piribédil n.m.
piribedil
Agoniste dopaminergique non dérivé de l'ergot de seigle, utilisé dans le traitement de la maladie de Parkinson où il aurait une certaine action sur le tremblement.
pityriasis rotunda l.m.
pityriasis rotunda
Maladie cutanée relativement fréquente en Extrême-Orient, caractérisée par des lésions ichtyosiformes, rondes, de quelques centimètres de diamètre et bien délimitées, apparaissant habituellement entre 25 et 45 ans puis persistant inchangées le reste de la vie.
Son étiologie et son traitement restent inconnus.
pityrosporose n.f.
Maladie cutanée provoquée par la prolifération sur la peau de Malassezia furfur (autrefois dénommé Pityrosporum ovale), se manifestant par des plaques rouges, mal délimitées, recouvertes de squames grasses et peu prurigineuses, touchant surtout le visage, le cuir chevelu et l'espace médiothoracique, sous forme d'une dermite séborrhéique, et parfois le dos, réalisant alors une folliculite pityrosporique, ou les zones pileuses génitales.
Syn. malasseziose, pityriasis versicolor, dermite séborrhéique, eczéma séborrhéique
plaque athéromateuse l.f.
atheromatous plaque
Lésion de la maladie athéroscléreuse où les dépôts lipidiques sont plus importants que les constructions scléreuses artérielles.
Étym. gr. athêrê : bouillie
Syn. plaque fibroathéromateuse
→ athérome, plaque athéromateuse (centre lipidique de la), plaque athéromateuse fibreuse, plaque athéromateuse fibrolipidique, plaque athéromateuse gélatineuse
plaque d'athérosclérose l.f.
atherosclerotic plaque
Lésion de la maladie athéroscléreuse comportant des lésions équivalentes de fibrose et de dépôts lipidiques.
Syn. plaque fibrolipidique, plaque de Peyer
plaque pleurale l.f.
pleural plaque
Fibrose collagène circonscrite du feuillet pariétal de la plèvre.
Les plaques pleurales sont des affections liées classiquement à l'inhalation de fibres d'amiante le plus souvent. Elles sont habituellement bilatérales et asymptomatiques, souvent calcifiées et découvertes lors d'examens radiologiques systématiques.
Leur retentissement fonctionnel est considéré comme faible ou nul. L'amiante est pratiquement la seule étiologie connue des plaques pleurales. Des expositions faibles, professionnelles ou environnementales sont suffisantes pour induire des plaques pleurales. Les plaques pleurales sont une maladie professionnelle indemnisablere reconnue selon le tableau 30 du régime général de sécurité sociale.
Cependant au cours des thoracotomies pour carcinomes bronchiques, il est fréquent d'observer une ou des plaques pleurales en dehors de tout contact avec l'amiante.
→ amiante
plaque sénile l.f.
senile plaque
Accumulation de substance amyloïde déposée dans le tronc cérébral des patients atteints de maladie d'Alzheimer et, à un moindre degré, dans les cerveaux séniles.
plaquettes grises (syndrome des) l.m.
grey platelet syndrome
Maladie hémorragique, congénitale, rare, associant macro-thrombo-cytopénie, myélofibrose, splénomégalie; les plaquettes ont un aspect gris caractéristique au frottis sanguin par coloration de May Grünwald Giemsa.
Les signes caractéristiques incluent une thrombopénie, une tendance aux ecchymoses (pétéchies), des saignements prolongés et des épistaxis.
Les granules alpha sont les vésicules les plus nombreuses des plaquettes et stockent les protéines qui contribuent à l'adhésion et à la cicatrisation de celles-ci quand elles sont sécrétées durant l'activation plaquettaire.
Le diagnostic repose sur la clinique et l'absence ou la réduction significative des granules alpha en microscopie électronique.
L’affection est due à des mutations sur le gène NBEAL2. La transmission est autosomique récessive. Le pronostic est généralement bon pour les jeunes patients avec une thrombopénie modérée. Les patients avec un nombre de plaquettes inférieur à 30 GIGA/L sont à risque de saignements mettant en jeu le pronostic vital.
Il n'existe pas de traitement spécifique, seulement des mesures de prévention du risque hémorragique (par ex. transfusion de plaquettes avant une intervention chirurgicale)
W. A. Gahl, généticien américain, Meral Gunay-Aygun, pédiatre américaine (2011)
Réf. Orphanet, W. A. Gahl, généticien américain, Meral Gunay-Aygun, pédiatre américaine (2011)
→ NBEAL2
plasmaphérèse n.f.
plasmapheresis
1) Production, à des fins thérapeutiques différées, à partir d’échantillons de sang appropriés, de fractions de plasma réinjectable, conservées sous forme congelée, et de plasma destiné à un fractionnement industriel pour la fourniture ultérieure d’immunoglobulines, d’albumine et de facteurs de coagulation.
