pemphigus superficiel l.m.
Groupe de quatre formes cliniques de pemphigus auto-immuns réunis en raison de leurs similitudes cliniques, histologiques et immunologiques : le pemphigus érythémateux, le pemphigus séborrhéique, le pemphigus foliacé et le pemphigus foliacé brésilien.
La lésion élémentaire est une bulle très superficielle, rapidement rompue et faisant place à une squame ou à une croûte plus ou moins grasse, séborrhéique. Les 2 premières formes sont considérées comme des formes localisées, les 2 autres formes comme des formes généralisées, à caractère endémique dans le cas du pemphigus foliacé brésilien. L'image histologique commune montre, dans l'épiderme, un clivage par acantholyse très haut situé sous la couche cornée, avec formation de fentes contenant en nombre variable, souvent faible, des kératinocytes monstrueux ou cellules de Tzanck. Les auto-anticorps sont retrouvés dans les lésions, en immunofluorescence directe, déposés dans les espaces interkératinocytaires sur tout l'épiderme ou plus souvent sur sa partie superficielle. Ils sont également détectés à des taux variables dans le sang par immunofluorescence indirecte. Ces auto-anticorps reconnaissent un antigène de l'épiderme de 160 kDa ou desmogléine 1, constituant normal de la plaque desmosomiale des kératinocytes. L'évolution est variable selon la forme, généralement peu extensive et peu sévère dans les formes érythémateuse et séborrhéique, beaucoup plus sévère voire fatale dans les formes foliacées. Le traitement repose sur la corticothérapie générale, associée ou non à un traitement immunosuppresseur.
pemphigus végétant de Neumann l.m.
pemphigus vegetans
Forme de pemphigus auto-immun considéré comme un sous-type du pemphigus vulgaire en raison d'une caractéristique immunologique qui leur est commune : la présence d'auto-anticorps reconnaissant un antigène kératinocytaire de 130 kDa, la desmogléine III.
Il débute à l'âge adulte, par des lésions bulleuses ou parfois bullopustuleuses, confluentes, prédominant dans les plis axillaires, inguinaux ou sous-mammaires, qui se couvrent rapidement de formations végétantes plus ou moins humides et macérées. On trouve souvent en bordure des lésions un signe de Nikolsky traduisant la fragilité cutanée. Les lésions peuvent atteindre le reste du tégument et les muqueuses où elles gardent un aspect érosif. L'examen histologique montre, au sein d'un épiderme plus ou moins acanthosique et papillomateux selon le degré de végétation, soit des fentes ou des bulles intra-épidermiques suprabasales par acantholyse avec plus ou moins de kératinocytes monstrueux, ou cellules de Tzanck, soit des abcès à éosinophiles; le cytodiagnostic de Tzanck est positif. Des auto-anticorps sont retrouvés dans les lésions par immunofluorescence directe, au niveau des espaces interkératinocytaires de l'épiderme, et dans le sérum par immunofluorescence indirecte. L'évolution est habituellement moins sévère que celle du pemphigus vulgaire et la réponse à la corticothérapie générale, avec ou sans immunosuppresseurs, est relativement bonne.
I. Neumann, dermatologue autrichien (1886) ; F. H. Hallopeau, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1898)
→ pyodermite végétante d'Hallopeau
pemphigus vulgaire l.m.
pemphigus vulgaris
Forme la plus fréquente de pemphigus auto-immun ou dermatose bulleuse acquise liée au dépôt dans l'épiderme d'auto-anticorps entraînant une acantholyse intra-épidermique.
