alvéus de l'hippocampe l.m.
alveus hippocampi (TA)
alveus of hippocampus
Face supérieure convexe de l’hippocampe faisant saillie au niveau de la corne temporale du ventricule temporal.
Formé de substance blanche, il est constitué par les fibres efférentes de l’hippocampe vers la fimbria qui se continue par le fornix vers le tubercule mamillaire.
Syn. anc. couche blanche de l’hippocampe
[A1, H5]
Édit. 2020
alymphocytose n.f.
alymphocytosis
Raréfaction plus ou moins importante de la population lymphocytaire au niveau des neuds (ganglions) lymphatiques avec hypoplasie ou aplasie thymique, responsable d'une carence immunitaire par déficience en lymphocytes T.
Elle comprend notamment le syndrome de Di George, le syndrome de Nezelof.
→ thymus, syndrome de délétion 22q11.2, syndrome de Di George, Nezelof (syndrome de), lymphocyte T
[F1,F3,Q2]
Édit. 2017
Alzheimer (apathie dans la maladie d') l.f.
apathy in the Alzheimer’s disease
L’apathie est l’un des symptômes non cognitifs les plus fréquents de cette maladie (16 à 76% des cas).
Elle survient dans plus de la moitié des cas sans être associée à une dépression.
A. Alzheimer, neuro-psychiatre allemand (1906)
→ Alzheimer (maladie d'), apathie
[H1]
Édit. 2017
Alzheimer (biomarqueurs de la maladie d') l.f.
biomarkers of Alzheimer disease
Les biomarqueurs de sensibilité et de spécificité peuvent schématiquement être classés en deux variétés: marqueurs physiopathologiques et marqueurs topographiques.
Les marqueurs physiopathologiques incluent d’une part des modifications du liquide céphalospinal, (diminution des peptides bêta amyloïdes Abêta 40 et 42 et augmentation des protéines tau totale ou phosphorylée) et du sang (diminution du peptide bêta amyloïde Abêta 42) et, d’autre part, une augmentation de la fixation de marqueurs amyloïdes et tau à la tomographie par émission de positons (PET). Ils peuvent précéder de plusieurs années l’apparition de la démence et même de la phase prodromale. Considérés comme des témoins des lésions cérébrales de la maladie, ce sont donc des marqueurs diagnostiques.
Les marqueurs topographiques incluent d’une part l’hypométabolisme pariétotemporal et cingulaire postérieur en imagerie fonctionnelle: PET au fluorodeoxyglucose (qui fait suite à un hypermétabolisme au cours des tâches cognitives pouvant relever d’un mécanisme de compensation) et, d’autre part, l’atrophie des structures temporales médiales -notamment de l’hippocampe- en imagerie par scanner X ou résonance magnétique volumique. Ils témoignent de la topographie et de l’extension du processus pathologique. On peut rapprocher de ce groupe l’augmentation de la protéine 14.3.3 dans le liquide cérébrospinal, qui témoigne de la perte neuronale, quelle qu’en soit la cause. Ce sont plutôt des marqueurs pronostiques.
L’utilisation combinée de ces différents biomarqueurs permet d’obtenir des sensibilités et spécificités diagnostiques élevées et permet donc d’atteindre une grande valeur prédictive de la maladie. Elle a permis de d’élaborer des critères diagnostiques de recherche. La certitude diagnostique absolue réside cependant encore dans la majorité des cas, notamment chez les personnes âgées, sur l’examen post-mortem du cerveau, ce d’autant plus que les causes de démence sont assez fréquemment associées chez le même malade («démence mixte»).
A. Alzheimer, neuro-psychiatre allemand (1906)
→ Alzheimer (maladie d'), protéine tau, peptide amyloïde A-bêta, PET amyloïde
[H1,B2,C1]
Édit. 2020
Alzheimer (démence de type) l.m.
Alzheimer's type dementia
La maladie d’Alzheimer est la plus fréquente des causes de démence en France et dans les pays développés.
La démence survient aux stades tardifs de la maladie.
A. Alzheimer, neuro-psychiatre allemand (1906)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
→ Alzheimer (maladie d'), démence, Folstein (minimental test de), Mini Mental State Examination (modèle d'interrogatoire), Alzheimer (biomarqueurs de la maladie d')
[H1,H3]
Édit. 2017
Alzheimer (facteurs de risque de la maladie d') l.m.p.
