granules plaquettaires l.m.p.
platelet granules
Granules présents dans les mégacaryocytes et qui donnent naissance aux plaquettes.
Ils sont de 2 types : 1) les granules denses (de 3 à 12, en moyenne 6 par plaquette), ainsi nommés d'après leur aspect ultrastructural, contiennent essentiellement l'ADP, un des principaux stimulus de l'agrégation plaquettaire, le calcium, la sérotonine qui module positivement l'action de l'ADP ; 2) les granules alpha, beaucoup plus nombreux (de 50 à 100 par plaquette), contiennent de nombreux constituants dont la localisation intragranulaire est bien compartimentée.
Parmi les constituants principaux, on peut citer le facteur von Willebrand (permettant l'adhésion des plaquettes au sous-endothélium), des facteurs de la coagulation (facteurs V, XIII, fibrinogène) ou certains inhibiteurs (protéine S, thrombomoduline, inhibiteur de l'activateur du plasminogène de type 1). Les granules contiennent aussi des protéines liées à un protéoglycane, inhibant l'activation plaquettaire et régulant négativement la mégacaryocytopoïèse (facteur 4 plaquettaire, bétathromboglobuline), ou encore le Transforming Growth Factor Beta (TGFß), inhibiteur de plusieurs lignées hématopoïétiques, le Platelet Derived Growth Factor (PDGF) qui favorise la prolifération des fibroblastes et des cellules musculaires lisses, la thrombospondine qui consolide la fixation du fibrinogène à son récepteur. Il existe probablement des interactions mal connues entre ces deux types de granules, en particulier lors de l'activation plaquettaire. Celle-ci entraîne la sécrétion de leur contenu, aboutissant à une consolidation de l'agrégat plaquettaire et du caillot de fibrine.
→ mégacaryocyte, ADP, Willebrand (maladie de von), TGF bêta, PDGF
granulomatose n.f.
granulomatosis
Type d’affection caractérisée par la présence dans l’organisme de granulomes disséminés.
Il s’agit soit d’une maladie, p.ex. granulomatose de Wegener, soit d’un ensemble lésionnel constitué de l’efflorescence de granulomes dans un ou plusieurs organes.
Ces granulomes sont constitués en proportions variables de macrophages souvent d’aspect épithélioïde, de cellules géantes multinucléées, de lymphocytes, de plasmocytes et de polynucléaires.
Les causes et mécanismes de survenue des granulomatoses comportant par définition des granulomes multiples et disséminés sont variées: infections bactériennes (tuberculose, lèpre), mycotiques, parasitaires, virales ; agents physiques ou chimiques ; médicaments ; vascularites telles que les maladies de Wegener, Churg et Strauss, Horton, Takayashu, Buerger, etc. ; connectivites; hémopathies (maladie de Hodgkin, histiocytoses), etc.
Étym. lat. granum : grain
granulomatose pulmonaire l.f.
pulmonary granulomatosis
Affection pulmonaire caractérisée par une inflammation à composante granulomateuse désorganisant l'architecture pulmonaire.
Les granulomes créent ainsi une perturbation des échanges gazeux. Ils peuvent conduire ultérieurement à des dommages tissulaires irréversibles dominés par une fibrose interstitielle diffuse.
Ce groupe est très hétérogène, réunissant sur une base histologique des pathologies diverses quant à leur étiologie, leur mécanisme physiopathologique, leur pronostic et leur traitement.
Le type de granulome le plus fréquemment rencontré est le granulome épithélioïde et gigantocellulaire pouvant correspondre à des étiologies infectieuses (tuberculose, parasitose, mycose), à la sarcoïdose (granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse) ou aux pneumopathies d'hypersensibilité.
D'autres types de granulomes sont observés : granulomatoses à corps étrangers (pneumo
granulome n.m.
granuloma
En histologie, mode particulier de réaction inflammatoire chronique caractérisé par un infiltrat mononucléé composé d'une proportion variable de macrophages et d'histiocytes épithélioïdes, de cellules géantes de Langhans et de lymphocytes.
