Ramos-Arroyo-Clark (syndrome de) l.m.
Ramos-Arroyo-Clark’s syndrome
Syndrome associant une hypoesthésie de cornée, des anomalies rétiniennes, une surdité, une dysmorphie faciale et un canal artériel persistant.
Les autres signes comprennent retard mental modéré, petite taille, dysmorphie faciale avec visage large et plat, front bombé, bosses frontales, hypertélorisme, racine du nez déprimée avec hypoplasie de la face moyenne, et surdité neurosensorielle. Il faut ajouter à l’hypoesthésie de cornée et aux anomalies rétiniennes au niveau des yeux (absence de choriocapillaire et d'épithélium pigmenté en péripapillaire), un déficit visuel modéré. L’affection est autosomique dominante (MIM 122430)
Maria A. Ramos-Arroyo, généticienne américaine et G. G. Clark, médecin américain (1987)
Syn. hypoesthésie cornéenne avec anomalies rétiniennes
Rathke (kyste de la poche de) l.m.
kyst of Rathke's pouch
Lésions kystiques bénignes très fréquentes, qui le plus souvent doivent atteindre un volume important, comprimant les structures intra- et suprasellaires, pour être symptomatiques.
Leur siège peut être intrasellaire, à la fois intra- et suprasellaire ou bien, par exception, seulement suprasellaire.
Plus fréquents dans la sixième décennie, leurs signes sont dus à leur effet de masse, en particulier : céphalées frontales, hypopituitarisme avec retard statural possible, hyperprolactinémie avec parfois aménorrhée-galactorrhée, par compression de la tige pituitaire, syndrome chiasmatique.
L'imagerie montre fréquemment des anomalies de la selle (radiographies), une lésion arrondie ou lobulée (examen TDM) et souvent mais inconstamment des signaux analogues à ceux du LCR (IRM).
Doivent être éliminés les craniopharyngiomes (souvent suprasellaires et de volume plus important) et les adénomes hypophysaires kystiques ou nécrotiques.
Un drainage du contenu puis une exérèse, même partielle, sont indiqués. Les récidives sont rares.
M. H. Rathke, anatomiste et pathologiste allemand (1793-1860)
Raymond-Céstan (syndrome de) l.m.
Raymond-Cestan's syndrome
Syndrome alterne du tronc cérébral associant une hémiparésie modérée et une hémianesthésie controlatérales à un hémisyndrome cérébelleux et à une paralysie conjuguée des yeux du même côté.
Son niveau est protubérantiel supérieur et son origine surtout vasculaire.
F. Raymond, neurologue français, membre de l’Académie de médecine et É. J. M. R. Céstan, neurologue et psychiatre français (1903)
Raynaud (phénomène de) l.m.
Raynaud's phenomenon
Acrosyndrome déclenché par une exposition au froid, caractérisé dans sa forme typique par la succession d'une phase de vasoconstriction avec blanchiment des doigts plus souvent que des orteils, suivie d'une phase de cyanose précédant une phase d'hyperémie avec rougeur, chaleur et douleur pulsatile.
Certains malades peuvent n'avoir que pâleur et cyanose ou même seulement la cyanose.
La forme idiopathique est appelée maladie de Raynaud. Elle doit faire rechercher une collagénose, un syndrome du défilé des scalènes, la prise de médicaments vasoconstricteurs, des traumatismes locaux répétés ou une protéine cryoprécipitante.
A. G. M. Raynaud, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1862)
réaction adaptative de stress ou d'alarme l.f.
adaptative stress or arousal reaction
Ensemble des phénomènes systémiques non spécifiques résultant d'une exposition soudaine à un stimulus vis-à-vis duquel l'organisme est quantitativement et qualitativement non adapté.
Première phase du syndrome général d'adaptation, modèle des maladies dites de l'adaptation, elle précède les phases de résistance et d'épuisement si la stimulation est suffisamment importante et prolongée.
H. Selye, médecin endocrinologue canadien (1946)
réaction du greffon contre l'hôte l.f.
graft versus host disease GVHD
La réaction du greffon contre l'hôte (GVH), survenant après une greffe de cellules souches hématopoïétiques allogéniques, est une réaction des cellules immunocompétentes du donneur contre les tissus de l'hôte.
