Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

64200 entrées :

Glasgow (score de) l.m.

G. Teasdale et B. J. Jennett, neurochirurgiens britanniques at the University of Glasgow (1974)

→ échelle du coma de Glasgow, échelle de Glasgow-Liège, échelle originelle de Glasgow complétée par les réflexes du tronc cérébral, échelle de Glasgow pédiatrique

glaucome n.m.

glaucoma

Ensemble de plusieurs affections oculaires mettant en jeu le pronostic visuel par atteinte du nerf optique, faisant intervenir une hypertension intraoculaire, par modification de circulation de l’humeur aqueuse, et des anomalies de vascularisation papillaire.
Cette affection se définit le plus souvent par un tonus oculaire trop élevé, une altération de la papille optique et des anomalies du champ visuel. Ils peuvent être primitifs (glaucome primitif à angle ouvert, glaucome congénital, glaucome par fermeture de l’angle) ou secondaires, contemporains de ou consécutifs à une maladie oculaire.

Étym. gr. glaukos : verdâtre

glaucome à angle étroit l.m.

→ glaucome à angle fermé

glaucome à angle fermé l.m.

primary acute angle closure glaucoma

Blocage de l'évacuation de l'humeur aqueuse intraoculaire par fermeture de l'angle iridocornéen suivi d'une augmentation importante de la pression intraoculaire et de douleurs vives.
Il existe souvent une hypermétropie : la profondeur de la chambre antérieure est réduite et l'iris bombe en avant, la cornée est œdémateuse et l'orifice pupillaire glauque. La maladie peut débuter par une crise majeure douloureuse et cécitante (chirurgie générale avec atropiniques ou dilatation pupillaire pour examen du fond d'œil), mais également par de petites crises d'hypertonie subaigüe évoluant en épisodes de rougeurs, douleurs unilatérales et de vision brouillée avec halos puis résolution spontanée, et formation de synéchies dans l'angle. L’occurrence est de 1 à 5 pour mille individus. Le glaucome à angle fermé est multifactoriel (hypermétropie, position du cristallin, insertion de l'iris, taille de l'angle) : ces facteurs sont héréditaires le plus souvent dominants, mais l'ensemble est polygénique à pénétrance variable, et expressivité variable.

glaucome à angle ouvert l.m.

Sigle sigle : GAO

→ glaucome primitif à angle ouvert

glaucome à pression normale l.m.

normal pressure glaucoma

Glaucome défini par la progression d'une excavation papillaire glaucomateuse et par la présence d'altérations typiques du champ visuel, alors que la pression se maintient au-dessous de 21 mm Hg durant le nycthémère.

A. von Graefe, ophtalmologiste allemand (1828-1890)

Syn. maladie de von Graefe

glaucome aigu (crise de) l.f.

acute glaucoma

Hypertonie oculaire aigüe due à la fermeture de l'angle iridocornéen, secondaire à un blocage pupillaire.
Cet accident grave survient principalement chez des sujets hypermétropes ayant un angle iridocornéen étroit ou des yeux ayant un iris plateau. Il s'agit d'une urgence médicale fréquente nécessitant un traitement hypotonisant rapide et une iridotomie au laser. En cas de diagnostic tardif, la formation de synéchies iridocornéennes crée la situation clinique du glaucome chronique à angle fermé, dont le traitement devient rapidement chirurgical (trabéculotomie).

→ blocage pupillaire, iris plateau

glaucome capsulaire l.m.

→ glaucome exfoliatif, pseudoexfoliation capsulaire

glaucome congénital l.m.

