kyste mucineux de l'ovaire l.m.
ovarian mucoïd cyst
Kyste ovarien caractérisé par la présence de cellules contenant de la mucine d'aspect endocervical ou intestinal.
On le classe schématiquement en cystadénome mucineux bénin et cystadénocarcinome mucineux malin, avec possibilité de tumeur frontière ou à malignité atténuée. Il est généralement volumineux (parmi les kystes ovariens, il est de ceux qui atteignent la plus grande taille) et multiloculaire à paroi mince. Il représente 20% des kystes organiques de l'ovaire. Il se révèle le plus souvent par une symptomatologie tumorale de masse, torsion, ou douleur. Bilatéral dans 5% des cas, il présente une surface externe blanche et opaque. Il contient un liquide citrin, parfois rouge, voire chocolat, et d'aspect filant à muqueux, parfois épais mais dans certains cas fluide. Aux complications habituelles des kystes de l'ovaire, il faut ajouter le risque d'ascite gélatineuse ou pseudomyxome péritonéal compliquant une rupture ou une fissuration du kyste. Il se traite par la chirurgie, selon les cas comme un kyste simple ou comme un cancer de l'ovaire.
kyste sébacé l.m.
sebaceous cyst, steatoma
Kyste siégeant surtout sur les régions séborrhéiques telles que visage, cou, dos, de consistance élastique ou pâteuse, présentant à son sommet un orifice ombiliqué, parfois marqué par un point noir et contenant une matière grasse, blanc jaunâtre, malodorante, souvent associé à de l'acné.
Sa paroi est constituée de cellules épithéliales qui n'évoluent pas vers la kératinisation et dont certaines ont un cytoplasme clair et vacuolisé, subissant une transformation sébacée. Le kyste lui-même contient des débris cellulaires, des amas amorphes et parfois des cristaux de cholestérol. La formation de ce kyste est attribuée à une distension du conduit excréteur de la glande sébacée. Il n'y a pas de facteur familial, ni héréditaire. En fait, les kystes véritablement de nature sébacée sont considérés par beaucoup d'auteurs comme exceptionnels en dehors de la sébocystomatose : les autres seraient d'origine trichilemmale et ces kystes dits sébacés devraient être appelés kystes trichilemmaux.
Syn. tanne (fam.)
kyste trichilemmal l.m.
trichilemmal cyst, pilar cyst
Kyste souvent familial et multiple, se transmettant en dominance autosomique régulière, apparaissant à l'âge adulte et siégeant dans le cuir chevelu, qui se présente cliniquement comme une tumeur hémisphérique de taille variable, à surface lisse dépourvue d'orifice central à son sommet, correspondant à l'appellation populaire de loupe.
Histologiquement, le kyste est situé dans le derme profond et est délimité par une paroi épithéliale pluristratifiée évoluant selon la kératinisation trichilemmale, c'est-à-dire sans le stade intermédiaire de couche granuleuse; la cavité kystique contient un matériel éosinophilique dense; des foyers de calcification s'observent dans 25% des cas.
Les cellules pariétales, dont le cytoplasme clair et vacuolisé les faisait prendre pour des éléments sébacés, reproduisent clles de la gaine épithéliale externe du follicule pileux ou trichilemme.
Étym. gr. kustis : vessie, poche ; trikhos : poil, cheveu ; lemma : enveloppe
lactase n.f.
lactase
Enzyme de type bêta-galactosidase qui catalyse l'hydrolyse du lactose en galactose et glucose.
La lactase des cellules intestinales permet la digestion du lactose du lait. La lactase apparaît peu avant la naissance et disparaît chez l'enfant après le sevrage chez la grande majorité des humains.
Dans certains groupes ethniques (Scandinaves) une mutation a favorisé la sélection de sujets anormalement lactase-persistants qui tolèrent bien le lait à l'âge adulte. Chez les sujets normaux à lactase "disparue", apparaît une intolérance au lait (diarrhée, flatulence, etc.), qui est, dans la grande majorité des cas, due à l'intolérance au lactose (à l'absence de lactase). On peut la pallier en supplémentant le lait par une lactase à l'échelon individuel ou industriel (lait à lactose hydrolysé). Chez les sujets à "lactase disparue" la consommation régulière de lait peut permettre une adaptation attribuée à la flore colique car la lactase n'est pas inductible.
lactation n.f.
lactation
Sécrétion suivie d'excrétion du lait par les glandes mammaires.