Les lymphocytes T activés du donneur attaquent les cellules épithéliales de l'hôte suite à des réactions inflammatoires en cascade débutant lors du conditionnement. Environ 35 à 50% des patients recevant une greffe de cellules souches hématopoïétiques (SCH) développent une GVH aigüe.
Cette réaction peut être aigüe (dans les trois premiers mois de la greffe) et se manifeste par de la fièvre, des éruptions cutanées, des troubles digestifs, faits de douleurs abdominales de diarrhées, et de troubles hépatiques (ictère, hépatomégalie, augmentation de la bilirubine).Elle peut être chronique si elle se manifeste après le troisième mois. Il s'agira alors d'un syndrome de malabsorption, de manifestations cutanées de type lichénoïde, d'une hépatite chronique.
Syn. maladie du greffon contre l’hôte
[F1, G5]
Édit. 2020
rebord orbitaire hypoplasique l.f.
orbital margin hypoplasia
Syndrome malformatif avec agénésie du rebord orbitaire, hypoplasie de la peau des paupières et du tarse, ectopie des canaux lacrymaux et élongation de leur orifice.
Raccourcissement ou absence du canalicule inférieur, ou canalicule surnuméraire, ou atrésie du conduit lacrymonasal, avec parfois petit colobome de la paupière inférieure. Deux familles ont été décrites et l’affection est autosomique dominante (MIM 165600)
A. Urrets-Zavalía Jr, ophtalmologiste argentin (1955)
réduction n.f.
1) diminution en nombre et en volume ;
Ex. réduction numérique des vertèbres cervicales : syndrome de Klippel Feil ;
2) remise en place d'un organe déplacé ;
3) Correction du déplacement d'une fracture ou d'une luxation.
Étym. lat. reducere : ramener
réflexe achilléen l.m.
Achille's tendon reflex
Réflexe mettant en jeu le muscle triceps sural dont la contraction amène l'extension du pied.
Il est obtenu par percussion du tendon calcanéen sur le membre inférieur en demiflexion du genou, le pied étant maintenu en légère flexion. Il est aboli en cas de paralysie sciatique (tronc et sciatique poplité interne) et de syndrome radiculaire S1.
réflexe bicipital l.m.
biceps reflex
Réflexe mettant en jeu le muscle biceps brachial dont la contraction amène la flexion de l'avant-bras sur le bras.
Il est obtenu par percussion du tendon du muscle biceps brachial au pli du coude, de préférence de façon médiate par l’intermédiaire du pouce de l’opérateur placé sur le tendon du muscle . Il est aboli en cas de paralysie du nerf musculocutané et de syndrome radiculaire supérieur C5-C6, dit de Duchenne-Erb.
réflexe de clignement l.m.
blink reflex
Réponses réflexes du muscle orbiculaire de l’œil (voie efférente faciale) à un choc électrique sur le nerf supra-orbitaire (voie afférente trigéminale).
Elles sont au nombre de deux :
- R1, homolatérale, plus stable, avec une latence d'environ 10,45 ms, suggérant une voie réflexe oligosynaptique ;
- R2, bilatérale, avec une latence d'environ 30,5 ms. suggérant une voie polysynaptique.
L'une et l'autre explorent les voies réflexes trigéminofaciales constituées par les arcs afférents et efférents, le pont et le bulbe, connexions centrales de ces deux réponses.
R1 est altérée lors d'atteintes du trijumeau, du facial et du pont, R2 dans les troubles de la conscience, les lésions bulbaires latérales ou hémisphériques controlatérales, la maladie de Parkinson et certaines prises médicamenteuses (diazépam). Ces investigations intéressent p. ex. le syndrome de Guillain-Barré.
réflexe médio-plantaire l.m.
medioplantar reflex
Réflexe tendineux, obtenu par la percussion de la voûte plantaire qui entraîne un allongement du pied par contraction du triceps sural.
Comparable au réflexe achilléen, son niveau segmentaire correspond principalement à S1. Il est aboli en cas de paralysie sciatique (tronc et sciatique poplité externe) et de syndrome radiculaire S1.
réflexe ostéotendineux l.m
tendon reflex
La percussion brusque d’un tendon musculaire avec un marteau à réflexe détermine une contraction involontaire du muscle.
Il s'agit d'un réflexe monosynaptique mettant en jeu un seul niveau médullaire, mais soumis à des mécanismes de contrôle suprasegmentaire. L'examen est comparatif par rapport au côté opposé et aux réflexes sus et sous-jacents.
