protéine matricielle Gla n.f.
matrix Gla protein
Protéine de 14 kDa contenant cinq résidus d’acide gamma-carboxyglutamique (Gla), dérivé de l’acide glutamique (Glu) par gamma-carboxylation, initialement découverte dans la matrice osseuse mais fortement exprimée dans le cœur, le poumon, le rein et les vaisseaux.
La protéine matricielle Gla est un puissant inhibiteur de la minéralisation tissulaire. Son activité dépend de la vitamine K, co-enzyme indispensable à la gamma-carboxylation de l’acide glutamique.
protéine S l.f.
protein S
Inhibiteur physiologique de la coagulation, glycoprotéine monocaténaire de 635 acides aminés, vitamine K dépendante, synthétisée par le foie, les mégacaryocytes et les cellules endothéliales.
Dans la circulation elle est liée de façon réversible à la C4 binding protein (C4 BP). Seule la protéine S libre (qui représente 40% de la protéine S totale) est fonctionnelle. Cette fraction libre forme avec la protéine C activée un complexe enzymatique qui inactive les facteurs V et VIII de la coagulation freinant ainsi la génération de thrombine.
Des déficits congénitaux existent avec une fréquence qui semble supérieure à celle des déficits en protéine C. Cliniquement, ils se présentent de manière à peu près similaire. Il existe des déficits quantitatifs (type I) pour des hétérozygotes. Dans les déficits qualitatifs on distingue les formes se traduisant par une diminution de la fraction libre alors que la protéine S totale est normale et les formes IIb. Les bases génétiques de ces différents types de déficits ne sont pas établies.
protoxyde d'azote (toxicité du) l.f.
nitrous oxide toxicity
Gaz anesthésiant qui inactive la vitamine B12 et peut donc révéler un syndrome neuro-anémique chez un patient porteur d'une maladie de Biermer méconnue.
[G1]
Édit. 2018
provitamine n.f.
provitamin
Substance naturelle ou artificielle qui, dans un organisme vivant, à la suite de transformations, donne une vitamine connue.
→ vitamine
provitamine A n.f.
provitamin A
Substance apportée par l'alimentation susceptible d'être transformée dans l'organisme en vitamine A, c'est-à-dire en rétinol.
Les carotènes sont des provitamines A ; le caro
provitamine D n.f.
provitamin D
Précurseur d'une vitamine D.
Les stérols possédant deux doubles liaisons en 5-6 et 7-8 (cycle B) sont des provitamines D, transformables en vitamines par irradiation aux ultraviolets (ex. : le déhydro-7-8 cholestérol qui est une provitamine D3 et l'ergostérol, qui est une provitamine D2).
provitamine PP n.f.
provitamin PP
Précurseur métabolique de la vitamine PP (acide nicotinique ou nicotinamide) qu'on peut trouver dans l'alimentation.
Le tryptophane est une provitamine PP.
psoriasis pustuleux l.m.
pustular psoriasis
Variété de psoriasis caractérisée par la survenue de pustules sur une zone d'érythème intense et dont il existe une forme localisée palmoplantaire (type Barber) évoluant par poussées, et une forme généralisée (type Zumbusch) survenant dans un tableau de fièvre à 40° et de mauvais état général, et évoluant en quelques jours vers une érythrodermie érythématosquameuse sèche.
Le pronostic vital est toujours favorable. Le diagnostic est facilité par la présence d'un psoriasis connu. Il s'agit d'une pustulose amicrobienne : les prélèvements mycobactériologiques y restent négatifs. L'examen histologique montre l'image très particulière, bien que non absolument spécifique, de la pustule spongiforme multiloculaire de Kogoj-Lapière. Le traitement repose sur les rétinoïdes, et, en cas de résistance, sur le méthotrexate ou la cyclosporine voire la vitamine D3.
H. W. Barber, dermatologue britannique (1936 et 1950), L. R. von Zumbusch, dermatologue allemand (1910)
psychopolynévrite n.f.
psychic disturbances associated with polyneuritis
Association de troubles psychiques de type encéphalopathique et d'une polyneuropathie, s'observant parfois au cours de certains états infectieux ou toxiques, mais surtout dans un contexte d'alcoolisme chronique, réalisant la psychopolynévrite de Gayet-Wernicke-Korsakoff.
Divers facteurs de carence, notamment en vitamine B1, sont responsables de ce type d'atteinte qui, selon la sévérité des lésions, est réversible ou non sous traitement substitutif, en particulier vitaminique B1. Dans le système nerveux central, la prédominance lésionnelle s'observe au niveau des tubercules mamillaires et du tronc cérébral, à type de micro-proliférations vasculaires et de microlésions hémorragiques. La polyneuropathie alcoolo-carentielle est de type axonal.
pyridoxal-phosphate n.m.
pyridoxalphosphate
Ester phosphorique du pyridoxal. Forme co-enzymatique de la vitamine B6 (pyridoxine) par laquelle elle joue un rôle biochimique essentiel dans le métabolisme des acides aminés.