Il constitue avec le pemphigus végétant l'un des 2 groupes de pemphigus auto-immuns, l'autre groupe étant celui des pemphigus superficiels. Il débute à l'âge adulte, par des lésions bulleuses, flasques, facilement rompues, faisant place à des érosions, qui apparaissent en peau saine ou érythémateuse en n'importe quel point du tégument, avec cependant une prédilection pour le visage, le cuir chevelu, les aisselles. Des lésions muqueuses, en particulier buccales, à type d'érosions post-bulleuses douloureuses, sont habituelles et peuvent même précéder de plusieurs mois les lésions cutanées. Un signe de Nikolsky, traduisant la fragilité cutanée, est généralement observé à proximité des lésions. L'examen histologique montre des bulles intra-épidermiques suprabasales par acantholyse, contenant des kératinocytes monstrueux ou cellules de Tzanck, également retrouvées dans le produit de raclage du plancher de la bulle par la méthode du cytodiagnostic de Tzanck. Des auto-anticorps sont mis en évidence dans les lésions, déposés dans les espaces interkératinocytaires sur tout ou partie de l'épiderme (en immunofluorescence directe), et circulants dans le sérum (par immunofluorescence indirecte). Ces auto-anticorps reconnaissent un antigène kératinocytaire de 130 kDa, la desmogléine III. En l'absence de traitement, l'évolution est fatale avec extension des lésions cutanées et muqueuses. Le traitement repose sur la corticothérapie générale avec ou sans immunosuppresseurs.
pentose n.m.
pentose
Ose soit pseudo-aldéhydique (aldopentose) soit pseudocétonique (cétopentose) ayant 5 atomes de carbone.
Les pentoses sont des composés solubles dans l'eau, donnant une coloration verte caractéristique en milieu chlorhydrique concentré à chaud en présence d'orcinol (réaction de Bial). Parmi les aldopentoses, le xylose, le lyxose et l'arabinose se rencontrent surtout chez les végétaux, tandis que le ribose est réparti plus également dans les deux règnes, animal et végétal. C'est le ribose et son dérivé d'oxydation, le désoxyribose, qui confèrent aux pentoses leur rôle essentiel de constituant des nucléosides et des mono-, di- et polynucléotides. Les pentose-phosphates (ribose-5-phosphate, ribulose-5-phosphate, xylulose-5-phosphate) trouvés dans les cellules interviennent au cours de la photosynthèse des végétaux. Dans le sang, les pentoses totaux (pentoses libres et combinaisons nucléotidiques) sont présents à la concentration de 170 µmol/L (2,5 mg pour 100 mL) en moyenne.
→ ose, ribose, xylose, ribulose, xylulose
pentoses (voie des) ou des pentoses-phosphates l.f.
pentose-phosphates pathway
Voie métabolique qui permet de mettre des atomes d'hydrogène, provenant de l'oxydation du glucose, sous une forme active de NADPH, nécessaire à de nombreuses réactions de synthèses ou de réductions.
Les étapes de cette voie sont : déshydrogénation du glucose-6-phosphate (par la glucose-6-phosphate-déshydrogénase et le NADP+), décarboxylation du phospho-6-gluconate en ribulose-5-phosphate (par la phosphogluconate-déshydrogénase et le NADP+), isomérisation du pentose-phosphate en ribose-5-phosphate (par une phosphopentose-isomérase) et en xylulose-5-phosphate (par une phosphopentose-épimérase), transcétolisation de ces deux pentoses en un triose, le phosphoglycéraldéhyde, et un heptose, le sédoheptulose-7-phosphate (par une transcétolase), transaldolisation de ces deux oses en un hexose, le fructose-6-phosphate, et un tétrose, l'érythrose-4-phosphate (par une transaldolase), une seconde transcétolisation entre un xylulose-5-phosphate et l'érythrose-4-phosphate formant un triose-phosphate et un fructose-6-phosphate. Le bilan de cette voie est donc :
La voie est déclenchée dans les cellules chaque fois que le NADPH est utilisé et transformé en NADP+ ; c'est le cas lors de la transformation des glucides en lipides, lors de la biosynthèse de stérols ou de stéroïdes, lors de l'utilisation du glutathion pour la réduction de peroxydes ou de radicaux libres, lors des réactions de détoxication.
→ NADPH
pepsine n.f.
pepsin
Enzyme protéolytique du suc gastrique rompant certaines liaisons peptidiques des protéines, sécrété par les cellules glandulaires de l'estomac sous une forme inactive, le pepsinogène.
