Lewy (corps de) l.m.
Lewy's body
Inclusion neuronale intracytoplasmique acidophile, de forme arrondie, comportant une zone centrale dense et un halo périphérique.
Initialement décrit dans les noyaux gris centraux (locus niger) des patients atteints de maladie de Parkinson, il peut également être mis en évidence dans d'autres structures souscorticales ou corticales, en particulier au cours des démences à corps de Lewy.
F. H. Lewy, neurologue américain (1912)
→ Parkinson (maladie de), Alzheimer (maladie de), démence à corps de Lewy
[A2,H1]
Édit. 2017
libre choix l.m.
free choice
Possibilité offerte, dans le système de santé français, à un malade de s’adresser librement à tout médecin ou à tout établissement de soins de son choix.
1) Les différents régimes d’assurance maladie prennent en charge dans des proportions différentes les frais de soins selon les conventions existant entre eux et les médecins de l’établissement.
2) Plusieurs systèmes de santé européens n’accordent pas le libre choix.
→ attraction (zone d'), convention nationale des médecins
lichen n.m.
lichen
1) En botanique, organisme constitué par l'association symbiotique d'une algue et d'un champignon, évoquant parfois une langue léchant une surface plane.
2) En dermatologie, maladie de causes variées dont l'aspect clinique est généralement une lésion élémentaire à type de papule, évoquant l’aspect de certains lichens végétaux.
Certaines de ces affections, regroupées sous le terme de dermatoses lichénoïdes, évoquent plus ou moins, cliniquement mais surtout histologiquement, le lichen plan. Utilisé seul, le mot lichen est d'ailleurs volontiers considéré comme synonyme de lichen plan. Les termes lichen amyloïde, lichen aureus, lichen myxœdémateux, lichen scléroatrophique, lichen scrofulosorum, lichen striatus, désignent des affections hétérogènes et d'individualité clinique autonome, habituellement classées en dehors des dermatoses lichénoïdes.
Étym. lat. lichen : maladie de la peau, du gr. leichein : lécher
lichen plan l.m.
lichen planus, lichen ruber planus
Affection cutanéomuqueuse fréquente, de cause inconnue, dont la définition est anatomoclinique et comprend une éruption de petites papules polygonales brillantes, prurigineuses, de couleur violine dont l'analyse histopathologique montre un infiltrat mononucléé dermique situé au contact de la basale épidermique qu'il effrite, et surmonté d'un épiderme acanthosique avec hyperkératose orthokératosique.
Les lésions prédominent sur la face antérieure des poignets, les avant-bras et les membres inférieurs et peuvent toucher les ongles, le cuir chevelu et les muqueuses buccale, génitale ou anale. L'évolution de la maladie est bénigne, surtout gênante par le prurit qu'elle occasionne. Sa durée est variable; une pigmentation résiduelle est fréquente et les récidives ne sont pas rares, souvent précédées d'un choc émotif. Il en existe de nombreuses variétés cliniques : lichen folliculaire, lichen pigmentogène d'emblée, lichen érythrodermique, lichen aigu, lichen verruqueux, lichen bulleux, lichen érosif, lichen annulaire, etc. Certains médicaments provoquent enfin des toxidermies d'allure lichénienne.
E. Wilson, Sir, dermatologue britannique (1869)
Étym. lat. lichen : maladie de la peau, du gr. leichein : lécher
→ papule, acanthose, hyperkératose, lichen folliculaire, lichen verruqueux, lichen bulleux, lichen érosif, toxidermie
[J1]
Édit. 2018
lichen scrofulosorum l.m.
lichen scrofulosorum, tuberculosis follicularis
Eruption cutanée très rare caractérisée par l'apparition de papules lichénoïdes, plutôt périfolliculaires, prédominant sur le tronc, d'aspect histologique souvent tuberculoïde, chez un patient, généralement jeune, atteint de tuberculose ou venant de subir une vaccination par le BCG.
Son pronostic est celui de la maladie tuberculeuse associée.
F. von Hebra, Ritter, dermatologue autrichien (1874)
Étym. lat. scrofulosus : porteur de scrofules
Syn. tuberculide folliculaire et lichénoïde
→ dermatose lichénoïde, lésion tuberculoïde, BCG
[D1, J1]
Édit. 2018
ligament vertébral (ossification du) l.f.
vertebral ligament ossification
Ossification du ligament vertébral commun postérieur entrant dans le cadre des affections hyperostosantes du rachis (maladie de Forestier, pelvispondylite rhumatismale ankylosante), et pouvant présenter des caractères spécifiques.
Parfois asymptomatique, elle est responsable de troubles neurologiques à type de compression médullaire ou radiculaire, associée à des cervicalgies, ou parfois se présente sous forme de cervicalgies isolées.
