protéine YAP Acr. pour Yes-Associated Protein
Protéine intracellulaire activant la transcription de certains gènes permettant la prolifération cellulaire.
Elle est inhibée par la voie de signalisation hippo qui contrôle la croissance des organes, notamment le foie. YAP est surexprimée dans certains cancers, en particulier le carcinome hépato-cellulaire.
→ voie de signalisation hippo, carcinome hépato-cellulaire
[C1, Q1]
Édit. 2018
protéine morphogénique osseuse-7 l.f.
bone morphogenetic protein-7
Protéine appartenant à la famille des facteurs de croissance transformants (transforming growth factor, TGF) intervenant dans la morphogenèse du rein et de l’os, et agissant comme inhibiteur du TGF-β dont elle prévient l’effet profibrosant.
BMP-7 se lie à un récepteur homomérique de type II qui phosphoryle un récepteur homomérique de type I pour induire 2 voies de signalisation, l’une dépendante et l’autre non dépendante des protéines SMAD, une famille de protéines identiques aux produits d’un gène de la drosophile (mothers against decapentaplegic ; MAD) et d’un gène de Caenorhabditis elegans (small » worm phenotype) d’où l’acronyme SMAD. Ces voies de signalisation interagissent avec celles du TGF-β en inhibant leurs effets.
Sigle angl. BMP-7
→ transforming growth factor (TGF), transforming growth factor bêta (TGF bêta)
[C1, C2]
Édit. 2019
protéines SMAD l.f.p.
SMAD proteins
Famille de protéines intracellulaires intervenant dans la transduction du signal du facteur de croissance transformant-bêta (Transforming Growth Factor-bêta,TGF-bêta) et de ses analogues.
Il existe au moins 8 types de protéines SMAD chez les mammifères, numérotées de SMAD 1 à SMAD 8. Lorsque le TGF-bêta se fixe à son récepteur de la surface cellulaire, celui-ci phosphoryle SMAD 2 et SMAD 3 qui peuvent former un complexe avec SMAD 4 et migrent alors dans le noyau. SMAD 3 se fixe sur la séquence promoteur des gènes cibles pour activer leur transcription et médier ainsi l'effet biologique du TGF-bêta . Inversement, les protéines SMAD 6 et SMAD 7 inhibent la transduction du signal du TGF-bêta.
Étym. La dénomination de SMAD vient de l'analogie avec les produits d'un gène de la drosophile (mothers against decapentaplegic ; MAD) et d'un gène de Caenorhabditis elegans (small » worm phenotype).
→ Transforming Growth Factor-bêta
[C1, C3]
Édit. 2019
inhibiteur membranaire de la lyse réactive l.m.
membrane inhibitor of reactive lysis
Glycoprotéine ancrée à la membrane cellulaire par un glycosylphosphatidylinositol.
L'inhibiteur membranaire de la lyse réactive (Membrane Inhibitor of Reactive Lysis, MIRL) également appelé CD59, est un inhibiteur physiologique de l'action du complément sérique. Il intervient dans la régulation des réactions immunitaires.
Syn. protectine; MAC-inhibitory protein
Sigle MIRL, CD59
→ glycoprotéine, complément sérique, glycosylphosphatidylinositol
[C1, C3, F3]
Édit. 2019
protectine n.f.
protectin
Composés lipidiques possédant des propriétés anti-inflammatoires, synthétisés à patir dun acide gras oméga-3 polyinsaturé, l'acide docosahexaénoïque (DHA).
Les protectines réduisent la production des médiateurs de l'inflammation (en particulier Interleukine-1, TNF alpha, chimiokines pro-inflammatoires) et inhibent la migration des leucocytes vers le site de la réaction inflammatoire. Elles possèdent également des propriétés neuro-protectrices. La principale protectine est appelée PD1. Celle-ci est également connue dans le système nerveux central sous le nom de neuroprotectine D1.
→ inflammation, interleukine 1, TNF, chimiokine, acide gras, oméga-3, acide docosahexaénoïque
[C1, C2]
Édit. 2019
protéine du retard mental de l'X fragile l.f.