La pepsine agit directement sur le pepsinogène pour libérer la pepsine par réaction autocatalytique.
Cette endopeptidase est une protéine de masse moléculaire 34 kDa, riche en acide aspartique et acide glutamique, pauvre en acides aminés basiques. Son pH d'action est voisin de 2. Elle hydrolyse un grand nombre de protéines mais son action est cependant partielle : elle conduit à un mélange de peptides et de peptones. Son action porte en effet principalement, mais non exclusivement, sur les liaisons peptidiques dans lesquelles sont impliqués des groupes -NH2 appartenant à des acides aminés aromatiques.
Plusieurs types de pepsines exercent une digestion des protéines à des pH différents.
Étym. gr. pepsis : coction, digestion
pepsinogène n.m.
pepsinogene
Protéine proenzymatique présente dans le suc gastrique, dont la digestion partielle produit un enzyme actif, la pepsine.
Ce zymogène est sécrété par les cellules principales de la région fundique de l'estomac.
Sa masse moléculaire est de 42 kDa. En milieu acide il se transforme en pepsine, puis la réaction se poursuit par un processus autocatalytique. Cette activation revient à une protéolyse limitée avec départ de cinq petits peptides.
Le pepsinogène est présent dans le plasma. Sa teneur est en général augmentée au cours de l'ulcère duodénal.
Syn. propepsine
→ pepsine
peptide inhibiteur gastrique l.m.
gastric inhibitory peptide, GIP
Peptide hormonal constitué de 42 acides, formé par certaines cellules intestinales ayant un effet inhibiteur sur la sécrétion gastrique.
Syn. entérogastrone
peptide libérant la gastrine l.m.
gastrin releasing peptide (GRP)
Hormone peptidique qui stimule la sécrétion de la gastrine ainsi que d’autres hormones digestives : sécrétine, cholécystokinine, glucagon, insuline.
Le peptide actif comporte 27 acides aminés, formé à partir d’un précurseur de 148 acides aminés sécrété par des cellules intestinales, le proGRP.
Syn. bombésine
[C1, L1, O4]
Édit. 2020
peptide sous-dominant l.f.
non dominant peptide.
Peptide qui s'associe avec une faible affinité à une molécule du complexe majeur d’histocompatibilité de sorte que, contrairement au peptide dominant, il n'entraîne pas une interaction fonctionnelle avec les TCR.
Les peptides sous-dominants ne sont pas présentés de façon efficace par les cellules hémato
Syn. peptide ignoré
peptide YY l.m.
regulatory peptide YY
Composé hormonal de nature polypeptidique, synthétisé par des cellules endocrines du tube digestif, appartenant à la famille du glucagon.
Sa formule présente une forte homologie avec celle du polypeptide pancréatique (PP) et du neuropeptide Y (NPY). Il se fixe sur des récepteurs membranaires spécifiques au niveau des entérocytes ; sa fixation induit une diminution de l'AMPc intracellulaire, inhibe la sécrétion de chlorure et stimule l'absorption intestinale d'eau et d'électrolytes.
péricarde (ponction du) l.f.
puncture of the pericardium
Ponction, évacuatrice ou diagnostique en cas de péricardite pratiquée par voie sous-xiphoïdienne gauche après contrôle de la position du cœur.
Elle doit être faite prudemment avec une aiguille ou un trocard assez long pour vérifier que l'on ne lèse pas une cavité cardiaque (rejet de sang à l'aspiration). En cas de tamponnade ou de péricardite hémorragique (par ex. tuberculeuse) il est évidemment difficile de tenir compte de ce signe, le laboratoire permettra de distinguer le sang du liquide de l'épanchement qui n'a pas la même composition et où se rencontre des bactéries ou des cellules cancéreuses, par ex. L'évacuation d'un gros épanchement péricardique doit se faire lentement en surveillant les réactions cardiaques afin de ne pas réduire la précharge ventriculaire.
périnèvre n.m.
perineurium (TA)
perineurium
Couche de tissu conjonctif dense qui engaine un nerf.