Le pyridoxal-phosphate est le coenzyme de toutes les transaminases, des décarboxylases et racémases des acides aminés : plus spécifiquement, c'est également le coenzyme de la sérine-hydroxyméthylase, de la sérine-déshydratase, de la cystéine-désulfhydrase, de la cynuréninase, de la thréonine-aldolase, de la tryptophane-synthétase. C'est également un constituant des phosphorylases. Dans toutes ses interventions le pyridoxal-phosphate forme avec l'acide aminé une base de Schiff (oxaldine) par réaction entre sa fonction aldéhyde et la fonction α-aminée. Selon l'enzyme auquel elle est fixée, la base de Schiff labilise une partie de la molécule de l'acide aminé et en facilite ainsi soit l'oxydation, soit la décarboxylation, soit permet la rupture d'une liaison carbone-carbone.
Syn. phosphate de pyridoxal
queuine n.f.
queuin
Base atypique analogue à la guanine, qui en diffère par la substitution de l'azote en 7 par un carbone porteur d'un radical dihydroxycyclopentène-aminométhyle, et qui en prend la place (en position 1 de l'anticodon) dans certains acides ribonucléiques de transfert, tels que ceux de la tyrosine, de l'histidine, de l'acide aspartique et de l'asparagine.
Le nucléoside correspondant est appelé queuosine. Les mammifères ne savent pas synthétiser la queuine qui est donc une vitamine. Une certaine concentration en queuine parait nécessaire pour la différenciation cellulaire.
Étym. queue
Quick (temps de) l.m.
prothrombine time
Test de coagulation plasmatique.
Il consiste à mesurer le temps de coagulation, à 37°C, d’un plasma rendu incoagulable par son recueil sur citrate de sodium (0,113 M) après l’activation de la voie du facteur tissulaire de la coagulation par adjonction de ce facteur et après rétablissement de la concentration physiologique du calcium ionisé. Le résultat peut être rendu en secondes en le comparant à celui du même test pratiqué sur un plasma de contrôle provenant d’un sujet normal. Il peut aussi être exprimé par rapport à une droite étalon de dilution d’un pool de plasma de contrôle normal. Il correspond alors au taux de dilution donnant le même temps que le plasma à tester et exprimé abusivement en taux de prothrombine.
Le temps de Quick est sensible à tous les facteurs intervenant dans la voie de coagulation dite voie du facteur tissulaire.
En raison de la sensibilité aux facteurs dépendant de la vitamine K, il est très utilisé pour surveiller les traitements anticoagulants oraux par les antivitamines K.
Actuellement le résultat du temps de Quick est remplacé par celui de l’INR (international normalized ratio) dont l’usage rend inutile la comparaison avec un plasma témoin.
A. J. Quick, physiologiste américain, membre de l'Académie de médecine (1935)
Syn. taux de prothrombine, temps de prothrombine,
rachitisme n.m.
rachistism
Désordre de la croissance osseuse secondaire à une carence en vitamine D ou à une résistance à l’action de cette dernière, entraînant une incurvation des os longs et des bourrelets métaphysaires avec un retard de leur croissance.
Le rachitisme carentiel est devenu rare grâce à la prévention. Les rachitismes vitaminorésistants sont génétiquement déterminés transmis le plus souvent sur le mode dominant lié au sexe.
Étym. gr. rakhis : colonne vertébrale
radical libre l.m.
free radical
Radical qu'on trouve détaché dans un milieu pendant un espace de temps plus ou moins long.
En général dans les réactions biochimiques in vivo les radicaux transférés ont une durée de vie extrêmement courte, pouvant aller de 1.10-9 s à quelques secondes.
Mais certains radicaux libres, du fait de leur grande réactivité entraînent des réactions en chaine formant des radicaux libres en cascade : c'est le cas de radicaux peroxydes comme l'ion superoxyde (O2-), le radical hydroxyle (OH·) ou comme les radicaux peroxydes d'acides gras. Certains radicaux libres à durée de vie un peu plus longue, comme le monoxyde d'azote NO, peuvent avoir des effets physiologiques importants. Le plus souvent les radicaux libres exercent des actions destructrices sur des composés biochimiques vitaux, comme les phospholipides des membranes mitochondriales, les acides désoxyribonucléiques nucléaires, ou les macromolécules glycaniques du tissu conjonctif. La vitamine E est un composé capable de détruire des radicaux libres.
radical libre oxygéné l.m.
oxygen free radical
Radical libre provenant de réactions d’oxydo-réduction univalentes de l’oxygène, tel que l'anion superoxyde, le radical hydroxyle, le radical libre hydroperoxyde ou d'autres composés comme le HPETE.