Elle s'installe dans les suites de couches, en général à partir du 3e jour. Elle est entretenue par la succion du mamelon par le nouveau-né, entraînant un réflexe de vidange impliquant la glande posthypophyse par l'intermédiaire des cellules myoépithéliales périacineuses.
lactoferrine n.f.
lactoferrin
Glycoprotéine du lait de masse moléculaire 80 kDa, qui a une forte affinité pour les ions ferriques.
De structure analogue à la transferrine sérique, elle joue des rôles biologiques différents et est reconnue par un récepteur spécifique présent à la surface des cellules sanguines (lymphocytes, plaquettes). Présente dans le lait, cette protéine l'est aussi dans les sécrétions muqueuses et dans le sang où elle est libérée par les leucocytes neutrophiles lors de l'inflammation.
Syn. lactosidérophiline, lactotransferrine
Lambert-Eaton (syndrome myasthéniforme de) l.m.
Lambert-Eaton’s myasthenic syndrome
Syndrome atteignant surtout l'homme vers la quarantaine, qui se manifeste par un déficit moteur proximal des membres inférieurs avec aréflexie tendineuse, une fatigabilité excessive et parfois des signes myasthéniformes minimes et transitoires à type de ptosis, diplopie, troubles de la phonation et de la déglutition.
Une dysautonomie avec troubles de l'accommodation pupillaire, de la sudation, sécheresse des yeux et de la bouche, impuissance sexuelle, est fréquente, de même que des paresthésies. Les réflexes tendineux sont faibles mais plus nets après un effort musculaire. Un déficit moteur apparaît rapidement à la fatigue.
Le diagnostic différentiel avec la myasthénie vraie se fait par l'examen électromyographique. En effet, l'étude électrophysiologique montre une diminution nette de l'amplitude du potentiel d'action musculaire. Comme dans la myasthénie, la stimulation répétitive à basse fréquence entraîne un décrément de la réponse mais, contrairement à la myasthénie, une stimulation unique du muscle après un effort prolongé ou après tétanisation est suivie d'une augmentation de l'amplitude de la réponse (potentialisation ou facilitation). À haute fréquence, on observe un "incrément" anormal.
Cette affection est due à une insuffisance de libération présynaptique de l'acétylcholine causée par des anticorps dirigés contre les canaux calciques présynaptiques voltage-dépendants. Considéré d'abord comme un syndrome paranéoplasique (surtout cancer bronchique à petites cellules), son cadre nosologique s'est élargi car cette association ne se rencontre que dans la moitié des cas alors que l'association à d'autres cancers ou à d'autres maladies auto-immunes est fréquente. Dans 10% des cas, le syndrome reste isolé.
La guanidine ou la 3' 4' diaminopyridine apporte une amélioration de la symptomatologie. Le traitement repose encore sur les anticholinestérasiques, les corticoïdes, les immunoglobulines, l'azathioprine, les échanges plasmatiques.
E. H. Lambert, L. M. Eaton, neurologues américains (1956)
Syn. syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
lame choroïdo-capillaire l.f.
lamina choroidocapillaris (TA)
capillary lamina of choroid
L’une des cinq couches constituantes de la choroïde.
Elle est comprise entre la couche des vaisseaux moyens superficiellement et la lame vitrée en profondeur. Elle est séparée de la couche des vaisseaux moyens par la membrane de Sattler (couche de fibres élastiques de la choroïde présentant sur sa face profonde des cellules aplaties dépourvues de pigment) et par la couche fibrillaire subcapillaire de Wolfrum. La lame choroïdo-capillaire proprement dite est constituée d'un réseau de capillaires à mailles étroites renforcé par un tissu fibrillaire émanant de la couche fibrillaire et de la membrane élastique de Kölliker.
F. Ruysch, anatomiste et botaniste néerlandais (1638-1731), R. A. von Kölliker, anatomiste suisse (1817-1905), M. Wolfrum, ophtalmologiste allemand (1907) ; H. Sattler, ophtalmologiste autrichien (1844-1928)
Syn. anc. couche chorio-capillaire, membrane de Ruysch, entochoroïde
lame limitante antérieure de la cornée l.f.
lamina limitans anterior corneae (TA)
anterior limiting lamina of cornea
Membrane base superficielle de la cornée sur laquelle viennent s’attacher les cellules de l’épithélium antérieur de la cornée.
