hémispasme facial l.m.
facial hemispasm, Bell's spasm
Syndrome caractérisé par des crises de contraction d'une hémiface.
Les crises sont d'abord parcellaires et peuvent concerner ensuite tous les muscles On distingue une forme secondaire à une paralysie faciale et une forme essentielle, évoluant de façon chronique, éventuellement liée à un conflit vasculonerveux dans l'angle pontocérébelleux, comme dans la névralgie du trijumeau.
C. Bell, Sir, anatomiste et chirurgien britannique, membre de l’Académie de médecine (1821)
Étym. gr. hêmi : demi ; spao : je contracte
→ l paralysie faciale, névralgie du trijumeau
[H1]
Édit. 2015
hémivertèbre n.f.
hemivertebra
Vertèbre dont il n’existe, congénitalement, qu’une moitié de son corps ou de son arc postérieur.
L’anomalie s’associe parfois à un nombre normal de vertèbres. Dans le syndrome de Goldenhar, elle s’associe à une hypoplasie mandibulaire et à de petites oreilles. Elle se complique le plus souvent de cyphose ou de scoliose.
M. Goldenhar, médecin américain (1952)
[A1,I1]
Édit. 2015
hémoglobine Lepore l.f.
Lepore’s hemoglobin
Hémoglobine anormale résultant d'une fusion, sans doute par chevauchement au niveau de zones fortement homologues, entre les gènes et ß de globine.
L'extrémité 5' du gène anormal est de type et l'extrémité 3' de type ß. D'après la classification du chevauchement, on distingue divers types d'hémoglobines Lepore : Boston, Baltimore, etc. Elles sont toutes responsables d'un syndrome β+ thalassémique, car le gène de fusion est sous le contrôle d'un promoteur faible et porté par un chromosome qui n'a plus de gènes et ß normaux.
C. Baglioni, biochimiste américain d'origine italienne (1962)
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule ; Lepore : famille d'origine italienne chez laquelle cette hémoglobine a été mise en évidence
[F1]
Édit. 2015
hémoglobine S l.f.
hemoglobin S, sickle hemoglobin.
Hémoglobine anormale caractérisée par le remplacement de l'acide glutamique en position 6 de la chaine ß par une valine.
Sa particularité, en solutions concentrées, est de se polymériser en longues fibres lorsqu'elle est désoxygénée. Elle est parfaitement bien tolérée chez les porteurs hétérozygotes et leur assure même un certain degré de protection contre le paludisme. Au contraire, lorsqu'elle est majoritaire dans le globule rouge (sujets homozygotes ou hétérozygotes composites avec une ß thalassémie) ou en interaction avec une autre hémoglobine anormale facilitant la polymérisation (hémoglobine C, hémoglobine D Punjab) elle est à l'origine d'un syndrome drépanocytaire. Sa polymérisation peut être spécifiquement inhibée par la présence d'hémoglobine F.
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
→ drépanocytose, β-thalassémie, hémoglobine C
[F1]
hémopathies et neuropathies l.f.p.
neuropathies and hemopathies
Complications rares au cours des syndromes myéloprolifératifs, qui s'observent surtout dans les leucémies aigües et les lymphomes malins.
Elles relèvent de deux mécanismes :
- une infiltration des nerfs périphériques par les cellules tumorales, avec atteinte des nerfs crâniens, exceptionnellement des racines et des nerfs périphériques (forme diffuse, décrite sous le terme de neurolymphomatose) ;
- formes paranéoplasiques, comportant les neuropathies dysglobulinémiques, la neuropathie sensitive de Denny-Brown, le syndrome de Guillain-Barré, la maladie du neurone moteur.
Un lien causal n'est cependant pas toujours facile à affirmer, surtout chez les gens âgés comme au cours de certaines dysglobulinémies monoclonales. La conjonction des moyens immunologiques, biologiques morphologiques sera d'autant plus indispensable. Souvent susceptible de neurotoxicité, une étiologie chimiothérapique devra également être éliminée.
D. E. Denny-Brown, neurologue américain (1948) ; J. Guillain et G. Barré, neurologues français, membres de l’Académie de médecine (1916)
[F1,H1]
Édit. 2015
hémorragie digestive l.f.
severe gastrointestinal hemorrhage
Hémorragie dont l'origine se situe dans le tube digestif.