Alzheimer's disease risk factors
Des facteurs exogènes et endogènes sont impliqués dans l'apparition de la maladie d'Alzheimer.
L’âge est le principal facteur de risque : de 5% après 65 ans, l’incidence passe à plus de 20% après 80 ans et 40% après 90 ans. Le bas niveau culturel est également un facteur qui favorise une survenue plus précoce de la maladie. Le développement du réseau synaptique cérébral est lié au niveau culturel et induit une réserve cognitive qui retarderait l’expression de la maladie. Des facteurs génétiques sont impliqués dans l’apparition de la maladie d’Alzheimer, mais il est essentiel de distinguer :
- les mutations génétiques autosomales dominantes à l’origine des formes familiales très rares de la maladie : elles représentent moins de 1% des cas et sont pratiquement toujours à début précoce (avant 60 ans). Trois mutations géniques ont été décrites : sur le chromosome 21 (mutation du gène APP, « amyloid protein precursor » de la bêta-amyloïde), sur les chromosomes 14 et 1 (gènes des présénilines PS1 et PS2, qui interviennent aussi dans le métabolisme de l’APP).
- les facteurs de risque génétiques qui peuvent être impliqués dans les formes courantes de la maladie dites « sporadiques ». Il s’agit principalement du gène de l'apolipoprotéine E, situé sur le chromosome 19 : le risque de développer la maladie serait multiplié par trois chez les porteurs d’un allèle E4 de ce gène. Plus récemment, le développement d’études d’associations à large échelle (sur des cohortes de plusieurs milliers de patients) permet de découvrir régulièrement de nouveaux facteurs de susceptibilité dont le rôle reste très marginal : il ne s'agit en effet que de facteurs de risque puisqu'une maladie d'Alzheimer peut se développer en leur absence et qu'en échange, malgré leur présence un sujet peut vivre normalement sans jamais développer la maladie.
A. Alzheimer, neuro-psychiatre allemand (1906)
→ Alzheimer (maladie d'), Alzheimer (biomarqueurs de la maladie d'), Folstein (minimental test de), Mini Mental State Examination (modèle d'interrogatoire), Alzheimer (biomarqueurs de la maladie d')
[H1,H3,Q2]
Édit. 2017
Alzheimer (maladie d') l.f.
Alzheimer’s disease
Affection cérébrale dégénérative responsable de troubles cognitifs et comportementaux qui retentissent sur l’autonomie du malade.
La maladie d’Alzheimer est une affection neuro-dégénérative du cerveau. Elle résulte d’une perte de neurones qui affecte le cortex cérébral et certains noyaux sous-corticaux. Celle-ci prédomine dans la région temporale interne (complexe hippocampo-amygdalien) et, habituellement, le carrefour temporo-pariéto-occipital. Elle atteint aussi, notamment, le noyau basal de Meynert cholinergique. Elle est associée principalement à des anomalies de deux protéines. Il s’agit, d’une part, du peptide Abêta -principalement sous ses formes Abêta 40 et 42, aussi appelé amyloïde (mal conformé, sous forme fibrillaire); il se dépose dans l’espace extra-cellulaire du tissu cérébral où il forme le centre des plaques séniles et dans la paroi des vaisseaux (angiopathie amyloïde). On observe, d’autre part, l’accumulation de la protéine τ (ou TAU) hyperphosphorylée, elle aussi mal conformée, dans certains neurones. Elle forme des agrégats fibrillaires dans la région péri-nucléaire du neurone (les dégénérescences neuro-fibrillaires) et s’accumule dans ses prolongements et leurs synapses dont elle entraîne la dégénérescence. Ceux-ci entourent progressivement les plaques séniles qui sont alors appelées «matures». Il en résulte une perte neuronale diffuse du cortex cérébral, initiale puis maximale dans la région temporale interne (complexe hippocampo-amygdalien) gagnant le carrefour temporo-pariéto-occipital, progressant dans les aires associatives pluri- puis uni-modales, épargnant les aires primaires (moteurs, sensitifs…)
Décrite initialement dans le presenium (avant 65 ans), sa définition s’est secondairement élargie pour englober aujourd’hui la forme dite «sénile» dans une seule et même entité. Dans cette acception élargie, elle représente la plus fréquente des démences, rendant compte de plus de 70% des cas. On recense aujourd’hui 3 à 4 000 000 de cas de maladie d’Alzheimer en France.
