myéloperoxydase n.f.
myeloperoxidase
Peroxydase des leucocytes et des cellules phagocytaires issues de la moelle osseuse.
Cet enzyme catalyse l'oxydation des chlorures en molécules de chlore, qui réagissent avec l'eau oxygénée, ou les ions superoxyde pour former des hypochlorites, capables de tuer des microbes et de dégrader des substances étrangères.
Étym. gr. muelos : moelle : -ase : suffixe indiquant une enzyme ou une diastase
Syn. verdoperoxydase
myéloprolifératif (syndrome) l.m.
myeloproliferative syndromme
Maladie hématologique clonale le plus souvent d’origine médullaire osseuse, l'anomalie d'une cellule souche multipotente entraînant la prolifération de cellules appartenant à plusieurs lignées, cette prolifération anormale s'accompagnant de différenciation jusqu'aux stades les plus matures.
Les principaux syndromes myéloprolifératifs sont la leucémie myéloïde chronique, la polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez, la thrombocytémie essentielle, la splénomégalie myéloïde. Ces syndromes peuvent tous, à des degrés divers, évoluer vers une leucémie aigüe.
Les hémorragies cérébrales sont des complications souvent sévères des leucémies quel qu'en soit le type et des polyglobulies. Les accidents ischémiques cérébraux compliquent tous les syndromes myéloprolifératifs.
W. Dameshek, hématologue américain (1951)
Étym. gr. muelos : moelle
Syn. désordre myéloprolifératif
myeloproliferative leukemia virus oncogene l. angl.
Gène récepteur de la thrombopoïétine.
Cette protéine est active comme facteur de croissance hématopoïétique qui régule la production des cellules progénitrices hématopoïétiques multipotentes et des plaquettes sanguines
Des mutations de ce gène sont observées dans certains syndromes myéloprolifératifs tels que la myélofibrose primitive et la thrombocytémie essentielle
J-F. Penciolelli, médecin généticien français (1987)
Syn. MPL proto-oncogene, thrombopoietin receptor
Sigle MPL
→ thrombopoïétine, syndromes myéloprolifératifs, myélofibrose primitive, thrombocytémie essentielle
myélosclérose n.f.
myelosclerosis
Stade avancé de l'évolution de la myélofibrose devenue collagène et mutilante.
A ce stade, l'architecture de la moelle osseuse est détruite, les cavités médullaires sont occupées par des faisceaux de collagène non organisés. Le tissu myéloïde est souvent peu cellulaire, les sinus ectasiques contiennent des ilots de cellules hématopoïétiques notamment des amas de mégacaryocytes.
La myélosclérose se voit typiquement au cours des syndromes myéloprolifératifs et principalement dans la myélofibrose idiopathique, mais elle peut être observée dans les états de myélofibroses aigües et dans les cancers métastatiques où elle revêt volontiers un caractère focal. Les micrométastases sont parfois à identifier au sein du tissu conjonctif ou au sein des vaisseaux résiduels.
Étym. gr. muelos : moelle ; scleros : dur
MYH9 gene sigle angl. pour MYosin Heavy chain 9
Gène situé en 22q12.13 et codant pour une chaîne lourde de la myosine non musculaire NMMHCIIA (Non Muscular Myosin Heavy Chain IIA) exprimée dans certaines cellules sanguines : polynucléaires, monocytes, plaquettes et dans les membranes cellulaires de certains organes.
[F1,M1,P2,Q2]
Édit. 2017
MYH9 (maladies liées à) l.f.p.
MYH9-related diseases, IGPDs
Dénomination sous laquelle a été rassemblée les différents syndromes, de transmission autosomique dominante, liés aux mutations du gène MYH9 (MYosin Heavy chain 9) situé en 22q12.13 et codant pour une chaîne lourde de la myosine non musculaire NMMHCIIA (Non Muscular Myosin Heavy Chain IIA) exprimée dans certaines cellules sanguines : polynucléaires, monocytes, plaquettes et dans les membranes cellulaires de certains organes.
