protéine Y n.f.
Y protein
protéine Z n.f.
Z-protein
Protéine cytosolique isolée des hépatocytes, initialement connue comme protéine de fixation de la bilirubine mais maintenant classée dans la famille des protéines transporteuses d’acides gras (« Fatty Acid Binding Proteins »).
→ protéines transporteuses d'acides gras
protéinorachie n.f.
proteinorrhachia
Présence de protéines dans le liquide cérébrospinal.
La protéinorachie, normalement de 0,22 g d'albumine et de 0,067 g/L de globulines, s'élève dans de nombreuses affections du système nerveux central ; au-delà de 0,3 g/L elle est un signe de compression médullaire ou de méningite. Physiologiquement, on peut en trouver 1 g par litre chez le nouveau-né, celui-ci présentant une perméabilité méningée plus grande. La présence de protéines, même en faible quantité, prouve que le liquide céphalorachidien n'est pas seulement un simple dialysat plasmatique, mais qu'il intervient aussi dans la formation d'autres phénomènes, parmi lesquels une sécrétion de la part des plexus choroïdes aurait un rôle majeur. Le tracé électrophorétique normal du liquide céphalorachidien rappelle celui du plasma, à la différence près qu'il ne contient pas de fibrinogène. Les hyperprotéinorachies, notamment l'hypergammaprotéinorachie, s'observent essentiellement au cours des méningites (quelle qu'en soit la cause), de la compression médullaire, du mal de Pott, de la polyradiculonévrite curable, de la sclérose en plaques, etc.
protéinose alvéolaire l.f.
alveolar proteinosis
Lésion pulmonaire dans laquelle les cavités alvéolaires sont remplies d’un matériel protéinique amorphe éosinophile, riche en lipides, et contenant des cellules spumeuses et des cristaux de cholestérol : alvéolite lipoprotéique.
Elle est généralement considérée comme la manifestation d’un trouble de la production du surfactant en relation avec l’inhalation de poussières, de vapeurs, de gaz, ou de fumée de tabac.
Cette maladie est due à des mutations de la chaîne commune bêta-c (CDw131) des récepteurs d’Il-3, Il-5 et GM-CSF. Les mêmes lésions peuvent être observées au cours de leucémies myéloïdes aigües lorsque le clone mali n’exprime pas bêta-c et chez les souris déficientes en GM-CSF ou en chaînes bêta-c.
protéinose alvéolaire pulmonaire l.f.
pulmonary alveolar proteinosis
Affection rare, de cause inconnue, exclusivement limitée au parenchyme pulmo
La maladie peut se voir à tous les âges, y compris chez l'enfant, mais se voit surtout chez l'adulte entre 20 et 50 ans, le plus souvent de sexe masculin. Elle a été décrite assez fréquemment en association avec certaines hémopathies malignes.
Elle s'exprime cliniquement par la toux, la dysp
Le traitement le plus actif semble être le lavage pulmonaire qu'il faut répéter périodiquement.
protéinurie n.f.
proteinuria
Présence dans les urines de protéines provenant le plus souvent du sérum sanguin par hyperperméabilité glomérulaire, et parfois de la voie excrétrice urinaire notamment à l'occasion d'une infection.
Sa recherche, et éventuellement son dosage, doit être systématique chez tout patient suspect de maladie rénale. Le résultat doit être exprimé non seulement d'après la concentration (en grammes par litre) mais en fonction du débit par unité de temps (en milligrammes par minute ou en grammes par jour). La composition chimique des protéines urinaires (étudiée par électrophorèse) est très différente suivant la pathologie en cause.
L'albumine est le composant le plus habituel et généralement le plus important : sa présence est un symptôme biologique majeur témoin de l'évolution des glomérulopathies. La quantité éliminée peut atteindre plusieurs grammes par 24h en cas de syndrome néphrotique.
Une excrétion urinaire de globulines est généralement associée à l'albuminurie mais en quantité moindre. Elle peut être isolée par ex. en cas de protéinurie monoclonale au cours de l'évolution d'un myélome ou en cas de tubulopathie.
