volume plasmatique (mesure du) l.m.
Le volume plasmatique est mesuré en utilisane l'albumine marquée à l'iode 1251
volvulus de l'estomac l.m.
volvulus of the stomach
Torsion de l’estomac dont la gravité varie selon la région concernée et son degré de rotation.
Étym. lat. volvere : rouler
volvulus gastrique organoaxial l.m.
axial gastric volvulus
Type de volvulus gastrique dans lequel l'axe de rotation va du cardia au pylore.
La grande courbure tourne autour de cet axe et vient se placer en haut et en avant, sous le foie entraînant avec elle le côlon transverse et le grand épiploon, la face postérieure de l'estomac devenant antérieure.
A. Payer, chirurgien autrichien (1909)
Étym. lat. volvere : rouler
Syn. volvulus de Payer
volvulus de Payer l.m.
axial gastric volvulus
A. Payer, chirrugien autrichien (1907)
→ volvulus gastrique organoaxial
volvulus du côlon sigmoïde n.m.
Volvulus of sigmoId colon
Torsion de l’anse mobile du côlon sigmoïde autour de l’axe de son méso.
Cette complication grave survient surtout chez le sujet âgé, constipé chronique.
vomissement fécaloïde l.m.
stercoreous vomiting, fecal vomiting
Vomissement de matières partiellement digérées, foncées, nauséabondes ayant l'odeur des matières fécales, qui signe une occlusion intestinale ou une fistule gastro-colique (exceptionnel).
[L1]
Édit. 2019
vomissements de la grossesse l.m.p.
Les vomissements sont fréquents en début de grossesse et concernent 30 à 50 % des femmes de la 6ème à la 14ème semaine d'aménorrhée.
Ils peuvent être graves, voire incoercibles, entraînant un amaigrissement de 5% du poids.
→ maladie gravidique précoce, signes sympathiques de la grossesse
[L1, O3, N1]
Édit. 2019
von Bechterew (syndrome de) l.m.
V. von Bechterev, neurophysiologiste russe (1893)
Syn. spondylarthrite ankylosante
[I2]
Édit. 2019
von Economo-Cruchet (encéphalite de) l.f.
von Economo-Cruchet’s encéphalitis
C. von Economo, neurologue autrichien (1929) ; J. Cruchet, anatomopathologiste et pédiatre français (1917)
→ encéphalite épidémique de von Economo-Cruchet
von Gierke (maladie de) l.f.
von Gierke’s disease
E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
von Graefe (maladie de) l.f.
von Graefe's disease
A. von Graefe, ophtalmologiste allemand (1864)
von Hippel (anomalie de) l.f.
von Hippel's anomaly
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1898)
→ ulcère cornéen interne de von Hippel
von Hippel (maladie de) l.f.
Génopathie caractérisée par le développement d’une angiomatose rétinienne.
Elle est parfois associée à une tumeur vasculaire du cervelet, du bulbe, ou de la moelle, ce qui correspond alors à la maladie de von Hippel-Lindau.
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1867-1939)
→ angiome, von Hippel-Lindau (angiomatose rétino-cérébelleuse de)
von Hippel-Lindau (angiomatose rétino-cérébelleuse de) l.m.
von Hippel Lindau’s angiomatosis, disease, syndrome
Phacomatose héréditaire autosomique dominante grave comportant une atteinte pluriviscérale caractérisée par la présence de multiples tumeurs angiomateuses du cerveau, du cervelet, de la rétine, du rein, du pancréas. ainsi que des phéochromocytomes.
Les tumeurs apparaissent après la troisième décennie ; elles peuvent être situées dans le système nerveux central, mais le plus souvent, dans le cervelet et parfois la moelle cervicale. Les signes neurologiques sont l’expression d’une compression cérébelleuse ou médullaire, d’une hypertension intracrânienne, d'une épilepsie, de troubles psychiques ou de démence. L'atteinte rénale existe dans 45 à 60% des cas, associant kystes simples et carcinomes multicentriques et bilatéraux. Les angiomyolipomes sont plus rares. Le cancer du rein est la cause du décès chez 20 à 30% des patients.