On distingue les hémorragies hautes qui proviennent de l'œsophage, de l'estomac ou de la partie haute de l'intestin grêle (en amont de l'angle de Treitz) et les hémorragies basses issues de l'intestin grêle, du colon ou du rectum.
Le saignement gastro-intestinal est en général cliniquement évident (hématémèse ou melæna), il peut être accompagné d'un collapsus voire d'un état de choc ou seulement d'une hypotension orthostatique et d'une baisse de 6%, parfois plus importante, de l'hématocrite. Les hémorragies graves comportent un risque vital et nécessitent la transfusion et la prise en charge en unité de soins intensifs. Le pronostic même immédiat, est moins lié au débit du saignement et à son caractère qu'aux circonstances de survenue (âge, morbidité associée, intolérance hémodynamique) et surtout à la lésion causale avec son potentiel de rechute à brève échéance. Il convient de toujours rechercher une origine médicamenteuse. L'endoscopie en urgence localise le site et précise le stade (saignement en cours ou arrêté avec haut risque de récidive). Elle peut être associée à un geste d'hémostase. Elle permet de poser une indication opératoire.
Les principales causes d'hémorragie digestive haute, œsophagogastriques, sont les varices œsophagiennes (hypertension portale), l'ulcère peptique (surtout duodénal), l'ulcère de stress et l'exulceratio simplex de Dieulafoy, les gastrites éthyliques, le syndrome de Mallory-Weiss. Ces saignements sont favorisés par la prise d’antiinflammatoires non stéroïdiens ou d’aspirine.
Les causes d’hémorragies basses sont les ectasies vasculaires (hémorroïdes) et les diverticules coliques.
P. Dieulafoy, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1898) ;
G. K. Mallory, anatomopathologiste américain et S. Weiss, médecin interniste américain (1929)
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
→ hématémèse, melæna, varices ɶsophagiennes, ulcère duodénal, exulératio simplex, gastrite, Mallory-Weiss (syndrome de)
[L1]
hémorragie méningée l.f.
meningeal hemorrhage, subarachnoide haemorrhage
Épanchement sanguin dans l'espace sous arachnoïdien.
En dehors d'un traumatisme cranio-encéphalique, l’hémorragie méningée est due dans la grande majorité des cas, à la rupture d’une malformation vasculaire intracrânienne : angiomes artérioveineux ou surtout anévrismes artériels. Ces derniers sont localisés au niveau du polygone de Willis (artère communicante antérieure, artère sylvienne) ou du tronc basilaire.
Les autres étiologies sont communes avec celles de l'hémorragie cérébrale, notamment l'hypertension artérielle. Une hémorragie cérébroméningée est fréquente.
Parfois provoquée par un effort physique, son début est brutal, par une intense céphalée et des troubles de la vigilance. La raideur méningée, majorée à la nuque, peut être retardée de quelques heures. La recherche de signes de localisation neurologique, en particulier d'une paralysie du III, doit être systématique. Selon les échelles de la World Federation of Neurological Surgeons ou de Hunt et Hess, la gravité est estimée en 5 degrés, allant de 1, (absence de symptômes), à 5 (coma avec décérébration). L'absence initiale de fièvre est un élément majeur, mais des signes centraux secondaires sont possibles tels que des élévations thermique, hypertensive ou glycémique. Des formes moins typiques (comateuses, confusionnelles, convulsives, céphalalgiques simples) peuvent être observées.
L’examen du fond d'œil permet d’observer un œdème papillaire et parfois des hémorragies péripapillaires. La ponction lombaire n'est pratiquée qu’en cas de tableau clinique atypique ou de suspicion de méningite. L'imagerie cérébrale doit être effectuée en priorité. Montrant une hyperdensité dans les espaces sous-arachnoïdiens et le système ventriculaire, elle peut faciliter la recherche étiologique et extérioriser des associations parenchymateuses. C'est l'angiographie cérébrale par voie fémorale qui offre les résultats les plus significatifs.