L’âge est un facteur de risque important. Mais si la maladie est liée à l’âge, elle n’est pas due au vieillissement: un début précoce, avant 65 ans n’est pas rare. La maladie se caractérise le plus souvent, au point de vue clinique, par des troubles cognitifs (troubles de la mémoire épisodique, souvent inauguraux, du langage, des schémas gestuels, des fonctions visuo-spatiales et exécutives) accompagnés de modifications du comportement (apathie, déambulation, impulsivité, agressivité, …) et de l’humeur (dépression ou, au contraire, euphorie…) qui interférent progressivement avec les activités de la vie quotidienne et créent un état de dépendance, marqueurs du syndrome démentiel. Elle s’accompagne parfois de troubles psychiatriques (hallucinations…). D’autres formes cliniques de la maladie ont été décrites: démence sémantique, aphasie primaire progressive, variante visuelle ou syndrome cortico-basal, où dominent un syndrome parkinsonien asymétrique et une apraxie. Elles pourraient concerner jusqu’à 30% des cas. L’examen neuropsychologique permet de mieux qualifier les déficits cognitifs. Parmi les multiples tests, très utiles si les automatismes du patient lui permettent de faire illusion, sera seulement citée le "Mini Mental State Examination" (MMSE ou MMS). Les examens complémentaires (biomarqueurs sanguins, neuro-imagerie cérébrale classique) sont proposés pour écarter une autre cause, éventuellement curable, de syndrome démentiel (lésions vasculaires, inflammatoires, infections…). Des examens plus spécifiques (concentration du peptide bêta amyloïde et des protéines tau et 14.3.3 du liquide cérébro -spinal; mesure volumique de l’hippocampe en imagerie en résonance magnétique; tomographie par émission de positons (PET) au fluorodeoxyglucose, voire PET amyloïde ou tau) sont disponibles dans certains centres experts et permettent de reconnaître la maladie à un stade plus précoce, avant même l’apparition de troubles cognitifs.
A. Alzheimer, neuro-psychiatre allemand (1906)
→ Alzheimer (biomarqueurs de la maladie d'), Alzheimer (apathie dans la maladie d'), Folstein (minimental test de), Mini Mental State Examination (modèle d'interrogatoire)
[H1,H3]
Édit. 2017
Alzheimer (maladie de) et dépression l.f.
depression and Alzheimer disease
→ dépression et maladie d'Alzheimer
[H1,H3]
Édit. 2017
alzheimérien (prise en charge d'un malade) l.f.
caregiving to an alzheimerian patient
La prise en charge (ou prise en soins),doit dépasser les seuls traitements pharmacologiques, doit être globale et porter à la fois sur le patient mais aussi sur son entourage.
Il n y a pas de traitement curatif de la maladie d’Alzheimer. C'est au stade d'émergence de troubles paucisymptomatiques qu'un traitement anticholinestérasique favorisant la neurotransmission cholinergique peut être indiqué. Les inhibiteurs de l’acétylcholinesterase ont un effet très limité : il s’agit du donézépil, de la rivastigmine, et de la galantamine. Leur action est purement symptomatique et modeste. Ils exposent à des effets secondaires indésirables cholinergiques (notamment digestifs et cardio-vasculaires qui sont fréquents chez ces malades fragiles, âgés, et souvent polymédicamentés). Les médicaments physiopathologiques n’ont pas démontré leur efficacité, tout au moins sur des paramètres cliniques. Les agents psychotropes (thymo-régulateurs, inhibiteurs de la recapture de la sérotonine…) peuvent être utilisés avec parcimonie en cas de troubles comportementaux ou de syndromes neuro-psychiatriques.