Les autres manifestations peuvent être : rénale (pseudo-hypernéphrome avec hypertension paroxystique comme dans le phéochromocytome, cancer du rein), pancréatique, ou oculaire. L’examen oculaire montre un hémangiome rétinien ou irien et ses complications : tortuosité vasculaire, glaucome et cataracte.
Il existe des porteurs a minima d'où la nécessité d'un examen soigneux des ascendants et collatéraux qui peuvent présenter quelques signes discrets ou simplement des hémangiomes cutanés. Les cas récessifs sont possibles. La prévalence est estimée entre 1/10 000 et 1/36 000. Plusieurs gènes ont été localisés : locus en 3p26-25 (VHL), 5q21, 13q, 17q. Un locus en 3p14.2 est plus spécialement impliqué yellow fever virus dans la forme tumorale carcinomateuse rénale. L’affection est autosomique dominante (MIM 193300).
Dans cette affection portant sur le chromosome 3p25-26, très variée dans son expression phénoytypique, le gène VHL est "suppresseur de tumeurs". Une tumeur se manifeste lorsqu'à la mutation germinale présente dans tous les tissus, s'associe une mutation somatique acquise de l'allèle venant du parent sain.
E. von Hippel ophtalmologiste allemand (1895), A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
Syn. angiomatose rétino-cérébelleuse
von Hippel-Lindau (maladie de) l.m.
von Hippel Lindau’s angiomatosis, disease, syndrome
E. von Hippel ophtalmologiste allemand (1895), A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
Syn. angiomatose rétino-cérébelleuse
→ von Hippel-Lindau (angiomatose rétino-cérébelleuse de)
von Hippel-Lindau (protéine de) l.f.
von Hippel-Lindau’s protein
Protéine cytoplasmique dont une mutation est liée à une tumeur angiomateuse.
→ pVHL
von Kóssa (coloration de) l.f.
von Kóssa’s stain
Technique histologique colorant en noir les dépôts calciques intratissulaires, notamment dans le derme.
J. von Kóssa, anatomopathologiste austro-hongrois (1901)
von Recklinghausen (maladie de) l.f.
von Recklinghausen's disease
1) Neuroectodermose, génopathie transmissible selon le mode autosomique dominant, caractérisée par des taches cutanées de couleur café au lait, des tumeurs fibromateuses de la peau, des nerfs (gliomes), du système nerveux central, d'adénomes et de tumeurs viscérales.
Certaines de ces tumeurs peuvent devenir malignes.
La maladie fait partie des phacomatoses, le terme de von Recklinghausen doit être réservé à la forme périphérique de neurofibromatose (type 1). On observe parmi les signes et complications : l'anomalie du sphénoïde, le méningiome, le neurinome de l'acoustique, le phéochromocytome, la dégénérescence maligne des tumeurs, la scoliose, la pseudoarthrose du tibia, et le retard mental. Au niveau oculaire il existe un neurinome du nerf optique, le névrome plexiforme de la paupière, les nodules iriens de Lisch (hamartomes iriens) et le glaucome. Le locus du gène (NF1) est en 17q11.2. Le gène code pour la neurofibromine, protéine inactivant le proto-oncogène p21ras. Plus de dix mutations distinctes ont été décrites. Le type 2, concerne le système nerveux (neurinome bilatéral de l'acoustique, méningiome) avec des lésions cutanées moindres, le gène responsable (NF2) est en 22q12 code pour la schwannomine. Le diagnostic prénatal par marqueurs est possible. L’affection est autosomique dominante (MIM 162200, avec 50% de mutations de novo)
2) Ostéite fibrokystique correspondant à un hyperparathyroïdisme généralement dû à un adénome de la parathyroïde, caractérisée par une hypercalcémie à 150, voire 200mg/L, soit à 7 à 10 mEq, une hypophosphatémie, une élimination phosphocalcique excessive par les reins, et par des lésions osseuses permettant un diagnostic radiologique.
