angiokeratoma corporis diffusum de Fabry l.m.
Fabry's disease, Anderson-Fabry's disease,
Affection lysosomique avec douleurs des extrémités, douleurs abdominales, angiokératomes diffus multiples, dystrophie de cornée, insuffisance rénale progressive et manifestations cardiovasculaires.
Elle débute dans l'enfance ou dedans l'adolescence avec des paresthésies et des douleurs des extrémités, des douleurs abdominales, puis apparition d'angiokératomes (taches rouges aux jambes et de très nombreuses télangiectasies en nappes sur le front, le dos, le bassin). Un œdème des paupières est fréquent, les vaisseaux conjonctivaux sont le siège de dilatations télangiectasiques parfois également retrouvées au fond d'œil. La cornée présente des dépôts superficiels intraépithéliaux sous forme de multiples ponctuations en "moustaches de chat" ou en "cornea verticillata". Le cristallin est le siège d'opacités capsulaires postérieures à peine visibles en rétro-illumination. La maladie évolue chez l'adulte vers une protéinurie, puis une cardiomégalie avec troubles du rythme. Les femmes vectrices n'ont pas les lésions de la peau mais ont une altération rénale. Il s'agit d'une glycosphingolipidose avec déficit en alpha-galactosidase et d'une surcharge en céramide-trihexosides (syn. de globotriaosylcéramide). Le dépistage prénatal et celui des femmes vectrices est possible. Le locus du gène est en Xq22 (enzyme GLA), il est cloné. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 301500).
J. Fabry, dermatologue allemand (1898) ; W. Anderson, chirurgien et dermatologue britannique (1898) ; A. Pompen, M. Ruiter et H. Wyers, médecins néerlandais (1947)
Syn. Fabry (maladie de) angiokératose diffuse, Anderson-Fabry (maladie d'), Ruiter-Pompen-Wyers (Syndrome de), lipoïdose dystopique héréditaire, déficit en alpha-galactosidase A, déficit en GLA
→ angiokératome, céramide-trihexosides, GLA gene
[C3,J1,K2,K4,L1,M1,N3,P2,Q2]
Édit. 2017
angiomatose hépatique l.f.
liver angiomatosis
Syn. péliose hépatique
[K4,L1]
Édit. 2017
angiome superficiel extensif ulcéro-mutilant du nouveau-né l.m.
ulceromutilating extensive superficial angioma of the newborn
Forme évolutive grave, mais exceptionnelle, d'angiome du nourrisson, siégeant le plus souvent dans la région cervicofaciale ou cervicothoracique, dont l'aspect initial est celui d'un angiome plan ou de télangiectasies, avec parfois des éléments tubéreux, donnant un aspect couperosé, qui s'étend rapidement, avec une évolution ulcéromutilante et peut ainsi envahir d'importantes zones de la face.
Il s'accompagne de sclérose viscérale, notamment hépatique, pulmonaire ou splénique et d'une profonde altération de l'état général. Son pronostic est grave et souvent mortel. Le traitement consiste en une corticothérapie générale à doses élevées.
M. Favre, dermatologue français (1939)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[J1,K1,K4,L1,O1]
Édit. 20177
angioœdème héréditaire l.m.
herÉdit.ary angioedema
Affection débutant le plus souvent avant l'âge de 20 ans et se manifestant par des œdèmes aigus frappant essentiellement les tissus sous-cutanés, le plus souvent aux extrémités, mais aussi les organes abdominaux dont l'atteinte, spécifique de l'œdème angioneurotique héréditaire, se traduit par des douleurs abdominales parfois pseudochirurgicales, ainsi que l'appareil respiratoire supérieur, avec risque d'œdème laryngé qui fait la gravité de cette maladie.
Cette affection, transmise sur le mode autosomique dominant, est aujourd'hui considérée comme due à une mutation du gène de l'inhibiteur de la C1 estérase. La prophylaxie des épisodes aigus fait appel aux androgènes atténués tels le danazol ou le stanozolol.