W. Bowman, Sir, anatomiste, physiologiste et ophtalmologiste anglais (1816-1892) ; K. Reichert, anatomiste et embryologiste allemand (1811-1883)
Syn. anc. membrane de Bowman ; membrane de Reichert ; membrane basale antérieure de la cornée; lame élastique antérieure
lamine n.f.
lamin
Aminoprotéine filamenteuse constituant de la partie interne de la membrane du noyau cellulaire, la lamina, dans toutes les cellules nucléées des eucaryotes.
Les lamines sont des filaments intermédiaires (FI de type V) du cytosquelette nucléaire. Les fibres sont assemblées sous forme de dimères et allongées par polarisation et liées par la protéine émérine. Elles forment un ensemble réticulé fibrillaire ancré dans la membrane nucléaire.
Il en existe deux types : le type A comprend les lamines A et C : Le type B (B1, B2, B3) a un rôle différent lors de la mitose.
Les lamines ont diverses fonctions : elles contribuent en association avec l’émérine et d’autres protéines (LAPs : Lamin Associated Protéins) à la formation et à la résistance de la membrane nucléaire, Elles contribuent à former les pores nucléaires entre les mailles de la lamina, intervenant dans les voies de signalisation et la transduction des signaux cellulaires.
Elles fixent la chromatine à la périphérie des noyaux et contribuent à son organisation et à la régulation des gènes,
Lors de la mitose, à la prophase, les lamines A/C se dépolymérisent par phosphorylation (avec intervention du complexe cycline B activé (cycline B/Cdk1)) et deviennent solubles ; la membrane nucléaire et la lamina se désagrègent. Les lamines B, non phosphorylées, restent ancrées aux fragments issus de la membrane. A la télophase, par déphosphorylation et processus inverse, les lamines se repolymérisent et reforment la lamina en même temps que se reforme la membrane nucléaire.
Les lamines A et C sont codées par le gène LMNA situé en 1q22 comprenant douze exons. Elles ont la même partie initiale de la molécule (les 566 premiers acides aminés). La lamine A (70 kDa) est formée à partir d’un précurseur, la prélamine A de 664 acides aminés dont la maturation en lamine A est due à une farnésylation C-terminale suivie d’une double protéolyse où intervient la métalloprotéase à zinc ZMPSTE24 (ou face 1) conduisant à la forme mature de 646 ac. aminés. La lamine C (572 ac. aminés, 60 kDa) est plus courte par suite de la réduction de la région C-terminale par coupure dans l’intron 10. Les lamines B sont codées par des gènes différents.
Les très nombreuses mutations décelées, la complexité du mécanisme de maturation et de leur action, l’importance du rôle des lamines et leur ubiquité expliquent la variété des laminopathies.
Étym. lat. membrana : lame, membrane
→ lamina nucléaire, laminopathie, farnésylation, cycline B/Cdk1
Langerhans (tumeur maligne à cellules de) l.f.
malignant Langerhans cell tumor
Processus tumoral malin rare, fait de lésions cutanées papuleuses ou nodulaires se disséminant rapidement sur la peau et aux viscères, résultant de la prolifération de cellules de Langerhans souvent atypiques et en mitose qui contiennent des granules de Birbeck.
M. Tani, dermatopathologiste japonais (1992)
Syn. histiocytose langerhansienne maligne, lymphome à cellules de Langerhans
→ histiocytose langerhansienne
Langhans (cellule de) l.f.
Langhans’ cell
L’une des volumineuses cellules vacuolisées qui tapissent la face profonde du cytotrophoblaste sous forme d'un syncytium qui disparaît au 4e mois de la vie fœtale, ne laissant persister que des ilots cellulaires.
Th. Langhans, anatomopathologiste allemand (1839-1915)
Langhans (cellule géante de) l.f.
Langhans’ type giant cell
Cellule géante multinucléée fréquemment observée dans le granulome tuberculoïde, en association avec les cellules épithélioïdes mais non spécifique de l'inflammation tuberculeuse.
