néoplasme à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques l.m. (NCDPB)
blastic plasmacytoide dendritic-cell neoplasm
Affection hématologique maligne, agressive, rare, qui confère une prédisposition à la transformation leucémique.
Classée par l’Organisation mondiale de la santé (5ème édition, 2016) sous la rubrique de la leucémie myéloïde aigüe, elle représente 0,5% de l’ensemble des affections hématologiques maligne. Plus souvent diagnostiquée chez les hommes, elle survient chez des patients d’âge moyen de 60 à 70 ans. Les manifestations inaugurales sont d’ordre dermatologique sous forme de tumeurs cutanées ce qui les différencie des autres hémopathies malignes. Les autres sites de l’affection portent sur les ganglions, la rate, la moelle osseuse, le sang. Les cellules tumorales expriment CD4, CD56 et TCL1 et présentent une surexpression de la sous-unité α du récepteur de l’interleukine-3 (IL3RA ou CD123). Les traitements conventionnels des hémopathies malignes sont suivis de rechute rapide. Les transplantations allogéniques ou de cellules souches autologues conduisent à des rémissions prolongées. Des essais thérapeutiques ciblés tels que ceux avec Tagraxofusp (cytotoxine dirigée contre CD123) offrent des larges espoirs.
N. Pemmaraju, hématologiste américain (2019)
Syn. cancer hématodermique CD4+CD56+, lymphome à cellules NK blastiques, et lymphome agranulaire à cellules NK CD4+
[F1,J1]
Édit. 2020
éperon sus-canulaire
l.m.
sus-stomal granuloma
Granulome inflammatoire se développant dans la trachée, juste au-dessus de l’orifice d’une canule de trachéotomie.
Il est plus important en cas de canule fenêtrée. Ce granulome vient gêner la respiration et la phonation lors de l’occlusion de la canule. Il peut être responsable d’une sténose.
[K1, K3]
Édit. 2020
éperon sus-canulaire l.m.
sus-stomal granuloma
Granulome inflammatoire se développant dans la trachée, juste au-dessus de l’orifice d’une canule de trachéotomie.
Il est plus important en cas de canule fenêtrée. Ce granulome vient gêner la respiration et la phonation lors de l’occlusion de la canule. Il peut être responsable d’une sténose.
[K1]
Édit. 202
listel marginal l.m.
Syn. épiphyse annulaire du corps vertébral
→ épiphyse annulaire du corps vertébral
[A1]
Édit. 2020
Janus kinase l.f.
Janus kinase
→ JAK
[F1C1, ]
Édit. 2020
carcinome anal l.m.
Syn. cancer de l'anus
[F2, L1]
Édit. 2020
5’ ecto-nucleotidase
n.f.
Enzyme ancrée à la surface externe de la membrane plasmique de nombreux tissus qui hydrolyse exclusivement les nucléosides-5’-monophosphates, l’AMP étant son substrat physiologique habituel, pour donner de l’adénosine et un radical phosphate.
La 5’ectonucléotidase est un fournisseur d’adénosine qui agit comme autacoïde. Par exemple, dans le cortex cérébral, l’adénosine agit principalement au niveau présynaptique par l'intermédiaire des récepteurs A1. Ainsi l'adénosine a une influence sur la transmission synaptique et sur la plasticité synaptique. La 5’ectonucléotidase est présente également dans le milieu intérieur après hydrolyse de l’ancre glycosylphosphatidylinositol (GPI) qui la fixe à la membrane.
Sigle NT5E
[C1]
Édit. 2020