Syn. œdème angioneurotique héréditaire
[A3,K1,K4,L1,Q2]
Édit. 2017
angiosarcome du foie n.m.
hepatic angiosarcoma
L’angiosarcome du foie est une tumeur vasculaire rare (0,01 pour 100.000), développée à partir de la cellule de la paroi des vaisseaux sanguins du foie, les sinusoïdes.
Elle survient à un âge médian de 60 ans, plus fréquente chez l’homme avec un sexe-ratio de 4/1.
Cliniquement, la tumeur ne présente pas de spécificité. L’association à une thrombopénie, une coagulation intravasculaire disséminée ou une anémie hémolytique sont possibles. Des calcifications peuvent être présentes à l’imagerie. Des métastases spléniques peuvent être observées. Macroscopiquement, les nodules sont souvent multiples d’aspect hémorragique. Les cellules fusiformes atypiques associées à des cellules épithélioïdes expriment le facteur VIII. L’évolution est rapide.
Les facteurs de risque, en particulier l’exposition aux agents chimiques expliquent 25 à 40 % des angiosarcomes : chlorure de vinyle monomère, arsenic, dioxyde de thorium (Thorotrat TM) qui n’est plus utilisé comme produit de contraste en imagerie depuis 1964. La recherche d’une exposition à ces carcinogènes doit être systématique. L’exposition au chlorure de vinyle monomère est inscrite au tableau des maladies professionnelles, comme pouvant être liée aux cancers du foie et en particulier à l’angiosarcome (2017). Plus rarement, on retrouve la prise prolongée d’anabolisants.
→ thrombopénie, coagulation intravasculaire disséminée (syndrome de), anémie hémolytique (définition), facteur VIII de la coagulation sanguine, anabolisant
[L1,F2,E2]
Édit. 2018
angiostrongylose n.f.
angiostrongylosis
Anthropozoonose provoquée par les larves d'un Nématode du genre Angiostrongylus, le plus souvent A. cantonensis, plus rarement A. costaricensis.
Suivant l'espèce en cause, le tableau clinique est celui d'une méningite à éosinophiles ou d'un syndrome abdominal aigu avec granulome éosinophile de la paroi intestinale.
→ angiostrongylose nerveuse, angiostrongylose abdominale, Angiostrongylus cantonensis, Angiostrongylus costaricensis
[D1, H1, L1]
Édit. 2020
angiostrongylose abdominale l.f.
abdominal angiostongylosis
Anthropozoonose provoquée par les larves d’un nématode Angiostrongylus costaricensis qui sévit en Amérique centrale et du sud. Les formes paucisymptomatiques sont fréquentes.
Autrement, il s’agit d’un syndrome abdominal aigu, pseudo-appendiculaire, avec granulomes éosinophiles dans la paroi du tractus digestif.
→ angiostongylose, Angiostrongylus costaricensis
[D1,L1]
Édit. 2017
Angiostrongylus costaricensis
Angiostrongylus costaricensis
Nématode parasite habituel des artères mésentériques du Rat sauvage et domestique ainsi que de quelques autres espèces de Mammifères, susceptible d'infecter l'Homme accidentellement et de provoquer chez lui une angiostrongylose abdominale.
Les larves de premier stade sont éliminées avec les déjections de l’animal parasité. Elles évoluent chez un hôte intermédiaire, un mollusque terrestre du groupe des limaces, Vaginelus plebeius, chez lequel apparaissent les larves L2 puis les larves L3, infestantes. La contamination humaine résulte de l’ingestion de mollusques parasités ou d’aliments souillés par les sécrétions de ces limaces et insuffisamment lavés.
[D1,L1]
Édit. 2017
angiostrophie n.f.
angiostrophy
Torsion de l’extrémité sectionnée d’un vaisseau, généralement dans le but d’en assurer l’hémostase.
[D1,H1,L1]
Édit. 2017
angle ano-rectal l.m.
flexura anorectalis, flexura perinealis (TA)
anorectal flexure, perineal flexure
Angulation à concavité postérieure du rectum entre sa partie supérieure, rectale proprement dite, et sa partie inférieure ou canal anal.