early-onset glaucoma

Malformation de l'angle iridocornéen provoquant une hypertonie oculaire et une hypertrophie de l'œil, ou buphtalmie, à la naissance ou peu de temps après.
La buphtalmie n'est présente à la naissance que dans un peu moins de la moitié des cas ; il existe souvent un larmoiement, un blépharospasme, une dilatation des vaisseaux épiscléraux, une photophobie ; la buphtalmie est accompagnée d'une mégalocornée et d'un œdème de cornée avec vergetures. La maladie est bilatérale dans 75% des cas et asymétrique, sa fréquence est estimée à 5/100 000 naissances. Elle est rarement isolée, il faut rechercher un syndrome du segment antérieur (sclérocornée, anomalie de Rieger, de Peters, syndrome d'Axenfeld), un syndrome de Lowe, une angiomatose de Sturge-Weber-Krabbe, une maladie de von Recklinghausen, un syndrome de Pierre Robin, un syndrome de Rubinstein-Taybi et une rubéole congénitale pour les cas sporadiques. Histologiquement, il y a présence, en plus ou moins grande abondance, du mésoderme fœtal qui comble l'angle et qui semble être la cause de l'affection. Un gène a été identifié, il code le cytochrome P4501B1 impliqué dans les mécanismes d'oxydation cellulaire. Le locus est en 2p21. Un second locus est en 1p36 (MIM 600975). L’affection est autosomique récessive (MIM 231300) ou sporadique (80 à 90% des cas).
Le gène

O. Haab, ophtalmologue suisse (1895)

Syn. glaucome dysgénésique récessif

glaucome congénital et retard mental l.m.

congenital glaucoma with mental retardation

Malformation de l'angle iridocornéen provoquant une hypertonie oculaire et une hypertrophie de l'œil ou buphtalmie à la naissance avec retard mental sévère.
L’affection est autosomique récessive (MIM 231400).

glaucome dysgénésique l.m.

dysgenic glaucoma

Anomalie mésodermique rare du trabeculum allant du simple feutrage à une véritable membrane.
Elle peut apparaître de façon congénitale, mais parfois assez tardivement, à l'âge mûr, voire plus tard. L'hypertonie oculaire est bilatérale dans 75% des cas. L'iris a un aspect hypoplasique et décoloré avec ponts iriens et myosis.
L’affection est autosomique dominante (MIM 137600). On a identifié un gène en 4q25, et un autre gène en 6p25 (iridogoniodysgénésie, MIM 601631).

F. Berg, ophtalmologiste suédois (1932)

Syn. iridogoniodysgénésie autosomique dominante, IGDA, glaucome secondaire à une goniodysgénésie

→ glaucome juvénile, syndrome de Rieger

glaucome et pause respiratoire l.m.

glaucoma and sleep apnea

Glaucome dont l'hypertonie est maximale au matin, avec ronflements bruyants et apnée prolongée plus marquée lors de mouvements oculaires rapides dans le sommeil.
L’affection est autosomique dominante (MIM 137763).

J. T. Walsh et J. Montplaisir, neurologues canadiens (1982)

glaucome exfoliatif l.m.

capsular glaucoma

Glaucome chronique induit par la libération d’exfoliats dans l’angle iridocornéen.
Le glaucome est la complication principale du syndrome exfoliatif.

Syn. glaucome capsulaire

→ syndrome exfoliatif, pseudoexfoliation capsulaire

glaucome juvénile l.m.

hereditary juvenile glaucoma

Hypertonie oculaire avec anomalie mésodermique de l'angle et de l'iris.
La maladie débute avant six ans, mais il n'y a pas de buphtalmie (l'extension du globe est impossible après 3 ans), elle évolue à bas bruit et n'est souvent découverte que lorsque les troubles campimétriques sont avancés. L'angle iridocornéen est largement ouvert, il n'est pas pigmenté et bien souvent sans anomalie ; on décrit parfois un vaisseau circonférentiel à son niveau et il n'existe pas d'autre atteinte oculaire associée en dehors des complications sur la papille et les fibres visuelles. L'expressivité de la maladie est variable (dysgénésie variable de l'angle) et la transmission héréditaire est parfois autosomique récessive.
Le locus du gène muté le plus fréquemment est en 1q24.3 (importante famille recensée dans le Nord de la France). Il code la myociline (MYOC) dont la fonction reste à préciser. L’affection est autosomique dominante (MIM 137750) ou autosomique récessive (MIM 231300 (gène

→ buphtalmie

glaucome juvénile avec anomalie de la lèvre supérieure et des racines dentaires l.m.

juvenile glaucoma  with anomalies of upper lip and of dental roots,

J. L. Ackerman, orthodontiste américain (1973)

Syn. Ackerman (syndrome de)

→ Ackerman (syndrome de)

[I2, J1, P2, P3, Q2]

Édit. 2018

glaucome malin l.m.

malignant glaucoma, ciliary block glaucoma

Complication de la chirurgie des glaucomes à angle étroit, hypertonie oculaire secondaire à un blocage du corps ciliaire empêchant le passage de l’humeur aqueuse vers la chambre antérieure.