Fragile X Mental Retardation Protein
Protéine dont l'absence est responsable du syndrome de l'X fragile.
La protéine du retard mental de l'X fragile est une protéine intracellulaire principalement exprimée par les neurones. Sa fonction présumée est de coordonner le devenir et la traduction de nombreux ARN messagers, donc la synthèse de nombreuses protéines neuronales.
Sigle angl. FMRP
→ chromosome X fragile, ARN messager
[C1, C3, H3]
Édit. 2019
protéine kinase B l.f.
protein kinase B
Sigle PKB
→ Akt
[C1, C3]
Édit. 2019
protéoglycane n.m.
Syn. protéoglycanne
[C1, C3]
Édit. 2019
protéine SC52A3 l.f.
SC52A3 protein
→ transporteur-3 humain de la riboflavine, SC52A3 gene
[C1, C2]
Édit. 2019
protéine de fusion l.f.
fusion protein
Nouvelle protéine obtenue par fusion de protéines naturelles ou de parties de ces protéines.
Une protéine peut être rendue fluorescente par fusion avec une protéine naturellement fluorescente.
[C1]
Édit. 2019
protéine 4.1R n.f.
protein 4.1R
Protéine de la membrane de l'hématie, assurant la liaison entre le cytosquelette intra-érythrocytaire et les composants de la membrane plasmique.
La protéine 4.1R joue un rôle majeur dans la déformabilité et la résistance au stress circulatoire des globules rouges. Un déficit en protéine 4.1R est responsable d'environ un tiers des cas d'elliptocytose héréditaire.
→ hématie, elliptocytose, elliptocytose héréditaire.
[C1, F1]
Édit. 2019
protéine sérum amyloide A l.f.
serum amyloid A protein
Protéine faisant partie des constituants des lipoprotéines de haute densité de type 3 (HDL3), précurseur circulant des composants fibrillaires de l'amylose de type AA.
La protéine serum amyloide A est une protéine de la phase aigüe de l'inflammation. Sa concentration sérique peut augmenter de plus de 1000 fois au cours d'une inflammation sévère. Dans les maladies inflammatoires chroniques, ses produits de dégradation, les fibrilles amyloides AA, peuvent se déposer dans différents organes et être à l'origine de complications graves.
Sigle SAA
→ inflammation, amylose, lipoprotéine de haute densité, HDL
[C1]
Édit. 2019
protéine intestinale transporteuse d'acides gras l.f.
intestinal fatty acid binding protein
La protéine intestinale transporteuse d'acides gras est une protéine de 15 kDa synthétisée par les entérocytes de l'intestin.
I-FABP participe à l'absorption intestinale et au transport intracellulaire des acides gras. Elle peut être libérée dans la circulation sanguine en cas de lésion de la muqueuse intestinale. Sa concentration sérique et urinaire augmente rapidement dans les affections de l'intestin grèle, en particulier en cas d'ischémie mésentérique aigüe dont elle constitue un marqueur sensible.
Sigle I-FABP
→ entérocyte, infarctus mésentérique, acide gras
[C1, L1, R2]
Édit. 2019
protéine de von Hippel-Lindau l.f.
von Hippel-Lindau protein
Protéine largement exprimée dans les tissus humains, existant sous deux formes, une forme longue de 30kDa (VHL30) et une forme courte de 19 kDA (VHL19), et possédant des propriétés anti-tumorales.
Le rôle le mieux connu de la protéine de von Hippel-Lindau est de se fixer sur le facteur inductible par l'hypoxie (Hypoxia Inducible Factor, HIF), ce qui entraîne sa dégradation par le système ubiquitine-protéasome. La néo-angiogenèse induite par HIF est ainsi inhibée, ce qui diminue l'apport d'oxygène aux tumeurs et inhibe leur croissance.
Eugen Von Hippel, ophtalmologiste allemand (1867-1939); Arvid Lindau, pathologiste suédois (1892-1958)
Sigle pVHL
→ facteur inductible par l'hypoxie, ubiquitine, protéasome, angiogenèse, von Hippel-Lindau (maladie de)
[C1, C3, F2]
Édit. 2019
protéine SMN l.f.
