PKD1 gene sigle angl. pour polycystic kidney disease, adult type I
Gène, situé sur le locus 16p13.3, codant la polycistine 1, une protéine membranaire impliquée dans des interactions cellule-cellule ou matrice-cellule.
La polycystine 1 interagit avec le réseau de filaments intermédiaires intracellulaires et est également considérée comme un composant des desmosomes des cellules épithéliales. La polycystine-1 interagit aussi avec la polycystine-2 (qui est un canal cationique) et toutes deux se localisent dans les cils primaires de l'épithélium rénal. Ces cils primaires détecteraient le mouvement du fluide à travers les tubules rénaux, et aideraient à maintenir leur taille et leur structure.
Des centaines des mutations dans le gène PKD1 ont été identifiées chez la plupart (85%) des personnes atteintes de polykystose rénale autosomique dominante (ADPKD), qui est le type le plus fréquent. Des délétions, insertions et mutations ponctuelles ont été décrites. La plupart des mutations aboutissent à une version tronquée et non fonctionnelle de la protéine. Cela nuirait à la fonction de signalisation de cette dernière, dans la cellule et dans les cils primaires, conduisant à une prolifération cellulaire anormale et à l’apparition des kystes.
Édit. 2017
Syn. TRPP1 (sigle. angl. pour transient receptor potential channel interacting, polycystic).
→ polykystose rénale autosomique dominante, polykystose rénale autosomique récessive
[M1,Q2]
plage de lyse l.f.
Dans une culture en nappe d'une bactérie ou une culture de tissu en couche monocellulaire, zone circulaire où les cellules ont été lysées par suite du développement d'un bactériophage ou d'un virus.
Une plage correspond au développement d'un unique virion comme une colonie résulte du développement d'une cellule bactérienne isolée.
plaque athéromateuse gélatineuse l.f.
gelatinous plaque
Plaque qui répond à une zone isolée, circonscrite, grisâtre, translucide parfois opaque, soufflant plus ou moins l'intima.
Elle correspond en microscopie à un insudat intimal. Peu intense, elle peut se résorber ; importante, elle peut entraîner une migration de cellules musculaires lisses de la media et devenir par leur sécrétion de collagène une plaque fibreuse ; elle peut aussi être accompagnée de monocytes-macrophages et de lipides et dans ce cas être le point de départ d'une strie et d'un athérome.
Syn. plaque gélatiniforme
plaque dentaire l.f.
dental plaque
Biofilm présentant l’aspect d’un dépôt teinté, mou, glyco-lipido-protidique, adhérent à la dent et à la gencive, contenant des sels minéraux des oligo-éléments et englobant plusieurs espèces d’agents infectieux et des cellules mortes.
Bien qu’en faible proportion dans la plaque dentaire, Streptococcus mutans est considéré comme l’agent principal de la cariogenèse ; son habitat est l’émail de la dent (parties convexes et planes). Les bacilles se regroupent dans les parties concaves.
En prévention, le brossage dentaire semble plus efficace que l’utilisation de bains de bouche antiseptiques. Les produits du commerce ont rarement une concentration bactéricide. Ils sont cependant recommandés en cas d’infection d’intervention sur carie et d’avulsion dentaire.
→ biofilm
plaque préchordale l.f.
prechordal plate
Léger épaississement de l’hypoblaste dans la région céphalique de l’embryon didermique.
Cette zone de cellules cylindriques adhère intimement à l’épiblaste sus-jacent sans interposition de mésoblaste. Elle se forme entre l’extrémité crâniale de la notochorde et la membrane pharyngienne. Elle a un rôle important dans l'induction du développement du cerveau antérieur.
Syn. plaque prochordale
→ hypoblaste, épiblaste, notochorde, membrane pharyngienne
[A4,O6]
plasmide tueur l.m.
killer plasmid
1) Chez certaines levures, élément cytoplasmique formé d'ADN double brin linéaire et responsable de la production d'une exotoxine appelée facteur tueur, capable de tuer les cellules de souches sensibles.
2) Par extension, ARN double-brin cytoplasmique issu de l'ADN killer et pouvant être encapsidé dans un virion.
Ces deux éléments sont transmis à la descendance.
→ plasmide
plasmocytome cutané l.m.
cutaneous plasmocytoma
Lésion rare correspondant à une ou plusieurs localisations cutanées de la maladie de Kahler.
