuns entraînant protéinurie, hématurie, syndrome néphrotique et éventuel
Dans le cas de la bilharziose à Schistosoma hæmatobium, il peut y avoir de façon concomitante des lésions inflammatoires et scléreuses de la voie excrétrice, de degré variable, susceptibles de participer à l’atteinte de la fonction rénale par les facteurs obstructifs et infectieux qu'elles entraînent.
Syn. glomérulonéphrite bilharzienn
glomérulopathie extra-membraneuse anténatale par allo-immunisation materno-fœtale l.f.
Glomérulopathie due au passage transplacentaire d’anticorps maternels qui se fixent sur les podocytes des glomérules fœtaux.
Les anticorps pathogènes sont dirigés contre la néprilysine ou endopeptidase neutre (EPN)/CD10. La maladie glomérulaire est caractérisée par un syndrome néphrotique à la naissance, qui évolue rapidement vers l’insuffisance rénale sévère au cours des premières semaines de vie.
Elle est due à une immunisation développée par la mère pendant la grossesse liée au passage transplacentaire des anticorps néphritogènes. Les mères, apparemment bien portantes, sont génétiquement déficientes en EPN et s’immunisent dès la première grossesse contre l’EPN/CD10 présente sur les cellules placentaires.
Cette maladie représente la première cause prouvée de pathologie d’organe induite par allo-immunisation materno-fœtale. Les futures grossesses chez les mères immunisées sont à haut risque pour le fœtus.
P. Ronco, médecin néphrologue français, membre de l’Académie de médecine (2012)
glomérulosclérose n.f.
glomerulosclerosis
Augmentation de volume de la matrice membranoïde mésangiale prenant un aspect soit global et diffus, soit nodulaire avec accentuation de la lobulation du glomérule.
Elle s'observe en particulier au cours de la néphropathie diabétique et en cas de dépôts de chaînes légères d'immunoglobulines.
→ néphropathie diabétique, chaînes légères (maladie des)
glomique (tumeur) l.f.
glomus tumor, paraganglioma
Tumeur développée à partir du tissu paraganglionnaire non chromaffine, constituant les chémorécepteurs.
Elle siège surtout dans la région de la tête et du cou : tumeur du corpuscule carotidien (près de la bifurcation carotidienne), tumeur du glomus jugulaire (près du golfe de la veine jugulaire), ou tumeur du glomus tympanique, dans l'oreille moyenne. D'autres se localisent dans le médiastin supérieur, le larynx, le cœur, la région de la queue de cheval. Ces tumeurs sont de taille variable, uniques ou multiples, de couleur brun rougeâtre, mal limitées histologiquement. Elles sont constituées de deux types cellulaires : les cellules principales, volumineuses, à noyau arrondi ou irrégulier, regroupées en lobules, et les cellules sustentaculaires, petites, allongées en périphérie des lobules, au contact d'un riche réseau capillaire. On peut y mettre en évidence des médiateurs et des peptides. L'apparition d'une métastase est le critère de malignité de ces tumeurs. Cependant, il en existe de multicentriques ou bilatérales souvent trompeuses.
Cliniquement, elles sont reconnues devant des signes de compression ou des manifestations fonctionnelles notamment liées à l'hypersécrétion, notamment, de catécholamines. La scintigraphie à la métaiodo-benzyl guanidine (MIBG) marquée à l'iode 131 permet de les reconnaître. L’importance de la vascularisation conditionne la facilité de l'exérèse.
Il existe des formes familiales de transmission autosomique dominante et des formes associées à d'autres tumeurs, notamment des glandes endocrines.
Syn. chémodectome, paragangliome, glomangiome de Bailey, angioneuromyome (obsolète)
glomus n.m.
glomus
Anastomose artério-veineuse cutanée dévolue à la thermorégulation, constituée d'une artériole circonvolutionnée et de fibres musculaires lisses qui règlent le débit sanguin, entourée d'une coque conjonctive inextensible et de filets nerveux qui en assurent le fonctionnement.
Étym. lat. glomus : pelote
→ paraganglion, glomique (tumeur)
glomus aortique l.m.
glomus carotidien l.m.
glomus caroticum (TA)
carotid body
Petit organe chromaffine situé en arrière de la bifurcation de l’artère carotide primitive ou un peu au-dessus, dans l’angle dièdre des artères carotides externe et interne.
Syn. anc. corpuscule carotidien, corpuscule rétro-carotidien, glande carotidienne, glande inter-carotidienne, paraganglion carotidien
glomus choroïdien l.m.
glomus choroideum (TA)
choroidal enlargement
Extrémité postérieure épaissie du plexus choroïde latéral.
Elle contourne l’extrémité postérieure du thalamus et se dirige vers l’entrée de la corne occipitale du ventricule latéral.
glomus coccygien l.m.
glomus coccygeum (TA)
coccygeal body
Paraganglion accessoire situé sur la ligne médiane, en avant de l’extrémité inférieure du coccyx.
H. von Luschka, anatomiste allemand (1820-1875)
Syn. anc. glande coccygienne, ganglion de Luschka
glomus jugulaire de Guild l.m.
glomus jugulare (TA)
jugular body, tympanic body
Nappe de cellules paraganglionnaires qui s’interpose entre le bulbe supérieur de la veine jugulaire interne et la paroi osseuse de la fosse jugulaire.
Elle représenterait une disposition aberrante de quelques éléments du ganglion tympanique. Il contient des chimiorécepteurs.
S. R. Guild, otologiste américain (1941)
glomus neuro-myo-artériel de Masson l.m.
Masson’s neuromyoarterial glomus
Petit organite neuromusculovasculaire correspondant à un court-circuit artérioveineux faisant communiquer directement une artériole cutanée subterminale et une ou plusieurs veinules, non pas par des capillaires mais par un canal de Sucquet-Hoyer qui est entouré de cellules glomiques contractiles.
Les glomus sont surtout abondants à la pulpe et dans le lit unguéal des doigts et des orteils, mais sont aussi présents aux paumes et aux plantes, aux oreilles et dans la zone médiofaciale. Ils peuvent être à l'origine de processus tumoraux appelés tumeurs glomiques.
P. Masson, anatomopathologiste français, membre de l'Académie de médecine (1924)
Étym. lat. glomus : peloton
→ glomique (tumeur), tumeur glomique cutanée, tumeur artérioveineuse acrale