Th. Langhans, anatomopathologiste allemand (1839-1915)
Langhans (couche de) l.f.
Langhans' layer
Assise cellulaire cyto-trophoblastique, qui recouvre les villosités choriales, dont les cellules contiennent des vacuoles protoplasmiques caractéristiques dès le stade des villosités primaires, destinée à la régression.
Après le 4èmemois, il n'en persiste que des amas épars appelés îlots de Langhans.
Th. Langhans, anatomopathologiste allemand (1839-1915)
laser n.m. acronyme angl. de Light Amplifier by Stimulated Emission of Radiation
Appareillage produisant une émission stimulée de lumière cohérente.
L'effet laser consiste à provoquer la naissance dans un milieu transparent d'ondes électromagnétiques parfaitement monochromatiques émises en phase, qui se propagent donc sans dispersion et sont susceptibles de véhiculer des énergies considérables, libérées très rapidement lors de l'impact avec un matériau absorbant.
L'obtention d'un effet laser n'est possible qu'à condition de réunir:
- un milieu actif composé d'atomes ou de molécules susceptibles d'être excités ;
- un système de "pompage" capable de provoquer ce qu'on appelle "l'inversion de population", c'est-à-dire de porter une majorité d'atomes ou de molécules au même état énergétique excité et instable ;
- un déclenchement capable d'induire la multiplication des interactions entre photons et atomes excités d'où l'émission en avalanche de photons monochromatiques en phase.
La plupart des lasers émettent dans le domaine du visible mais on se sert aussi de lasers émettant dans l'infrarouge ou l'ultraviolet. Dans les lasers avec émission pulsée, la densité de puissance est très élevée, l'émission n'est plus continue, mais d'une extrême rapidité : sa durée est chiffrée en nanosecondes et picosecondes ; au point de focalisation qui est très petit, de l'ordre du micromètre, il n'y a plus effet thermique avec photocoagulation mais, pour une longueur d'onde donnée, p. ex. un effet mécanique (photodisruption) par création d'un nuage de gaz ionisé (plasma) ; quand les électrons, passés de leur phase inactive à leur phase active, retombent en phase inactive, ils restituent leur énergie sous forme d'une onde de choc qui rompt les tissus : il y a "claquage optique". Plus brève est l'émission, moins il y a d'effet thermique.
C'est en ophtalmologie que le laser a été utilisé pour la première fois en médecine à des fins de photocoagulation rétinienne et de nombreuses applications à but diagnostique ou thérapeutique ont suivi, aboutissant aujourd'hui à un emploi généralisé de ces appareils.
Avec le laser bleu (argon) on a une action photocoagulante sur la rétine et ses vaisseaux mais sans forte pénétration. En allant vers le vert (argon), le jaune (krypton), le rouge (krypton) puis l'infrarouge (holmium) on est de plus en plus pénétrant et on peut photocoaguler sous la rétine sans la léser. La longueur d'onde est choisie en fonction de la couleur du tissu à traiter :
- Lasers à longueurs d'onde plus élevées : laser YAG au néodyme avec une longueur d'onde proche de l'infrarouge (1064 nanomètres). De très grande pénétration il a un effet mécanique de photodisruption. Il permet notamment l'iridectomie, la capsulotomie et les ruptures des tissus cicatriciels à l'intérieur de l'œil sans chirurgie. Le modèle le plus utilisé est celui mis au point par D. Aron Rosa et Griesemann en 1980.
En gynécologie, on utilise le laser dans le traitement des lésions bénignes, en général dysplasiques, de la vulve, du vagin, du col utérin, du péritoine pelvien. La cicatrisation tissulaire conduirait à moins de sclérose que l'électrocoagulation.
En imagerie médicale, les pinceaux lumineux étroits conduisent à des techniques de visée précises, utilisées pour localiser les champs de détection. Les concentrations d'énergie permettent d'améliorer la finesse des images en reprographie.
En dermatologie, selon les indications, on distingue plusieurs variétés de lasers, à choisir en fonction de leur cible : lasers dits vasculaires (laser argon, laser à colorant continu, laser à colorant pulsé, laser NdYAG), lasers dits pigmentaires utilisés pour effacer les taches pigmentaires et les tatouages (switched alexander, YAG ou rubis), lasers dits dépilatoires. Quant au laser CO2, plus chirurgical, absorbé par l’eau et vaporisant les cellules, il peut couper, volatiliser ou coaguler, et permet la destruction de tumeurs cutanées : c’est aussi le laser qui sert à la laserbrasion, de même que le laser erbium YAG.
