partie membraneuse du septum ventriculaire l.f.
pars membranacea septi interventricularis (TA)
membranous part of interventricular septum
Partie membraneuse, mince (deux millimètres d’épaisseur), du septum interventriculaire du cœur.
Elle occupe la base du septum, au voisinage immédiat du septum interatrial et en regard de la partie postéro-latérale droite de l’orifice aortique. Peu étendue, elle mesure 7 à 8mm de hauteur et de longueur. La face gauche répond dans sa totalité au ventricule gauche. La face droite donne insertion à la valve septale de la valvule tricuspide. Au-dessous de cette valve la partie membraneuse du septum est réellement interventriculaire et répond à droite au ventricule droit, alors qu’au-dessus de cette valve il est en fait interauriculo-ventriculaire et répond à droite à l’atrium droit. La portion sous-valvulaire dérive du septum aortico-pulmonaire, la portion sus-valvulaire dérive du septum intermedium. L’absence de développement de la partie membraneuse du septum interventriculaire a pour conséquence une communication interventriculaire haute isolée (maladie de Roger). En cas de dextroposition aortique (aorte à cheval sur les deux ventricules), comme dans le syndrome d’Eisenmenger ou la tétrade de Fallot, la communication interventriculaire haute est toujours présente.
Syn. anc. septum membraneux
→ septum interventriculaire, septum aortico-pulmonaire, septum intermedium
Partington (syndrome de) l.m.
Syndrome caractérisé par l’association d'un déficit intellectuel léger à modéré, d'une dysarthrie et de mouvements dystoniques de la main.
Il est dû à des mutations dans le gène à homéobox ARX (Aristaless-related) en Xp22.13. Le mode de transmission est récessif lié à l'X. Moins de 20 cas ont été décrits.
M. W. Partington, médecin généticien australien (1988)
Réf. Orphanet (2007)
→ ARX gene
[H1, Q3]
Édit. 2018
Passow (syndrome de) l.m.
Passow’s syndrome
Hétérochromie irienne de Fuchs, syndrome de Claude Bernard Horner et dysraphie.
Affection avec anomalie de la fermeture du tube neural et trouble de coalescence des raphés médians et latéraux donnant spina bifida, syringomyélie, bec de lièvre, luette bifide, hernie ombilicale, malformations thoraciques, nævus lombaire, hémi-atrophie faciale progressive de Parry-Romberg, et paralysies du VI et du VII.
A. von Passow, ophtalmologiste allemand (1934)
Syn. status dysraphicus (désuet)
patella (chondromalacie de la) l.f.
patellar chondromalacia
Syndrome fémoropatellaire pouvant survenir à la suite d'un traumatisme ou spontanément, en particulier chez les jeunes femmes, sans anomalie radiologique et rapporté à un ramollissement du cartilage patellaire.
L'évolution en est souvent de longue durée.
Syn. chondromalacie de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017
patella (défaut d'alignement de la) l.m.
patella malalignement syndrome
Trouble de la dynamique du genou par mauvaise orientation de l'appareil extenseur du genou et mauvaise congruence de la patella avec la surface patellaire du fémur.
L'étiologie est congénitale ou acquise ; l'origine peut être osseuse par défaut d'axe, capsuloligamentaire avec laxité ou rétraction des structures capsuloligamentaires des stabilisateurs de la patella, ou musculaires avec déséquilibre dans l'action des constituants du muscle quadriceps fémoral. Il s'ensuit une mauvaise répartition des pressions de la patella contre la surface patellaire du fémur et on peut décrire un syndrome d'hyperpression de la patella sur les joues externe ou interne de la surface patellaire du fémur. Ce trouble de dynamique entraîne des douleurs lors de l'activité et une détérioration des surfaces en contact anormal. Le défaut d'alignement peut être mesuré cliniquement et radiologiquement par la construction de l'angle Q.
Syn. défaut d'alignement de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017
patella (instabilité de la) l.f.
patella instability
Syndrome regroupant toutes les irrégularités dans le fonctionnement dynamique de l'appareil extenseur du genou avec déplacement habituellement latéral de la patella.
Il se traduit cliniquement par une sensation d'insécurité lors des mouvements, avec déplacement latéral de l'appareil extenseur, parfois accompagné de douleurs. Il peut être d'origine ostéoarticulaire par défaut dans l'axe fémorotibial ou par anomalie de la patella ou de la surface patellaire du fémur; d'origine ligamentaire par laxité ou rétraction d'un élément de la stabilité de la patella ; d'origine musculaire par trouble de la fonction du muscle quadriceps fémoral : atrophie, rétraction, ou d'origine neuromusculaire. Chez l'adolescent l'instabilité peut être liée à une dysharmonie entre la croissance osseuse et la force musculaire, elle est souvent transitoire.
