Pallister-Hall (syndrome de) l.m.
Pallister-Hall’s syndrome
Syndrome malformatif rare (prévalence : 1/1 000 000), pléiotrope, néonatal, létal, autosomique dominant caractérisé par un hamartoblastome hypothalamique, un dysfonctionnement hypophysaire avec hypopituitarisme.
Il existe un petit nez, une microglossie, une luette bifide, des freins buccaux, une rotation anormale d'un lobe pulmonaire, une dysplasie unguéale avec 4ème métacarpien trop court, une polydactylie post-axiale des quatre membres et parfois des syndactylies, des malformations cardiaques, une hypoplasie des surrénales, une agénésie rénale, une imperforation anale et un microphallus. Aux yeux on peut trouver un colobome, et plus rarement une microphtalmie. Le locus est situé en 7p13, gène GLI3 codant pour un facteur de transcription activé par la voie de signalisation de Sonic hedgehog ; les mutations sont entre le domaine à doigts de zinc et le site de clivage protéolytique (MIM 146510).
Judith G. Hall, médecin généticienne américaine et P. D. Pallister pédiatre et généticien américain (1980)
Syn. hamartoblastome hypothalamique, hypopituitarisme, imperforation anale et polydactylie postaxiale, syndrome d’hamartoblastome hypothalamique-polydactylie
Réf. Orphanet, L. Biesecker (2013)
→ pléiotropie, hamartome hypothalamique, hamartoblastome hypothalamique, domaine à doigts de zinc, voie de signalisation Sonic Hedgehog
[A4,O6,Q2]
palmure n.f.
web
Syndactylie membraneuse des doigts de la main ou du pied.
Syn. palmature
→ pterygiums multiples, syndactylie
[A4,O6,Q2,Q3]
pancytopénie de Fanconi de type 1-2 -3 ou 4 l.f.
Fanconi pancytopenia, type 1-2-3-4
G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l’Académie de médecine (1927)
→ Fanconi (anémie macrocytaire de).
panose n.m.
panose
Il peut provenir en effet des points de ramification des chaines de l'isoamylose.
On l'a trouvé dans le miel et dans les cultures d'Aspergillus niger.
[Composé trihexoside formé de trois molécules de glucose,isomère du maltotriose et de l'isomaltose,tous produits de dégradation de l'amidon O,α,D,glucopyranosyl,(1,6),α,D,glucopyranosyl,(1,4),D,glucose.]
paraganglion n.m.
En embryologie, élément dérivé de la crête neurale et constitué de cellules sécrétant des substances analogues à celles que sécrètent les cellules nerveuses à leur périphérie.
On en distingue deux types :
1 – les paraganglions adrénergiques qui sécrètent l’adrénaline et la noradrénaline. Le type en est la médulla de la glande suprarénale, masse importante provenant de diverses ébauches ganglionnaires issues de la crête neurale. Ses cellules constitutives émigreraient plus ou moins isolément, se mélangeraient à l’ébauche du cortex de la glande suprarénale et ne formeraient que secondairement un tissu massif au centre de la glande suprarénale. On peut y reconnaître assez précocement (12ème semaine chez l’homme) la présence d’adrénaline, mais les réactions histochimiques dites chromaffines ne se manifestent que plus tard. Ce n’est qu’après la naissance que l’adrénaline se trouve en concentration élevée. D’autres paraganglions du même type sont les corps para-aortiques dont l’évolution est précoce et qui sont situés au niveau de l’artère mésentérique inférieure.
2 – les paraganglions cholinergiques qui ne donneraient pas les réactions chromaffines, mais sécrèteraient de l’acétylcholine.
→ corps para-aortiques, glande suprarénale
[A,A2,A4,C2,K4,O4,O6]
Édit. 2017
parastatine n.f.
Peptide de 73 acides aminés, fragment de la chromogranine A (bCGA347-419), inhibiteur de la sécrétion d‘hormone parathyroïdienne
Park (anévrysme de) l.m.
Park's aneurysm
H. Park, chirurgien britannique (1744-1831)
[K3,K4]
veine lingulaire du lobe supérieur du poumon gauche (partie inférieure de la) l.f.
pars inferior venae lingularis lobi superior pulmonis sinistri (TA)
inferior part of lingular vein of left lung
Veine sous-pleurale de la face médiastinale du segment caudal de la lingula.
Elle s’unit à la partie supérieure de la veine lingulaire pour former la veine lingulaire du lobe supérieur du poumon gauche.
Syn. anc. veine caudale médiastinale
[A1, K4, K1]
Édit. 2020
veine pulmonaire supérieure gauche (partie inférieure du rameau lingulaire) l.f.
pars inferior rami lingularis venae pulmonalis sinistrae superioris (TA)
inferior part of lingular branch of left superior pulmonary vein
→ rameau lingulaire de la veine pulmonaire supérieure gauche.
