POEMS (syndrome) sigle angl. pour
Syndrome de cause inconnue, défini par la présence d'une neuropathie périphérique, une anomalie des plasmocytes et d'autres manifestations paranéoplasiques, les plus fréquentes d'entre elles étant l'organomégalie, l'endocrinopathie, les altérations cutanées, un papilloedème, un oedème, des épanchements, une ascite et une thrombocytose.
Le pic d'incidence du syndrome POEMS se situe entre la 5ème et la 6ème décennie ; sa prévalence est inconnue. Il n'est pas nécessaire d'avoir tous les signes du syndrome pour en faire le diagnostic. Tous les patients auront au moins une lésion osseuse sclérosante ou une maladie de Castleman coexistante.
La neuropathie est constante, souvent révélatrice, sensitivo-motrice et symétrique épargnant les nerfs crâniens et le système nerveux autonome, avec hyperprotéinorachie sans réaction cellulaire. Elle peut s’accompagner d’un œdème papillaire au fond d'œi. Le résultat de la biopsie neuro-musculaire n'est pas spécifique. Le syndrome POEMS est fréquemment confondu avec une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique ce qui est regrettable car les thérapeutiques efficaces pour l’une ne le sont pas pour l’autre. L'organomégalie concerne la rate, les noeuds lymphatiques et le foie. L'histologie hépatique est en général normale.
L'endocrinopathie a une expression variable :
Les bases du traitement incluent une radiothérapie, des corticoïdes et des agents alkylants, comprenant une chimiothérapie à forte dose avec transplantation des cellules sanguines souches circulantes.
Syn. syndrome de Crow-Fukase, syndrome de Takatsuki, PEP syndrome ( polyneuropathy endocrinopathy plasma cell dyscrasia), Shimpo syndrome
→ Castelman (maladie de), neuropathie périphérique
poïkilocarynose n.f.
poikilokarynosis
Ensemble lésionnel représenté par des inégalités de taille, de forme et de colorabilité des noyaux des cellules malphighiennes avec perte de l'orientation habituelle de celles-ci lors de la maturation kératinisante, et augmentation du nombre des mitoses.
Cette lésion élémentaire histologique, décrite par Darier, représente le signe le plus évocateur de la maladie de Bowen.
Étym. gr. poikilos : varié; karyon : noyau
poïkilodermie de Rothmund-Thomson (historique) l.f.
Rothmund-Thomson’s poikiloderma, congenital poikiloderma
Pathologie décrite pour la première fois en 1868 par un ophtalmologiste allemand, Auguste von Rothmund, qui trouva dans les membres d’une même famille de l’érythème et des cataractes juvéniles. En 1923, un dermatologiste britannique, M. Sydney Thomson, appela « Poïkiloderma congenitale » l’érythème si caractéristique du syndrome Rothmund-Thomson. Finalement, c’est en 1957 que William Taylor suggéra que les deux maladies faisaient partie d'une même maladie et décida d’unir les deux noms pour en faire le syndrome de Rothmund-Thomson.
A. von Rothmund Jr, ophtalmologiste allemand (1868) ; M. S. Thomson, dermatologiste britannique (1923) ; W. B. Taylor, dermatologiste américain (1957)
poils de brosse (image en) l.f.
hair-on-end appearance
En radiologie, variété de réaction périostée faite de fines lamelles osseuses (spicules), parallèles les unes aux autres, perpendiculaires à la corticale d'un os long.
Ces spicules correspondent à des appositions d'os nouveau au contact de fibres conjonctives tendues entre la corticale et le périoste soulevé par l'hyperhémie locale. L'aspect est évocateur d'un sarcome d'Ewing mais s'observe également dans d'autres conditions comme la maladie de Caffey par exemple.
poliomyélite n.f.
poliomyelitis
Infection inflammatoire de la substance grise de la moelle épinière.
C'est plus spécialement la poliomyélite antérieure aigüe aussi appelée maladie de Heine-Médin.
Étym. gr. polios : gris ; muelos : moelle
poliomyélite antérieure aigüe l.f.
acute anterior poliomyelitis
Maladie infectieuse aigüe, épidémique et contagieuse, provoquée par les poliovirus (virus à ARN de la famille des Picornaviridae) qui comprennent trois types antigéniques appartenant au genre Entérovirus.