Ces maladies qui sont des variants alléliques ont en commun une tendance hémorragique, une diminution du nombre des plaquettes avec une augmentation de leur volume, des inclusions intracytoplasmiques et, de façon inconstante, des lésions rénales, une surdité, une cataracte congénitale.
Elles comprennent actuellement quatre syndromes : de May-Hegglin, de Sebastian, d’ Epstein et de Fechtner (auquel a été rattaché le syndrome Alport-like), liés à différentes mutation du gène MYH9.
Sigle : IGPDs, sigle anglais pour Inherited Giant Platenet Disorders
M. Seri, médecin généticien italien (2000)
Syn. MYHIIA (syndrome),
→ macrothrombocytopénie, Fechtner (syndrome de), May-Hegglin (syndrome de), Sebastian (syndrome de), Epstein (syndrome de), Alport-like (syndrome)
myocardites n.f.p.
myocarditis
Atteintes inflammatoires ou infectieuses du myocarde, pouvant revêtir une évolution aigüe, subaigüe ou chronique, dont les lésions peuvent être parenchymateuses (atteinte des fibres musculaires) ou interstitielles.
Les causes en sont nombreuses, permettant un classement étiologique :
- myocardites spécifiques (rhumatismales, syphilitiques, tuberculeuses) en voie de disparition ;
- myocardites infectieuses, bactériennes (cocci, diphtérie, typhoïde, spirochétose, rickettsiose) mycosiques et fongiques exceptionnelles ;
- myocardites parasitaires, maladie de Chagas (due à Trypnanosoma cruzi) est la plus fréquente mais d’autres agents peuvent être responsables : Echinococcus granulosus, Taenia solium, Strongyloides stercoralis, Ascaris lumbricoides, Giardia lamblia ;
- myocardites toxiques ou par agents physiques ;
- myocardites sériques, allergiques ;
- myocardites virales qui endossent une forme fulminante, aigüe et subaigüe et semblent jouer un rôle dans la survenue des cardiomyopathies dilatées ;
- myocardite des maladies auto-immunes : maladie cœliaque ;
- myocardite à cellules géantes.
Certaines myocardites demeurent de causes inconnues. Les myocardites doivent être distinguées des myocardiopathies.
Étym. gr. mus : muscle, souris ; cardia : cœur ; -ite :suffixe indiquant l’inflammation
→ myocardite rhumatismale, myocardite infectieuse, maladie de Chagas, myocardite des dermatomyosites, myocardite lupique, myocardite à cellules géantes, échinococcose cardiaque, Echinococcus granulosus,Taenia solium, Strongyloïdes stercoralis, lumbricoides, Giardia
[D1,K2]
Édit. 2018
myoépithéliome n.m. (obs.)
clear cell myoepithelioma
Appellation ancienne, proposée par Lever, de l’hidradénome à cellules claires.
→ tumeur glandulaire myoépithéliale
myofibrille n.f.
myofibril, myofibrilla
Filament mince, long et contractile représentant les deux tiers du cytoplasme des longues cellules multinucléées que sont les fibres musculaires striées squelettiques (entre quelques millimètres et quelques centimètres).
Dans le muscle strié, les myofibrilles sont formées d’unités contractiles ou sarcomères situées entre deux stries Z (qui délimitent le sarcomère). Leurs éléments constitutifs, les filaments fins, formés surtout d’actine attachés à la strie Z et de filaments épais de myosine occupant la partie centrale du sarcomère, glissent les uns par rapport aux autres, avec chevauchement possible, entraînant la contraction de la cellule musculaire (théorie du « glissement filamentaire » de H. Huxley et J. Hanson).
J. Hanson et H. E Huxley, biochimistes britanniques (1953 et 1954)
J. Hanson (1953) et H. E Huxley (1954), biochimistes britanniques
Étym. gr. mus, souris, muscle : lat. fibrilla (diminutif de fibra) : petite fibre
myoglobine n.f.
myoglobin
Chromoprotéine présente dans les cellules musculaires constituée d’une chaîne de globine de masse moléculaire de 16 kDa et d’un groupement prosthétique, l’hème.
