maladie de Jaffé-Lichtenstein l.f.
H. L. Jaffé et L. Lichtenstein, anatomopathologistes américains (1937)
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
Syn. dysplasie fibreuse des os
maladie de Riga l.f.
Riga’s disease
Petite tumeur sublinguale, exulcérée, survenant chez le nourrisson ou le petit enfant atteint de toux chronique et liée au frottement du frein de la langue sur les incisives inférieures en cas de brièveté du frein.
A. Riga, médecin italien (1881)
Syn. Cardarelli (maladie de), Fede (production sublinguale de), subglossite diphtéroïde
maladie de Schamberg l.f.
Schamberg's disease, progressive pigmented purpuric dermatosis
J. F. Schamberg, dermatologiste américain (1901)
maladie de Sanfilippo l.f.
maladie de Sanfilippo l.f.
Sanfilippo’s disease, mucopolysaccharidosis type III
maladie de Santavuori l.f.
Santavuori-Haltia’s disease
Pirrko Santavuori, neuropédiatre finlandaise et M. J. Haltia neuropathologiste finlandais (1973)
Syn. maladie de Santavuori-Haltia
→ céroïde lipofuscinose neuronale infantile finlandaise
maladie de Santavuori-Haltia l.f.
Santavuori-Haltia’s disease
Pirkko Santavuori, neuropédiatre finlandaise et M. J. Haltia neuropathologiste finlandais (1973)
Syn. maladie de Santavuori
→ céroïde lipofuscinose neuronale infantile finlandaise
maladie des champignonnistes l.f.
mushroom preters
Alvéolite pulmonaire allergique observée chez les personnes qui pratiquent la culture de champignons sur le fumier dans des caves humides pouvant déterminer l'apparition de nombreux actinomycètes thermophiles analogues à ceux qui sont responsables du poumon de fermier.
[K1,D2,N1]
maladie des cheveux anagènes caducs l.f.
loose anagen syndrome
Maladie héréditaire atteignant électivement des sujets blonds ou blond foncé aux yeux bleus, les filles plus que les garçons, semblant se transmettre sur un mode autosomique dominant à pénétrance variable et dont les cheveux s’arrachent facilement, sans douleur, et repoussent facilement.
L’examen des racines met en évidence 98 à 100% de cheveux anagènes qui sont majoritairement dystrophiques, dépourvus de gaine épithéliale externe. L’examen de la tige pilaire peut déceler une gouttière longitudinale et une section transversale grossièrement triangulaire. Cette affection semble secondaire à une kératinisation prématurée de la gaine épithéliale interne. Il n’y a pas de traitement, et la tendance à l’arrachage régresse partiellement après la puberté.
[J1,Q2]
maladie de Schmorl l.f.
Schmorl's nodule, intrabody disk herniation
C. Schmorl, anatomopathologiste allemand (1926)
maladie de Scholz l.f.
Scholz’s disease
W. Scholz, neuropsychiatre allemand (1925) ; J. G. Greenfield, neuropathologiste britannique (1933)
→ Scholz-Greenfield (maladie de)
maladie de Scholz-Greenfield l.f.
Scholz-Greenfield’s disease, metachromatic leukodystrophy
W. Scholz, neuro-psychiatre allemand (1925) ; J. G. Greenfield, neuropathologiste britannique (1933)
→ Scholz-Greenfield (maladie de)
maladie de Schönlein-Henoch l.f.
Schönlein-Henoch’s disease
J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l’Académie de médecine (1832) ; E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868)
maladie de Schridde l.f.
fœto-placental hydrops
H. Schridde, anatomopathologiste allemand (1910)
maladie de Schubert-Bornstein l.f.
G. Schubert et H. Bornstein, physiologistes autrichiens (1952)
→ Schubert-Bornstein (maladie de)
maladie de Schüller-Christian l.f.
Schüller-Christian’s disease
A. Hand Jr, pédiatre américain (1893) ; A. Schüller, neuroradiologue autrichien (1915) ; H. Christian , médecin américain (1919)
→ Hand-Schüller-Christian (maladie de)
maladie des climatiseurs l.f.
air conditionners allergy
Phénomènes allergiques survenant après un séjour dans un local ou un véhicule climatisés.
Les climatiseurs ou les humidificateurs peuvent être parasités par des quantités importantes d'actinomycètes thermophiles ou de légionelles.
→ légionnaires (maladie des), légionellose
[N1,D3]
maladie de Seligmann l.f.
Seligmann’s disease
M. Seligmann, hématologue français (1968)
maladie de Sever l.f.
Sever's disease
J. Sever, chirurgien américain (1912)
→ apophysite calcanéenne postérieure
maladie de Shwachman l.f.
Shwachman’s syndrome
H. Shwachman et L. K. Diamond, pédiatres américains (1964)
maladie des légionnaires l.f.
legionellosis
maladie des membranes hyalines l.f.
hyaline membrane disease
Détresse respiratoire du nouveau-né survenant à la naissance ou tout de suite après et due à une absence de surfactant efficace dans les alvéoles pulmonaires.
Liée à l’immaturité alvéolaire pulmonaire, elle frappe le prématuré ou l'enfant né dans un contexte de difficultés périnatales et se manifeste par une cyanose à l'air ambiant avec tachypnée, battement des ailes du nez et dyspnée épuisante. L'inspiration se fait dans l'effort avec abaissement du menton, creusement intercostal et formation d'un entonnoir médiosternal qui contraste avec le gonflement épigastrique. L'expiration est freinée et on perçoit un gémissement. La radiographie montre des poumons rétractés, les coupoles sont hautes, les bords du cœur sont flous, l'arbre bronchique se détache en clair sur le fin granité des champs pulmonaires. Dans les formes graves l'hypoxie s'accompagne d'hypercapnie et d'acidose, il n’y a pas de surfactant dans les liquides gastrique et trachéal. Ces formes sont mortelles par asphyxie. Si l'enfant survit, l'évolution est cyclique avec atténuation brusque de l'hypoxie quand du surfactant efficace apparaît dans les alvéoles.
Deux notions essentielles guident le traitement : une ventilation mécanique enrichie en oxygène avec pression positive à l'expiration, des instillations de surfactant exogène dans la trachée peu après la naissance, lorsque des signes font craindre la maladie ou si le risque est très important (grand prématuré).
La prophylaxie repose sur la prévention de la prématurité et celle de gros déséquilibres physiologiques à la naissance. L'administration à la mère de corticoïdes dans les 36 h précédant l'accouchement accroît les chances que l'enfant naisse avec un surfactant efficace.
En dépit de la prévention et du traitement, des séquelles sont possibles surtout chez le grand prématuré : une bronchodysplasie pulmonaire peut se développer.
Étym. gr. hyalos : transparent
→ bronchodysplasie, hypoxie, prématurissime, surfactant
maladie des os de verre l.f.
[A4,O6,Q2]
maladie des paumes rouges l.m.
J. E. Lane, dermatologiste américain (1929)
Syn. érythème palmaire de Lane
[J1]
Édit. 2018
maladie des petites voies aériennes l.f.
small airway disease
Affection pulmonaire obstructive caractérisée par une inflammation et une obstruction des petites voies aériennes du poumon.