Due à une contamination par voie digestive à l'occasion d'une baignade en rivière, plus exceptionnellement à partir de l'eau d'adduction, elle est devenue exceptionnelle dans les pays industrialisés depuis la vaccination. Toutefois les formes inapparentes sont fréquentes.
Les lésions touchent électivement les neurones de la corne antérieure de la moelle et des noyaux moteurs des nerfs crâniens, mais aussi l'hypothalamus et la substance réticulée du tronc cérébral.
Après un début fébrile, surviennent des paralysies périphériques flasques avec hypotonie et aréflexie, distribuées de façon irrégulière et asymétriques, avec notamment pléiocytose du LCR, parfois aussi des formes de type bulbaire ou bulbospinal.
La régression des paralysies s'effectue à partir du quinzième jour. Totale pour certains muscles, elle est partielle, minime ou nulle pour d'autres, accompagnée alors d'atrophie, nécessitant rééducation et éventuellement appareillage.
J. von Heine, chirurgien orthopédiste allemand (1840) ; K. O. Medin, pédiatre suédois (1890)
Étym. gr. polios : gris ; muelos : moelle
Syn. Heine-Medin (maladie de)
→ postpoliomyélitique (syndrome), poliovirus
polyarthrite rhumatoïde (imagerie de la…) l.f.
rheumatoid arthritis (radiographic signs of…)
Le diagnostic de la polyarthrite rhumatoïde (PR) est basé sur des critères cliniques, biologiques (ACR/EULAR 2010) ainsi que sur l’imagerie (radiographie, échographie, IRM) qui permet également de suivre l’évolution.
La PR est une maladie de la synoviale des articulations et des gaines tendineuses (pannus). Le pannus envahit le cartilage, puis l’os intra-articulaire (érosions) et lèse les tendons. A des stades divers la radiologie, l’imagerie par résonnance magnétique (IRM) et l’échographie sont capables de mettre ces lésions en évidence.
L’échographie est apte à analyser les lésions des parties molles superficielles (synovite, ténosynovite), à apprécier leur évolution sous traitement et à guider les ponctions ; l’IRM, plus sensible et plus polyvalente, est bien adaptée à l'étude de la colonne et des grosses articulations, mais nécessite une injection de chélate de gadolinium ; la radiographie, précise mais peu sensible, permet un bon suivi dans le temps et des études dynamiques (région cranio-vertébrale).
Les lésions radiologiques élémentaires de la PR sont :
- une tuméfaction de la synoviale articulaire, tendineuse ou bursale visible en IRM (synoviale épaissie et hypointense en T1, hyperintense en T2, dont le signal se rehausse violemment après injection de gadolinium) ou en échographie (épaississement synovial hyperhémique en Doppler) ;
- un œdème de l’os épiphysaire (« stade pré-érosif ») qui se traduit en IRM par une plage en hyposignal en T1 et en hypersignal en T2) ;
- une déminéralisation de celui-ci, visible en radiographie ;
- des érosions marginales, encoches à bords flous de l’os épiphysaire, visibles en radiographie, en échographie et en IRM ;
- plus tardivement, un pincement diffus des interlignes des articulations affectées, qui traduit la destruction du cartilage ;
- plus tardivement encore, des destructions articulaires, des déformations et une déminéralisation régionale.
Étym. gr. polus : nombreux ; arthron: articulation : rheuma : fluxion ; eidos : apparence
→ pannus, polyarthrite rhumatoïde (clinique de la), polyarthrite rhumatoïde (critères diagnostiques), polyarthrite rhumatoïde (manifestations extra-articulaires), polyarthrite rhumatoïde (signes d’imagerie en fonction des localisations dans la…), sérologie rhumatoïde
[B2,I1]
Édit. 2017
polyarthrite rhumatoïde (manifestations extra-articulaires) l.f.p.
La polyarthrite rhumatoïde (PR) peut associer au tableau rhumatismal de nombreuses manifestations extra-articulaires : signes généraux, nodules rhumatoïdes, adénopathies, splénomégalie, syndrome sec, fibrose pulmonaire, pleurésie, vascularite, syndrome de Raynaud, amylose, atteintes cardiaques et ophtalmologiques.