Si ces investigations sont négatives, il s'agit fréquemment d'une hémorragie méningée périmésencéphalique. Dans de pareils cas, les récidives sont rares.
Le traitement comporte la prévention du spasme vasculaire par les inhibiteurs calciques (nimodipine) et l'emploi de la neuroradiologie interventionnelle : embolisation ou occlusion par ballonnet, angioplastie artérielle par spirales métalliques (microcoils). L'intervention chirurgicale est indiquée pour l’ablation d'un angiome ou d'un anévrisme ou encore pour la mise de clips sur ce dernier.
Les principales complications sont :
- la récidive de l'hémorragie dans les premières semaines après l'épisode initial,
- le spasme artériel (vasospasme cérébral)
- une hydrocéphalie, une épilepsie, un syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique.
W. E. Hunt et R. M. Hess, neurochirurgiens américains (1968)
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
Syn. hémorragie sous-arachnoïdienne
→ hormone antidiurétique (sécrétion inappropriée d')
[H1]
Édit. 2015
hémosidérose n.f.
hemosiderosis, secondary hemochromatosis
Surcharge tissulaire en fer observée en dehors de l'hémochromatose génétique, dans des affections hépatiques, pulmonaires et hématologiques.
Au cours des hépatites virales, et chez les sujets atteints de cirrhose, la saturation de la transferrine et la ferritinémie sont souvent augmentées. Les hémopathies entraînant une destruction excessive chronique des hématies peuvent provoquer des surcharges en fer. Il en est de même des sujets soumis à des transfusions répétées ou à un traitement par l'érythropoïétine. Une élévation de la ferritinémie est souvent observée dans le syndrome métabolique.
Étym. gr. haima : sang, sideros : fer
Syn. hémochromatose secondaire
→ hémosidérose pulmonaire, hémochromatose génétique, hépatite virale, cirrhose hépatique, érythropoïétine, syndrome métabolique
[L1]
hémosidérose pulmonaire l.f.
pulmonary haemosiderosis
Dépôt dans le poumon de sels ferriques provenant d'une surcharge d'origine endogène entrainée par des hémorragies intra-alvéolaires.
Les hémosidéroses pulmonaires se rencontrent dans trois circonstances principales :
1) dans le poumon cardiaque, en particulier du rétrécissement mitral ;
2) lors du syndrome de Goodpasture où l'hémosidérose s'associe à une glomérulonéphrite auto-immune ; on y trouve des anticorps antimembrane basale glomérulaire et alvéolaire ;
3) enfin, il est des hémosidéroses pulmonaires idiopathiques.
E. W. Goodpasture, anatomopathologiste américain (1919)
→ poumon cardiaque, Goodpasture (syndrome de), hémosidérose pulmonaire idiopathique
[K1]
Édit. 2015
Henkin (syndrome de) l.m.
Henkin’s syndrome
Association d’une hypogueusie avec dysgueusie à une hypoosmie avec dysosmie.
L’origine de ce syndrome n’est pas établie avec certitude.
R. I. Henkin, médecin américain (1971)
[P1]
hépatite auto-immune l.f.
autoimmune hepatitis
Ensemble des manifestations hépatiques associées à la présence d’auto-anticorps spécifiques d’organites mais sans réelle spécificité d’organes, observées avec deux pics de fréquence chez l’enfant et chez l’adulte (principalement, la femme) après 40 ans.
La symptomatologie va de l’hépatite aigüe à l’hépatite chronique avec ou sans cirrhose. Dans 25 % des cas le mode de révélation est aigü, pouvant même être de type fulminant. L’hépatite chronique est le mode de révélation le plus fréquent. Ce peut être aussi un bilan systématique en l’absence de tout symptôme.
La conjonction d’une hypertransaminasémie, d’une hypergammaglobulinémie polyclonale, de signes histologiques d’hépatite chronique (nécrose, inflammation, fibrose) et d’autoanticorps justifient l’institution précoce de traitements immunosuppresseurs associant corticothérapie et azathioprine.
On distingue les hépatites chroniques auto-immunes de type I avec anticorps anti-muscle lisse de spécificité anti-actine, souvent associés à des facteurs antinucléaires et les hépatites auto-immunes de type II avec anticorps dirigés contre les microsomes de rein et de foie (antiLKM1ou anticorps anti-CYP 2 D6).