T. H. Maiman, physicien américain (1960) ; Danièle Aron-Rosa, ophtalmologiste française (1978)
→ photocoagulation, laser excimer, SLO, OCT
[Émis par différentes sources dioxyde de carbone,Argon,Neodyme Yttrium Aluminium Garnet (Nd,YAG),le pinceau de lumière est susceptible de conserver une petite section sur une très grande distance ou de concentrer une forte énergie sur une très petite su]
laser (électrocoagulation) l.f.
laser (electrocoagulation)
Émetteur de lumière cohérente faite de vibrations lumineuses simultanées ayant la même fréquence et en phase situées dans le spectre visible ou dans l'infrarouge.
Le faisceau est unidirectionnel et monochromatique donnant une densité de puissance optique et donc d'énergie très élevée, faisceau pouvant être transmis par fibres optiques.
L'énergie ponctuelle ainsi délivrée donne des effets tissulaires de deux types : thermiques où la lumière absorbée est convertie dans les tissus en chaleur, et photochimiques où la lumière initie une réaction phototoxique, effets permettant la coagulation, la section ou la vaporisation.
L'émission de photons est obtenue par la stimulation d'un gaz (argon-CO2) ou d'un cristal (nd-Yag : grenat d'yttrium et d'aluminium dopé au néodyme).
Le laser à colorant nécessite une photosensibilisation des tissus par injection préalable d'un dérivé de l'hématoporphyrine (qui reste fixée plus longtemps sur les cellules tumorales que sur les tissus sains) suivie par la destruction photochimique.
Les vertus thérapeutiques du laser sont appliquées en dermatologie, ophtalmologie, laryngologie, pneumologie, gynécologie et en pathologie vasculaire, mais également en endoscopie digestive dans les hémorragies et autres affections bénignes et malignes.
laser (en dermatologie) l.m.
laser in dermatological practice
Sigle pour Light Amplification Stimulated Emission Radiation.
Rayonnement lumineux amplifié et rendu cohérent, porteur d’une énergie considérable, dont plusieurs types sont utilisés en dermatologie.
Les rayons peuvent être continus ou pulsés, ou modifiés par passage à travers un cristal, ou “switchés” ou “commutés”. Selon leurs indications, on en distingue plusieurs variétés à choisir en fonction de leur cible : lasers dits vasculaires (laser argon, laser à colorant continu, laser à colorant pulsé, laser NdYAG), lasers dits pigmentaires utilisés pour effacer les taches pigmentaires et les tatouages (switched alexander, YAG ou rubis), lasers dits dépilatoires. Quant au laser CO2, plus chirurgical, absorbé par l’eau et vaporisant les cellules, il peut couper, volatiliser ou coaguler, et permet la destruction de tumeurs cutanées : c’est aussi le laser qui sert à la laserbrasion, de même que le laser erbium YAG.
lathostérolose n.f.
Syndrome héréditaire autosomique récessif lié à une erreur innée du métabolisme du cholestérol due à un déficit en 3-bêta-hydroxysteroide-delta-5-désaturase (SC5D) et caractérisé par un retard mental et un dysfonctionnement hépatique associé à diverses malformations.
La prévalence est de 1/1 000 000.
Seuls deux cas ont été décrits :
- le premier, (une petite fille) avait un phénotype complexe avec des anomalies congénitales multiples dont une dysmorphie faciale, une microcéphalie sévère, une hexadactylie post axiale du pied gauche, une syndactylie entre le 2e et le 4e orteil et entre le 5e orteil et celui surnuméraire, un retard psychomoteur important, une hypotonie axiale et des problèmes hépatiques ;
- le second a été caractérisé rétrospectivement par analyse biochimique d'une culture de fibroblastes provenant d'un patient décédé ; ce patient avait une opacité cornéenne, une hypertrophie gingivale, une polydactylie post axiale bilatérale, une syndactylie sur le 2e entre 3e orteil, une hépatosplénomégalie et des anomalies génitales avec des signes neurologiques dont une myoclonie, une démyélinisation de la substance blanche et des calcifications cérébrales.