Cette protéine monomérique, codée chez l’Homme par un gène porté par le chromosome 22, a une structure spatiale identique à celle d’une sous-unité d’hémoglobine. Elle fixe l’oxygène de façon non coopérative (n de Hill = 1) avec une très forte affinité (p50 de l’ordre du mm de Hg), assurant ainsi le stockage de ce gaz dans les tissus à besoins énergétiques élevés et son transfert vers la mitochondrie où la pression partielle en oxygène est particulièrement basse (1 à 3 mm de Hg).
A. V. Hill, physiologiste britannique, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1922 (1910)
Étym. gr. mus, muscle, lat. globus : boule
→ Hill (coefficient de), chromoprotéine
[C1, C2]
Édit. 2018
myoglobinémie n.f.
Concentration en myoglobine dans le plasma sanguin
La myoglobine peut être dosée dans le plasma ou le sérum sanguin par chimio-luminescence. Sa concentration normale est inférieure à 75 ng/mL. En cas de lésion musculaire, la myoglobine s’élève rapidement (en une heure). Son dosage a été proposé notamment pour le diagnostic précoce de l’infarctus du myocarde, mais il manque totalement de spécificité pour les cellules cardiaques.
Étym. gr. mus, muscle ; lat. globus : boule ; gr. haima : sang
myome n.m.
myoma
Prolifération tumorale faite de cellules musculaires, en règle générale de type lisse : léiomyome.
Le siège le plus fréquent est l’utérus.
Étym. gr. mus, muos : souris, muscle ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
myopéricytome n.m.
myopericytoma
Tumeur bénigne généralement sous-cutanée, composée de cellules ovales ou fusiformes prenant une disposition concentrique périvasculaire, considérées comme des myopéricytes.
Étym. gr. mus : souris, muscle ; peri : autour ; cutos : cellule ; -ome : suffixe indiquant une tumeur
Syn. myofibrome
myosphérulose n.f.
myospherulosis
Réaction granulomateuse chronique caractérisée par des formations kystiques au sein du tissu sous-cutané, après intervention chirurgicale au niveau du nez et des sinus paranasaux mais précédemment observée chez des malades de l'Afrique de l'Est au niveau du tissu conjonctif superficiel et profond des membres et des fesses.
La lésion se présent sous forme de nodules douloureux. L'image histologique est celle d'un lipogranulome fait de kystes en "fromage de gruyère" entourés de cellules géantes à corps étrangers et d'histiocytes spumeux mêlés à des lymphocytes, histiocytes et à des éosinophiles. À l'intérieur de ces espaces, on observe des amas de sphérules ou corps bruns limités par une membrane et ressemblant à des champignons ; il s'agirait pour certains d'hématies altérées.
Dans sa localisation nasale, cette affection rare paraît être d'origine "iatrogène". On la voit en effet en général à la suite d'interventions chirurgicales pour sinusite chronique avec utilisation de gazes imprégnées de solutions antibiotiques à support huileux. La lésion serait une réaction inflammatoire à ces produits.
S. McClatchie, anatomopathologiste britannique (1969)
Étym. gr. mus : muscle ; lat sphaeruola : petite sphère
Syn. sphérulose
myxome n.m.
myxoma
Tumeur conjonctive constituée de cellules fusiformes ou étoilées, perdues dans une abondante matrice mucoïde, l'ensemble ressemblant au mésenchyme embryonnaire.
Cette tumeur peut être de siège superficiel, périphérique ou profond (par par exemple : myxome cardiaque) et être infiltrante, récidivante et avoir une évolution maligne.
Les vrais myxomes cutanés sont rares, sauf en cas d'envahissement secondaire de la peau par une tumeur sous-jacente. On doit les différencier des autres tumeurs mésenchymateuses pouvant subir une transformation myxoïde partielle ou totale telles que les myxofibromes ou myxoneurofibromes. On doit également les distinguer des kystes ou, mieux, des pseudokystes mucoïdes de la peau.
