neurotrophique (syndrome) l.m.
neurotrophic syndrome
Ensemble des manifestations en relation avec une neuropathie sensitive, constituées essentiellement par des maux perforants plantaires, des arthropathies nerveuses, éventuellement des fractures spontanées.
D’évolution torpide, les maux perforants plantaires sont localisés aux points de pression. Les arthropathies touchent les articulations métacarpo-phalangiennes et/ou médio-tarsiennes associant de façon anarchique des signes de lyse et de reconstruction. Après un traumatisme parfois banal ou un effort minime, les fractures souvent multiples sont plus ou moins méconnues et donc négligées. Associées entre elles et/ou à des troubles vasomoteurs (hyperthermie, hypersudation, hyperpulsatilité), ces diverses atteintes en règle indolores, font rechercher des signes neuropathiques qui peuvent se réduire à une aréfléxie achilléenne et à une hypoesthésie douloureuse distale. Il peut s’agir d’un aspect particulier des troubles sensitifs au cours des neuropathies périphériques, lié à l’atteinte dominante des fibres fines amyéliniques ou peu myélinisées et se traduisant par une anesthésie thermique et douloureuse de topographie distale : maladie de Thévenard, lèpre, neuropathie diabétique.
Devenu exceptionnel le syndrome radiculo-cordonal postérieur du tabès s’accompagnait fréquemment de ces manifestations.
Un syndrome neuropathique suspendu est souvent réalisé par la syringomyélie comprenant notamment une peau atrophique, des panaris analgésiques souvent révélateurs, des maux perforants indolores de la main, des arthropathies atrophiques du coude ou hypertrophiques de l’épaule.
Étym. gr. neuron : nerf ; trophein : nourrir
neurturine n.f.
neurturin
Protéine impliquée dans le développement du système nerveux, reconnue comme ligand du récepteur de l'endothéline 3 (RET), et dont une mutation est associée à une anomalie pathologique de nerfs intestinaux, comme dans la maladie de Hirschsprung.
neutropénie auto-immune l.f.
autoimmune neutropenia
Maladie liée à la présence d'auto-anticorps, le plus souvent de nature IgG, dirigés contre des molécules spécifiques des neutrophiles (partie non polymorphe ou allotypes) ou contre des structures communes avec d'autres lignées sanguines. La molécule CD16 représente la cible principale de ces auto-anticorps.
Chez l'enfant, la neutropénie, mise en évidence fortuitement ou lors d'infections à répétition, reste un élément isolé au cours de l'évolution ; les frottis médullaires montrent une lignée granuleuse riche avec souvent un blocage au stade métamyélocytes, la guérison survient spontanément en quelques mois à quelques années. Chez l'adulte, la neutropénie est le plus souvent observée dans deux grands types de maladies, les maladies systémiques (lupus érythémateux disséminé, syndrome de Felty) et les syndromes lymphoprolifératifs. La neutropénie auto-immune peut aussi être associée à l'anémie hémolytique auto-immune et la thrombopénie auto-immune. Enfin, certains médicaments peuvent entraîner une auto-immunisation antineutrophiles.
névralgie n.f.
neuralgia
Douleur spontanée ou provoquée, paroxystique ou continue, siégeant sur le trajet d'un nerf périphérique.
La névralgie faciale siège dans le territoire du tronc du nerf trijumeau ou d'une de ses branches. On distingue la névralgie faciale essentielle (maladie de Trousseau), qui survient par crises brèves, très douloureuses, durant quelques secondes, souvent déclenchées : c'est le tic douloureux de la face. Cette affection bénigne mais invalidante du fait de l'intensité de la douleur, se produit plus volontiers chez les femmes après la soixantaine. Elle est bien calmée, au début du moins, par la carbamazépine. Différentes interventions chirurgicales ont été également proposées. On admet, avec Jannetta, que ce tableau est induit par une irritation du nerf trijumeau au niveau d'une de ses radicelles, à sa sortie du tronc cérébral, par une boucle vasculaire. Une des modalités thérapeutiques chirurgicales est donc de séparer, sous microscope, vaisseau et nerf.
Une névralgie cervico-brachiale est une douleur du membre supérieur de topographie radiculaire C7-D1. Elle peut être associée à des troubles moteurs et trophiques dans ce même territoire.
Une névralgie crurale siège à la cuisse, dans le territoire d'innervation sensitive du crural de façon plus ou moins complète.