Ces troubles sont liés à l'augmentation de sécrétion de parathormone.
F. D. von Recklinghausen, anatomopathologiste allemand (1882) ; K. Lisch, ophtalmologiste autrichien (1937)
Syn. neurofibromatose de type I
→ parathormone, hyperparathyroïdisme
von Rosen (attelle de) l.f.
von Rosen’s splint
Attelle métallique modelable capitonnée permettant de maintenir chez le nouveau-né une abduction et une flexion permanentes des hanches.
Elle est indiquée dans le traitement de la luxation congénitale des hanches dans le premier âge.
S. von Rosen, chirurgien orthopédiste suédois (1962)
von Sallman-Paton-Witkop (syndrome de) l.m.
von Sallman-Paton-Witkop’s syndrome
C. J. Witkop Jr, généticien (1960) et R. Gorlin, stomatologue et généticien américains (1961) ;L. von Sallmann et D. Paton, ophtalmologistes américains (1959)
→ dyskératose bénigne héréditaire intraépithéliale
von Sölder (phénomène de) l.m.
von Sölder’s phenomenon
Mandibule se déplaçant d'un coté lorsque l'on touche la cornée opposée.
F. von Sölder, neuropsychiatre autrichien (1902)
von Szily (pièce intercalaire de) l.f.
von Szily’s intercalated string
Cordon de tissu ectodermique au niveau de la papille reliant les deux feuillets rétiniens et contenant l'artère hyaloïde.
A. von Szily Jr, ophtalmologiste allemand (1904)
von Wahl (signe de) l.m.
Von Wahl's sign
Sur une radiographie d'abdomen sans préparation, dilatation gazeuse localisée évoquant une obstruction intestinale en aval.
E. von Wahl, chirurgien allemand (1833-1890)
von Willebrand (maladie de) l.f.
von Willebrand’s disease
Syndrome hémorragique lié à un déficit en facteur von Willebrand et en facteur VIII.
Hémophilie vasculaire ou pseudohémophilie avec syndrome hémorragique cutanéomuqueux, allongement du temps de saignement et test de Salzman (diminution d'adhésivité des plaquettes). Les formes très sévères, où la présence du facteur von Willebrand est indétectable, constituent le type 3. D'exceptionnelles formes variantes liées à une anomalie qualitative du facteur von Willebrand doivent être connues du fait de l'incidence thérapeutique : le type 2A et le type 2M sont dus à une diminution de l'affinité du facteur von Willebrand pour la membrane plaquettaire, la polymérisation de celui-ci restant normale dans le type 2M, mais étant insuffisante dans le type 2A. Le type 2B se caractérise par une affinité augmentée pour la glycoprotéine Ib plaquettaire, alors que la polymérisation est insuffisante. Au cours du type 2N enfin, existe un défaut de fixation au facteur VIII coagulant.
Les formes très sévères, où la présence du facteur von Willebrand est indétectable, constituent le type 3. D'exceptionnelles formes variantes liées à une anomalie qualitative du facteur von Willebrand doivent être connues du fait de l'incidence thérapeutique : le type 2A et le type 2M sont dus à une diminution de l'affinité du facteur von Willebrand pour la membrane plaquettaire, la polymérisation de celui-ci restant normale dans le type 2M, mais étant insuffisante dans le type 2A. Le type 2B se caractérise par une affinité augmentée pour la glycoprotéine Ib plaquettaire, alors que la polymérisation est insuffisante. Au cours du type 2N enfin, existe un défaut de fixation au facteur VIII coagulant.
L’examen oculaire peut montrer des hémorragies rétiniennes en particulier péripapillaires.
L’affection est le plus souvent autosomique dominante (MIM 193400) ou autosomique récessive ou liée au sexe dominante (MIM 314560). Le locus du gène (VWF) est en 12p13.
E. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926) ; E. W. Salzman, chirurgien américain (1963)
Voorhœve (syndrome de) l.m.
N. Voorhœve, radiologiste néerlandais (1924)