Les autoanticorps sont détectés par immunofluorescence indirecte sur coupes de foie/rein/estomac de rat. En cas de positivité, leur présence doit être confirmée par d’autres techniques (Elisa, western blot..) possibles grâce à l’identification de cibles antigéniques reconnues par ces anticorps.
Dans un tiers des cas, les hépatites chroniques auto-immunes s’accompagnent de manifestations extra-hépatiques (articulaires, syndrome sec, dysthyroïdie, etc.).
hépatite fulminante l.f.
fulminant hepatitis
L’hépatite fulminante est une destruction massive ou submassive du parenchyme hépatique. Le foie est, dans la majorité des cas, indemne de toute maladie sous-jacente. Le tableau clinico-biologique est la survenue d’une encéphalopathie hépatique associée à un déficit de synthèse des facteurs de la coagulation.
On distingue l’hépatite fulminante où le délai entre l’ictère et l’apparition de l’encéphalopathie est inférieur à quinze jours et l’hépatite subfulminante où le délai entre l’ictère et l’apparition de l’encéphalopathie se situe entre quinze jours et trois mois.
L’hépatite fulminante est à distinguer de l’hépatite sévère dans laquelle le taux de prothrombine est inférieur à 50 % en l’absence d’encéphalopathie.
La cause de l’hépatite fulminante est à rechercher. Parmi les causes virales, les virus A et B sont le plus souvent en cause mais d’autres virus peuvent être impliqués (VHE, Herpès, varicelle-zona, cytomégalovirus, parvovirus B19). Parmi les hépatites médicamenteuses, le paracétamol est le plus souvent responsable. Les autres causes d’hépatite fulminante sont : l’hépatite hypoxique, l’hépatite auto-immune, la maladie de Wilson, l’amanite phalloide, le syndrome de Reye. Dans 15 à 20 % des cas on ne trouve pas de cause.
La biopsie par voie transjugulaire peut apporter une orientation étiologique.
L’évolution peut se faire vers l’amélioration spontanée, ou vers l’aggravation irréversible conduisant au décès. La seule chance de survie est offerte par la réalisation d’une transplantation hépatique.
C. (ou K.) von Rokitansky, anatomopathologiste autrichien (1861); F. T. von Frerichs, anatomopathologiste allemand (1858)
→ ictère grave, Rokitansky et Frerichs (maladie de)
[L1,D3]
Édit. 2015
hépatonéphrite n.f.
hepatonephritis
Syndrome caractérisé par l'évolution simultanée, aigüe ou chronique, de manifestations hépatiques et rénales, étroitement intriquées, relevant d'un même facteur étiologique.
Les causes habituelles sont infectieuses (le type en est la leptospirose) et toxiques (exposition à l'arsenic, au plomb, au tétrachlorure de carbone, etc). Les manifestations cliniques principales sont l'ictère et l'oligo-anurie.
[L1,M1]
hépatorénal (syndrome) l.m.
hepatorenal syndrome
Association d’une insuffisance rénale aigüe, d’abord fonctionnelle, et d’une insuffisance hépatique grave (cirrhose ascitique avec hypertension portale ou hépatite fulminante), à l’occasion d’une hypovolémie (hémorragie, traitement diurétique) entraînant des phénomènes de redistribution sanguine dans les territoires splanchniques et rénaux.
Ce tableau clinique doit être distingué des insuffisances rénales fonctionnelles de cause connue (hypovolémie par hémorragie, déshydratation induite p. ex. par les diurétiques), d'une insuffisance rénale aigüe organique due notamment à un choc infectieux ou à la néphrotoxicité de médicaments, et d'une néphropathie organique associée à la cirrhose (glomérulonéphrite à dépôts d'IgA p. ex.). La natriurèse est quasi-nulle, la concentration uréique urinaire élevée. Ce syndrome est dû à une vasoconstriction artériolaire rénale sévère, elle-même secondaire à l'activation des systèmes vasoconstricteurs humoraux et nerveux sympathiques. Son pronostic est très sévère, et, si elle est possible, la transplantation hépatique doit être envisagée.