Tous ces produits sont considérés comme des médicaments et donc soumis à des règles strictes d’identification, de pureté et d’activité biologique.
2) Selon un objectif thérapeutique immédiat, pour traiter certaines hémopathies, élimination sélective de protéines anormales du sang circulant (myélome multiple, maladie de Waldenström) ou d’autoanticorps circulants (purpura thrombocytopénique idiopathique, syndrome de Goodpasture, myasthénie, certaines neuropathies périphériques).
Le plasma prélevé est remplacé par du plasma sain. On parle d’échanges plasmatiques.
Étym. du grec phérein : transporter, déplacer
plasmocyte n.m.
plasma cell
Lymphocyte B activé par sa rencontre avec l’antigène et producteur d’anticorps.
Habituellement non présent dans le sang circulant, il agit au niveau des tissus de la zone paracorticale des nodes (ganglions) lymphatiques, de la pulpe blanche de la rate, du tissu conjonctif des muqueuses, principalement intestinales, de la moelle osseuse. Cette cellule possède un noyau excentré, à chromatine en motte, répartie en rayons de roue ; un cytoplasme basophile riche en ribosomes et renfermant un appareil de Golgi et un réticulum endoplasmique granuleux très développés. L’ensemble de ces constituants cytonucléaires permet une intense activité de synthèse protéique et la production d’immunoglo
Chaque plasmocyte est spécialisé dans la biosynthèse d'une variété de chaîne légère κ ou λ, et d'une variété de chaine lourde α, γ, δ,, exceptionnellement epsilon. Cette spécialisation est acquise à la suite de remaniements portant sur les gènes des immunoglobines des précurseurs lymphoïdes B. Les plasmocytes sont observés comme une population minoritaire des cellules des nodes (ganglions) et tissus lymphatiques. Ils sont rares dans la moelle osseuse, absents dans le sang normal. La prolifération d'une lignée de plasmocytes est à l'origine de la maladie de Kahler ou de plasmocytomes solitaires. Ils peuvent, dans certains états inflammatoires, revêtir des aspects morphologiques particuliers par la distension de l'ergatoplasme (cellules de Mott).
plastie d'élargissement du col vésical l.f.
suprapubic bladder neck revision
Intervention chirurgicale visant à agrandir le col vésical, dans la cure de la maladie du col congénitale ou de certaines sténoses acquises.
La plus utilisée, notamment chez l'enfant, repose sur le principe des plasties YV. Leur inconvénient majeur chez le garçon est de créer des éjaculations rétrogrades, ce qui tend à les faire abandonner, et chez la fille de menacer parfois la continence.
platybasie n.f.
platybasia
Déformation du crâne, dont la base est anormalement plate, quand la valeur de l'angle sphénoïdal de Virchow et Welcker, ou celle de l'angle foramen magnum-clivus (van Bogaert) est augmentée.
Quand la platybasie est importante, les angles deviennent presque plats.
La platybasie est liée à une orientation anormalement horizontale du clivus. Elle peut être le fait de certaines crâniosténoses (acrocéphalie, scaphocéphalie) ou en rapport avec certaines maladies entraînant des déformations osseuses (rachitisme, ostéose parathyroïdienne, osteogenesis imperfecta et surtout ostéomalacie et maladie de Paget). L'existence d'une platybasie entraîne celle d'une impression basilaire, mais la réciproque n'est pas toujours vraie.
L. van Bogaert, baron, neuropathologiste belge, membre de l'Académie de médecine (1933)
Étym. gr. platus : plat ; basis : base
platyspondylie n.f.
platyspondyly
Désordre de la croissance des corps vertébraux qui sont à la fois plats et larges.
Bien qu’une seule vertèbre puisse être atteinte, très souvent la platyspondylie est généralisée. Cette anomalie est en particulier observée dans certaines chondrodysplasies : maladie de Morquio, dysplasie spondylométaphysaire, dysplasie spondyloépiphysaire tardive, etc.
Étym. gr. platus : large et plat ; spondulos : vertèbre
pleurésie sérofibrineuse l.f.
serofibrinous pleurisy
Épanchement sérofibrineux, d'origine tuberculeuse dans la terminologie française classique, réalisant la plus fréquente des localisations séreuses de la tuberculose.