La topographie de la névralgie sciatique est variable selon le niveau lésionnel. Elle peut concerner l'ensemble du territoire sciatique ou plus particulièrement celui du sciatique poplité interne ou du sciatique poplité externe. Le territoire d'innervation sensitive du nerf sciatique poplité interne est la face postérieure du mollet, ainsi que la plante du pied. Celui du sciatique poplité externe concerne essentiellement le nerf musculo-cutané, qui innerve la partie antéro-externe de la jambe et le dos du pied jusqu'aux premiers orteils.
P. J. Jannetta, neurochirurgien américain (1967)
névrite optique l.f.
optic neuritis
Inflammation du nerf optique.
Il existe de nombreuses étiologies : la plus fréquente est la démyélinisation du nerf optique notamment au cours de la sclérose en plaques, mais il peut s'agir de la syphilis, d'une sarcoïdose, d'un syndrome viral, d'une maladie auto-immune. Cliniquement, il existe des signes de dysfonctionnement du nerf optique : baisse d'acuité visuelle, dyschromatopsie, déficit du champ visuel. On distingue la papillite en cas d'œdème papillaire et la névrite optique rétrobulbaire si la papille est d'aspect normal.
névrome plexiforme orbitopalpébral l.m.
plexiform neuroma
Neurofibrome ou masse de fibres nerveuses hypertrophiées avec nodosités et cordons qui peut envahir la fosse temporale et la joue, et donner une exophtalmie.
Complication de la maladie de von Recklinghausen. On a au niveau de la tumeur une sensation de vers grouillant ou de paquet de ficelle à la palpation, cette tumeur est d'exérèse difficile car mal limitée avec des ramifications multiples.
névropathie n.f.
neuropathy
1."État de faiblesse du système nerveux central occasionnant des troubles psychiques" (P. Janet, 1903).
2. Terme utilisé volontiers en littérature pour exprimer un ensemble assez mal défini de troubles de la personnalité comportant une asthénie, un vécu dépressif et une impressionnabilité, souvent qualifiés de neurasthénie. En étaient généralement exclues les manifestations psychiatriques majeures de la "folie".
Les représentations actuelles de la maladie mentale se reflètent plutôt dans la dépression.
P. Janet, philosophe et psychiatre français (1903)
Newcastle (maladie de) l.f.
Newcastle disease
Infection virale qui s’observe chez les oiseaux sauvages et domestiques et qui est transmissible à l’homme par aérosols.
Cette zoonose affecte surtout l’Afrique, l’Asie et l’Amérique. La maladie humaine se traduit par une conjonctivite aigüe unilatérale d’évolution bénigne.
Étym. ville d’Angleterre
Newcastle (virus de la maladie de) l.m.
Newcastle disease virus
Virus à ARN, appartenant au genre Rubulavirus et à la famille des Paramyxoviridæ.
De nombreux oiseaux en sont porteurs. Il est responsable de la maladie de Newcastle.
Étym. ville d’Angleterre
Nicolaier (bacille de) l.m.
Nicolaier bacillus
Clostridium tetani, bacille anaérobie à Gram positif, responsable du tétanos.
Cette bactérie est présente dans l’environnement tellurique où elle persiste longtemps, après sporulation : l’homme se contamine par voie cutanée. La vaccination par l’anatoxine prévient la maladie.
A. Nicolaier, médecin interniste allemand (1884)
Syn. Clostridium tetani
→ tétanos
Nicolas-Favre (maladie de) l.f.
lymphogranuloma inguinale, lymphogranuloma inguinale venereum, lymphopathia venerea
Maladie infectieuse due aux sérotypes L de Chlamydia trachomatis, transmise sexuellement, responsable, après une incubation de 10 à 30 jours, d'un chancre d'inoculation minime autrefois appelé ulcère vénérien adénogène, puis d'adénopathies inguinales unilatérales évoluant vers la fistulisation en « pomme d'arrosoir ».
Le diagnostic repose sur la mise en évidence de Chlamydia trachomatis dans le ganglion et sur la sérologie. L'intradermoréaction de Frei n'est plus utilisée. Le traitement repose sur les tétracyclines pendant trois semaines.
N. J. Durand, J. Nicolas, membre de l’Académie de médecine et M. Favre, membre de l’Académie de médecine, dermatologues français (1913)
Syn. lymphogranulomatose inguinale subaigüe (obsolète), lymphogranulome vénérien (obsolète), poradénolymphite suppurée (obsolète)
nifurtimox n.m.
nifurtimox
Nitrofurane de synthèse développé pour le traitement de la trypanosomose humaine américaine (maladie de Chagas) et également utilisé dans la trypanosomose humaine africaine à Trypanosoma brucei gambiense.