Le réflexe bicipital correspond aux racines C5, C6 (nerf musculocutané) ; le styloradial à C6 (nerf radial) ; le tricipital, à C7 (nerf radial) ; le cubitopronateur à C6, C7, C8 (nerf médian).
Aux membres inférieurs, l'abolition du réflexe patellaire (rotulien) est lié à une lésion du nerf fémoral (crural) ou des racines L3, L4, l'abolition du réflexe achilléen est lié à une atteinte de la racine S1, du grand nerf sciatique (n. ischiadicus) ou du nerf sciatique poplité interne (n. tibialis).
Les réflexes ostéotendineux sont abolis en cas de paralysie flasque et exagérés en cas de syndrome pyramidal. L'abolition du réflexe idiomusculaire secondaire à un processus myopathique aura pour conséquence une abolition du réflexe ostéotendineux correspondant à ce muscle.
Syn. réflexe tendineux
réflexe patellaire l.m.
knee-jerk, patellar reflex
La percussion du ligament rotulien par un marteau à réflexe entraîne l'extension de la jambe sur la cuisse par contraction involontaire du muscle quadriceps.
Il est aboli en cas de paralysie fémorale et de syndrome radiculaire L3-L4.
Syn. réflexe rotulien
réflexe styloradial l.m.
styloradial reflex
La percussion du tendon terminal du muscle long supinateur (m. brachioradialis) sur la styloïde radiale entraiîe la flexion de l'avant-bras sur le bras et une légère supination.
Il est aboli en cas de paralysie radiale et de syndrome radiculaire supérieur C5-C6 de Duchenne-Erb.
réflexe tricipital l.m.
elbow, triceps reflex
La percussion du tendon terminal du muscle triceps (m. triceps brachii) au dessus de l’olécrane entraine l'extension de l'avant-bras sur le bras.
Il est aboli en cas de paralysie radiale et lors du syndrome radiculaire moyen C7.
réflexe ulnopronateur l.m.
wrist reflex
Réflexe mettant en jeu les muscles épicondyliens médiaux superficiels dont la contraction entraîne une pronation de la main et de l’avant-bras et une légère flexion des doigts.
Il est provoqué par la percussion de la face postérieure du processus styloïde de l’ulna, l’avant-bras étant placé dans une position intermédiaire entre le pronation et la supination. Il est aboli dans la paralysie ulnaire et en cas de syndrome radiculaire C8-D1, dit d'Aran-Duchenne.
F. A. Aran, médecin interniste français (1850) et G. Duchenne de Boulogne, neurologue français (1849)
Syn. anc. réflexe cubitopronateur
régurgitation n.f.
regurgitation
1) Retour des aliments de l’estomac ou de l’œsophage dans la bouche, sans nausée et sans effort.
Normale chez le nourrisson, elle peut être chez l’adulte signe de rétrécissement ou de diverticule de l’œsophage.
La régurgitation est un phénomène passif consécutif à une augmentation de la pression endogastrique ou à une diminution du tonus du sphincter du bas œsophage.
En anesthésie, les régurgitations sont favorisées par l'augmentation de la pression abdominale et la diminution du tonus du sphincter du bas œsophage. Chez le patient inconscient dont les réflexes laryngés sont diminués (au cours de l'induction anesthésique, p. ex.) les régurgitations peuvent entraîner des complications pulmonaires (inhalation, syndrome de Mendelson) si les voies aériennes ne sont pas protégées efficacement.2) Reflux du sang des grandes artères dans le cœur ou d’une cavité cardiaque dans l’autre par suite d’une insuffisance valvulaire.
2) Reflux du sang des grandes artères dans le cœur ou d’une cavité cardiaque dans l’autre par suite d’une insuffisance valvulaire.
C. L. Mendelson, gynécologue et cardiologue américain (1946)
→ atrésie de l'œsophage, diverticule de l'œsophage, intubation trachéale, Mendelson (syndrome de), insuffisance valvulaire, régurgitation mitrale
[ G1, K2, L1, ]
Édit. 2018
Reichert (syndrome de) l.m.
Reichert’s syndrome
Névralgie du nerf tympanique, branche collatérale du glossopharyngien, qui se manifeste par des douleurs fulgurantes du méat acoustique externe.