Syn. glaucome par blocage ciliaire

glaucome mélanolytique l.m.

melanolytic glaucoma

Glaucome survenant sur un œil porteur d'un mélanome où se produit une nécrose libérant ainsi, dans la chambre postérieure, du pigment qui est ensuite capté par les macrophages dont l'accumulation dans l'angle conduit à l'apparition du glaucome.

glaucome néovasculaire l.m.

neovascular glaucoma

Glaucome secondaire de type obstructif dû à une prolifération de néovaisseaux et d'un tissu fibreux dans l'angle iridocornéen et sur l'iris.
Cette membrane fibrovasculaire se contracte au cours de son évolution et aboutit à la formation de goniosynéchies étendues et à une hypertonie chronique grave. La prolifération néovasculaire sur l'iris, ou rubéose irienne est le plus souvent la conséquence d'une ischémie rétinienne.

glaucome par blocage ciliaire l.m.

→ glaucome malin

glaucome par fermeture de l'angle l.m.

→ glaucome à angle fermé

glaucome phacoanaphylactique l.m.

phakogenic glaucoma

Réponse granulomateuse à la libération de matériel cristallinien dans l'humeur aqueuse, pouvant être responsable d'un glaucome secondaire qui est ce glaucome phacoanaphylactique.

glaucome phacolytique l.m.

phakolytic glaucoma

Glaucome à la fois obstructif et inflammatoire, secondaire à la libération dans l'humeur aqueuse de protéines cristalliniennes.

glaucome pigmentaire l.m.

pigmentary glaucoma

Hypertonie oculaire et atrophie de l'épithélium pigmenté irien.
Affection liée au syndrome de dispersion pigmentaire qui est souvent dominant (mais probablement polygénique). L'hypertonie apparaît vers la cinquantaine, accompagnée du faisceau pigmenté de Krukenberg en rétrocornéen. Ce pigment vient du frottement anormal de la partie postérieure de l'iris sur des fibres zonulaires mal alignées (iris transilluminable). Locus du gène en 7q35-q36 (MIM 600510). L’affection est autosomique dominante.

H. S. Sugar et F. A. Barbour, ophtalmologistes américains (1949)

glaucome primitif à angle ouvert l.m.

primary open angle glaucoma

Hypertonie oculaire isolée avec gêne à l'écoulement de l'humeur aqueuse à travers le réseau trabéculaire.
Très fréquente (1 à 2% de la population de plus de 40 ans) la maladie débute le plus souvent dans la troisième décennie de la vie. Son expressivité est variable, et certaines formes semblent polygéniques. La transmission n'est pas toujours dominante, le mode récessif est possible et le mode lié au sexe exceptionnel. Le gène, GLC1A, est localisé en 1q24.3, le gène GLC1B est probablement en 2cen-q13. Le gène GLC1a code pour une protéine TIGR (trabecular meshwork induced glucocorticoid response protein) ou myociline (MYOC), protéine de structure située dans le trabéculum et le corps ciliaire. Plusieurs mutations ont été trouvées dans le gène TIGR/MYOC. Un autre gène responsable de GPAO et de glaucome congénital a été localisé en 6p25 (iridogoniodysgénésie, MIM 601631). L’affection est autosomique dominante (GLC1B : MIM 137760, locus en 2cen-q13, GLC1C : MIN 601682, locus en 3q21-q24).

glaucome secondaire de l'enfant l.m.

secondary infantile glaucoma

Type de glaucome de l'enfant secondaire à diverses anomalies (anomalie de Peters, anomalie d'Axenfeld, alcoolisme fœtal, aniridie, syndrome de Marfan, xanthogranulome juvénile, tumeurs intraoculaires, neurofibromatose, etc.).

| page précédente | /2568 | page suivante