Son efficacité contre T. brucei rhodesiense n’est pas encore démontrée.
nocardiose n.f.
nocardiosis
Maladie infectieuse due à des bactéries du genre Nocardia, bactéries aérobies filamenteuses à Gram positif (Nocardia asteroides), réalisant une infection disséminée granulomateuse avec abcès surtout pulmonaires, mais aussi cutanés et cérébraux, survenant dans 50% des cas chez l'immunodéprimé.
Le traitement de choix est le cotrimoxazole.
E. Nocard, médecin vétérinaire français, membre de l’Académie de médecine (1850-1903)
NOD acr. angl. m. pour Nucleotide-binding Oligomerization Domain.
Protéine cellulaire régulatrice membre d’une famille présente dans de nombreux tissus et responsable de la régulation d’effets activateurs ou inactivateurs médiés par des facteurs nucléaires tels que NF-kB.
NOD1 est une grosse protéine de 953 acides aminés, dont le domaine N-terminal induit l’activation de NF-kB.
NOD2 est une protéine plus spécialement présente dans les cellules épithéliales intestinales et dans les monocytes capable de se lier à des peptidoglycanes, oligomannanes contenant de l’acide diaminopimélique, et par conséquent à des parois bactériennes : elle joue ainsi un rôle protecteur de l’intestin contre les infections. On a reconnu des mutations du gène de NOD2 dans la pathogénie de la maladie de Crohn.
Apaf1 est aussi une protéine de cette famille qui joue un rôle dans l’apoptose en induisant l’autoactivation de la procaspase 9.
nodule de Schmorl l.m.
Schmorl’s node
Sur des radiographies du rachis thoracique ou lombaire et en scanographie, lacune marginale de taille variée entourée d'un liseré dense, encochant le plateau supérieur et/ou inférieur d'un ou plusieurs corps vertébraux.
Le disque intervertébral correspondant peut être normal ou pincé.
Il se trouve habituellement lié à diverses affections vertébrales : maladie de Scheuermann ou cyphose douloureuse des adolescents (souvent associé à des hernies rétromarginales antérieures), traumatismes, ostéoporoses, etc.
En IRM, son signal est identique à celui du disque.
C. G. Schmorl, anatomopathologiste allemand (1861-1932)
Syn. hernie de Schmorl, hernie intra-spongieuse
nodule rhumatoïde l.m.
rheumatoid nodule
Nodule dermo-hypodermique indolore d'évolution chronique localisé en regard des articulations des mains, des coudes, des poignets ou des genoux, en règle associé à une polyarthrite rhumatoïde séropositive (Waaler Rose), grave et plus rarement à d'autres affections telles que maladie de Still, le lupus érythémateux systémique, etc.
L’examen histologique révèle une structure de granulome palissadique proche du granulome annulaire, formée essentiellement de lymphocytes et de plasmocytes entourant une zone de nécrose parfois fibrinoïde.
Il est aussi observé au niveau des valves cardiaques, du péricarde, de la plèvre, des poumons et de la rate. L’éclosion simultanée de nombreux nodules ou nodulite rhumatoïde caractérise les polyarthrites rhumatoïdes dites nodulaires. Cette éclosion peut être déclenchée par le méthotrexate.
Les lésions décrites comme "nodules rhumatoïdes isolés de l'enfant", sans rhumatisme associé sont considérées par beaucoup, comme des formes profondes de granulome annulaire.
nomenclature de l'appareillage l.f.
Liste des matériels et appareils répertoriés au Tarif interministériel des prestations sanitaires qui sont pris en charge en prestations légales par les organismes d’assurance maladie.
Les conditions qu’ils doivent remplir et leurs caractéristiques sont précisées dans un cahier des charges, ainsi que leur prix qui peut être un tarif de responsabilité ou un tarif opposable.
Cette liste est retenue par le ministre chargé de la sécurité sociale après avis de la commission consultative des prestations sanitaires.
nomenclature des actes de biologie l.f.
Liste des actes de biologie pouvant être accomplis par les responsables des laboratoires d’analyses biologiques et, dans la limite de leur compétence, par les auxiliaires de laboratoire ; seuls ces actes sont susceptibles d’être pris en charge par les organismes d’assurance-maladie.