Syn. syndrome de Ramsay, névralgie du glossopharyngien
F. L. Reichert, chirurgien américain (1955)
→ névralgie du glossopharyngien, Ramsay (syndrome de)
Reifenstein (syndrome de) 1.m.
Reifenstein's syndrome
Syndrome d'hypogonadisme héréditaire et familial chez le garçon, associant une absence de puberté, une gynécomastie, une cryptorchidie, un hypospadias et une azoospermie.
E.C. Reifenstein, medecin endocrinologue américain (1945)
rein de choc l.m.
schock kidney
Insuffisance rénale aigüe, habituellement réversible, en rapport avec des lésions rénales tubulo-interstitielles secondaires à une ischémie rénale relevant de causes diverses : choc hémorragique, traumatisme, syndrome d'écrasement, acte opératoire, choc toxiinfectieux etc.
→ néphropathie tubulo-interstitielle aigüe, nécrose tubulaire aigüe
Reinhardt et Pfeiffer (syndrome de) l.m.
Reinhardt-Pfeiffer syndrome , ulnofibular dysplasia
Forme de dysplasie mésomélique qui se traduit par une brièveté de l’ulna et de la fibula.
Le radius est incurvé, la tête radiale peut être luxée, le carpe est déformé et la main déviée avec une limitation de la pronosupination. La fibula est hypoplasique, son extrémité proximale est abaissée par rapport au tibia, lui-même court. L’affection apparait comme une forme modérée du syndrome de Nieverfeld (Maroteaux) ; elle est à transmission dominante autosomique.
K. Reinhardt, médecin radiologue et R. A. Pfeiffer, médecin généticien allemands (1967)
Syn. dysplasie ulnofibulaire
→ dysplasie mésomélique, Nieverfeld (syndrome de)
répétition traumatique (syndrome de) l.m.
traumatic repetition syndrome
En psychiatrie, élément clinique central et spécifique de la névrose traumatique, caractérisé par un syndrome de répétition nocturne (cauchemars de répétition) et diurne (reviviscence traumatique, réactions de sursaut), dont toutes les manifestations expriment la reproduction du traumatisme : d'une part dans l'activité imaginaire onirique et diurne ("flashback") et d'autre part dans le revécu affectif de l'expérience (angoisse, terreur, horreur).
Il apparaît après une période de latence plus ou moins longue, dans des conditions qui rappellent au sujet, par quelque analogie, sa rencontre traumatique initiale. Les évènements d'actualité rapportés par la presse, une lecture, mais aussi une hospitalisation, une remise de décorations ou des évènements privés marqués par le rejet ou l'abandon (divorce, deuil), sont des facteurs de possible déclenchement. Aucun n'a de valeur absolue. La réactualisation du traumatisme ne s'y opère que par le fait d'une confrontation à l'expérience traumatique, dont le contenu est strictement individuel et particulier à chacun.
résection cunéiforme de l'ovaire 1.f.
wedge resection of the ovary
Intervention chirurgicale ôtant un coin de parenchyme ovarien.
Elle était utilisée autrefois dans le traitement du syndrome de Stein-Leventhal.
I. F. Stein et M. L. Leventhal, gynécologues obstétriciens américains (1935)
→ ovaires polykystiques (syndrome des), Stein-Leventhal (syndrome de)
résection endoscopique l.f.
trans-urethral resection (TUR)
Opération endoscopique menée par voie transuréthrale destinée à l'exérèse à l'anse diathermique de lésions vésicales ou prostatiques.
Elle se déroule sous irrigation continue par un liquide isotonique dépourvu d'électrolytes (glycocolle p. ex.), et sectionne ou coagule les tissus par électrorésection, les fragments tissulaires étant recueillis pour examen histologique par le tube du résecteur. Elle peut ainsi traiter les tumeurs superficielles et malignes de la vessie, les sténoses du col vésical, l'adénome et le cancer de prostate, et toute lésion localisée justiciable d'une exérèse à visée curatrice ou biopsique.
Les complications spécifiques sont les hémorragies et le syndrome de résorption. Les résections du col vésical ou de la prostate ont l'inconvénient de créer des éjaculations rétrogrades.
Syn. résection transuréthrale
→ résecteur, résection endoscopique de prostate, résorption (syndrome de), résection transurétrale de la prostate (syndrome de)