Ce terme est utilisé seul ou dans la locution « granulome inflammatoire », qui constitue l'aboutissement de la phase exsudative et cellulaire de l'inflammation. Sous forme d’une locution, il précise la cause de la lésion (p. ex. granulome à corps étranger) ou la population cellulaire prédominante (p. ex. granulome plasmocytaire, histiocytaire, épithélioïde). Les granulomes induits par les corps étrangers (asbestose, bérylliose) sont provoqués par une activation directe des macrophages sans reconnaissance spécifique d’antigène par les lymphocytes T. Les macrophages activés sécrètent des facteurs d’activation et de prolifération des fibroblastes. Le granulome peut être à l’origine d’une fibrose avec synthèse et dégradation de protéines matricielles. Des granulomes s’observent de façon caractéristique dans certaines maladies inflammatoires chroniques d’étiologie inconnue telles que la sarcoïdose ou la maladie de Crohn.
En dermatologie clinique, le terme de granulome participe à la dénomination d'entités nosologiques variées telles que granulome annulaire, granulome actinique, granulome éosinophile, granulome facial, granulome silicotique, etc.
Étym. lat. granulum : petit grain ; gr. ôma : tumeur
granulome bilharzien l.m.
bilharzia granuloma
Lésion bilharzienne primitive provoquée par la présence d’un œuf de Schistosoma hæmatobium en migration dans un tissu de la paroi de la voie excrétrice urinaire.
Autour de l'œuf en voie de nécrose se produit une réaction cellulaire, formant une barrière d'aspect épithélioïde (éosinophiles et cellules histiocytaires) puis des formations gigantocellulaires multinucléées et plasmocytaires, qui peuvent avoir quelque ressemblance avec le follicule tuberculeux. Ce stade de réaction cellulaire précède celui de sclérose. Dans la vessie, cette lésion apparaît en cystoscopie comme un semis de granulations brillantes de la taille d'une tête d'épingle, constituant les lésions dites primaires, de bilharziose active ; cet aspect est pathognomonique.
→ follicule bilharzien, tubercule bilharzien, granulome éosinophile parasitaire
granulome multiforme l.m.
granuloma multiform
Affection d'origine indéterminée essentiellement observée en Afrique, caractérisée par de grandes plaques arrondies ou ovalaires infiltrées, évoluant lentement vers la guérison spontanée en laissant parfois une atrophie résiduelle et ressemblant histologiquement à un granulome annulaire mais avec de nombreuses cellules géantes multinucléées.
D. Leiker, dermatologiste néerlandais (1964)
Syn. granulome de Leiker
granulome sarcoïdosique l.m.
sarcoid granuloma
Lésion histologique élémentaire de la sarcoïdose réalisant, quel que soit le tissu atteint, de petits nodules de granulome bien délimités, avec une prédominance de cellules épithélioïdes, une couronne lymphocytaire périphérique mais, en principe, sans nécrose centrale.
Les granulomes sarcoïdosiques les plus caractéristiques sont observés au cours de la sarcoïdose, mais d'autres affections, notamment infectieuses, peuvent donner lieu à des lésions semblables.
granulome silicotique l.m.
silica granuloma
Granulome à corps étranger constitué autour de particules de silice provenant du sol ou de talc, sur le site d'une cicatrice cutanée posttraumatique ou chirurgicale, souvent très ancienne, soit isolément, soit dans le cadre d'une sarcoïdose qu'il peut éventuellement révéler.
Le granulome silicotique se développe parfois plusieurs dizaines d'années après le traumatisme cutané. L'examen histologique en lumière polarisée y met en évidence des particules biréfringentes très brillantes de silice généralement incluses dans des cellules géantes à corps étranger de type Langhans.
granulosa n.f.
granulosa
Couche de petites cellules tapissant la cavité du follicule de De Graaf où elles s'organisent en cumulus oophorus qui contient l'ovocyte.
La couche granuleuse de l’épiderme est parfois appelée granulosa.
Étym. lat. granulosa : granuleux d’aspect
→ follicule ovarien, tumeur de la granulosa, cumulus oophorus
granulysine n.f.
granulysin
Protéine antimicrobienne active contre les bactéries, les parasites et des champignons, présente dans les cellules T humaines CD4+, mais aussi dans tout le règne animal, de l’amibe à l’Homme.