Elle envoie des travées plus lâches, parfois riches en cellules adipeuses, à l’intérieur du nerf. C’est l’épinèvre qui comble les espaces inter-fasciculaires, en particulier dans les nerfs composés. Ce tissu conjonctif est le support de la vascularisation du nerf.
période réfractaire l.f.
refractory period
Période d’inexcitabilité totale ou relative d’une cellule automatique, par ex. une des cellules du tissu d’excitation et de conduction du cœur humain.
La détermination et l’étude des périodes réfractaires apportent des informations précieuses en physiologie et en pathologie du cœur.
périodonte n.m.
periodontium (TA)
periodontium, periodontal membrane
Ensemble des tissus mous entourant la dent.
Le périodonte comprend essentiellement le ligament périodontal, des cellules épithéliales disséminées dans les ligaments et des vaisseaux et des nerfs.
Syn. anc. membrane périodontale, desmodonte
périoste n.m.
periosteum (TA)
periosteum
Etui fibreux engainant les pièces osseuses, sauf au niveau des surfaces articulaires.
D’une épaisseur moyenne de deux millimètres, il est en rapport, par sa surface externe, avec les muscles, tendons et vaisseaux. Par sa face interne ou profonde il est appliqué sur l’os auquel il adhère grâce à des fibres pénétrant obliquement dans le tissu osseux (fibres de Sharpey). On lui reconnait une couche superficielle surtout fibreuse et une couche profonde dans laquelle les cellules sont plus abondantes. Cette couche dite moelle sous-périostée des sujets jeunes est une zone de croissance en épaisseur de la corticale osseuse ; elle est richement vascularisée.
W. Sharpey, anatomiste et physiologiste écossais (1802-1880)
périssoploïdie n.f.
perissoploidy
Caractère des cellules dont le noyau comporte un nombre impair de chromosomes, par ex. n, 3n, 5n, etc.
peroxydase n.f.
peroxidase
Enzyme catalysant l'oxydation d'un substrat par un peroxyde.
On connaît plusieurs types de peroxydases : des enzymes héminiques, comme la myéloperoxydase ou verdoperoxydase des leucocytes et macrophages issus de la moelle osseuse, la lactoperoxydase du lait, la peroxydase du raifort, et même l'hémoglobine qui possède une faible activité peroxydasique fortement augmentée par son association avec l'haptoglobine ; des sélénoenzymes, comme la glutathion-peroxydase qui joue un grand rôle dans la protection des cellules contre les peroxydes, ou encore une iodure-peroxydase qui oxyde les ions iodure en iode dans la glande thyroïde.
peroxydase leucocytaire l.f.
myeloperoxidase, leucocyte peroxidase
Enzyme catalysant une oxydation par le peroxyde d'hydrogène, présent dans les granulations des cellules granuleuses et monocytaires.
Syn. myéloperoxydase
peroxysome n.m.
peroxisome
Corpuscule intracellulaire de forme sphérique, de diamètre inférieur à 1µm, d'aspect très proche des lysosomes, ayant une membrane simple et contenant de nombreux enzymes parmi lesquels des enzymes d'oxydation des chaînes aliphatiques, des oxydases produisant de l'eau oxygénée et des catalases-peroxydases.
Plusieurs maladies congénitales sont dues à un défaut d'enzymes peroxysomiques : dans le syndrome de Zellweger, les peroxysomes sont absents par défaut d'enzyme ou de molécules chaperonnes ; dans le syndrome de Refsum, les cellules hépatiques sont incapables de dégrader les acides gras isopréniques dérivés du phytol. Dans l'adrénoleucodystrophie liée au chromosome X, la déficience porte sur l'enzyme initial de la dégradation des acides gras à très longue chaîne.
H. U. Zellweger, pédiatre américain d’origine suisse (1964 voir P. Bowen), S. Refsum neurologue norvégien (1946)
→ Zellweger (syndrome de), Refsum (maladie de)
peroxysomopathie n.f.
Affection secondaire à un défaut d'enzymes peroxysomiques.