On distingue, d'une part, une forme cutanée solitaire ou plasmocytome localisé unique, qui est exceptionnelle, ne s'accompagne pas de lésions osseuses, mais peut donner des métastases régionales ou même généralisées et, d'autre part, une forme à lésions multiples, qui apparaît au cours d'une maladie de Kahler, soit par dissémination du processus, soit par extension de l'affection à partir d'un foyer osseux; elle siège souvent au visage ou aux membres inférieurs et se manifeste sous forme d'infiltrats cutanés ou de nodules. Dans les deux formes, les lésions consistent histologiquement en infiltrats constitués en grande partie de cellules lymphoplasmocytaires de grande taille à noyau irrégulier, entre lesquelles se trouvent des plasmocytes normaux.
plasticité visuelle l.f.
visual plasticity
Ensemble des modifications durables observées dans les structures ou le fonctionnement du système nerveux, en réponse à une modification de l'environnement.
Il peut s'agir de l'environnement immédiat constitué par les cellules avoisinantes, de l'influence d'autres systèmes sensoriels ou moteurs ou enfin de l'environnement physique et social de l'individu, y compris les influences culturelles, toutes ces influences recouvrant le concept d'"expérience visuelle".
plateau (culture de cellules) n.m.
plateau
Stade de l'évolution des cellules dans un milieu de culture où elles cessent de proliférer (phase Go du cycle cellulaire).
pleurésie transsudative l.f.
transsudative pleurisy
Ultrafiltrat du plasma retrouvé à la ponction pleurale, conséquence d'un épanchement méca
Le taux des protéines est inférieur à 30 g pour 1000. C'est un liquide pauvre en cellules. Le taux de glucose est proche de celui du sang. Si l'épanchement est dû à une défaillance du myocarde gauche avec augmentation de la pression capillaire pulmonaire, son traitement est celui de l'insuffisance cardiaque.
plis semi-lunaires du côlon l.m.p.
plicae semilunares coli (TA)
semilunar folds of colon
Plis endocavitaires de la muqueuse colique répondant aux sillons transversaux de la surface externe du côlon.
Ils limitent les cellules coliques qui correspondent aux bosselures externes.
Syn. anc. crêtes coliques, valvules coliques
pneumocyte n.m.
pneumocyte, alveolar epithelial cell
Cellule épithéliale qui forme le constituant principal du revêtement du versant aérien de l'alvéole pulmonaire.
Il en est deux types :
- le pneumocyte I ou pneumocyte membraneux (membranous pneumocyte) est très différencié, très aplati et très grand, formant une véritable fine couverture de la surface d'échange.
- le pneumocyte II ou pneumocyte granuleux (granular pneumocyte) est en moindre nombre (15% des cellules alvéolaires), de forme cuboïde, localisé dans les zones de jonction interalvéolaire à proximité immédiate des macrophages. En ultrastructure, il présente des microvillosités apicales et des corps lamellaires qui sont la forme de stockage du surfactant dont la synthèse et la sécrétion sont les fonctions principales de cette cellule.
→ alvéole pulmonaire, surfactant
pneumonies et bronchiolites virales l.f.p.
viral pneumonia, viral bronchiolitis
Infections des voies aériennes inférieures dues à certains virus ayant pour cible les cellules épithéliales de la muqueuse bronchique.
Ces infections des voies aériennes inférieures sont en règle bénignes mais deviennent graves chez les patients atteints d'une affection cardiorespiratoire préalable.
Ces infections habituellement font suite et s'associent à une atteinte des voies aériennes supérieures, porte d'entrée habituelle. L'atteinte bronchique se traduit par un tableau de bronchite aigüe, l'atteinte du parenchyme pulmonaire donne un tableau de pneumonie atypique.
Les causes les plus fréquentes sont :
- les pneumonies et bronchiolites du virus syncytial chez les jeunes enfants,
- les infections des voies aériennes inférieures du virus para-infuenzae
- le syndrome grippal des virus influenzae A et B .
Moins fréquentes sont :
- les épidémies d'infections respiratoires aigües chez les adolescents, les pneumonies du virus influenzae A, les pneumonies de l'enfant à rhinovirus, les pneumonies et les bronchiolites à coronarovirus, les pneumonies des vieillards à virus syncytial, les pneumonies à adénovirus des enfants et des immunodéprimés, les pneumonies des sujets sains dues aux virus influenzae A et B ainsi qu'aux enterovirus.
Chez les sujets immunodéprimés, le cytomégalovirus et herpès simplex virus sont la cause de pneumopathies très graves avec une mortalité de 80 à 90%.
→ grippe commune, grippe maligne
pneumopathie à l'amiodarone l.f.
amiodarone pulmonary toxicity
Pneumopathie médicamenteuse induite par l'amiodarone.
Après quelques semaines, mois ou années de traitement, elle s'installe de façon insidieuse et progressive : toux, fièvre, dyspnée, râles crépitants et frottements pleuraux. L'aspect radiologique habituel est celui d'une pneumo
Le traitement par l'amiodarone doit être arrêté. La corticothérapie est souvent nécessaire pour éviter l'évolution vers la fibrose irréversible. La régression des lésions est lente de un à six mois et peut demeurer incomplète.