Elle agit en synergie avec la perforine.
greffe n.f.
graft, grafting
Opération qui consiste, pour pallier une perte de substance ou remplacer un organe défaillant, à prélever des cellules, un tissu ou un organe sur un organisme appelé donneur pour les introduire chez un receveur.
En fonction du lien entre donneur et receveur on distingue plusieurs types de greffe: autogreffe (greffe effectuée chez le même individu), homogreffe ou allogreffe (greffe entre individus de même espèce, p. ex. d'homme à homme), hétérogreffe ou xénogreffe (greffe entre sujets d'espèces différentes). Les greffes entre jumeaux homozygotes ou entre animaux de même race sont appelées isologues ou isogéniques. Toutes les greffes, à l'exception des autogreffes et des greffes isologues, sont exposées à une réaction de rejet d'origine immune.
Le mot greffe est parfois aussi utilisé pour désigner le produit prélevé, plus souvent appelé greffon.
→ allogreffe, autogreffe, isogreffe, xénogreffe, transplantation, greffon, greffon contre l'hôte (réaction du)
greffe d'îlots de Langerhans l.f.
pancreatic islet transplantation
Technique d'implantation des seules cellules de la partie endocrine du pancréas destinée à traiter le diabète grave insulinodépendant.
Son siège peut être hépatique, épiploïque ou péritonéal. Elle s'apparente plus à une greffe de tissu qu'à une transplantation d'organes. Elle pose néanmoins les mêmes problèmes d'histocompati
grelot (image en) l.f.
mobile masse pattern
1) En radiologie pulmonaire, opacité de forme variable, mobile dans une cavité parenchymateuse.
En raison de ses déplacements, le grelot traduit la présence d'un matériel libre de toute attache pariétale : aspergillome, caillots sanguin, fragment tumoral.
2) En histopathologie cutanée, aspect dit « en grelot » des cellules des glandes sébacées avec leur noyau.
Griscelli-Pruniéras (syndrome des cheveux argentés de) l.m.
Griscelli's syndrome
Maladie héréditaire rare transmise sur un mode autosomique récessif, associant un déficit immunitaire combiné et un albinisme partiel avec absence de cellules de Langerhans.
Le déficit immunitaire est sévère avec, malgré un nombre de lymphocytes B et T normal, une anergie cutanée, une hypogammaglobulinémie, une neutropénie et une thrombopénie. L'albinisme cutané peut passer plus ou moins inaperçu, mais les cheveux, les cils et les sourcils sont, dès la petite enfance, d'une couleur gris argenté caractéristique.
Cl. Griscelli, pédiatre et immunologiste français et M. Pruniéras, dermatologiste français (1978) ; A. Chédiak, sérologiste cubain (1952) ; O. Higashi, pédiatre japonais (1954)
Syn. Griscelli (syndrome de),
→ Chédiak-Higashi (maladie de)
groupage tissulaire l.m.
tissue typing
Identification des antigènes d'histocompatibilité présents dans un organisme.
Ce groupage est habituellement réalisé sur des cellules lymphoïdes du sang circulant grâce à un test de lymphotoxicité in vitro.
groupe sanguin l.m.
blood type
Caractère d'ensemble d'individus possédant en commun dans le sang un même antigène.
Cet antigène est ou non compatible avec les anticorps d'autres sangs qui ne le possèdent pas.
Un tel polymorphisme génétique (allotypie) se manifeste au niveau de structures présentes sur la membrane de cellules sanguines ou sur des molécules diverses du sang circulant.
Selon la situation de ces structures, on définit des systèmes de groupes :
- érythrocytaires : ABO, (chromosome 9), MNSs, Rhésus, Kell, Duffy, Kidd, etc. ;
- leucocytaires : NA, NB, etc. ;
- plaquettaires : PlA, PlE, KO ;
- salivaires : Lewis et présence de substances solubles A ou B chez les sujets sécréteurs (Se) ;
- sériques : d'immunoglobulines (Gm, Km, Am), d'enzymes, de transferrine, etc.
À l'état normal, il existe des anticorps anti-A et/ou anti-B chez les sujets n'ayant pas les antigènes A ou B. Cette présence constitue un danger potentiel grave en cas de transfusion de sang de groupe incompatible (accident par erreur de groupe). A la suite de transfusions sanguines ABO et Rhésus compatibles, les receveurs peuvent s'immuniser contre un ou plusieurs autres antigènes du receveur et produire des anticorps anti-Kell, anti-Duffy, p. ex. (autre type d'accident de transfusion sanguine).