[A1,K1,K4]
Édit. 2020
veine apicopostérieure du lobe supérieur du poumon gauche (partie intersegmentaire de la) l.f.
pars intersegmentalis venae apicoposterioris lobi superioris pulmonis sinistri (TA)
apicoposterior vein of superior lobe of left lung (intersegmental part of)
Branche de la veine apico-postérieure du lobe supérieur du poumon gauche qui résulte de la confluence des veines interapico-ventrale et interapico-dorsale du lobe supérieur du poumon gauche.
[A1, K1, K4]
Édit. 2020
veine basale antérieure du poumon droit (partie intersegmentaire de la) l.f.
pars intersegmentalis venae basalis anterioris pulmonis dextri (TA)
intersegmental part of anterior basal vein of right lung
Branche d’origine de la veine basale antérieure qui chemine entre le segment ventral et le segment paracardiaque du lobe inférieur du poumon droit.
Syn. anc. veine interventro-paracardiaque
[A1, K1, K2, K4]
Édit. 2020
veine basale antérieure du poumon gauche (partie intersegmentaire de la ) l.f.
pars intersegmentalis venae basalis anterioris pulmonis sinistri (TA)
intersegmental part of anterior basal vein of left lung
Tronc veineux qui rassemble les veines intertermino-latérale, interventro-latérale et interventro-paracardiaque, chacune de ces veines cheminant dans la scissure correspondante de la pyramide basale.
Ce tronc veineux draine toute la partie postéro-latérale de la pyramide basale. Uni à la partie intrasegmentaire il est à l’origine de la veine basale antérieure du poumon gauche.
[A1, K1, K2, K4]
Édit. 2020
veine supérieure du lobe inférieur du poumon droit (partie intersegmentaire de la) l.f.
pars intersegmentalis venae superioris lobi inferioris pulmonis dextri (TA)
intersegmental part of superior vein of inferior lobe of right lung
Racine supérieure de la veine supérieure du lobe inférieur du poumon droit.
Elle rassemble toutes les veines qui cheminent entre la face inférieure du segment apical du lobe inférieur du poumon droit et les segments basaux du lobe inférieur du poumon droit (pyramide basale). Elle sort du poumon en arrière de la bronche basale et s’unit à la veine basale commune du poumon droit.
Syn. anc. tronc interapico-basal droit, veine interapico-basale droite.
[A1, K4, K1]
Édit. 2020
veine supérieure du lobe inférieur du poumon gauche (partie intersegmentaire de la) l.f.
pars intersegmentalis venae superioris lobi inferioris pulmonis sinistri (TA)
intersegmental part of superior vein of inferior lobe of left lung
Tronc veineux formé par les veines qui drainent le culmen du poumon gauche.
Les veines et le tronc cheminent dans la scissure apico-terminobasale qui sépare le culmen des segments basaux du lobe inférieur gauche. Ce tronc uni à la partie intrasegmentaire forme la veine supérieure du lobe inférieur du poumon gauche.
Syn. anc. veines interapico-basales du lobe inférieur du poumon gauche
[A1, K4, K1]
Édit. 2020
veine postérieure du lobe supérieur du poumon droit (partie intralobaire de la) l.f.
venae posterioris lobi superioris pulmonis dextri (pars intralobaris) (TA)
posterior vein of superior lobe of right lung (intralobar part of)
Tronc veineux né de la confluence de la veine interapico-dorsale et de la veine interdorso-ventrale du lobe supérieur du poumon droit.
Il s’unit à la partie infralobaire de la veine postérieure du lobe supérieur du poumon droit pour former la veine postérieure du lobe supérieur du poumon droit.
Syn. anc. tronc veineux central
[A1K1, K4]
Édit. 2
veine antérieure du lobe supérieur du poumon droit (partie intrasegmentaire de la) l.f.
pars intrasegmentalis venae anterioris lobi superioris pulmonis dextri (TA)
anterior vein of superior lobe of right lung (intrasegmental part of)
Branche veineuse qui draine la partie inférieure du segment antérieur du lobe supérieur du poumon droit.
Elle chemine à la face inférieure de ce segment au niveau de la scissure horizontale du poumon et s’unit à la partie intersegmentaire de la veine antérieure du lobe supérieur du poumon droit pour former la veine antérieure du lobe supérieur du poumon droit.
Syn. anc. veine ventrale interlobaire du poumon droit
[A1, K1, K4]
Édit. 2020
veine antérieure du lobe supérieur du poumon gauche (partie intrasegmentaire) l.f.
pars intrasegmentalis venae anterioris lobi superioris pulmonis sinistri (TA)
anterior vein of superior lobe of left lung (intrasegmental part)
Branche d’origine de la veine antérieure du lobe supérieur du poumon gauche qui draine les veines médiastinales du lobe dont la veine ventrale médiastinale.