Beaucoup plus rarement, l'amiodarone peut entraîner un œdème pulmonaire à pression capillaire normale, ou une BOOP.
pneumopathie huileuse l.f.
exogenous lipoid pneumonia, exogenous lipid pneumonia, mineral oil pneumonia
Pneumopathie lipidique exogène chronique et pseudotumorale, induite par l'inhalation accidentelle et répétée de petites quantités d' »huiles minérales » (hydrocarbures).
Les lipoïdoses pulmonaires exogènes aux huiles animales (huile de foie de morue, graisse de lait), apanage du nourrisson, ont de nos jours presque complètement disparu. Les huiles d'origine végétale ne sont pratiquement jamais en cause. Les « huiles minérales » en sont presque toujours responsables. Il s'agit habituellement de paraffine liquide absorbée par voie buccale dans un but laxatif, souvent pendant de nombreuses années consécutives. Plus rarement, la pneumopathie huileuse est d'origine professionnelle : inhalation chronique d' «huile de coupe » ou de vapeurs huileuses dans un environnement industriel.
Souvent cliniquement asymptomatiques ou peu symptomatiques, ces pneumopathies sont dépistées sur des anomalies radiologiques pulmonaires : opacités bilatérales intéressant préférentiellement le poumon droit et les bases pulmonaires. En tomodensitométrie, les opacités sont déclives et souvent fortement hypodenses (de densité graisseuse), ce qui est évocateur. Envisagé sur l'histoire clinique et les anomalies radiologiques, le diagnostic repose sur le lavage bronchoalvéolaire (LBA) et la biopsie pulmonaire. Le LBA est blanchâtre, d'aspect huileux et les macrophages alvéolaires contiennent de nombreuses vacuoles lipidiques. Dans les cas typiques, la biopsie pulmonaire n'est pas indispensable. Elle montrerait une fibrose interstitielle ou mutilante, infiltrée par des vacuoles lipidiques avec souvent une réaction inflammatoire pouvant prendre l'aspect d'un granulome à cellules géantes. Le traitement se borne à arrêter les huiles minérales, et à traiter un reflux gastroœsophagien s'il existe.
Les pneumopathies huileuses, pneumopathies lipidiques exogènes, doivent être distinguées des pneumopathies lipidiques endogènes.
→ pneumopathie lipidique endogène
pneumopathie lipidique endogène l.f.
endogenous lipoïd pneumonia
Pneumopathie qui survient lorsque les lipides normalement contenus dans le tissu pulmonaire, principalement le cholestérol et ses esters, se libèrent des cellules alvéolaires détruites.
Ce peut être en amont d'une lésion bronchique obstructive (souvent un carcinome bronchique) ou du tissu pulmonaire détruit par une suppuration. Plus rarement, la pneumopathie lipidique endogène provient d'une embolie graisseuse, d'une protéinose alvéolaire ou de désordres du stockage lipidique.
Les pneumopathies lipidiques endogènes doivent être distinguées des pneumopathies huileuses, encore appelées pneumopathies lipidiques exogènes. L'examen pathologique et les colorations spéciales des graisses permettent cette distinction.
Syn. pneumopathie à cholestérol
podocine n.f.
podocin
Protéine transmembranaire de 383 acides aminés codée par le gène NHPS2 situé sur le chromosome 1 et exprimée quasi-exclusivement dans les cellules épithéliales du glomérule ou podocytes à la jonction des diaphragmes de fente, d’où son nom de podocine.
La podocine appartient à la famille des stomatines. Elle est indispensable au bon fonctionnement de la barrière glomérulaire. Avec la néphrine, elle servirait de lien entre la membrane et le cytosquelette des podocytes. Les mutations du gène NHPS2 sont à l’origine d’une variété de syndrome congénital de l’enfant à transmission autosomique récessive qui débute avant l’âge de trois ans et évolue vers l’insuffisance rénale terminale. La maladie résiste à la corticothérapie et aux traitements immunosuppresseurs , le seul traitement étant la transplantation rénale.
POEMS (syndrome) sigle angl. pour
Syndrome de cause inconnue, défini par la présence d'une neuropathie périphérique, une anomalie des plasmocytes et d'autres manifestations paranéoplasiques, les plus fréquentes d'entre elles étant l'organomégalie, l'endocrinopathie, les altérations cutanées, un papilloedème, un oedème, des épanchements, une ascite et une thrombocytose.
Le pic d'incidence du syndrome POEMS se situe entre la 5ème et la 6ème décennie ; sa prévalence est inconnue. Il n'est pas nécessaire d'avoir tous les signes du syndrome pour en faire le diagnostic. Tous les patients auront au moins une lésion osseuse sclérosante ou une maladie de Castleman coexistante.