Plusieurs maladies congénitales sont dues à ce déficit : dans le syndrome de Zellweger, les peroxysomes sont absents par défaut d'enzyme ou de molécules chaperonnes ; dans la maladie Refsum, les cellules hépatiques sont incapables de dégrader les acides gras isopréniques dérivés du phytol.
H. U. Zellweger, pédiatre américain (1964) ; S. Refsum, neurologue norvégien (1946)
→ Zellweger (syndrome de), Refsum (maladie de)
Peters (anomalie de) l.f.
Anomalie de développement de la chambre antérieure de l'œil par anomalie de migration des cellules de la crête neurale, provoquant une opacité centrale de la cornée avec synéchies iridocornéennes qui partent de la collerette irienne pour venir au contact de l'opacité.
La chambre antérieure est plus ou moins virtuelle, avec adossement du cristallin souvent atteint de cataracte.
À un degré de plus, le stroma est absent, c'est l'anomalie de von Hippel qui est associée de façon constante à un glaucome, de traitement très difficile, et très souvent à des malformations telles qu'une fente labiovélopalatine, un méningocèle.
Les mutations des gènes FOXC1, PAX6, PITX2, ou CYP1B1 peuvent causer l’anomalie.
A. Peters, ophtalmologiste allemand (1906)
→ clivage de la chambre antérieure (syndrome de), FOXC1, PAX6, CYP1B1, anomalie de von Hippel, glaucome, méningocèle
[P2]
Édit. 2018
Peutz-Jeghers (syndrome de) l.m.
Peutz-Jeghers’ syndrome
Association d’une polypose gastro-intestinale et d’une pigmentation mélanique exagérée de la peau et de certaines muqueuses, bouche et région anorectale, ou lentiginose péri-orificielle.
Les polypes sessiles ou pédiculés, de surface lobulée, sont histologiquement constitués d’axes conjonctifs grêles et ramifiés, riches en fibres musculaires lisses, et tapissés de cellules intestinales cylindriques hautes et très mucosécrétantes. La cancérisation est exceptionnelle.
Cette affection de transmission autosomique dominante est provoquée, dans 70% des cas, par une mutation du gène STK11 situé sur le chromosome 19p13.3.
J. L. Peutz, médecin interniste néerlandais (1921) ; H.J. Jeghers, médecin interniste américain (1944)
Peyer (plaque de) l.f.
Peyer’s patch
Groupement de follicules lymphoïdes situés entre muqueuse et sousmuqueuse de l’intestin grêle, notamment de l’iléon.
Ces follicules possèdent un centre germinatif, lieu d'activation et de multiplication des lymphocytes bêta et sont séparés les uns des autres par des zones inter-folliculaires spécialisées dans la sensibilisation des lymphocytes T. Ils sont surmontés par une zone de muqueuse riche en lymphocytes B et T ainsi qu’en macrophages, ou région du dôme, recouverte par un épithélium assurant le transfert trans-épithélial des antigènes jusqu'au contact des lymphocytes et des cellules présentatrices d'antigènes. Ces dernières migrent dans les follicules germinatifs et les zones inter-folliculaires pour initier la réponse immunitaire intestinale.
C’est au sein des plaques de Peyer que se développent les réponses immunitaires contre les antigènes introduits par voie intestinale.
J. C. Peyer, anatomiste et médecin suisse (1677)
→ MALT, GALT, cellules M, tissu lymphoïde associé au tube digestif
phæohyphomycoses n.f.p.
phaehyphomycosis
Ensemble assez disparate de mycoses cutanées et profondes dues à des champignons brunâtres ou noirâtres, qui surviennent habituellement, mais non exclusivement, dans un contexte d’immunosuppression (mycoses opportunistes).
Les espèces incriminées sont voisines de celles qui provoquent les chromomycoses — ou sont même identiques — mais sont plus volontiers cosmopolites. Dans les tissus, la morphologie du champignon est assez homogène (filaments septés plus ou moins dilatés et foncés), mais on ne retrouve pas les cellules fumagoïdes spécifiques des chromomycoses.