Étym. gr. myxa : mucosité ; -ome :suffixe indiquant une tumeur
→ dégénérescence mucoïde, myxome cardiaque
myxosarcome n.m.
myxosarcoma
Tumeur maligne très rare survenant à tout âge et se développant à partir du tissu sous-cutané ou des interstices musculaires.
Le diagnostic ne peut en être fait que par l'examen histologique, qui révèle une structure rappelant le mésenchyme embryonnaire avec des cellules rameuses étoilées dispersées dans une substance homogène mucicarminophile. La lésion présente une malignité atténuée et ne semble pas donner de métastases. Elle récidive habituellement in situ après l'ablation chirurgicale.
Étym. gr. myxa : mucosité ; sark : chair ; -ome :suffixe indiquant une tumeur
nævomatose basocellulaire multiple l.f.
basal cell nævus, Gorlin syndrome
Cinquième phacomatose avec myriade de cellules næviques basocellulaires, qui se développent à l'âge adulte en carcinomes, et médulloblastome.
Les papillomes et nodules apparaissent dans l'adolescence sur la face et le cou puis s'étendent vers le bas. On peut trouver une calcification lamellaire de la faux du cerveau, un retard mental, une face grossière, des bosses frontales et bipariétales, des kystes de la mâchoire, des côtes bifides. Au niveau ophtalmologique, de nombreuses anomalies sont possibles dont hypertélorisme, tumeurs palpébrales et péri-orbitaires, opacités de la cornée, mélanome irien, glaucome, cataracte congénitale, colobome de la choroïde et du nerf optique. Le gène (BCNS ou NBCCS) est en 9q31. L’affection est autosomique dominante (MIM 109400).
→ Gorlin-Goltz-Binkley (syndrome de), hydrocéphalie-dysplasie costovertébrale et anomalie de Sprengel, nævus basocellulaires multiples et kératokystes odontogéniques, nævomatose basocellulaire de Nomland
nævus congénital mélanocytaire géant l.m.
Lésion dermatologique pigmentée présente chez le nouveau-né dès la naissance, mesurant plus de 10 cm de diamètre, composée d’une très grande quantité de mélanocytes, cellules pigmentaires qui ont migré depuis la crête neurale.
La fréquence des nævi congénitaux est estimée en moyenne à 1 sur 500 000 naissances, mais les données épidémiologiques sont limitées. La cause exacte du développement de ces nævi congénitaux n’est pas encore complètement définie mais il s'agirait probablement d'une mutation acquise au niveau d’une cellule mélanocytaire à partir de la fin du premier mois de grossesse ou plus tard. Parmi les gènes impliqués on retrouve le gène NRAS, et le gène BRAF. La mutation étant somatique, la transmission familiale est exceptionnelle. Le risque d’évolution vers un mélanome malin est encore assez mal déterminé mais se situerait entre 1 et 5%.
→ NRAS gène, BRAFgene, mélanome
nævus de Hori l.m.
Hori’s nevus
Lésion pigmentaire observée presque exclusivement chez la femme asiatique, faite de macules bleu-brun bilatérales siégeant sur le front, les tempes, les paupières, les pommettes et le nez, rappelant plus ou moins le nævus de Ota mais en différant par son apparition plus tardive, vers la cinquantaine, par son respect des muqueuses buccale, nasale et oculaire et par la localisation dermique plus profonde des cellules chargées de pigment mélanique.
Y. Hori, dermatologiste japonais (1984)
Étym. lat. nævus : marque, tache
nævus de Sutton l.m.
halo nevus
Variété de nævus survenant surtout dans la seconde enfance et chez l'adulte jeune et consistant en une petite lésion pigmentée centrale plane ou légèrement saillante entourée d'une zone arrondie de dépigmentation.