Les signes généraux se voient surtout lors de l'installation de la maladie sur un mode aigu. Ils peuvent ensuite se répéter lors des poussées évolutives. L'asthénie est souvent marquée. Une fébricule est plus rare.
Des nodosités sous-cutanées ou nodules rhumatoïdes représentent la manifestation extra-articulaire la plus fréquente de la PR (environ 20% des patients), caractéristique mais non spécifique.
Des adénopathies, présentes dans 30% des cas sont de localisations axillaires, sus-épitrochléennes et inguinales.
Une splénomégalie est exceptionnelle. Associée à une leucopénie et à des ulcères de jambe, elle définit alors le syndrome de Felty (moins de 1% de l'ensemble des PR).
Un syndrome sec associe la PR à un syndrome de Gougerot-Sjögren qui est dit alors secondaire.
La fibrose pulmonaire interstitielle diffuse représente la manifestation pulmonaire la plus fréquente (5 à 20% des cas) caractérisée par des opacités réticulo-nodulaires, un syndrome restrictif avec diminution de la diffusion de l'oxyde de carbone et une augmentation des polynucléaires et des lymphocytes au lavage broncho-alvéolaire.
Des nodules rhumatoïdes peuvent être découverts à la radio dans le parenchyme pulmonaire surtout au cours des PR masculines avec facteurs rhumatoïdes positifs. Associés à une silicose, ils définissent le syndrome de Caplan-Colinet.
Une pleurésie exsudative, observée dans 1% des cas, est souvent unilatérale, riche en facteurs rhumatoïdes.
Les manifestations cliniques de vascularite compliquent surtout les PR anciennes, nodulaires, destructrices et masculines. Les signes cliniques sont polymorphes:
- cutanés, les plus fréquents: micro-infarctus digitaux, ulcères cutanés, purpura vasculaire, gangrène des doigts et des orteils ;
- neurologiques: polynévrite, multinévrite sensitivo-motrice ;
- syndrome de Raynaud (5 à 10% des cas) ;
- musculaires et digestifs.
L’amylose secondaire est une complication tardive des PR très inflammatoires.
Des manifestations cardiaques sont possibles : péricardite habituellement asymptomatique, troubles de la conduction et lésions valvulaires exceptionnelles.
Les atteintes oculaires sclérite et scléromalacie perforante sont exceptionnelles.
Étym. gr. polus : nombreux ; arthron: articulation : rheuma : fluxion ; eidos : apparence
→ nodule rhumatoïde, Felty (syndrome de), Gougerot-Sjögren (syndrome de), Caplan-Colinet (syndrome de), Raynaud (syndrome de), amylose secondaire, sclérite, scléromalacie perforante, poumon rhumatoïde, Felty (syndrome de)
[L1]
Édit. 2017
polychondrite chronique atrophiante l.f.
relapsing polychondritis, chronic atrophic polychondritis
Maladie rare et grave caractérisée par des épisodes récidivants d'inflammation suivis de dégénérescence et de déformation de certains cartilages, notamment des oreilles, du nez, du larynx et de la trachée, débutant le plus souvent entre 40 et 60 ans et pouvant également se manifester par des atteintes articulaire, oculaire ou de l'oreille interne, de la fièvre, des signes cardiovasculaires et cutanés ou une néphropathie.
L'évolution se fait par poussées intermittentes régressant spontanément ou sous l'effet des traitements. Son étiologie reste inconnue. Sa capacité à toucher de nombreux organes et son association avec d'autres maladies systémiques la rapprochent du groupe des connectivites. Son traitement fait appel à la corticothérapie générale ou à la dapsone.
Syn. polychondrite à rechute
polyclinique n.f.
1- Étymologiquement, structure susceptible de dispenser des soins aux malades dans des spécialités multiples.
2- Dans le langage courant, établissement de soins ou secteur d’un établissement de soins destiné aux consultations et aux soins ne nécessitant pas hospitalisation, quels que soient la maladie ou l’organe en cause et accueillant tous les malades.