Le diagnostic de la lathostérolose consiste à démontrer un taux élevé de lathostérol dans le plasma et les cellules par chromatographie gazeuse-spectrométrie de masse. L'étude de la biosynthèse du cholestérol sur des fibroblastes en culture permet de montrer le déficit en activité enzymatique de la SC5D, c'est-à-dire le blocage métabolique dans la conversion du lathostérol en 7-déhydrocholestérol ; il permet également l'analyse des mutations du gène SC5D. Le diagnostic prénatal est possible.
Étym. gr. lathôn : dissimulé, inapparent
Syn. déficit en stérol C5-désaturase
Réf. G. Parenti, Orphanet février 2005
[A4,O6,Q2]
lavage bronchoalvéolaire (LBA) l.m.
broncho-alveolar lavage
Technique consistant à rincer un territoire pulmonaire malade pour recueillir le liquide alvéolaire afin de l'analyser.
Lors de la bronchoscopie, on instille dans la bronche correspondant à ce territoire une quantité variable mais limitée de solution salée isotonique à 9 pour 1000. Le liquide est recueilli par aspiration douce. L'analyse peut porter sur les cellules (comptes cellulaire et différentiel), les germes (examen direct, culture), les parasites, les champignons et les virus. Des techniques particulières peuvent être proposées en fonction des besoins diagnostiques tels que l'immunohistochimie, l'immunofluorescence, la biologie moléculaire. Le LBA a permis de gros progrès dans la connaissance de la physiopathologie des maladies infiltratives diffuses du poumon.
lécithine-cholestérol acyltransférase (déficit en) l.m.
lecithin cholesterol acyltransferase deficiency
Maladie héréditaire à transmission autosomique récessive caractérisée par une anémie, des dépôts cornéens, une glomérulonéphrite de type mésangio-capillaire avec présence dans le rein de cellules spumeuses et des dépôts lipidiques.
Elle se traduit cliniquement par une hématurie, une protéinurie, une évolution vers l’insuffisance rénale.
L’affection est provoquée par une mutation du gène LCAT
→ LCAT gene, glomérulonéphrite mésangio-capillaire
léiomyosarcome n.m.
leiomyosarcoma
Tumeur maligne faite d'une prolifération de cellules musculaires lisses : utérus et tube digestif principalement.
Une participation fibreuse, collagène, peut y être associée dans le fibroléiomyome.
Le sarcome utérin se développe aux dépens du myomètre. Il se traite par hystérectomie.
Étym. gr. leios : lisse ; mus : muscle ; oma : tumeur
Leishmania
Leishmania
Genre de Protozoaires parasite, de la famille des Trypanosomatidae, vivant généralement dans les cellules endothéliales des tissus et plus rarement dans les leucocytes.
Ces protistes, caractérisé par la possession d'un kinétoplaste, se présentent sous deux formes morphologiques très différentes. La forme amastigote est un corpuscule ovoïde de 2 à 6 µm de grand axe, renfermant un noyau sphérique et un kinétoplaste (mitochondrie spécialisée) au niveau duquel on voit inconstamment l’amorce d’un embryon de flagelle. Il s’agit d’un stade immobile, apparemment aflagellé, toujours intracellulaire dans les macrophages chez l’hôte vertébré ou dans les cultures cellulaires.
La forme promastigote (ou leptomonas) est nettement plus grande (15 à 25 µm), allongée, fusiforme, présentant un kinétoplaste en position antérieure par rapport au noyau. Le flagelle qui émerge à la partie antérieure possède une portion libre importante et lui confère une grande mobilité. La forme promastigote se retrouve chez le vecteur (phlébotome) et dans les cultures in vitro. C’est la forme infestante pour l’Homme, que l'on observe également dans la phase liquide des milieux de culture. L'identification des parasites se fait par des techniques de biologie moléculaire. De nombreux zymodèmes sont maintenant connus et des corrélations entre zymodèmes et formes cliniques sont établies pour certaines espèces.