Plus fréquente au Japon que dans le reste du monde cette affection atteint deux hommes pour une femme. Elle débute entre 50 et 70 ans. Le diagnostic est porté devant une ossification du ligament vertébral postérieur, sur des clichés standards du rachis. Les espaces intersomatiques sont conservés alors que peut exister une ostéophytose antérieure. En cas d'atteinte neurologique, une décompression chirurgicale peut être nécessaire sous forme d'une laminectomie étendue.
J. Forestier, médecin rhumatologue français, membre de l'Académie de médecine (1950)
ligne ilio-ischiatique l.f.
ilioischiatic line
Sur une radiographie de bassin de face, projection de la portion de la surface quadrilatère de l'ilion, habituellement tangente au rayon directeur.
Son rapport avec la ligne acétabulaire contribue au diagnostic de protrusion de la tête fémorale. Son épaississement est précoce dans la maladie de Paget.
lignocérylsphingosine n.f.
lignocerylsphingosin
Amide de la sphingosine et de l'acide lignocérique.
Ce céramide est le principal précurseur métabolique des sphingophospholipides et des sphingosidolipides. C'est aussi un dérivé de leur catabolisme, qui est normalement dégradé par une céramidase. Une déficience de céramidase (maladie de Farber) entraîne une accumulation de sphingolipides et plus spécialement de lignocérylsphingosine.
→ céramide
Liley (diagramme de) l.m.
bilirubin chart
Diagramme utilisé au cours de la maladie hémolytique du fœtus.
Le résultat du dosage par méthode spectrophotométrique de la bilirubine contenue dans un échantillon de liquide amniotique est porté sur ce diagramme qui prend en compte la teneur en bilirubine et l'âge gestationnel.
En cas d'anémie fœtale sévère par hémolyse immunologique, le résultat apparaît dans la zone supérieure du diagramme.
A. W. Liley, Sir, gynécologue obstétricien néozélandais (1961)
lipidoses du système nerveux l.f.p.
lipidoses of nervous system
Groupe d'affections lipidiques constitué d'atteintes neurologiques génétiques, véritables maladies systémiques.
Il s'agit surtout des affections suivantes :
- sulfatidoses (leucodystrophie métachromatique principalement) ;
- déficits en lipoprotéine (abêtalipoprotéinémie de Bassen-Kornzweig, analphalipoprotéinémie de Tangier) ;
- leucodystrophie à cellules globoïdes de Krabbe, avec accumulation de galactocérébrosides par déficit en galactocéramidase ;
- hérédo-ataxie à forme polyneuropathiques de Refsum avec défaut d'oxydation de l'acide phytanique par déficit d'α-hydroxylase;
- deux autres types récessifs liés à l'X :
maladie de Fabry avec surcharge tissulaire en trihexosides par déficit en α-galactosidase A, et adrénoleucodystrophie avec accumulation d'acides gras à très longue chaîne (AGTLC) par déficit probable en lignocéryl CoA-synthétase.
Syn. lipoïdose
lipidurie n.f.
lipiduria
Présence de lipides dans les urines.
Les lipides ne sont présents dans les urines que dans des conditions pathologiques, comme les chyluries.
Elle peut aussi s'observer au cours des syndromes néphrotiques, avec présence d'esters de cholestérol sous forme de corps biréfringents, soit dans des cellules épithéliales, soit dans des cylindres épithéliaux. Elle peut également se voir dans la maladie de Fabry et les leucodystrophies.
Syn. lipurie
→ chylurie, corps biréfringents
lipocalcinogranulomatose de Teustchländer l.f.
lipocalcinogranulomatosis, Teuschländer’s disease
Maladie héréditaire, autosomique dominante, à expressivité variable, caractérisée cliniquement par des lésions nodulaires dures, sous-cutanées, parfois de très grande taille (jusqu'à 20 cm de diamètre) situées aux hanches, aux épaules, aux coudes, aux genoux, aux mains, aux pieds, comportant une calcinose, une surcharge lipidique et un granulome riche en cellules à corps étranger.
Il existe une hyperphosphorémie et une élévation fréquente de la 1-25- dihydroxyvitamine D. Le traitement repose sur la chirurgie en cas de complication telle que compression vasculaire ou nerveuse, les chélateurs des phosphates, les diphosphonates.
O. Teutschländer, anatomopathologiste allemand (1935)
Syn. calcinose d'Inclan, calcinogranulomatose de Reed, calcinose tumorale
lipodystrophie progressive de Barraquer-Simons l.f.
partial lipodystrophy, Barraquer Simons’ disease, progressive lipodystrophy
Maladie rare touchant surtout les femmes, caractérisée par une disparition progressive et symétrique du tissu adipeux facial et de la partie supérieure du corps, et associée à la présence dans le sérum d'un facteur d'activation du composant C3 du complément et à une glomérulonéphrite.