→ micro-albuminurie, Bence-Jones (protéinurie de), protéinurie tubulaire
protéinurie d'effort l.f.
post exercise proteinuria
Apparition d'une protéinurie d'origine plasmatique survenant exclusivement à l'occasion d'un effort physique important.
Trouble isolé et bénin induit par les perturbations hémodynamiques rénales consécutives à l'activité physique.
protéinurie monoclonale l.f.
→ Bence Jones (protéinurie de)
[F1]
Édit. 2018
protéinurie orthostatique l.f.
postural proteinuria
Protéinurie apparaissant exclusivement en position debout, généralement inférieure à 2 g/24 h, sans autre anomalie rénale.
Elle est d'excellent pronostic.
protéinurie thermosoluble l.f.
thermosoluble proteinuria
Présence dans l'urine d'une protéine caractérisée par sa précipitation lors de chauffage à 40 - 60°C. suivie de redissolution lorsque la température approche 100°C.
→ Bence Jones (protéinurie de)
[F1]
Édit. 2018
protéinurie tubulaire l.f.
tubular proteinuria
Présence dans l'urine de protéines en rapport avec un défaut de réabsorption tubulaire de certaines protéines par ex. : b2-microglobuline, lysozyme, chaines légères d'immunoglobulines.
Les causes sont variées : cystinose, syndrome de Toni-Debré Fanconi, maladie de Wilson, intoxi
protéléiose n.f.
protéobactéries n.f.p.
proteobacterias
Classification de bactéries pathogènes pour l’homme reposant sur la phylogénie (ou phylogénèse) et basée sur la détermination de la séquence du gène de l’ARN 16S ribosomique.
On en distingue quatre groupes : alpha 1, alpha 2, bêta, gamma.
protéoglycanne n.m.
proteoglycan
Les protéoglycannes sont composés d'une glycoprotéine appelée "protéine coeur" sur laquelle sont attachées une ou plusieurs chaînes de glycosaminoglycannes sulfatés, liées généralement par une liaison osidique aux fonctions alcool de certains acides aminés sérine de la protéine.
On distingue actuellement plus de 40 protéines coeur différentes et 5 grandes classes de protéoglycannes :
1- les petits protéoglycannes riches en leucine (Small Leucin-Rich Proteoglycans, SLRP), servant essentiellement à la stabilisation des fibres de collagène et à la régulation des activités cellulaires; les principaux sont la décorine, le lumicane et la fibromoduline;
2-les gros protéoglycannes extracellulaires, dont certains sont capables de s'agréger à l'acide hyaluronique pour former de très volumineux complexes permettant l'hydratation des tissus et l'amortissement des chocs; les principaux sont le versicane et l'agrécane;
3-les protéoglycannes associés au membranes basales, qui participent à la cohésion des tissus et à la filtration des molécules; les principaux sont le perlécane et l'agrine;
4-les protéoglycannes de la membrane cellulaire, qui jouent un rôle important dans la signalisation cellulaire et favorisent l'action des cytokines et facteurs de croissance. Cette classe se compose des syndécanes, dont la protéine coeur est transmembranaire, et des glypicanes, pour lesquels la protéine coeur est ancrée à la surface de la cellule;
5- un petit protéoglycanne appelé serglycine présent dans les granulations intracellulaires des mastocytes et des macrophages, qui porte des chaînes d'héparine, anticoagulant majeur.
Syn. protéoglycane
→ matrice extracellulaire, glycosaminoglycanne, acide hyaluronique, mastocyte, macrophage, héparine, cytokines
[C1, C3]
Édit. 2019
protéolipide n.m.
proteolipid
Protéine ayant une forte affinité pour les lipides et soluble dans les solvants organiques des lipides, tels que les mélanges chloroforme-méthanol.
Les protéolipides les mieux connus ont été extraits du cerveau où ils font partie des constituants de la myéline.
protéolyse n.f.
proteolysis
Processus de dégradation hydrolytique des protéines.