En raison de son ouverture sur la ville, il est désigné par les termes de policlinique ou de polyclinique souvent employés à tort l’un pour l’autre.
Il peut être rattaché à un établissement public ou privé ou être indépendant.
Étym. gr. polus : nombreux ; klinikos : en rapport avec les soins aux malades
polyglobulie n.f.
polycythemia
Augmentation anormale du volume qu'occupent les hématies dans le sang.
Ce volume est apprécié par la mesure de l'espace de dilution d'hématies marquées par un isotope (chrome 51 ou technetium 99). Il est normalement proche de 28 à 35 ml/kg. On suspecte une polyglobulie sur l'existence de signes de pléthore circulatoire (céphalées, acouphènes, phos
Les polyglobulies peuvent être secondaires ou primitives. Elles peuvent en effet être dues à une hypoxie, à une tumeur rénale, cérébelleuse, utérine, hépatique ou à un déficit en 2,3-DPG. La polyglobulie primitive est appelée en France maladie de Vaquez.
polyglucosanes (maladie des corps) l.f.
polyglucosan disease
Affection caractérisée par des accumulations de polysaccharides branchés, qui constituent un corps morphologiquement sphérique formé, à l'examen en microscopie électronique, de granules et de fins filaments irréguliers de 6 nm de diamètre.
Des structures identiques, parfois appelées également corps amylacés de Lafora, ont été décrits dans la glycogénose de type IV.
Il n'est pas rare de rencontrer de façon plus ou moins isolée de telles structures intra-axonales lors de l'examen ultrastructural d'une biopsie nerveuse périphérique au cours de neuropathies périphériques d'étiologies variées ou même lors du vieillissement simple. La coexistence d'un nombre significatif de ces inclusions dans les axones périphériques, éventuellement centraux, et de signes d'atteinte nerveuse périphérique, souvent aussi d'une démence, permet d'affirmer le diagnostic de maladie des corps polyglucosanes.
polykystose congénitale hépatique l.f.
polycystic liver disease
Maladie congénitale du foie responsable d'anasarque fœtoplacentaire, dont le diagnostic est possible par échographie fœtale.
polyménorrhée n.f.
polymenorrhea
Règles trop abondantes, évoquant la présence d’un fibrome utérin ou d’une maladie de l’hémostase.
polymorphe adj.
polymorphic
Caractérise un phénomène, un état ou une maladie qui se manifeste sous des aspects différents.
Étym. gr. polus : nombreux ; morphé : forme
[C3,D1]
polymorphisme n.m.
polymorphism
En biologie, propriété particulière d’un organisme (cellule ou tout être vivant) de se présenter sous des formes différentes sans modification de sa nature.
En phénoménologie médicale le terme s’applique également aux manifestations souvent très dissemblables d’une maladie, d’un état toxique ou infectieux.
Ce terme implique un état acquis, tandis que le pléomorphisme caractérise un phénomène dynamique, le changement.
Étym. gr. polus : nombreux ; morphé : forme
Syn. polymorphie
[C3,D1]
polypose nasale déformante l.f.
Maladie constituée par le développement de polypes.
E. Woakes, otorhinolaryngologiste britannique (1885)
Syn. Woakes (maladie de)
ponction amniotique l.f.
amniocentesis
Prélèvement de liquide amniotique à l’aiguille à travers la paroi de l’abdomen et de l’utérus gravide.
Elle se pratique sous contrôle de l’échographie à partir de 12-14 semaines d’aménorée jusqu’au terme de la grossesse. Son intérêt essentiel est de permettre une analyse du caryotype fœtal grâce à la culture des cellules contenues dans le liquide amniotique, venant de la peau, du poumon ou du tube digestif du fœtus. Dans cette indication, elle est systématiquement proposée et remboursée par l’assurance maladie, après l’âge de 37 années et onze mois au moment de la conception et chez les femmes susceptibles (du fait de leurs antécédents personnels ou familiaux) de transmettre une anomalie génétique. Elle l’est aussi sur signe d’alerte : une anomalie morphologique à l’échographie, des marqueurs sériques, gonadotrophine chorionique, œstriol, α-fœtoprotéine, indiquant un risque de trisomie 21. Elle permet aussi le dosage d’enzymes spécifiques en cas de malformation digestive ou du tube neural. Si elle est moins utilisée pour évaluer la maturité du poumon fœtal par le dosage des composants du surfactant, elle a par contre remplacé la cordocentèse pour identifier, grâce à la biologie moléculaire, les infections fœtales à cytomégalovirus ou toxoplasme par ex.