A côté de la prise en charge pharmacologique, une approche plus globale est souhaitable. Stimulation cognitive, art-thérapie ont un effet souvent bénéfique (bien que non formellement démontré); gestion des comorbidités (dépression notamment), maintien de l'état d'hydratation et nutritionnel, kinésithérapie pour entretenir la mobilité, ne doivent pas être négligés. Le maintien au domicile, quand cela est possible, est hautement souhaitable et peut nécessiter le recours à une aide quotidienne, aux services sociaux, à des mesures juridiques de protection. Le soutien des aidants familiaux par une association de malades, par l’information et la déculpabilisation en cas de placement, et/ou par des groupes de paroles est également essentielle. L’ensemble de ces mesures, facilitées par les plans Alzheimer successifs a contribué à une amélioration significative de la prise en soin de ces patients au cours de ces dernières années.
Les progrès portant notamment sur la physiopathologie moléculaire permettent de présager des applications thérapeutiques nouvelles dans ce véritable fléau socio-économique et familial.
A. Alzheimer, neuro-psychiatre allemand (1906)
→ Alzheimer (maladie d'), Alzheimer (biomarqueurs de la maladie d'), Folstein (minimental test de), Mini Mental State Examination (modèle d'interrogatoire)
[H1,H3,G5,Q2]
Édit. 2017
amacrine adj.
amacrine
Se dit d’une cellule interneuronale d’un circuit de la rétine.
Étym. gr. ama : ensemble ; krinein : sécréter
[P2,A2]
Édit. 2017
amaigrissement l.m.
emaciation
Changement de l’apparence physique du corps ou d’un segment du corps d’un sujet par diminution de volume de la masse musculaire et adipeuse, avec perte de l’aspect arrondi et potelé antérieur, qui doit être mesuré par la courbe de poids.
Il peut être volontaire du fait de restrictions alimentaires et d’exercices physiques convenables, par exemple en vue de lutter contre l’obésité ou seulement l’excès pondéral. Mais si ce n’est pas le cas, un amaigrissement doit faire suspecter une affection sans autre manifestation symptomatique et inviter à un examen approfondi.
[N1, R2]
Édit. 2019
Amalric (syndrome de) l.m.
Amalric-Diallinas’ syndrome
Dégénérescence tapéto-rétinienne avec pigmentation de la région maculaire associée à une surdi-mutité.
P. M. Amalric ophtalmologue français, membre de l’Académie de médecine (1960); N. P. Diallinas, ophtalmologiste grec en activités en Suisse (1959)
Syn. syndrome de Diallinas-Amalric
→ dégénérescence tapétorétinienne
[P1,P2]
Édit. 2018
amanite n.f.
amanita
Champignon des forêts, à lamelles et à volve.
Certaines espèces sont comestibles : l’amanite des Césars ou oronge vraie, l’amanite rougeâtre ou golmote, l’amanite vaginée ou coucoumelle (à ne pas confondre avec la lépiote élevée ou coulemelle).
D’autres sont très toxiques : l’amanite tue-mouche ou fausse oronge et l’amanite panthère, vénéneuses ; voire mortelles comme l’amanite phalloïde et l’amanite printanière ; elles sont responsable du syndrome panthérinique.
Étym. gr. amanitês : amanite
→ syndrome panthérinique, accidents précoces par ingestion de champignons
[D2,G1,G2,G4,H1,H3,L1,R2]
Édit. 2017
amanite phalloïde l.f.
amanite phalloid
De son ancien nom Amanita phalloides, resté usuel en raison de son importance considérable, espèce du nouveau sous-genre Lepidella, à anneau, marge non striée et spores amyloïdes, responsables de fréquents accidents graves, voire mortels parce que contenant de fortes quantités de phallotoxines et d'amatoxines, polypeptides cycliques résistant au chauffage lors de la cuisson même prolongée du champignon récolté par erreur. Le goût agréable et le caractère retardé des symptômes en font un champignon particulièrement dangereux. L'intoxication phalloïdienne évolue en trois phases : une phase de latence durant en moyenne 12 heures (de 6 à 36 heures), une phase digestive durant 1 à 3 jours, marquée par des douleurs abdominales, une diarrhée et des vomissements conduisant dans les cas graves à une hypotension et des désordres hydro électrolytiques. La troisième phase est marquée par l’atteinte du foie qui débute 36 heures après le repas et qui atteint son maximum le cinquième jour.