Au cours de la digestion, ou dans les tissus, des protéases de différentes spécificités scindent les protéines en peptides et les peptides en acides aminés. Une protéolyse totale met en jeu plusieurs protéases.
protéome n.m.
proteoma
Ensemble des protéines d’un organisme, d’un fluide biologique, d’un organe, d’une cellule ou même d’un compartiment cellulaire exprimées par un génome à un moment précis en réponse à un environnement donné.
Le protéome est une entité dynamique et complexe. Au sein de chaque cellule, le contenu de protéines se modifie en permanence en fonction des conditions intra ou extra cellulaires. De plus, par le biais de réarrangements qui modifient ses fonctions biologiques, un même gène peut donner naissance à plusieurs protéines. Le protéome contient donc un nombre beaucoup plus important de protéines que le génome ne contient de gènes.
L’étude d’un protéome très complexe qui contient des milliers de protéines, comme celui du sang, du liquide séminal ou encore du liquide céphalo-rachidien, reste une aventure périlleuse qui nécessite l’expertise et la contribution de plusieurs laboratoires pendant plusieurs années. C’est l’objet du
L’étude des protéines a connu un essor spectaculaire au cours des années 90, avec l’avènement d’appareils - les spectromètres de masse - compatibles avec l’analyse de ces grosses molécules (ce qui valut le prix Nobel de chimie en 2002 à John Fenn, chimiste américain, et Koichi Tanaka, ingénieur chimiste japonais). Jusque-là, les scientifiques utilisaient une méthode chimique qui nécessitait de purifier des quantités importantes de chaque protéine avant de pouvoir en déterminer la séquence en acides aminés. Aujourd’hui, les spectromètres de masse permettent d’analyser des échantillons biologiques complexes, pouvant contenir des milliers de protéines, dont certaines présentes en faible quantité.
Étym. gr. prôtéios : de première qualité ; sanscrit ome : complétude, plénitude
→ protéomique, pharmacoprotéomique, omiques (sciences)
protéomique n.f.
La protéomique, terme forgé en 1997, est l’étude de l’ensemble des protéines d’un organisme, d’un fluide biologique, d’un organe, d’une cellule ou même d’un compartiment cellulaire ; cet ensemble de protéines est nommé protéome.
Les principaux objectifs de la protéomique sont d’identifier et de quantifier les protéines présentes dans un échantillon biologique à un instant T et d’obtenir des données fonctionnelles : localisation, identification de protéines partenaires, sites de liaison de ligand. La comparaison des protéomes permet également d'identifier des protéines différentiellement exprimées entre des populations cellulaires distinctes, ou répondant à des traitements différents. Ces données permettent de mieux comprendre les mécanismes moléculaires impliquées dans les grandes fonctions cellulaires. Il est par exemple possible d’étudier des voies de signalisation impliquées dans des processus biologiques ou dans l’apparition de maladies. En comparant les échantillons de personnes en bonne santé et de personnes malades (inclues dans de grandes cohortes), la protéomique permet également de découvrir et valider l’utilisation de biomarqueurs protéiques utiles au dépistage de maladies, au suivi de leur évolution ou encore à l’évaluation de l’efficacité d’un traitement.
La protéomique a vu le jour grâce à l’avènement de spectromètres de masse capables d’identifier et de quantifier à haut débit les protéines. N’ayant pas d’étape d’amplification du signal initial, la sensibilité des spectromètres de masses est biaisée en faveur des protéines les plus abondantes dans l’échantillon.
Un vaste projet international (The Human Proteome Project) piloté par l’Human Proteome Organisation (HUPO), lancé en 2011, cherche à créer une base de données unique permettant de décrire les protéines correspondant aux plus de 20 000 gènes codants chez l’Homme. D’autres volets de ce projet consistent à caractériser les protéomes du plasma, du foie, du cerveau, du système immunitaire, du rein, de l’urine ou encore du système cardiovasculaire. La protéomique entre dans le cadre des sciences omiques.