La mère peut s'immuniser contre les antigènes de groupe sanguin de son fœtus autres que A et B : c'est l'allo-immunisation fœtomaternelle responsable de la maladie hémolytique du nouveau-né due p. ex. au facteur Rhésus.
K. Landsteiner, biologiste autrichien (1900), prix Nobel de médecine en 1930
→ groupage sanguin, groupes sanguins ABO, immunité
guanylate-cyclase n.f.
Enzyme catalysant la formation de Guanosine MonoPhosphate cyclique (GMPc) à partir de Guanosine TriPhosphate (GTP)
La guanylate cyclase existe dans les cellules sous deux formes : une forme membranaire et une forme cytoplasmique. La forme membranaire est une glycoprotéine de 130 kDa, avec un seul domaine transmembranaire. La forme cytoplasmique est formée de l’association de quatre sous-unités (deux sous-unités alpha, de 82 kDa, et deux sous-unités bêta de 70 kDa). Elle est activée par l’oxyde nitrique (NO). Le GMPc formé joue le rôle de second messager intracellulaire, impliqué notamment dans le relâchement du muscle lisse, entrainant une vasodilatation.
gynécomastie n.f.
gynaecomastia
Hyperplasie de l’épithélium des canaux galactophores et du stroma de la glande mammaire de l’homme aboutissant à une hypertrophie diffuse, bénigne, ce qui exclut les tumeurs et les adipomasties.
Le tissu mammaire de l'homme répond aux mêmes stimulations hormonales que celui de la femme : œstrogènes, prolactine, androgènes par aromatisation, hormone chorionique gonadotrophique, hormone de croissance, hormones thyroïdiennes.
Les causes de la gynécomastie se cherchent donc dans :
1) des prises médicamenteuses : œstrogènes ou androgènes prescrits dans le traitement des cancers de la prostate, spironolactones, digitaliques, vitamine D, izoniazide, ainsi que modificateurs des neurotransmetteurs qui perturbent la sécrétion de la prolactine : benzamides, phénothiazines, butyrophénones, antidépresseurs tricycliques,
2) des anomalies gonadiques : chorioépithéliomes ou tumeurs des cellules de Leydig, hypogonadisme congénital (syndrome de Klinefelter) ou acquis (orchite), états intersexués (testicule féminisant),
3) des endocrinopathies non gonadiques : acromégalie, adénome hypophysaire à prolactine, hypothyroïdie,
4) certaines maladies métaboliques: cirrhose, dénutritions sévères,
5) toutes les affections thoraciques : tumeurs, traumatismes, zona, etc.
hamartome folliculaire basaloïde l.m.
basaloid follicular hamartoma
Malformation d'origine folliculaire se présentant sous la forme de petites papules planes, parfois kératosiques, qui résultent du remplacement des follicules pileux par des cordons de cellules basaloïdes, simulant l'aspect de trichoépithéliomes.
On distingue une forme solitaire, siégeant généralement à la face, une forme à distribution linéaire et une forme généralisée, qui associe une alopécie diffuse aux lésions cutanées, peut s'accompagner de myasthénie grave, et correspond à l'hamartome folliculaire multiple ou généralisé.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
→ hamartome folliculaire multiple ou généralisé
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome glial astrocytaire rétinien l.m.
astrocytic glial hamartoma
Néoformation bénigne de nature hamartomateuse congénitale intéressant la rétine et le nerf optique, translucide puis blanchâtre au fond d'œil, peuplée d'astrocytes à noyaux allongés avec parfois des zones de calcification et des cellules plus grandes.
Elle s'observe surtout chez le patient porteur de sclérose tubéreuse, moins souvent dans les neurofibromatoses.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
→ sclérose tubéreuse de Bourneville, von Recklinghausen (maladie de)
[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hamartome spongieux de la muqueuse buccale l.f.
white sponge nævus
Hyperplasie localisée de la muqueuse buccale, correspondant à une variété de kératose congénitale de la bouche.