Les radicaux libres oxygénés sont produits lors des syndromes inflammatoires, d’une hypo ou hyperoxygénation, du syndrome ischémie-reperfusion, d’états de choc circulatoire, lors de la sénescence ou d’intoxications. Ils provoquent une hyperoxydation membranaire cellulaire : membrane plasmique, lysosomes, mitochondries, etc. ; ils augmentent le chimiotactisme cellulaire : macrophage, polynucléaire. Certains agissent sur l’ADN et sont, à ce titre, mutagènes et cancérigènes. Ils ont une fonction bactéricide. Ils sont fixés ou détruits par divers agents biochimiques, tels que les flavonoïdes, les anthocyanes, les thiols comme le glutathion, la vitamine E, l'acide ascorbique, le β-carotène, l'interféron, et des enzymes tels que les superoxyde-dismutases et indirectement les catalases et peroxydases.
récepteur X des rétinoïdes l.m.
Récepteur nucléaire s’associant avec d’autres récepteurs nucléaires après fixation de leurs ligands pour activer la transcription de gènes cibles.
Le récepteur X des rétinoïdes forme des complexes avec le récepteur de l’acide rétinoïque, le récepteur de la 1,25-dihydroxy-vitamine D (ou calcitriol), le récepteur des hormones thyroïdiennes ou les récepteurs activés par les proliférateurs de péroxysomes (PPAR), après fixation de leurs ligands respectifs. Ces complexes se fixent sur les régions promoteurs des gènes cibles pour activer leur transcription.
Sigle RXR
→ vitamine D, acide rétinoïque, hormones thyroïdiennes, récepteur activé par les proliférateurs de péroxysomes
[C3, Q1]
Édit. 2018
rein n.m.
ren ; nephros (TA)
kidney
Chacun des deux organes sécrétant l’urine, appliqué sur la paroi abdominale postérieure, en arrière du péritoine, de chaque côté de la colonne vertébrale, depuis la douzième vertèbre thoracique jusqu’à la troisième vertèbre lombaire ; le rein droit est sensiblement plus bas que le gauche.
Le rein mesure en moyenne douze centimètres de longueur, six centimètres de largeur et trois centimètres d’épaisseur et pèse environ cent cinquante grammes. Il a une forme allongée, aplatie dans le sens antéro-postérieur, comparable à celle d’un haricot, avec un bord latéral convexe et un bord médial échancré à sa partie moyenne par le hile. Son grand axe, oblique en bas et en dehors, est parallèle au bord externe du muscle ilio-psoas. On lui distingue deux faces, antérieure et postérieure, et deux pôles, supérieur, situé à hauteur de la onzième vertèbre thoracique à gauche et du disque intervertébral T11-T12 à droite, et inférieur, situé à hauteur de la troisième vertèbre lombaire à droite et du disque intervertébral L2-L3 à gauche. Il est entouré d’un fascia rénal, d’une capsule adipeuse et d’une capsule fibreuse.
Il est constitué de deux zones distinctes : une partie périphérique, le cortex rénal et une partie centrale, la médullaire rénale. Le cortex rénal se compose des radiations médullaires (pyramides de Ferrein) et du labyrinthe cortical formé de tubules disposés irrégulièrement et entourant un grand nombre de glomérules du rein. La médullaire rénale se compose de huit à dix pyramides rénales (pyramides de Malpighi) dont le sommet constitue une papille rénale ; à ce niveau se situe l’aire criblée où s’ouvrent les foramina papillaires qui débouchent dans un petit calice du rein ; les pyramides rénales, formées par des tubes urinifères droits, sont séparées par des prolongements du cortex rénal, les colonnes rénales.
L’unité fonctionnelle du rein est le néphron (glomérule, tube proximal tube contourné, anse du néphron, anse de Henle et tube distal tube droit). La sécrétion d’urine est le résultat de trois processus physiologique successifs : filtration glomérulaire puis phénomènes tubulaires de réabsorption, de sécrétion et de concentration-dilution des urines.
Le tube rénal élabore des substances vasopressives telle la rénine. Celle-ci est élaborée par l’appareil juxta-glomérulaire : espace compris entre les artérioles afférente et efférente, le glomérule et la partie du tube distal qui vient à son contact. La riche vascularisation du glomérule est assurée par les artérioles glomérulaires afférentes et efférentes du rein.
Le rein a par ailleurs d’autres fonctions endocrines : sécrétion d’érythropoïétine et formation de la 1, 25-hydroxycholécalciférol, forme active de la vitamine D.
→ néphron, artériole glomérulaire afférente du rein, artériole glomérulaire efférente du rein
[A1, M2]
Édit. 2018
résistance à la vitamine D l.f.
vitamin D resistant rickets
Rachitisme résistant à la vitamine D.