Syn. instabilité de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017
pathologie psychique carcérale l.f.
prison mental pathology
Affections liées au séjour en prison, tous les auteurs ne s'accordant pas pour leur accorder une spécificité réelle, d'autant que les conditions mêmes de l'enfermement peuvent avoir un rôle dominant (prisonnier de droit commun, politique, otage, etc.).
Leurs manifestations sont à la fois somatiques et mentales. Sur le plan psychique, la classique psychose carcérale (bouffées délirantes ou poussées confusionnelles pouvant se présenter avec le tableau d'un syndrome de Ganser), réactionnelle à l'incarcération reste rare et controversée. Plus fréquentes sont les décompensations dépressives dès l'admission, avant le procès ou peu avant la sortie (avec un risque suicidaire important).
Très fréquents sont les troubles du sommeil, en raison du rythme de vie particulier, et les manifestations psychosomatiques (impossibilité d'exprimer son désarroi par d'autres voies). La consommation accrue de toxiques constitue un problème majeur.
S. J. M. Ganser, psychiatre allemand (1898)
→ service médico-psychologique régional (SMPR), syndrome de Ganser
[H4, H3]
Édit. 2019
PAX3 (gène) sigle angl. pour Paired box
Gène codant pour des facteurs de transcription impliqués dans le développement facial, œil et oreille.
Le locus WSI situé en 2q35, est impliqué dans le syndrome de Waardenburg type 1.
→ Waardenburg type 1 (syndrome de)
Pax6 gene acr. angl. pour PAired box 6
Gène localisé en 11p13 qui code pour la protéine paired box 6 (appelée aussi aniridia type II protein ou oculorhombin), facteur de transcription impliqué chez l’embryon, dans le développement des yeux et du cerveau
Sa mutation est à l’origine de l’aniridie et du WAGR syndrome (Wilms tumor-Aniridia-Genitourinary anomalies-mental Retardation)
Syn. AN, AN2 D11S812E MGC17209 MGDA
PDC gene sigle angl. pour phosducin
Gène situé sur le locus chromosomique 1q31.1 codant pour une phosphoprotéine localisée dans les bâtonnets de la rétine qui participe à la régulation de la phosphotransduction visuelle et dans l’intégration du métabolisme des photorécepteurs ; il module la cascade de la phototransduction en interagissant avec les sous-unités bêta et gamma de la transducine G-protéine de la rétine.
Ce gène est le candidat potentiel pour la rétinite pigmentaire et le syndrome de Usher type II.
Syn. PHD; MEKA; PhLP; PhLOP
→ rétinite pigmentaire, Usher (syndrome de)
peau hyperélastique l.f.
hyperelastic skin
Elément du syndrome multimalformatif d'Ehlers-Danlos, dystrophie héréditaire du mésenchyme, autosomique dominante, caractérisée par une altération des fibres collagènes, une hyperlaxité articulaire et une fragilité cutanée à l'origine de cicatrices atrophiques et de pseudotumeurs molluscoïdes.
peeling skin syndrome l.angl.m.
Syndrome consistant en une éruption, soit présente à la naissance, soit retardée, marquée par une desquamation permanente superficielle en plaques mais pouvant atteindre l’ensemble du tégument.
Des formes limitées peuvent n’intéresser que les mains et les pieds. Le diagnostic différentiel se pose avec une épidermolyse bulleuse.
G. H. Fox, dermatologue américain (1921), P. E. Bechet, dermatologue américain (1938) ; S. B. Levy et L. A. Goldsmith, dermatologues américains (1982), A. K. Kurban, dermatologue libanais (1969)
Syn. peau déciduale
pemphigus séborrhéique l.m.
seborrhoeic pemphigus
Variété de pemphigus localisé, caractérisé par la présence de lésions érythémateuses plus ou moins squameuses plutôt que bulleuses dans les zones dites séborrhéiques, cuir chevelu, visage, régions médiothoracique et médiodorsale, sans participation muqueuse, et par le siège superficiel de l'acantholyse, souvent sous-corné, avec une évolution relativement lente, sans atteinte de l'état général.