La neuropathie est constante, souvent révélatrice, sensitivo-motrice et symétrique épargnant les nerfs crâniens et le système nerveux autonome, avec hyperprotéinorachie sans réaction cellulaire. Elle peut s’accompagner d’un œdème papillaire au fond d'œi. Le résultat de la biopsie neuro-musculaire n'est pas spécifique. Le syndrome POEMS est fréquemment confondu avec une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique ce qui est regrettable car les thérapeutiques efficaces pour l’une ne le sont pas pour l’autre. L'organomégalie concerne la rate, les noeuds lymphatiques et le foie. L'histologie hépatique est en général normale.
L'endocrinopathie a une expression variable :
Les bases du traitement incluent une radiothérapie, des corticoïdes et des agents alkylants, comprenant une chimiothérapie à forte dose avec transplantation des cellules sanguines souches circulantes.
Syn. syndrome de Crow-Fukase, syndrome de Takatsuki, PEP syndrome ( polyneuropathy endocrinopathy plasma cell dyscrasia), Shimpo syndrome
→ Castelman (maladie de), neuropathie périphérique
poïkilocarynose n.f.
poikilokarynosis
Ensemble lésionnel représenté par des inégalités de taille, de forme et de colorabilité des noyaux des cellules malphighiennes avec perte de l'orientation habituelle de celles-ci lors de la maturation kératinisante, et augmentation du nombre des mitoses.
Cette lésion élémentaire histologique, décrite par Darier, représente le signe le plus évocateur de la maladie de Bowen.
Étym. gr. poikilos : varié; karyon : noyau
poïkylocytose n.f.
poikilocytosis
1) Dans une population cellulaire donnée, présence de cellules de forme variée.
2) En hématologie, état des hématies caractérisé par des déformations donnant des aspects en poire, en virgule, en fragments, etc.
Étym. gr. poikilos : varié ; kutos : cellule
point graisseux l.m.
fatty dot
Accumulation de cellules spumeuses dans l’intima artérielle épaissie : jaunâtre, plat ou surélevé, parfois visible à l’œil.
Il peut être le prélude d’une strie. C’est une lésion potentielle de l’athérome.
Syn. point lipidique
pôle n.m.
pole
1) En embryologie, région de l'œuf, pauvre en vitellus, contenant le noyau qui donnera la partie antérieure de l'animal, par opposition au pôle végétatif, riche en vitellus, qui produira sa partie postérieure.
2) En anatomie, chacune des deux parties opposées de certaines cellules ou de certains organes (ex. le pôle antérieur de l'œil).
3) En astronomie, chacun des deux points fixes d'un astre, en particulier d'une planète diamétralement opposés et situés à l'intersection de la surface de cet astre et de son axe de rotation.
4) En géométrie, point fixe d'un plan ou d'un espace, choisi comme origine ou jouant un rôle dans une transformation géométrique (coordonnées polaires d'un point).
5) En électromagnétisme, une des deux régions d'un élément magnétique ou électrique polarisé (ex. pôle d'un générateur, bornes portant les signes positif et négatif).
6) En logique, chacune des deux idées principales autour desquelles s'organise une démonstration, un discours.
7) Au figuré, lieu qui attire des activités, où sont rassemblées des entreprises (ex. pôle universitaire, technologique).
8) En économie, lieu créé pour favoriser le développement économique d'une région (pôle de conversion).
Étym. du latin polus, pôle, ciel, du grec polos, pivot, axe du monde, voûte céleste, de pelesthai, se mouvoir, tourner
polyadénome gastrique l.m.
gastric adenoma, adenomatous polyp.
Tumeur gastrique le plus souvent unique, pédiculée et polylobée lorsqu’elle atteint plusieurs centimètres.
D’architecture tubulaire ou villeuse, elle est histologiquement faite d’une prolifération de cellules cylindriques offrant des degrés variables d’atypie ou de dysplasie. Lorsque celle-ci est marquée, il convient de rechercher des zones de malignité et éventuellement d’invasion à travers la membrane basale.
polychromatophilie n.f.
Caractère de colorabilité d'intensité inégale, irrégulière, au niveau de cellules d'un même type.
Syn. polychromasie
polyclonal adj.
polyclonal
Désigne les cellules ou les produits de plusieurs clones.
Les réponses immunitaires vis-à-vis d’un antigène donné sont dites dégénérées et impliquent en général plusieurs clones de lymphocytes T et de lymphocytes B. Dans le cas des superantigènes, la réponse est polyclonale, mais les TCR des lymphocytes T activés par les superantigènes expriment les mêmes familles de gènes Vß. Dans certaines circonstances, la réponse immunitaire vis-à-vis d’un antigène est caractérisée par une restriction d’hétérogénéité des TCR ou BCR. Ces réponses sont dites monoclonales ou oligoclonales. C’est le cas par ex. des réponses anticorps vis-à-vis de différents polyosides.
Ant. monoclonal