SMN protein
La protéine SMN (Survival of Motor Neurons) est une protéine intra-cellulaire codée par le gène SMN1 (et, pour une faible proportion, par le gène SMN2), dont l'absence conduit à une dégénérescence des neurones moteurs.
Un déficit en protéine SMN est responsable de certaines formes d'amyotrophie spinale (spinal muscular atrophy) appelées
amyotrophies spinales proximales liées à SMN1 : SMA de type I (maladie de Werdnig-Hoffmann), SMA de type II (intermédiaire), SMA juvénile de type III (maladie de Kugelberg-Welander) et SMA de type IV (forme adulte).
→ amyotrophie spinale proximale, SMN1 gene, SMN2 gene, Werdnig-Hoffmann (amyotrophie spinale de), maladie de Kugelberg-Welander
[C1, C3, H1, I4]
Édit. 2019
protéostase n.f.
proteostasis
Ensemble des voies biologiques de la cellule qui contrôlent la genèse, le repliement, le trafic et la dégradation des protéines dont le déséquilibre est à l’origine de maladies comme la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson.
Étym. gr. Protée, dieu marin qui pouvait changer de forme à volonté : protéine ; stasis : position
→ maladie d’Alzheimer, maladie de Parkinson
[C2]
Édit. 2020
protéine de liaison de l’oxystérol l.f. (OSBP)
oxisterol binding protein
Protéine de transport du cholestérol et de ses dérivés oxydatifs à partir du réticulum endoplasmique, lieu de synthèse, vers le réseau transgolgien, lieu de distribution, précédant son transport vers la membrane plasmique.
L’OSBP arrime le réticulum endoplasmique au réseau transgolgien, puis échange le cholestérol avec un lipide qui y est présent, le phosphatidyl-4 phosphate lequel est hydrolysé rendant l’échange irréversible. Cette étape précède le transport du cholestérol vers la membrane plasmique dont il est un composant.
[C1, C2]
Édit. 2020
repliement des protéines l.m.
protein folding
Processus par lequel un ensemble de polypeptide se plie pour devenir une protéine biologiquement active en sa structure tridimensionnelle.
Ce processus effectué dans le réticulum endoplasmique fait intervenir des foldases, protéines chaperons, qui assurent le repliement de façon non covalente. Son défaut conduit à l’apparition de maladies conformationnelles comme l’amylose.
→ protéines chaperons, amylose
[C1, C2]
Édit. 2020
protéines spike l.f.p.
spike proteins
Protéines structurales de la capside du coronavirus Sars-CoV-2 se présentant sous la forme de pics pointant à l’extérieur assemblés par groupes de 3 donnant ainsi l’aspect d’une couronne.
La protéine spike se lie à l’enzyme membranaire ACE2, enzyme de conversion de l’angiotensine 1 (1-8) qu’il transforme en angiotensine 1-7. Cette enzyme est la voie d’entrée du virus dans les cellules qui en sont pourvu (pneumocytes alvéolaires, entérocytes, cellules épithéliales tubulaires rénales). Elle intervient aussi en assemblant et en relâchant hors de la cellule de nouveaux virus. Le gène de la protéine spike du virus humain diffère par une série de 12 nucléotides de celui de la chauve-souris, suggérant que cette mutation a permis à l’infection de se propager chez l’Homme.
Étym. corona : aspect de couronne due à la disposition des spikes
[D1]
Édit. 2020
protéine Zip4 n. f.
Zip4 protein
Protéine transmembranaire ayant pour fonction le transport du Zinc dans les cellules intestinales.
Zip4 appartient à la famille des protéines Zip (pour zinc/iron-regulated transporter-like proteins) qui servent au transport du zinc dans les cellules. Elle est fortement exprimée dans le duodénum et le jéjunum, où elle permet l'absorption intestinale du Zinc, ainsi que dans le rein, où elle facilite la réabsorption de cet oiligo-élément. Elle est codée par le gène SLC39A4 localisé sur le chromosome 8q24.3. Des mutations de ce gène sont responsables de la maladie appelée acrodermatite entéropathique.