Comme dans les autres variétés de pemphigus superficiel, c'est-à-dire à fentes haut situées dans l'épiderme, c'est à ce niveau que sont mis en évidence les auto-anticorps dirigés contre un antigène kératinocytaire, la desmogléine 1. Les appellations syndrome ou pemphigus de Senear-Usher (1926), et pemphigus érythémateux sont souvent utilisées comme synonymes de pemphigus séborrhéique.
A. Touraine, membre de l'Académie de médecine et E. Lortat-Jacob, dermatologues français (1941)
Syn. pemphigoïde séborrhéique
Pepper (syndrome de) l.m.
Pepper’s syndrome
Pepper est le patronyme d'une famille où le syndrome de Cohen a été retrouvé à plusieurs reprises.
R. Norio, médecin généticien finlandais (1986)
période pré-embryonnaire l.f.
preembryonic period
Phase de développement de l’embryon, qui va de la fécondation au 27ème jour qui suit la conception (horizons I à XII de Streeter – stades carnegie 1 à 12).
Elle est suivie de la période embryonnaire proprement dite de Streeter qui précède la période fœtale.
pre-menstrual period
Fin du cycle menstruel, pendant les quelques jours qui précèdent l'apparition des règles, parfois marquée par un syndrome prémenstruel fait de douleurs pelviennes et de troubles de l'humeur.
Étym. gr. periodos circuit - embruon : qui naît à l’intérieur de
→ syndrome prémenstruel, phase lutéale
[A4,O6]
peroxysomopathie n.f.
Affection secondaire à un défaut d'enzymes peroxysomiques.
Plusieurs maladies congénitales sont dues à ce déficit : dans le syndrome de Zellweger, les peroxysomes sont absents par défaut d'enzyme ou de molécules chaperonnes ; dans la maladie Refsum, les cellules hépatiques sont incapables de dégrader les acides gras isopréniques dérivés du phytol.
H. U. Zellweger, pédiatre américain (1964) ; S. Refsum, neurologue norvégien (1946)
→ Zellweger (syndrome de), Refsum (maladie de)
pessaire n.m.
pessary
Appareil semi-rigide, de forme annulaire, utilisé dans le traitement des troubles de la statique pelvienne, prolapsus génital ou syndrome de Masters et Allen.
Placé dans le fond vaginal entre la fossette rétro-pubienne en avant et le cul-de-sac vaginal postérieur en arrière, il permet de refouler et de maintenir l'utérus et les viscères solidaires de l'utérus. Son utilisation peut être définitive, en cas de refus ou de contre-indication à la chirurgie pour prolapsus, ou provisoire, constituant alors un test diagnostique et thérapeutique pré
pétrosite granulomateuse l.f.
cholesterol granuloma of the petrous apex
Granulome à cholestérine de l’apex pétreux.
Il use l’os à son contact, entraînant céphalées profondes, hypoacousie de perception, troubles de l’équilibre, acouphènes, atteinte progressive, par compression, du V, VI, VII et des nerfs mixtes dans le trou déchiré postérieur. L’absence d’atteinte de l’oreille moyenne permet d’éliminer un syndrome de Gradenigo. Le bilan cochléo-vestibulaire, la tomodensitométrie, la résonance magnétique, avec injection de gadolinium, en permettent le diagnostic.
G. Gradenigo, comte, otorhinolaryngologiste italien (1904)
Pfeiffer (syndrome de) l.m.
Pfeiffer’s syndrome
Acrocéphalosyndactylie avec élargissement ou duplication des pouces et des premiers orteils, et syndactylie membraneuse.
La crâniosténose est de type brachycéphalique avec une hypoplasie de l’étage moyen de la face et un pseudo-prognatisme. Les pouces malformés sont en adduction, les premiers orteils en varus, la polydactylie pré-axiale est inconstante. Trois types ont été décrits :
- le type 1 correspond à la description précédente ; il n’y a pas de retard mental ;
- le type 2 présente une déformation du crâne « en trèfle » avec soudure latérale frontopariétale et bombement des fosses temporales, une atteinte importante des mains et aux pieds et une ankylose ou une raideur des coudes et des épaules;
- le type 3 n’a pas le crâne en trèfle mais la base du crâne est courte et un proptosis important. Les orbites peuvent être peu profondes, les crêtes sourcilières peu marquées avec un hypertélorisme, parfois un strabisme et une orientation anti-mongoloïde des paupières. Les troubles neurologiques liés à la craniosténose et à des malformations intracérébrales et les troubles mentaux sont fréquents. Des anomalies viscérales (rénales, vésiculaires) peuvent être notées.