Elle représente 10 à 15% des cas de la maladie tuberculeuse d'une part, mais aussi 10 à 15% des pleurésies.
Les symptômes pleuraux sont au premier plan, augmentés à l'inspiration profonde : point de côté, toux sèche. La dypsnée témoigne de l'abondance de l'épanchement. Une discrète atteinte de l'état général est fréquente. La radiographie confirme l'épanchement. La ponction de la cavité pleurale révèle un liquide sérofibrineux à prédominance lymphocytaire riche en protides, ayant tendance à coaguler. La culture n'est positive qu'une fois sur deux.
La biopsie pleurale permet d'affirmer le diagnostic en révélant un granulome épithélioïde avec ses formations folliculaires et parfois une ébauche de nécrose caséeuse centrale. Si elle est négative, les méthodes d'amplification génique sur le liquide pleural peuvent se révéler utiles.
Sigle : PSF
pleurésie virale l.f.
viral pleurisy
Pleurésie dont la cause est un virus.
Maladie très rare quoique souvent évoquée. Une réaction pleurale radiologique se voit parfois lors d'une atteinte pulmonaire virale associée à une infection pulmonaire. Chez l'enfant, elle peut s'observer après une infection par un adénovirus.
plexite radique l.f.
radioinduce plexitis
Séquelle tardive de l'irradiation d'une tumeur se manifestant par une paralysie définitive, partielle ou totale, des nerfs constituant le plexus (brachial, lombaire ou sacré), avec fibrose tissulaire et atteinte artériolaire.
La plexite brachiale est la plus connue. Elle constituait une séquelle grave irréversible du traitement des cancers du sein, de l'apex pulmonaire ou de la maladie de Hodgkin. Elle risquait de se produire dix à trente ans plus tard lorsque les doses dépassaient 45 grays.
plongée (accident de) l.m.
diving accident
Accident survenant au cours ou après une plongée subaquatique ou un séjour en caisson hyperbare.
Les causes sont multiples et peuvent se combiner entre elles, la noyade peut en être une conséquence. On distingue : les accidents non spécifiques, perte de connaissance et malaises chez un sportif ; les accidents spécifiques par toxicité du mélange gazeux (oxygène, azote, polluant, poussières), par barotraumatismes, par décompression ou désaturation.
Une maladie professionnelle devenue très rare chez les plongeurs est liée à la répétition d'incidents de désaturation après la plongée, souvent négligés, entraînant une ostéonécrose à peu près symétrique des os des parties mal vascularisées des membres (partie basse de la diaphyse fémorale, partie haute de la diaphyse tibiale, têtes et cols de l'humérus et du fémur).
→ décompression (accidents de), plongée profonde (troubles psychiques en)
pneumaturie l.f.
pneumaturia
Émission, lors de la miction, de gaz mélangé à l'urine.
Symptôme révélateur d'une fistule urodigestive, qui peut être d'origine tumorale ou inflammatoire (diverticulose sigmoïdienne, maladie de Crohn).
pneumonie n.f.
pneumonia
Inflammation aigüe du parenchyme pulmonaire d'origine infectieuse se manifestant sous la forme de foyers multiples ou d’un foyer unique.
Elle peut être définie par :
- la nature de l'agent causal (bactérien, viral, fongique, parasitaire) ; le pneumocoque est la bactérie la plus fréquemment en cause et la plus souvent responsable de décès précoces ;
- sa topographie dans le poumon : systématisée (lobaire ou segmentaire, multilobaire) ou non systématisée ;
- ses caractéristiques histologiques : alvéolaire, interstitielle ou alvéolo-interstitielle.
La pneumonie est la première cause de mortalité par maladie infectieuse dans le monde. Elle peut être communautaire ou nosocomiale.
Le terme "pneumopathie" est réservé aux inflammations non infectieuses du tissu pulmonaire. Il est parfois utilisé à tort pour celui de pneumonie, par transposition du terme "pneumopathy" des auteurs américains.
pneumonie des immunodéprimés l.f.
pneumonia in the immunocompromised host
Infection pulmonaire survenant chez des sujets ayant un déficit congénital ou acquis des défenses phagocytaires immunes, humorales (immunoglobulines, complément) ou cellulaires (polynucléaires, lymphocytes).