Cet angle se situe en avant du sommet du coccyx, en arrière du sommet de la prostate chez l’homme ou de la partie moyenne du vagin chez la femme.
→ rectum
[A1,L1]
Édit. 2017
angle colique droit l.m.
flexura coli dextra, flexura coli hepatica (TA)
right colic flexure, hepatic flexure
Angle aigü ouvert en bas, en avant et en dedans, formé par le côlon et le côlon transverse.
Il est situé dans l’espace angulaire ouvert en bas compris entre le rein en arrière et le foie en avant.
Syn. anc. angle droit du côlon, angle sous-hépatique du côlon, anse sous-hépatique du côlon
[A1,L1]
Édit. 2017
angle colique gauche l.m.
flexura coli sinistra, flexura coli splenica (TA)
left colic flexure, splenic flexure of colon
Angle aigu à l’union du côlon transverse et du côlon descendant.
Orienté dans un plan antéro-postérieur, il est ouvert en avant, en bas et en dedans. Il est situé en avant et en dehors du rein gauche et accolé au diaphragme auquel il est uni par le ligament phrénico-colique gauche qui le sépare de la face colique (bas) de la rate qui repose sur lui.
Syn. angle splénique du côlon, angle gauche du côlon
[A1,L1]
Édit. 2017
angle de His l.m.
W. His Jr, anatomiste allemand (1863-1934)
[A1,L1]
Édit. 2017
angle de Treitz l.m.
V. Treitz, anatomo-pathologiste originaire de Bohême (1819-1872)
[A1,L1]
Édit. 2017
angle droit du côlon l.m.
[A1,L1]
Édit. 2017
angle duodénal inférieur l.m.
flexura duodeni inferior (TA)
inferior duodenal flexure
→ duodénum
[A1,L1]
Édit. 2017
angle duodénal supérieur l.m.
flexura duodeni superior (TA)
superior duodenal flexure
→ duodénum
[A1,L1]
Édit. 2017
angle duodéno-jéjunal l.m.
flexura duodenojejunalis (TA)
duodenojejunal flexure
Angle aigu ouvert en bas, formé par la partie ascendante accolée du duodénum avec la première anse jéjunale descendante et mobile.
Il est situé au-dessous de la racine du mésocôlon transverse qui le sépare du bord inférieur du corps du pancréas. Il répond en dedans au bord supérieur de la deuxième vertèbre lombaire. Son attache au pilier gauche du diaphragme par le muscle suspenseur du duodénum en fait la partie la plus fixe du duodénum.
V. Treitz, anatomo-pathologiste originaire de Bohême (1819-1872)
Syn. anc. angle de Treitz
[A1,L1]
Édit. 2017
angle gauche du côlon l.m.
[A1,L1]
Édit. 2017
angle hépatique du côlon l.m.
[A1,L1]
Édit. 2017
angle sous-hépatique du côlon l.m.
[A1,L1]
Édit. 2017
angle splénique du côlon l.m.
[A1,L1]
Édit. 2017
angor abdominal l.m.
angor abdominalis
Crise douloureuse abdominale paroxystique souvent postprandiale précoce, consécutive à une ischémie intestinale intermittente provoquée par la sténose athéromateuse de l'artère mésentérique supérieure souvent associée à celle du tronc cœliaque.
L'amaigrissement peut en être la conséquence de même que les nausées ou les vomissements (un tiers des cas) ou la diarrhée, plus fréquente que la constipation.
La douleur cède mal aux antispasmodiques mais peut être calmée par la trinitrine. L'auscultation abdominale peut révéler un souffle artériel. L'artériographie et l'écho Doppler confirment le diagnostic.
→ sténose vasculaire mésentérique
[L1,K4]
Édit. 2017
angor intestinal l.m.
abdominal angina pectoris
[L1,K4]
Édit. 2017
anguillule n.f.
strongylid thread worms, anguillula
Ver nématode parasite de l'intestin et responsable de l'anguillulose intestinale.
Dénomination vernaculaire.
[D1, L1]
Édit. 2020