Il existe plus d'une trentaine d'espèces de Leishmania, dont une vingtaine parasite l’Homme. Ces parasites sont responsables de leishmanioses cutanées, cutanéomuqueuses, ou viscérales, zoonotiques ou anthroponotiques dans les régions tropicales, subtropicales et tempérées chaudes. Suivant les espèces, les réservoirs peuvent être constitués par des animaux sauvages (carnivores, rongeurs, etc.), des animaux domestiques (Chien) ou parfois par l'Homme. La transmission de l'animal à l'Homme est assurée par des phlébotomes (Diptères Psychodides). Dans de rares cas, une transmission non vectorielle peut s'observer (transfusion, partage de seringue mal stérilisée, transplantation d'organe, …).
W. Leishman, parasitologiste britannique (1903)
→ leishmaniose, protiste, amastigote, kinétoplaste, promastigote, leptomonas, phlébotome
[D1, D4, J1]
Édit. 2019
Lennert (lymphome de) l.m.
Lennert’s lymphoma
Lymphome primitif ganglionnaire caractérisé par une prolifération de lymphocytes T exprimant CD4 (helper/inducer T cell) masquée par des amas et nappes de cellules épithélioïdes réactionnelles.
Une atteinte cutanée présente dans 10 %´des cas se marque par des papules rouge violacée, des nodules ou des petites plaques de moins de 5 cm de diamètre sur le tronc et les extrémités ; ces manifastations cutanées n’entraînent pas de symprômes particuliers
Le diagnostic avec une maladie de Hodgkin ou certaines maladies infectieuses peut être très difficile même en immunohistochimie, nécessitant parfois la démonstration du caractère monoclonal par l’étude en PCR du réarrangement des gènes codant pour les protéines du récepteur antigénique des lymphocytes T.
K. Lennert, anatomopathologiste allemand (1952)
lentiginose péri-orificielle avec polypose viscérale l.f.
periorificial lentiginosis with visceral polyposis
Association d’une polypose gastrointestinale et d’une pigmentation mélanique exagérée de la peau et de certaines muqueuses, bouche et région anorectale, ou lentiginose périorificielle.
Affection héréditaire transmise sur le mode autosomique dominant ou à hérédité indéterminée, débutant généralement peu après la naissance, comportant des lentigines groupées autour de la bouche, sur les lèvres et assez souvent la muqueuse buccale, mais aussi sur les mains et les pieds et la région périanale, associées à une polypose digestive disséminée. Les polypes sessiles ou pédiculés, de surface lobulée, sont histologiquement constitués d’axes conjonctifs grêles et ramifiés, riches en fibres musculaires lisses, et tapissés de cellules intestinales cylindriques hautes et très mucosécrétantes. Considérés comme des hamartomes, leur cancérisation est fréquente.
J. L. Peutz, médecin interniste néerlandais (1921) ; A. Touraine, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1946) ; H. Jeghers, médecin interniste américain (1949)
Syn. syndrome de Peutz, syndrome de Peutz-Touraine, syndrome de Peutz-Touraine-Jeghers
l lèpre borderline borderline l.f.
borderline borderline leprosy
Une des cinq formes de lèpre individualisée, dans la classification de Ridley et Jopling, caractérisée par l'existence de seules lésions annulaires de taille variable, de un à plus de 20 cm, à bordure infiltrée large, normo- ou très discrètement hypo-esthésiques, en nombre variable, généralement supérieur à 10, et disposées de façon bilatérale et symétrique; l'atteinte neurologique est constante, bilatérale et symétrique.
L'examen histologique montre un infiltrat de type lépromateux fait de cellules de Virchow contenant de nombreux bacilles et un nombre variable de lymphocytes. La recherche de bacilles de Hansen est toujours positive dans les lésions, mais inconstamment dans le mucus nasal et le suc dermique du lobule de l'oreille. La réaction de Mitsuda est soit négative, soit très faiblement positive. Cette forme, rarement observée en pratique en raison de son caractère transitoire, est caractérisée par une instabilité extrême de la réponse immunitaire du patient vis-à-vis du bacille de Hansen, qui est responsable du passage à une forme borderline lépromateuse en cas d'absence de traitement (réaction de dégradation) ou, à l'inverse, du passage à une forme borderline tuberculoïde (réaction de réversion) sous l'effet du traitement antibacillaire.
Étym. angl. borderline : frontière
→ Mycobacterium leprae, Virchow (cellule de), Mitsuda (réaction de), borderline