Le décès par insuffisance rénale est fréquent.
L. Barraquer Roviralta, neurologiste espagnol (1907) ; A. Simons, neurologiste allemand (1911)
lipogranulomatose de Farber l.m.
Farber's lipogranulomatosis
Sphingolipidose rare, de transmission autosomique récessive, par surcharge en céramides, sphingosines liées par une fonction amide à un acide gras à longue chaine.
Elle est due à un défaut congénital de céramidase, enzyme qui catalyse l'hydrolyse des céramides en libérant l'acide gras de sa fonction amide.
Après un début précoce chez le nourrisson, avec arthropathies et neuropathie douloureuse, dysphonie et inclusions schwanniennes, l'évolution est rapide.
Syn maladie de Farber, déficit en céramidase
S. Farber pédiatre américain (1952)
lipomatose familiale multiple l.f.
multiple hereditary lipomatosis
Affection héréditaire à transmission dominante au cours de laquelle de nombreux lipomes de 2 à 5 cm de diamètre se forment en divers endroits du corps et principalement dans la nuque et sur les épaules.
Il peut s'y associer des troubles métaboliques tels que hypertriglycéridémie, augmentation du cholestérol HDL, hyperuricémie, intolérance glucidique, acidose rénale tubulaire, ainsi que des manifestations neurologiques, une maladie de von Recklinghausen. Elle peut correspondre à une neurolipomatose d’Alsberg.
Listeria monocytogenes l.f.
Listeria monocytogenes
Bacille à Gram positif, aérobie, intracellulaire facultatif, présent dans le milieu extérieur (sol, eaux, plantes), pouvant subsister et même se multiplier à basse température (4°C) et résistant à de nombreux agents physiques et chimiques.
Il est responsable de la listériose, maladie humaine polymorphe. Chez la femme enceinte, la listériose est une infection grave pouvant causer des atteintes ovulaires sévères : avortement, accouchement prématuré, mort fœtale in utero.
Le nouveau-né contaminé par sa mère peut développer une septicémie ou une méningite néonatale gravissime. L'atteinte néonatale peut être précoce, en général sous forme de septicémie en cas de contamination trans-placentaire, ou plus tardive, survenant vers le 7e ou 8e jour sous la forme d'une atteinte méningée, plus souvent en cas de contamination lors du passage dans la filière génitale maternelle. La prévention de la contamination maternelle doit être assurée par des mesures d'hygiène alimentaire strictes, comme le lavage des légumes susceptibles d'être souillés.
Les Listeria peuvent être facilement identifiées du fait de leur morphologie, de l’aspect des colonies et de leur identification après culture, de la sérotypie et de la lysotypie. Elles sont sensibles aux pénicillines, aux aminosides, à la vancomycine, au cotrimoxazole.
Étym. J. Lister, Sir, bactériologiste britannique (1827-1912)
listériose n.f.
listeriosis
Maladie infectieuse systémique due à Listeria monocytogenes, bactérie saprophyte et ubiquitaire à Gram positif, très résistante dans le milieu extérieur.
La contamination humaine est d’origine digestive par consommation de viande de Bœuf, de Cheval, de Porc crue ou insuffisamment cuite, de coquillages ou de poisson consommés crus ou fumés, de lait ou de fromages non pasteurisés ou de préparations à base d’œufs n’ayant subi qu’une cuisson partielle. De plus, cette bactérie peut se multiplier dans un réfrigérateur à 4°C à usage domestique ou dans le cadre de l’industrie agro-alimentaire, provoquant alors de véritables épidémies. Une contamination professionnelle (vétérinaires, éleveurs) est également possible. La contamination fœtale se fait par voie sanguine transplacentaire.
Cette infection se traduit, chez l’adulte, soit par des atteintes neuroméningées, soit par une bactériémie avec diverses localisations viscérales, en particulier une endocardite, soit plus rarement par une infection tissulaire localisée. Chez la femme enceinte, la listériose, qui se présente souvent sous la forme de symptômes banals (troubles digestifs, épisode fébrile transitoire) ou peut être latente, est à l’origine d’avortements ou d’accouchements prématurés. Enfin, la listériose néonatale se traduit par une méningite aigüe ou par une infection pluriviscérale (granulomatose septique infantile) de mauvais pronostic. Le diagnostic de toutes ces infections est bactériologique par isolement et identification de la bactérie. Le traitement impose une antibiothérapie à visée bactéricide, telle que l’association amoxicilline-aminoside. Toutefois, le pronostic des neurolistérioses reste grave.
Étym. J. Lister, Sir, chirurgien britannique (1827-1912)
lisuride n.m.
lisuride
Agent dopaminergique, dérivé hémi-synthétique de l'ergot de Seigle, utilisé dans le traitement de la maladie de Parkinson.
lithiase urique l.f.
uric acid stones
Formation dans la voie excrétrice urinaire de calculs d'acide urique.