Chaque acte fait l’objet d’une cotation chiffrée qui, multipliée par une lettre-clé dont la valeur s’exprime en francs, fixe l’honoraire dû à l’auteur de l’acte. La nomenclature fait l’objet d’un arrêté ministériel après avis d’une commission qui propose les cotations.
→ commission nationale permanente de biologie, nomenclature générale des actes professionnels
nomenclature générale des actes professionnels l.f.
Liste des actes professionnels pouvant être accomplis, dans la limite de leur compétence par les membres des professions médicales (médecins, chirurgiens-dentistes et sages-femmes) ainsi que par certaines autres professions de santé, ces actes étant susceptibles d’être pris en charge par les organismes d’assurance-maladie.
La nomenclature fait l’objet d’un arrêté ministériel après avis d’une commission qui propose les cotations.
1) Chaque acte fait l’objet d’une cotation chiffrée qui, multipliée par une lettre-clé dont la valeur s’exprime en francs, fixe l’honoraire dû à l’auteur de l’acte.
2) Certains actes simples de diagnostic sont cotés avec la lettre-clé K, les chirurgiens cotent leurs interventions avec la lettre-clé KC, les sages-femmes avec la lettre-clé SF, etc.
→ nomenclature des actes de biologie
nosophobie n.f.
nosophobia, pathophobia.
Crainte pathologique de la maladie et de la mort.
Il peut s'agir :
- de préoccupations de type névrotique, comme la nosophobie incoercible, voire la "folie du toucher" et ses rituels, dans la névrose obsessionnelle ;
- d'un vécu psychotique, comportant des éléments xénopathiques non critiqués, comme la conviction d'incurabilité chez des mélancoliques délirants ou de l'influence néfaste de persécuteurs chez des délirants chroniques paranoïaques.
Quel que soit son niveau, névrotique ou psychotique, l'unité de l'hypocondrie réside, selon beaucoup d'auteurs, dans l'altération de la relation de soi au corps, mais aussi aux autres : concept plus large que ceux de la CIM et du DSM, qui s'en tiennent pratiquement à la notion d'une organisation névrotique.
Il est de fait que le suffixe "phobie" (cancérophobie par exemple) peut dépasser la notion de névrose phobique.
NPC1gene sigle angl. pour NPC intracellular cholesterol transporter 1
Gène situé sur le locus chromosomique 18q11.2 codant pour une protéine localisée dans la membrane des lysosomes et des endosome et dont la fonction n’est pas encore définie.
Plus de 370 variétés de mutations sont reconnues dans la maladie de Niemann-Pick pour la variété C.
Syn. Niemann-Pick disease, type C1, NPC
NPC2 gene sigle angl. pour NPC intracellular cholesterol transporter 2
Gène situé sur locus chromosomique 14q24.3, codant pour une protéine localisée dans les lysosomes, se lie au cholestérol et joue un rôle important dans la mobilisation de ce dernier et d’autres lipides.
Plus de 20 mutations sont connues dans la maladie de Niemann-Pick, variété C2.
Syn. epididymal secretory protein, HE1, MGC1333, Niemann-Pick disease, type C2, NP-C2, NPC2_HUMAN
NR0B1 gene sigle anglais pour Nuclear Receptor Subfamily 0 Group B Member 1
Gène situé sur le locus chromosomique Xp21.2, codant pour la protéine DAX1 qui joue un rôle important dans le développement et le fonctionnement de plusieurs glandes endocrines à savoir les surrénales, l’hypophyse et les gonades (ovaires et testicules).
Des mutations de ce gène provoquent le syndrome de Wyer et la maladie d’Addison liée au sexe.
Syn. AHC , AHCH, AHX, DAX-1, DAX1, DSS, gonadotropin deficiency, GTD, HHG, NR0B1_HUMAN, nuclear hormone receptor, nuclear receptor DAX-1, nuclear receptor , subfamily 0, group B, member 1
→ Swyer (syndrome de), Addison liée au sexe (maladie d')
nursage n.m.
Ensemble des soins infirmiers destinés à éviter ou à limiter les complications que risque d’entrainer une maladie grave invalidante ou prolongée : soins d’hygiène corporelle, prévention des escarres, surveillance de l’alimentation, etc.
Le terme nursing ne devrait pas être employé en français.
NZB/W sigle angl. pour New Zealand Black/White.
Souche de souris qui représente un modèle du lupus érythémateux disséminé.
La souche parentale NZB présente une maladie auto-immune avec anémie hémolytique.