Ce type de rachitisme peut être dû à une hypophosphatémie congénitale dominante liée à l'X, ou à des mutations inactivant les enzymes de la synthèse du calcitriol.
rétinène-2 n.m.
2-retinene
Pigment caroténoïde de couleur rouge orange, dérivé aldéhydique de la vitamine A2.
Il est présent dans la rétine des poissons.
Syn. déhydro-3-rétinal
rétinoïde n.m.
retinoid
Famille de substances synthétiques dérivées de la vitamine A naturelle, dont plusieurs possèdent des propriétés pharmacologiques.
Les formes commercialisées sont par voie topique, la trétinoïne et, par voie systémique, l'isotrétinoïne et l'acitrétine.
Les rétinoïdes agissent sur la prolifération et la différenciation des tissus, notamment des épithéliums. Ils ont, comme indications, les acnés nodulokystiques graves et les troubles de la kératinisation et, comme effets secondaires, une irritation cutanée, une nette tératogénicité et une élévation des triglycérides et des VLDL.
→ acitrétine , isotrétinoïne , trétinoïne , vitamine A, VLDL
retinol binding protein n. angl. f.
Protéine plasmatique servant au transport de la vitamine A.
La retinol binding protein (RBP) peut être dosée dans le plasma par immuno-néphélémètrie. Sa concentration chez le sujet normal est comprise entre 30 et 60mg/L. Elle diminue chez les patients dénutris.
Sigle RBP
rhodopsine n.f.
rhodopsin
Pigment visuel des cellules à bâtonnets de la rétine, constitué d'un pigment dérivé de la vitamine A (le 11-cisrétinal) et d'une opsine en trois parties (protéique, phospholipidique et oligosaccharidique).
Ce photopigment est intégré dans la membrane des disques. Il décrit des mouvements de rotation et de translation, et s'active sous l'action des photons. L'absorption d'un seul photon par le 11-cisrétinal active la rhodopsine en transformant le 11-cis rétinal en 11-transrétinal (qui se sépare ultérieurement de la rhodopsine). La rhodopsine activée, active à son tour la transducine en sous-unité GtaGTP, ce qui constitue la première étape métabolique de la transduction visuelle. La rhodopsine est responsable de la vision en lumière atténuée et son maximum d'absorption est à 495nm. Le gène a été isolé en 1984 et localisé en 3q21-q24. Plus de soixante-dix mutations ont été découvertes sur ce gène et sont responsables de plusieurs formes de rétinites pigmentaires : quatre autosomiques dominantes, une rétinite pigmentaire autosomique récessive et deux formes d’héméralopie congénitale stationnaire (MIM 180380).
G. Wald, biochimiste amércain, prix Nobel de médecine en 1967 (1950); J. Nathans et D. S. Hogness, biologistes moléculaires américains (1984)
Syn. pourpre rétinien, rétinite pigmentaire 4, héméralopie congénitale stationnaire
→ transduction visuelle, rétinite pigmentaire liée à la rhodopsine
[P2]
Édit. 2020
ribitol n.m.
ribitol
Penta-alcool correspondant au ribose.
Il peut être obtenu par réduction de ce dernier par l'amalgame de sodium. C'est un constituant de la vitamine B2 et, sous forme d'ester phosphorique, des coenzymes qui en dérivent (FAD et FMN).
Syn. adonitol
ribose n.m.
ribose
Aldopentose épimère de l'arabinose, trouvé dans le règne animal et le règne végétal sous diverses formes : libre, esters phosphoriques, combinaisons hétérosidiques.
C'est un sucre lévogyre. Sous forme de bêta-D-ribofuranose et de bêta-D-désoxyribofuranose, le ribose et son produit de réduction, le désoxyribose, contractent une liaison N-osidique avec des bases puriques ou pyrimidiques et conduisent aux nucléosides (ribosides et désoxyribosides). Ils participent ainsi à la constitution des nucléotides, des cofacteurs enzymatiques (ATP et ses homologues, NAD, NADP, FAD, coenzyme A, vitamine B12) des acides nucléiques et désoxyribonucléiques. Les ribose-3 (et -5)-phosphates ont été isolés comme produits d'hydrolyse des acides nucléiques. Le ribose-5-phosphate est d'autre part formé au cours du cycle des pentoses par isomérisation du ribulose-5-phosphate ou par décarboxylation des acides uroniques. Par transcétolisation avec le xylulose-5-phosphate, il conduit au sédoheptulose-7-phosphate. On a également trouvé le phospho-5-ribosyl-1-pyrophosphate, qui intervient dans la synthèse des nucléotides.
sécostéroïde n.m.
secosteroid
Stéroïde, naturel ou synthétique, dont un des cycles du squelette cyclopentano-phénanthrénique a été ouvert par un agent physique ou chimique.
La vitamine D est un sécostéroïde formé par irradiation d'un stéroïde provitaminique.