[L1,M1]
hépatosidérose dysmétabolique l.f
dysmetabolic iron overload syndrome, insuline resistance hepatic iron overload
Association d’une surcharge hépatique en fer et d’un syndrome métabolique (surpoids, hypertension artérielle, dyslipidémie et résistance à l’insuline).
Touchant préférentiellement les hommes d’âge moyen, c’est la première cause de surcharge en fer avec une prévalence dix fois supérieure à celle de l’hémochromatose génétique. L’hyperferritinémie, de caractère modéré, corrélée au degré d’insulino-résistance, est en règle comprise entre 500 et 1000 µg/L. Le coefficient de saturation de la transferrine est le plus souvent normal. Il convient de rechercher une surcharge en fer hépatique par une IRM (elle est habituellement modérée), une stéatose hépatique non alcoolique et parfois une fibrose hépatique. Le génotypage n’est indiqué que si la saturation de la transferrine est élevée. Il existe une corrélation entre l’IMC et la valeur de l’hepcidine. Une prise en charge diététique et la modification du style de vie est recommandée chez ces malades. L’utilité des saignées dans le traitement est discutée.
Syn. hyperferritinémie métabolique
→ hémochromatose génétique, hépatite stéatosique non alcoolique, cirrhose syndrome métabolique, hepcidine
hernie diaphragmatique traumatique l.f.
traumatic diaphragmatic hernia
Hernie consécutive à une rupture diaphragmatique ignorée, à une plaie diaphragmatique sans lésion viscérale abdominale, à la désunion secondaire d'une phrénotomie chirurgicale.
Elle s'observe surtout au niveau de la coupole gauche.
Souvent, la hernie a une symptomatologie digestive ou thoracique chronique.
Parfois le tableau clinique est aigu : strangulation gastrique ou occlusion intestinale haute à ventre plat avec douleurs, vomissements et dyspnée. L'examen radiologique fait découvrir une image gazeuse anormale de la base thoracique, quelquefois un syndrome de perforation. L'intervention est une extrême urgence.
Étym. lat. hernia : hernie
→ hernie
[L2]
Herpesvirus humain 6 l.m.
human Herpesvirus 6
Virus à ADN du genre Roseolovirus (famille des Herpesviridae, sous-famille des Betaherpesvirinae), infectant de manière latente les cellules sanguines mononucléées.
La primo-infection survient avant l’âge de 5 ans ; elle est asymptomatique ou se traduit par l’exanthème subit (roséole infantile) ou un épisode fébrile isolé. Ce virus peut aussi provoquer des manifestations hépatiques (hépatite aigüe), sanguines (thrombopénie aigüe, syndrome mononucléosique), neurologiques (méningoencéphalite aigüe). Au cours de la primo-infection ou des réactivations, il peut être mis en évidence dans le sang ou d’autres liquides biologiques par hybridation moléculaire. La transmission interhumaine de ce virus s’effectuerait essentiellement par la salive.
Sigle : HHV-6
→ Herpesviridae, exanthème subit, Roseolovirus
[D1]
Herpesvirus humain 7 l.m.
Human Herpesvirus 7
Virus à ADN du genre Roseolovirus (famille des Herpesviridae, sous-famille des Betaherpesvirinae), infectant de manière latente les cellules sanguines mononucléées.
L'infection par ce virus est le plus souvent asymptomatique, qu'il s'agisse de primo-infections ou de réinfections. En réalité, son rôle pathogène est imprécis (responsabilité suspectée dans quelques cas d’exanthème subit, de fièvre avec éruption, de syndrome mononucléosique).
Sigle : HHV-7
[D1]
Herrmann (syndrome d') l. m.
Herrmann’s syndrome
Syndrome associant diabète insulino-dépendant, diabète insipide, convulsions, photomyoclonies, surdité de perception, et dysfonction cérébrale.
Il débute chez l'adulte jeune par les photomyoclonies puis survient progressivement la surdité, avant les autres manifestations. L’affection est autosomique dominante (MIM 172500) à pénétrance variable.