Histologiquement, il s'agit d'un nævus cellulaire à prédominance dermique, dont les cellules sont disloquées par un infiltrat inflammatoire dense et présentent parfois des signes de vacuolisation et de pycnose. Le nævus de Sutton peut s'accompagner de plaques de vilitigo, et beaucoup d'auteurs considèrent le halo dépigmenté comme un vilitigo périnævique. Au cours de l'évolution, le nævus central régresse souvent spontanément en quelques mois ou années; la zone dépigmentée peut s'effacer ensuite.
R. L. Sutton, dermatologiste américain (1916)
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. leukoderma acquisitum centrifugum (obsolète)
nævus jonctionnel l.m.
junction nevus
Nævus caractérisé par la présence, dans les couches inférieures de l'épiderme et à la jonction dermoépidermique, de thèques formées de petits amas de cellules næviques contenant une quantité variable de mélanine et faisant saillie dans le derme papillaire.
On distingue le nævus jonctionnel pur, bénin, dans lequel l'activité jonctionnelle est isolée, et le nævus jonctionnel actif, ou nævus jonctionnel prémalin de Allen-Spitz, dans lequel les thèques sont associées à une hyperplasie de l'épiderme et à un infiltrat inflammatoire intradermique, suscitant des réserves pronostiques.
Étym. lat. nævus : marque, tache
nævus kystique bénin l.m.
cystic benign nevus
Variante de nævus composé où existent de nombreux kystes épithéliaux situés dans le chorion superficiel, mêlés aux cellules næviques.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. dermo-épithéliome de Parinaud
naïf adj.
naive
Caractérise les cellules T et B issues du thymus et de la moelle osseuse et n'ayant pas encore été stimulées par des antigènes en périphérie.
nanisme diastrophique
diastrophic dwarfism
Trouble métabolique héréditaire (mucopolysaccharidose III) à transmission autosomique récessive se caractérisant par une dégradation mentale sévère débutant entre 1 et 5 ans, un nanisme dysharmonieux et des anomalies du squelette : épaississement de la voûte crânienne, anomalies de la face, malformation des vertèbres dorsales et lombaires, anomalies des extrémités, main bote cubitale, subluxation du pouce, ainsi que la présence dans le sang de lymphocytes anormaux (les cellules de Gasser).
Il est associé à des anomalies des extrémités, dont le signe pathognomonique du « pouce d'autostoppeur », main botte cubitale et une subluxation du pouce, et à des anomalies de la face. En plus d'une mortalité infantile élevée, son pronostic est sombre, car il entraîne un nanisme sévère avec QI normal.
Étym. gr. diastrophos : tortueux
Syn. oligophrénie polydystrophique
facteur atrial natriurétique l.m.
atrial natriuretic factor, atrial natriuretic peptide (ANP), brain natriuretic factor (BNF)
Hormone polypeptide sécrétée principalement par les myocytes des atriums, selon leurs conditions d’étirement.
Ils interviennent dans la régulation des fonctions rénale, cardiovasculaire et dans la vasodilatation pulmonaire en hypoxie ainsi que dans l'équilibre hydro-électrolytique (en augmentant l'élimination urinaire du sodium).
Trois types de poliquypeptides, appelés facteurs natri-urétiques A, B et C, sont individualisés : le facteur A est sécrété en réponse à une distension de la paroi atriale (c'est-à-dire à la pression dans l'oreillette - loi de Laplace). Cette sécrétion est stimulée par l'adrénaline, la vasopressine et la morphine. Le facteur natri-urétique inhibe la sécrétion de la rénine et de l'aldostérone. L'action vasculaire serait en partie médiée par le monoxyde d'azote. Chez l'embryon la transcription des facteurs B et C agit sur les cellules myocardiques et joue un rôle dans le développement de l'hypertrophie ventriculaire postnatale.
Ce facteur a initialement été isolé au niveau du cerveau (brain), mais aussi dans le système nerveux d'où le sigle BNP.
Syn. atriopeptine
Sigle FAN, ANP, BNP, BNF
[C2,K2,O4 ]
Édit. 2020