E. A. Boyden, anatomiste américain (1886-1976)
[A1, K1, K4]
Édit. 2020
veine apicale du lobe supérieur du poumon droit (partie intrasegmentaire de la) l.f.
pars intrasegmentalis venae apicalis lobi superioris pulmonis dextri (TA)
apical vein of superior lobe of right lung (intrasegmental part of)
Branche veineuse qui draine le sang veineux du segment apical du lobe supérieur du poumon droit.
Elle descend sur la face médiastinale du lobe et s’unit à la partie intersegmentaire de la veine apicale du lobe supérieur du poumon droit pour former la veine apicale du lobe supérieur du poumon droit.
Syn. anc.veine apicale médiastinale du lobe supérieur du poumon droit
[A1, K1, K4]
Édit. 2020
veine apicopostérieure du lobe supérieur du poumon gauche (partie intrasegmentaire de la) l.f.
pars intrasegmentalis venae apicoposterioris lobi superioris pulmonis sinistri (TA)
apicoposterior vein of superior lobe of left lung (intrasegmental part of)
Tronc veineux qui draine les veines sous-pleurales de la face médiastinale du culmen du poumon gauche.
Il reçoit en particulier la veine apicale médiastinale du lobe supérieur du poumon gauche et la veine dorsale médiastinale du lobe supérieur du poumon gauche. Il conflue avec la partie intersegmentaire pour donner la veine apicopostérieure du lobe supérieur du poumon gauche.
Syn. anc. tronc veineux médiastinal postérieur du lobe supérieur du poumon gauche
[A1, K1, K4]
Édit. 2020
veine basale antérieure du poumon gauche (partie intrasegmentaire de la) l.f.
pars intrasegmentalis venae basalis anterioris pulmonis sinistri (TA)
anterior basal vein of left lung (intrasegmental part of)
Veine qui draine le segment paracardiaque et chemine sur la face médiastinale de ce segment.
Unie à la partie intersegmentaire elle est à l’origine de la veine basale antérieure du poumon gauche.
Syn. anc. veine paracardiaque médiastinale du poumon gauche
[A1, K1, K2, K4]
Édit. 2020
veine supérieure du lobe inférieur du poumon droit (partie intrasegmentaire de la) l.f.
pars intrasegmentalis venae superioris lobi inferioris pulmonis dextri (TA)
superior vein of inferior lobe of right lung (intrasegmental part of)
Veine sous-pleurale de la face médiastinale du segment apical du lobe inférieur du poumon droit qui conflue avec la partie intersegmentaire de la veine supérieure du lobe inférieur du poumon droit pour former la veine supérieure du lobe inférieure du poumon droit.
Syn. anc. veine apicale médiastinale du lobe inférieur du poumon droit
[A1, K1, K4]
Édit. 2020
veine supérieure du lobe inférieur du poumon gauche (partie intrasegmentaire de la) l.f.
pars intrasegmentalis venae superioris lobi inferioris pulmonis sinistri (TA)
superior vein of inferior lobe of left lung (intrasegmental part of)
Veine sous-pleurale de la face médiastinale du segment apical du lobe inférieur du poumon gauche.
Confluant avec la partie intersegmentaire elle forme la veine supérieure du lobe inférieur du poumon gauche.
Syn. anc. veine apicale médiastinale du lobe inférieur du poumon gauche
[A1, K1, K4]
Édit. 2020
veines pulmonaires (partie intrasegmentaire des) l.f.
→ portion intrasegmentaire des veines pulmonaires
[A1, K1, K4]
Édit. 2020
veine pulmonaire supérieure gauche (partie supérieure du rameau lingulaire) l.f.
pars superior rami lingularis venae pulmonalis sinistrae superioris (TA)
superior part of lingular branch of left superior pulmonary vein
→ rameau lingulaire de la veine pulmonaire supérieure gauche.
[A1,K1,K4]
Édit. 2020
pathologie psychique carcérale l.f.
prison mental pathology
Affections liées au séjour en prison, tous les auteurs ne s'accordant pas pour leur accorder une spécificité réelle, d'autant que les conditions mêmes de l'enfermement peuvent avoir un rôle dominant (prisonnier de droit commun, politique, otage, etc.).
Leurs manifestations sont à la fois somatiques et mentales. Sur le plan psychique, la classique psychose carcérale (bouffées délirantes ou poussées confusionnelles pouvant se présenter avec le tableau d'un syndrome de Ganser), réactionnelle à l'incarcération reste rare et controversée. Plus fréquentes sont les décompensations dépressives dès l'admission, avant le procès ou peu avant la sortie (avec un risque suicidaire important).
Très fréquents sont les troubles du sommeil, en raison du rythme de vie particulier, et les manifestations psychosomatiques (impossibilité d'exprimer son désarroi par d'autres voies). La consommation accrue de toxiques constitue un problème majeur.
S. J. M. Ganser, psychiatre allemand (1898)
→ service médico-psychologique régional (SMPR), syndrome de Ganser
[H4, H3]
Édit. 2019