Syn. amniocentèse
ponction ganglionnaire l.f.
lymph node puncture
Technique de prélèvement transcutané du suc d'un ganglion lymphatique, à l'aide d'une aiguille.
On procède à l'examen cytologique après étalement et coloration (adénogramme), à l'examen microbiologique du suc ainsi recueilli, à l'évacuation de pus ou de nécrose, à l'injection locale de médications. Pour le diagnostic de maladie de Hodgkin ou de lymphome non hodgkinien, elle doit être remplacée par la biopsie ganglionnaire.
pontage coronarien l.m.
coronary by-pass
Intervention de chirurgie du cœur, destinée à contourner un rétrécissement ou une oblitération coronaire, pour revasculariser le lit d’aval.
Le pontage coronarien utilisait à l’origine un segment veineux autologue (veine saphène). Il a, de plus en plus, tendance à faire appel à une artère, plus adaptée au réseau coronarien par sa structure et son calibre. La plus souvent utilisée est une des artères mammaires internes libérée et implantée dans une coronaire en aval de la lésion. Mais on utilise également l’artère gastroépiploïque ou des segments libres pris sur une artère périphérique (artère radiale, artère épigastrique). Le pontage coronarien qui peut être simple ou multiple a révolutionné le traitement de la maladie coronaire sténosante jusqu’à devenir l’opération de chirurgie cardiaque la plus souvent pratiquée. Il est aujourd’hui souvent mis en concurrence avec la dilatation coronaire par cardiologie interventionnelle.
porocarcinome n.m.
eccrine porocarcinoma
Tumeur sudorale maligne dont elle est la forme la moins rare, résultant soit de la prolifération intra-épidermique d'amas de grandes cellules acrosyringéales atypiques soit, mais moins souvent, de la transformation maligne d'un porome eccrine : elle ne peut être qu'eccrine, puisqu'il n'y a pas de pore apocrine.
Elle se présente sous la forme d'un nodule cutané, surtout sur un membre inférieur, qui finit par s'ulcérer et peut donner des métastases. Le diagnostic différentiel est souvent difficile avec le carcinome intra-épidermique, un carcinome métastatique épidermotrope, le mélanome malin pagétoïde ou la maladie de Paget.
J. G. Coburn, dermatologiste et J. L. S. Smith, ophtalmologiste britanniques (1956) ;Y. Mishima et S. Morioka, dermatologues japonais (1969), H. Pinkus et A. H. Mehregam dermatologistes américains (1963)
Syn. hidroacanthome malin (J. G. Coburn, dermatologiste et J. L. S. Smith, ophtalmologiste britanniques, 1956), porocarcinome eccrine (Y. Mishima et S. Morioka, dermatologues japonais, 1969), porome eccrine malin, malignant eccrine poroma, carcinome épidermotr
→ acrosyringium, pore sudoral, poroépithéliome
porokératose palmoplantaire l.f.
porokeratosis palmo-plantaris
État marqué cliniquement par la présence sur les paumes et/ou les plantes de petites papules cornées qui, après décapage ou grattage, laissent des dépressions cupuliformes ou cratériformes bordées par une petite zone d’hyperkératose.
Ce type lésionnel ne laisse pas préjuger de l’étiologie : porokératose de Mantoux, porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata, lésions palmaires et plantaires de la maladie de Darier, syndrome des hamartomes basocellulaires, etc.
→ kératodermie avec hyperkératose des plis palmaires
porphobilinogène-désaminase n.f.
porphobilinogen desaminase
Enzyme catalysant la désamination du porphobi
Lorsque cet enzyme agit seul, il conduit à la synthèse d'uroporphyrinogène I. Lorsqu'il est associé à une isomérase appelée uroporphyrinogène-III-cosynthétase, il conduit à l'uroporphyrinogène III. La maladie de Günther est due à l'absence congénitale de l'isomérase.
porphyrie n.f.
porphyria
Génopathie le plus souvent à transmission autosomique dominante due à un déficit enzymatique dans la synthèse des porphyrines qui contribuent, entre autres propriétés, à la synthèse de l'hème, revêtant de nombreux aspects cliniques, tous caractérisés par la production d'urines de couleur rouge foncé.