P. James, chimiste suissse (1997)
Étym. gr. prôtéios : de première qualité ; sanscrit ome : complétude, plénitude
Réf. P. James, « Protein identification in the post-genome era: the rapid rise of proteomics. », Quarterly reviews of biophysics, vol. 30, no 4, 1997, p. 279–331
→ protéome, pharmacoprotéomique, omiques (sciences), protéine, spectrométrie de masse
[C1,C3,Q1]
Édit. 2017
protéomique fonctionnelle l.f.
functional proteomics
La protéomique fonctionnelle étudie les fonctions de chaque protéine.
Étym. gr. prôtéios : de première qualité ; sanscrit ome : complétude, plénitude
→ protéomique, protéome, pharmacoprotéomique, omiques (sciences)
protéroglyphe adj.
Se dit d’un serpent dont la glande venimeuse s’ouvre par un sillon dans un crochet fixe, très antérieur (cobra, naja).
Lorsque le crochet s’ouvre sur sa face antérieure, le venin peut être projeté (cobra cracheur).
Proteus
Proteus
Bacilles à Gram négatif de la famille des Enterobacteriaceae (entérobactéries), présents dans le tube digestif de l’homme et des mammifères et dans l’environnement.
Deux espèces sont fréquemment isolées chez l’homme : Proteus mirabilis et P. vulgaris. Elles sont surtout responsables d’infections urinaires communautaires et nosocomiales. Elles peuvent aussi provoquer diverses infections telles que des bactériémies et des pneumopathies.
La présence d’un corps étranger (cathéter, sonde urinaire, etc.) en favorisent la survenue. Les bactéries du genre Proteus sont sensibles aux céphalosporines de 3e génération, aux uréidopénicillines, aux carboxypénicillines, à l’imipénène, aux aminosides, aux quinolones.
Proteus syndrome l.m.
Proteus syndrome
Hémihypertrophie crânienne, hémihypertrophie corporelle, hypertrophie du médian, lipomatose abdominale et pelvienne, hypertrophie de la peau des mains et des pieds.
On trouve macrocéphalie, grande taille, gigantisme partiel mains et pieds (doigts), asymétrie corporelle, cyphoscoliose. Au niveau cutané plante des pieds capitonnée et plissée, nævus pigmentés, taches café au lait, xantholipomes, angiomatose viscérale, lymphangiomes. Au niveau des yeux, hypertélorisme, nystagmus et occasionnellement strabisme et cataracte. Le syndrome peut être confondu avec d'autres syndromes hémihypertrophiques tels que l'ostéochondromatose d'Ollier, le syndrome de Maffucci-Kast et le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. L’affection est autosomique dominante (MIM 176920).
H. R. Wiedemann, pédiatre allemand (1983)
puce à protéines l.f.
protein chip, protein chip array
Support solide, métallique ou d’une autre matière, sur lequel des microdépôts de protéines (en quantités de l’ordre de la fentomole (10-15 mol)) sont immobilisés sous la forme d’un réseau.
Les puces à protéines permettent de reconnaître les ligands d’un récepteur et vice-versa, des protéines capables d’interagir avec des acides nucléiques ou bien l’antigène protéique reconnu par un anticorps, etc.
Syn. biopuce à protéines
→ ligand, récepteur, anticorps, acide nucléique
[Q1]
Édit. 2017
récepteur de mort cellulaire l.m.
Protéine transmembrannaire ubiquitaire qui, grâce à son domaine extracellulaire, reçoit les signaux de l’apoptose lesquels sont ensuite transmis aux domaines de mort intracellulaires
→ domaine de mort cellulaire, apoptose
ROM 1 sigle angl. pour Rod Outer segment Membrane protein-1
Protéine membranaire hydrophobe située sur les disques des bâtonnets, formant un hétérodimère avec la périphérine des photorécepteurs.
Il s’agit d’une protéine qui présente une grande similitude avec la périphérine. Son gène est un gène candidat pour les rétinopathies humaines, mais son implication dans les dystrophies rétiniennes n'a été retrouvée qu'en association à la périphérine (transmission digénique de la rétinite pigmentaire ROM1/RDS) et jamais seul. Le gène est localisé en 11q13 (MIM 180721).
Syn. protéine 1 du segment externe des bâtonnets