Ces déficits peuvent être sélectifs et isolés telle une agamma globulinémie, ou associés (SIDA) ou être l'expression complexe d'une maladie ou d'un traitement déprimant l'immunité : cancer, lymphome, leucémie, collagénose, traitement cytostatique, corticothérapie de longue durée et/ou à haute dose, transplantation d'organes, splénectomie. Les agents infectieux responsables peuvent être opportunistes, naturellement peu virulents chez le sujet sain, ou d'expression opportuniste, pathogènes chez le sujet sain, mais responsables d'infections anormalement fré
→ infections respiratoires de l'immunodéprimé (éléments du diagnostic)
pneumopathies interstitielles (étiologie des) l.f.
interstitial pneumopathy (etiology of)
Certaines causes sont connues, d'autres ne le sont pas.
- Causes connues :
pneumopathie d'hypersensibilité,
pneumoconiose fibrosante,
pneumopathies médicamenteuses,
poumon radique,
vascularites pulmonaires,
lymphangite carcinomateuse pulmonaire,
maladies de surcharge.
- Causes inconnues :
fibrose idiopathique
fibrose associée à une maladie systémique
sarcoïdose
spondylarthrite ankylosante
fibrose congénitale
histiocytose X
hémosidérose pulmonaire idiopathique
microlithiase alvéolaire
hémorragie alvéolaire
lymphangiomyomatose.
pneumothorax n.m.
pneumothorax
Épanchement d'air entre les deux feuillets de la plèvre qui peut être spontané ou provoqué par un processus morbide, un traumatisme ou par l'insufflation thérapeutique d'un gaz.
Sur le cliché thoracique, le pneumothorax réalise une hyperclarté avasculaire, limitée en dehors par le gril costal et en dedans par le poumon souligné par un fin liseré dense répondant au feuillet viscéral de la plèvre. Dans la détection des formes difficiles, la sensibilité de la scanographie est plus élevée que celle de la radiographie standard.
L'épanchement peut intéresser les deux plèvres.
Le pneumothorax spontané, dit «idiopathique», est de beaucoup le plus fréquent. Il est dû à la rupture de petites bulles d'emphysème souspleurales qui prédominent à l'apex des poumons. Cette affection est, en règle, bénigne, mais la plupart des auteurs conseillent l'évacuation de l'air par un drain ou un cathéter, voire par simple exsufflation à l'aiguille. La récidive (30% des cas) dans les cinq années qui suivent, du même côté ou du côté opposé, justifie alors la chirurgie vidéo-assistée.
Le pneumothorax «à soupape» provoque un syndrome de compression médiastinale avec insuffisance ventilatoire aigüe causée par l'accumulation de l'air entrant à chaque inspiration dans la plèvre : du fait d'un mécanisme de clapet, cet air ne peut sortir à l'expiration suivante. L'évacuation en urgence s'impose.
L'hémopneumothorax associe les signes d'insuffisance respiratoire à ceux d'hémorragie interne, il est dû à la rupture intrapleurale d'une bride très vascularisée. Le traitement est chirurgical en urgence.
Il y a d'autres formes de pneumothorax spontané notamment dans les bronchopneumopathies chroniques obstructives, les emphysèmes pulmonaires avec ou sans bronchite et la tuberculose pulmonaire active.
Au cours d'un syndrome d'immunodépression acquise compliqué d'une pneumopathie à Pneumocystis carinii traitée par la pentamidine en aérosols, le pneumothorax est dû à la rupture de pneumatocèles et de gros kystes aériens souspleuraux.
Plus rarement le pneumothorax est dû à une pneumopathie granulomateuse ou interstitielle, florissante ou non, à une maladie de Marfan, à une lymphoangiomatose ou à une connectivite.
Le pneumothorax thérapeutique n'a plus qu'un intérêt historique, il était pratiqué naguère pour la collapsothérapie de la tuberulose pulmonaire.
Un pneumothorax résiduel, souvent induit, fait suite à une intervention cardiothoracique ou ORL basse. Il se résorbe en quelques jours. La chirurgie vidéoassistée du thorax nécessite la création d'un pneumothorax provisoire, par insufflation de CO2 qui se résorbe en général rapidement.
Un pneumothorax iatrogène peut se voir après une ponction pleurale, un cathétérisme de la veine sousclavière et surtout au cours de la ventilation mécanique par trachéotomie, intubation nasale ou orale (barotraumatisme), lorsque l'importance des résistances bronchiques ou le caractère réfractaire de l'hypoxémie justifient une pression positive permanente. Devenu plus rare avec l'emploi de l'hypercapnie contrôlée, ce type de pneumothorax est souvent d'un pronostic très mauvais, tant par lui-même que par le contexte étiologique.