La muqueuse jugale, site de prédilection, prend un aspect blanc-gris. Les lésions, exceptionnelles, sont légèrement papuleuses et se détachent par grattage. Il n'y a pas de traitement et aucune transformation maligne n'est décrite. Une transmission héréditaire selon un mode autosomique dominant est parfois observée. L'image histologique comporte une épaisse couche cornée parakératosique au-dessus d'un corps muqueux acanthosique fait de cellules claires. Cet aspect permet le diagnostic avec le leucœdème qui est acquis et non congénital.
A.B . Cannon, dermatologiste américain (1935)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus de Cannon (obs.), nævus spongiosus albus mucosae (obs.), hamartome épithélial de la muqueuse buccale
[A3,F5,Q2,P3]
Édit. 2015
haploïde adj.
haploid
Caractérise une cellule dont le noyau ne comprend qu'un seul exemplaire de chaque chromosome.
C'est le cas des cellules germinales (ovocyte et spermatozoïde) après la méiose : n = 23 dans l'espèce humaine.
Étym. gr. haploos : simple
[A2, Q1]
Édit. 2019
haptène n.m.
hapten
Substance généralement de faible masse moléculaire incapable de susciter à elle seule la formation d'anticorps mais pouvant réagir avec un anticorps et devenir immunogène par couplage avec une macromolécule appelée « porteur ».
Les haptènes peuvent être des molécules naturelles (micro-organismes, végétaux ou animaux) ou de synthèse, toutes considérées comme des xénobiotiques. La fixation d’haptènes sur les cellules de l’épiderme entraîne une hypersensibilité retardée de contact ou eczéma de contact. Un fragment d'un antigène peut se comporter comme un haptène s'il porte l'épitope correspondant.
Étym. gr. haptein : s’attacher
[F3]
Édit. 2015
haptoglobine n.f.
haptoglobin
Glycoprotéine du plasma sanguin, de masse moléculaire 84,5 kDa, formée de deux chaînes α et de deux chaînes unies par des ponts disulfure, comportant trois phénotypes principaux qui peuvent être séparés par électrophorèse en gel d'amidon et qui sont à la base de la différenciation de groupes sériques.
L’haptoglobine a la propriété de se combiner avec l’hémoglobine pour former des complexes solidement unis. Ceux-ci sont très rapidement dégradés par les cellules du système réticulo-endothélial. La concentration plasmatique d’haptoglobine diminue donc très vite en cas d’hémolyse intra-vasculaire.
L’haptoglobine est dosée dans le sérum par immuno-néphélémètrie. Sa concentration normale comprise entre 0,3 et 2,0 g/L, peut atteindre jusqu'à 8 ou 10 g/L dans certaines affections inflammatoires sous l'influence de l'interleukine 6, et s'abaisser rapidement au cours des syndromes hémolytiques.
Étym. gr. haptô : je me fixe sur ; globine : protéine de l'hémoglobine
→ hémoglobine, hémolyse aigüe intravasculaire, interleukine 6, immuno-néphélémètrie
[C1,F1]
Édit. 2015
Hargraves (cellule de) l.f.
LE cell
Granulocyte, qui est le plus souvent un polynucléaire, englobant une grosse inclusion arrondie et homogène d'aspect "fumeux", ne comportant aucune structure chromatinienne et refoulant le noyau en périphérie.
Sa recherche a représenté le premier test biologique diagnostique du lupus érythémateux disséminé qui figurait toujours en 1982 parmi les critères de l'Association des rhumatologues américains. Elle se faisait, soit sur le sang du malade, soit indirectement à partir de son sérum (test de Haserick). En fait, la spécificité des cellules de Hargraves n'est pas aussi nette qu'on le pensait : en effet, cette recherche peut être positive au cours du lupus discoïde, de la sclérodermie systémique, de la polyarthrite rhumatoïde, de l'hépatite chronique. Cette recherche est aujourd'hui obsolète depuis le développement des techniques d'immunofluorescence indirecte.
M. M. Hargraves, médecin américain (1948) ; J. R. Haserick, dermatologiste américain (1949)
Syn. cellule LE (cellule du lupus érythémateux)
→ cellule LE, lupus érythémateux disséminé, Haserick(test de), lupus discoïde, polyathrite rhumatoïde, hépatite chronique
[N3]
Édit. 2015