Réf. An update on mutations of the SLC39A4 gene in acrodermatitis enteropathica. Schmitt S, Küry S, Giraud M, Dréno B, Kharfi M, Bézieau S.
Hum Mutat. 2009 Jun;30(6):926-33. doi: 10.1002/humu.20988.
→ acrodermatite entéropathique
[C1, C3, J1]
Édit. 2020
protéine nucléaire 1 l.f.
nuclear protein 1
Facteur de transcription qui répond à un stress par un programme d’expression de gènes assurant la résistance des cellules.
Ce facteur de transcription codé par un gène de même nom présent sur le chromosome 16 participe à la régulation de nombreux processus tels que la réparation de l’ADN, l’autophagie, l’apoptose. Il intervient aussi dans des tumeurs malignes en favorisant leur progression et les métastases.
[C3, F2, Q1]
Édit. 2020
protéase virale l.f.
viral protease
Enzyme coupant en plusieurs protéines de petite taille, la longue polyprotéine résultant de la réplication de l’ARN viral et de sa traduction, protéines qui serviront à former la capside virale.La protéase virale est la cible de médicaments destinés à empêcher la réplication virale. La stratégie la plus rapide pour tenter de trouver des médicaments efficaces contrel la COVID-19 est de mener des essais cliniques avec des médicaments déjà utilisés contre d’autres maladies, puisque l’on sait comment les administrer et qu’on en connaît les doses efficaces (stratégie du « repositionnement de médicament »). Cependant, les inhibiteurs d’une protéase donnée ne sont pas nécessairement efficaces pour bloquer une autre protéase, qui a des propriétés structurales et fonctionnelles différentes. Malgré cette crainte, le remdesivir est, par exemple, recommandé en Europe et aux Etats-Unis.
→ Covid 19
[D1, G5]
Édit. 2020
abêtalipoprotéinémie normotriglycéridémique de type Steinberg l.f.
abetalipoproteinemia, normotriglyceridemic, Steinberg’s type
D. Steinberg, biochimiste américain (1979)
→ hypobétalipoprotéinémie familiale
[Q2]
Édit. 2017
absence d'apolipoprotéine A-I due à la délétion du complexe génique ApoA1, ApoC3, ApoA4 l.f.
apolipoprotein A-I, absence of, due to deletion of ApoA1, ApoC3, ApoA4 gene complex
Absence d'apolipoprotéine A-I due à la délétion du complexe génique ApoA1, ApoC3, ApoA4 ; avec artériosclérose, infarctus, et opacification cornéenne.
Diminution importante des HDL, apolipoprotéines A-I non détectables et apolipoprotéines A-II normales. Une seule famille décrite. L'opacification cornéenne est due à des dépôts diffus de lipides dans les cellules épithéliales. Différente de la maladie de Tangier, autosomique récessive, où les homozygotes ont une absence d'apolipoprotéine A-I et des apolipoprotéines A-II normales et où les hétérozygotes ont des apolipoprotéines A-I et A-II diminuées. D'autres déficiences en apolipoprotéine A-1 donnent la même symptomatologie clinique. L’affection est autosomique dominante (MIM 107680.0012).
E.J. Schaefer, biochimiste américain (1982)
→ opacification cornéenne due au déficit en apolipoprotéine A-I, Tangier (maladie de)
[Q2]
Édit. 2016
acétate de cyprotérone l.m.
cyproterone acetate
Dérivé halogéné de la 17-hydroxy-progestérone à effet anti-androgène et antigonadotrope.
La médication est un inhibiteur compétitif de la liaison de la 5 alpha-dihydrotestostérone à son récepteur au niveau des cellules cibles. Il est prescrit pour traiter l'acné, l'hirsutisme et entre dans la composition de pilules contraceptives à visée anti-androgène. La médication est de moins en moins utilisée depuis qu’il a été établi qu’elle est responsable de méningiomes, pour la plupart progressivement régressifs à l’arrêt du traitement.
L’effet antigonadotrope et antiandrogénique est aussi mis à profit dans certaines formes de cancer de la prostate.
[G5, J1, O3, O4]
Édit. 2020