Cette lithiase a pour particularités d'être radio-transparente, de se développer en pH acide et d'être soluble par alcalinisation des urines.
Il existe une lithiase urique idiopathique, chez des sujets dont l'urine est constamment acide ; plus souvent elle est liée à une hyperuricémie chez des patients qui présentent une anomalie métabolique telle une goutte primitive ou un syndrome de Lesch-Nyhan ; elle peut être conséquence d'une déshydratation chronique, p. ex. dans la maladie de Crohn ou chez les iléostomisés ; elle peut enfin être liée à une hyperuricurie sans hyperuricémie, qui peut avoir une origine iatrogène (diurétiques thiazidiques, certains traitements antimitotiques).
LMNA gene , l.angl. pour lamin A/C
Gène, situé en 1q22-23, codant pour différentes protéines appelées lamines ; deux d’entre elles, lamine A et lamine C sont des protéines filamenteuses intermédiaires assurant une stabilité et une résistance aux cellules.
Des mutations de ce gène sont la cause de nombreuses affections dont la maladie de Charcot-Marie-Tooth, les dystrophies musculaires d’Emery-Dreifuss , la cardiomyopathie dilatée familiale, la progeria de Hutchinson-Gilford, la dystrophie musculaire des ceintures, la dysplasie acromandibulaire, la lipodystrophie partielle familiale.
Syn. HGPS, LMN1, LMNA_HUMAN, LMNC
→ Charcot-Marie-Tooth (maladie de), dystrophies musculaires d'Emery-Dreifuss, cardiomyopathie dilatée familiale, progeria de Hutchinson-Gilford, dystrophie musculaire des ceintures, dysplasie acromandibulaire, lipodystrophie partielle familiale
Lobo (maladie de) l.f.
lobomycosis
Mycose cutanée chronique d'Amérique tropicale provoquée par un micromycète inférieur, Lobomyces loboi.
Cette affection rare touche l'Homme et quelques mammifères (Dauphin). La plupart des cas ont été décrits au Brésil et en Guyane française mais la maladie est aussi observée, en milieu forestier, dans d'autres pays de la région. L'infestation a lieu par voie transcutanée, à l'occasion d'un traumatisme : piqûre ou coupure, plus rarement morsure d'arthropode ou de serpent. Les adultes jeunes de sexe masculin exerçant une activité extérieure sont les plus fréquemment touchés. Les lésions restent limitées à la peau et sont presque toujours localisées dans les zones découvertes. Même si les aspects cliniques simulent le plus souvent des chéloïdes, fermes, brunes, indolores, parfois pédiculées, ils sont assez polymorphes, prenant aussi l'apparence de gommes, de placards nodulaires infiltrés, verruqueux ou ulcérés évoquant une lèpre nodulaire, une chromomycose ou un carcinome spinocellulaire. L'évolution est lente et chronique.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence de courtes chaînes d'éléments ronds, globuleux, avec une double paroi réfringente, réunis les uns aux autres par une sorte d'isthme, dans les squames recueillies par grattage ou à l'examen histologique d'une biopsie. Les antifongiques sont inactifs.
J. Lobo, dermatologue brésilien (1930)
Syn. lobomycose, Jorge Lobo (maladie de), blastomycose chéloïdienne de Jorge Lobo
logoclonie n.f.
logoclonia, logoklony
Répétition d'éléments du langage, presque toujours syllabiques, et souvent de la dernière syllabe.
Itération fréquemment associée à d'autres perturbations non spécifiques comme la palilalie et l'écholalie, qui s'observe en particulier dans diverses démences évoluées, y compris la maladie d'Alzheimer.
loi du 31 décembre 1985 l.f.
31 december 1985 psychiatric sectorization act
Première loi entièrement consacrée à la sectorisation psychiatrique, faisant suite à la loi du 25 juillet 1985, qui légalisait dans son article 8 une organisation que l'on croyait déjà bien établie.
En particulier, elle institue des conseils départementaux de santé mentale, introduit le secteur psychiatrique dans la loi de réforme hospitalière, rattache la gestion à un centre hospitalier spécialisé et en confie le financement à la caisse d'assurance maladie avec une dotation globale.
Long-Evans cinnamon (rats) l.m.p.
Mutants de rats Long-Evans atteints d'un désordre génétique du métabolisme du cuivre ressemblant à la maladie de Wilson chez l'Homme.
J. Long, zoologiste et H. Evans, membre de l'Académie de médecine, anatomiste américains (1922)
Luder Sheldon (syndrome de) l.m.
Luder Sheldon's syndrome
Maladie héréditaire autosomique dominante cara
J. Luder et W. Sheldon, Sir, pédiatres britanniques (1955)