On distingue trois formes de gravité croissante: les formes bénignes caractérisées par une diarrhée et des douleurs abdominales durant 3 à 5 jours et une atteinte du foie modérée, évoluant favorablement; les formes de gravité intermédiaire caractérisées par un tableau d'hépatite aiguë qui évoluent vers la guérison complète en 2 à 3 semaines; les formes graves caractérisées une insuffisance hépatocellulaire aigue avec encéphalopathie, ictère, chute des facteurs de la coagulation. Il peut s’y associer une atteinte rénale. Une hospitalisation doit être réalisée en urgence, le traitement est symptomatique (rééquilibrage hydro-électrolytique avec correction de l’hypoglycémie, de l’acidose métabolique, administration d’antiseptiques intestinaux) et en cas d’hépatite fulminante nécessité d'une transplantation hépatique en super urgence. La mortalité est élevée dans les formes graves d’environ 15 % et particulièrement chez les enfants de moins de 10 ans.
Cette intoxication peut être causée par d’autres champignons toxiques (autres amanites et petites lépiotes), mais dans 95 % des cas, c’est l’Amanite phalloïde qui est en cause.
→ syndrome panthérinique, accidents précoces par ingestion de champignons, phallotoxine, amatoxine
[D2, G4, L1]
Édit. 2020
amanite vireuse l.f.
Une des trois amanites mortelles d’Europe.
Étym. lat. virus : poison
→ vireux, accidents tardifs par ingestion de champignons
[D2,G4,N1]
Édit. 2016
amanitine n.f.
amanitin
Peptide cyclique toxique extrait du champignon Amanita phalloides.
On distingue une alpha-amanitine et une bêta-amanitine qui diffèrent d'un acide aminé. L'alpha-amanitine est un inhibiteur spécifique de l'ARN-polymérase responsable de la biosynthèse des ARN messagers.
→ syndrome panthérinique, accidents précoces par ingestion de champignons, phallotoxine, amatoxine
[C1,D2,G1,G2,G4,H1,H3,L1,R2]
Édit. 2017
amantadine n.f.
Antiviral du groupe des adamantanes, inhibiteur de la protéine M2 des virus grippaux humains et aviaires.
Utilisé dans la prophylaxie et le traitement de la grippe provoquée par Myxovirus influenzae de type A, l’émergence de souches résistantes et la mauvaise tolérance en ont limité l’emploi.
L’amantadine peut avoir un effet anti parkinsonien modéré et souvent transitoire.
[D1, G5]
Édit. 2020
amantine n.f.
amantine
→ neurine
[C1, C3, G4, O4]
Édit. 2020
amaril adj.
amarillic
Concerne le virus de la fièvre jaune (virus amaril) qui est endémique dans plusieurs pays tropicaux d’Afrique et d’Amérique Latine.
La vaccination amarile a une validité qui commence dix jours après une injection unique et couvre une période de dix ans. Inutile en Asie où la fièvre jaune n’existe pas, cette vaccination est obligatoire dans les pays tropicaux endémiques ou réceptifs où l’insecte vecteur, un moustique habituellement du genre Aedes, est présent. Le certificat de vaccination anti-amarile doit être rédigé sur un document officiel fourni par l’OMS.
→ fièvre jaune , virus amaril, vaccin fièvre jaune
[D1, G5]
Édit. 2020
amarillose n.f.
amarillose
[D1]
Édit. 2020
amas cellulaire interne l.m.
inner cell mass
Cellules groupées au centre de l'embryon après la compaction embryonnaire, dont sera issu l'embryon proprement dit, par opposition au trophoblaste.
[A4]
Édit. 2017
amas stellaires cristalliniens l.m.
stardust lens
Reliquats au centre de la capsule antérieure en forme d'étoiles de cinq ou six branches reliées entre elles.
Il n'y a pas de baisse d'acuité visuelle et ces reliquats correspondent à des cellules mésodermiques chargées de pigment.
[P2]
Édit. 2017
amass n.f.
Syn. alastrim en Afrique du Sud
→ alastrim
[D1]
Édit. 2020
amastie n.f.
amastia
Absence congénitale d'un sein sur la paroi thoracique.
Étym. gr. a : privatif ; mastos : mamelle
Syn. aprangime, amazie, athélie
[O5]
Édit. 2017
amastigomycota n.m.p.
amastigomycota fungi
Mycètes dont les cellules ne sont jamais pourvues de flagelles et dont les spores sont adaptées à une dispersion par voie aérienne.
Syn. champignon vrai
[D2]
Édit. 2017