L’affection est autosomique dominante. Plus de 25 variétés de mutation du gène FGFR2 localisé sur le locus chromosomique 10q26.13 sont responsables du syndrome de Pfeiffer.
R. A. Pfeiffer, médecin généticien allemand (1964)
→ FGFR2
phacomatose épithéliomateuse de Brooke-Spiegler l.f.
Brooke-Spiegler’s syndrome
Syndrome héréditaire à transmission autosomique dominante à expression variable consistant en l'association de cylindromes familiaux multiples de Poncet-Spiegler et de tricho-épithéliomes multiples, encore appelés épithélioma adenoïdes cysticum de Brooke.
L’affection est provoquée par des mutations du gène CYLD, situé sur le locus chromosomique 16q12.1
H. G. Brooke, dermatologiste britannique (1892) ; E. Spiegler, dermatologiste autrichien (1899)
phalange delta l.f.
delta phalanx
Déformation congénitale en triangle ou en trapèze d'une phalange, souvent la 2ème, ou d'une phalange surnuméraire intercalaire, entraînant une clinodactylie.
La phalange δ présente deux zones de croissance réunies du petit côté par un pont osseux. La croissance asymétrique aggrave la déformation. Cette anomalie se retrouve dans un certain nombre de malformations multiples de la main et dans certains syndromes dystrophiques : syndrome d'Apert, de Rubinstein-Taybi, etc.
Étym. gr. phalanx : phalange ; delta : lettre grecque
Syn. phalange triangulaire
phalloïdine n.f
phalloidin
Toxine contenue dans l’amanite phalloïde et dans l’amanite vireuse dont l’ingestion est responsable du syndrome phalloïdien.
La phalloïdine, heptapeptide bicyclique, membre de la famille des phallotoxines, se lie aux filaments d’actine intracellulaire et les empêche de se dépolymériser, provoquant la mort cellulaire.
→ syndrome phalloïdien, accidents tardifs par ingestion de champignons, amanite phalloïde, amanite vireuse, actine
[D2,G4,N1]
Édit. 2017
phénothiazine n.f.
phenothiazine
Famille de médicaments de structure tricyclique (deux noyaux benzéniques reliés par un atome de soufre et un d'azote) ayant des propriétés neuroleptiques par inhibition des récepteurs dopaminergiques D2 du système nerveux central.
Elles ont aussi des effets antihistaminiques (anti- H1), anticholinergiques, antisérotoninergiques (anti- 5HT2) et adrénolytiques qui expliquent leurs actions antihistaminiques, antiémétiques et celles secondaires (hypotension artérielle, dyskinésie, syndrome extrapyramidal). Elles sont actuellement utilisées surtout en psychiatrie comme sédatifs. Leur chef de file est la chlorpromazine (Delay et Deniker, 1952-Largactil®) premier médicament efficace dans les syndromes psychotiques aigus et chroniques, elle a été utilisée en anesthésie (Laborit et Huguenard : hibernation artificielle, cocktail lytique, 1953). Les phénothiazines ne sont plus employées en anesthésiologie que dans le traitement des nausées et des vomissement postopératoires.
J. Delay et P. Deniker, neuropsychiatres français, membres de l’ Académie de médecine (1952) ; H Laborit, chirurgien, neurobiologiste français et P Huguenard, anesthésiste-réanimateur français (1952)
phlébite pelvienne l.f.
pelvic thrombophlebitis
Phlébite siégeant dans les gros troncs veineux latéro-utérins.
La symptomatologie associe une fièvre à 38-38°,5, une accélération du pouls et des signes pelviens : douleurs, dysurie, pollakiurie, ténesme rectal. Le toucher vaginal perçoit les veines thrombosées sous la forme de cordons indurés, au contact de la paroi pelvienne. L'évolution peut se faire vers une extension surale de la thrombose ou vers une surinfection avec syndrome septicémique. La phlébite pelvienne ne se voit guère que dans le postpartum, dans les tumeurs pelviennes compressives ou dans les suites d'une chirurgie gynécologique, surtout septique ou compliquée.
phlébite récidivante migratrice l.f.
recurrent idiopathic thrombophlebitis, thrombophlebitis migrans
Syndrome polyétiologique caractérisé par la survenue de phlébites superficielles apparaissant par poussées successives, atteignant plus souvent les membres inférieurs que les membres supérieurs ou le tronc, parfois associées à des phlébites profondes survenant également par poussées.
Le caractère récidivant et migrateur des phlébites doit faire rechercher une maladie générale associée : cancer viscéral, hémopathie maligne et notamment maladie de Vaquez, hyperuricémie.