J. M. Itard, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1803)
Étym. gr. pneuma : souffle, air ; thôrax : poitrine
→ emphysème pulmonaire, pneumothorax spontané, pneumothorax bridé, pneumothorax thérapeutique, pneumothorax traumatique, pneumothorax suffocant, hémopneumothorax, bride, bronchopneumopathie chronique obstructive, tuberculose pulmonaire commune, syndrome d\'immunodépression acquise, Pneumocystis carinii, maladie de Marfan, lymphangiome, connectivite, barotraumatisme, collapsothérapie, hypercapnie contrôlée
[K1]
Édit. 2018
pneumothorax du nouveau-né l.m.
Pneumothorax qui est presque toujours le résultat d'un emphysème interstitiel ayant fusé vers le médiastin en dehors de rares cas d'origine traumatique (fracture de côte ou de la clavicule, geste effractif lors d'une ponction exploratrice ou d'un abord va
Il peut apparaître en ventilation spontanée sur un poumon inhomogène (après une détresse respiratoire transitoire, une maladie des membranes hyalines, une infection, une inhalation), ou après une ventilation au masque ou sur sonde trachéale. Il peut être iatrogène par barotraumatisme. Il se produit alors après un intervalle libre de 18 à 24 h, mais peut se manifester dramatiquement par une apnée ou même par un arrêt circulatoire.
Une distension anormale d'un hémithorax avec gonflement de l'abdomen; un tympanisme à la percussion de ce côté, le silence à l'auscultation et un refoulement des bruits du cœur le confirment. La transillumination peut être utile. Dans les situations à risque, il faut une surveillance renforcée afin de porter immédiatement secours, s'il y a lieu : il ne faut pas perdre de temps et ponctioner immédiatement pour décomprimer l'hémithorax distendu : le poumon retourne à la paroi et l'hémodynamique se restaure. Faire ensuite un drainage pleural à l'abri de l'air. Mais, même après ces soins, la PaO2 met souvent plusieurs heures pour revenir à la normale.
podocine n.f.
podocin
Protéine transmembranaire de 383 acides aminés codée par le gène NHPS2 situé sur le chromosome 1 et exprimée quasi-exclusivement dans les cellules épithéliales du glomérule ou podocytes à la jonction des diaphragmes de fente, d’où son nom de podocine.
La podocine appartient à la famille des stomatines. Elle est indispensable au bon fonctionnement de la barrière glomérulaire. Avec la néphrine, elle servirait de lien entre la membrane et le cytosquelette des podocytes. Les mutations du gène NHPS2 sont à l’origine d’une variété de syndrome congénital de l’enfant à transmission autosomique récessive qui débute avant l’âge de trois ans et évolue vers l’insuffisance rénale terminale. La maladie résiste à la corticothérapie et aux traitements immunosuppresseurs , le seul traitement étant la transplantation rénale.
podocyte n.m.
podocyte
Cellule épithéliale glomérulaire bordant la membrane basale glomérulaire du côté de l’urine, appelée ainsi parce qu’elle possède des prolongements ou pédicelles par lesquels elle s’appuie sur la membrane basale glomérulaire.
Les podocytes sont encore appelés cellules épithéliales viscérales glomérulaires pour les distinguer des cellules épithéliales pariétales de la capsule de Bowman. Les pieds par lesquels ils s’appuient sur la membrane basale sont reliés par les diaphragmes de fente (« slit diaphragms »). Avec la membrane basale glomérulaire, les podocytes représentent la principale barrière au passage des protéines dans l’urine. Ils expriment des protéines intervenant dans ce processus comme la néphrine et la podocine dont les mutations sont à l’origine de syndromes néphrotiques héréditaires. Ils expriment également des antigènes "néphritigènes" dont la liaison à leurs anticorps spécifiques est capable d’induire des glomérulonéphrites extramembraneuses (« membranous glomerulonephritis »).Le plus fréquemment observé de ces antigènes est le récepteur de la phospholipase A2 (PLA2R), ce qui amène à mesurer systématiquement le taux d’anticorps contre cette protéine dans les syndromes néphrotiques de l’adulte. Un autre antigène plus rarement en cause est la neutroendopeptidase chez les femmes enceintes porteuses d’une mutation invalidant le gène de cette enzyme. Chez le rat, existe un modèle expérimental classique de la maladie, le modèle de Heymann, dans lequel l’antigène cible est la mégaline, protéine absente du glomérule humain. Les podocytes interviennent également dans la synthèse des protéines de la membrane basale glomérulaire.
→ néphrine, podocine, glomérule, néphrotique (syndrome), glomérulonéphrite extra-membraneuse, Heymann (néphrite de), phospholipase A2