On en connaît de nombreux types héréditaires ou acquis :
- les porphyries héréditaires sont classées en deux groupes suivant le tissu où prédomine l’accumulation de porphyrines : les porphyries hépatiques (porphyrie aigüe intermittente, porphyrie variegata, coproporphyrie et porphyrie cutanée) et les porphyries érythropoiétiques (protoporphyrie et maladie de Günther), les seules à transmission autosomique récessive.
- les porphyries acquises s'observent au cours de certaines intoxications, dont la plus fréquente est le saturnisme.
En urgence on voit surtout les accidents de porphyrie aigüe intermittente, de coproporphyrie héréditaire et de porphyrie variegata (porphyries hépatiques). Ces trois maladies héréditaires autosomiques dominantes peuvent rester latentes ou être émaillées de poussées marquées d'une triple série de signes abdominaux, nerveux, psychiques :
- douleurs abdominales continues ou paroxystiques, de localisations variables sans signes objectifs, constipation, vomissements ;
- paresthésies, paralysies débutant souvent aux membres supérieurs et prédominant aux extenseurs. Ces paralysies peuvent s'étendre aux quatre membres et toucher les nerfs crâniens (XII, XI, X). Les troubles sensitifs objectifs manquent ou sont discrets. Le liquide céphalorachidien est normal ou montre une discrète dissociation albuminocytologique. Les désordres neurovégétatifs sont fréquents (tachycardie, hypertension artérielle, sudation) ;
- irritabilité, délire hallucinatoire, confusion.
Ces signes doivent faire évoquer le diagnostic et faire rechercher :
- des antécédents familiaux mal étiquetés ;
- des antécédents personnels d'interventions chirurgicales ;
- un facteur déclenchant, souvent médicamenteux (barbituriques, sulfamides, etc.).
Les manifestations psychiques observées dans les formes héréditaires sont caractérisées par un personnalité particulière faite d’irritabilité, instabilité, asthénie, infantilisme affectif, mais aussi par une structure hystérique. Une émotion peut se trouver à la base d'accidents aigus ou subaigus. Non spécifiques, ces formes psychiatriques sont préférentiellement anxieuses et confusionnelles (parfois korsakoviennes), dépressives, paranoïdes ou hystériques, ces dernières peut-être les plus fréquentes et les plus évocatrices. Leur coexistence avec des manifestations surtout abdominales douloureuses et/ou neurologiques à type principalement polynévritique avec amyotrophie, est variable. Elles sont en règle curables après une évolution plus ou moins longue, volontiers polymorphe et fluctuante. De nombreux médicaments doivent être évités, notamment les barbituriques en cas de convulsions, ainsi que l'alcool et le jeûne.
Étym. gr. porphyrites : pierre pourprée
porphyrie cutanée l.f.
porphyria cutanea
Sous-groupe clinique des porphyries comprenant les porphyries présentant des modifications cutanées sans ou avec peu de signes viscéraux.
On y classe, la porphyrie cutanée tardive, la protoporphyrie érythropoïétique, la coproporphyrie érythropoïétique, la porphyrie érythropoïétique congénitale ou maladie de Günther. Les porphyries cutanées présentent une photosensibilité soit aigüe soit chronique des zones découvertes et une fragilité cutanée d'intensité variable avec bulles, cicatrices, milium, états sclérodermiformes, etc. La porphyrie érythropoïétique congénitale, forme majeure des porphyries cutanées, peut se compliquer de lésions des phanères, d'une atteinte osseuse avec mutilations, de troubles hématologiques. La photosensibilité est due à l'absorption du rayonnement visible entre 400 et 410 nm par les porphyrines accumulées dans la peau, selon des mécanismes divers expliquant la diversité des manifestations cliniques.
→ protoporphyrie érythropoïétique, porphyrie cutanée tardive