C. Herrmann Jr, neurologue américain (1964)
→ diabète insulinodépendant, diabète insipide, surdité de perception
[R1,H1,P1,Q2]
Édit. 2015
hétérotropie n.f.
heterotropia
Syndrome oculomoteur où, en général, les deux axes visuels ne sont pas dirigés vers le point de fixation : la déviation strabique est manifeste.
L'usage veut que le terme d'hétérotropie, contrairement à celui d'hétérophorie, soit peu utilisé : on lui préfère celui de strabisme qui est alors supposé manifeste.
Étym. gr. heteros : autre, tropê : changement
[P2]
hexadactylie post axiale l.f.
postaxial hexadactyly
Malformation congénitale de la main comportant la présence d’un sixième doigt sur le bord postaxial de la main (partie ulnaire, postérieure par rapport à l’axe de la main).
L’aspect du segment surnuméraire est très variable : tantôt doigt bien formé avec son métacarpien, plus souvent ébauche digitale et, au minimum, ébauche digitiforme sessile ou relié par un pédicule plus ou moins fin, sans squelette osseux. Une hexadactylie du pied peut lui être associée. L’existence d’autres malformations est fréquente et certaines héxadactylies post axiales font partie d’un syndrome malformatif avec souvent des anomalies cardiaques et urogénitales : syndromes de Bardet-Bield, de Meckel-Gruber, D’Ellis-Van Creveld, de Fanconi, de McKusisck- Kaufman, de Smith-Lemli-Opitz, etc.
Une forme isolée héréditaire est liée à une mutation en 7q13, locus codant pour le facteur de transcription CGI3 ou à une mutation en 13q21.
G. L. Bardet, médecin français (1920) ; A. Biedl, anatomopathologiste et endrocrinologue hongrois (1922) ; J. F. Meckel, anatomiste allemand (1822) ; G. B. Gruber, anatomopathologiste allemand (1934) ; R. W. Ellis, pédiatre britannique et S. Van Crefeld, pédiatre néerlandais (1940) ; G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l’Académie de médecine (1951) ; V. A McKusick, membre de l’Académie de médecine (1964) et R. L Kaufman (1982) médecins généticiens américains ; D. W. Smith, pédiatre américain, L. Lemli, pédiatre belge, J. M. Opitz , pédiatre et généticien américain (1964)
Étym. gr. hex : six ; daktulos : doigt
→ Polydactylie, Bardet-Bield (syndrome de), Meckel-Gruber (syndrome de), Ellis-Van Creveld (syndrome de), Fanconi(syndrome de), McKusisck- Kaufman (syndrome de), Smith-Lemli-Opitz (syndrome de)
[A1]
Édit. 2015
Heyde (syndrome de) l.m.
Heyde’s syndrome
Angiodysplasie associant un rétrécissement aortique orificiel et des hémorragies gastro-intestinales qui ne cessent que par la cure chirurgicale du premier.
Les hémorragies seraient en rapport avec un syndrome de Willebrand acquis.
E. Heyde, médecin interniste américain (1958)
→ angiodysplasie, von Willebrand (maladie de)
[K4,L1]
HEY2 gene acr. angl. pour Hairy/enhancer of split-related with yrpw motif 2.
Gène, situé sur le locus 6q22.31, codant le facteur de transcription du même nom, qui joue un rôle essentiel dans le développement normal, notamment du coeur.
Ce facteur de transcription régule l’expression d’autres gènes. Son absence dans les cardiomyocytes de souris entraîne une activation des gènes auriculaires dans le myocarde ventriculaire, avec une altération morphologique et de la contractilité. Une association génétique a été mise en évidence entre HEY2 et le syndrome de Brugada, dont la vraisemblance est renforcée par l’implication de la protéine HEY2 dans la régulation de l'activité électrique du cœur.
Syn. HRT2 (sigle. angl. pour Hairy-related transcription factor 2).
HGPRT1 gene sigle.angl. pour hypoxanthine-guanine-phosphoribosyl-transférase1
Gène, situé sur le locus chromosomique Xq26.1, codant pour l’enzyme hypoxanthine phosphoribosyltransferase 1 qui permet aux cellules de recycler les purines, pierre angulaire de l’ADN et de son cousin chimique l’ARN.
Le processus de recyclage des purines est connu aussi comme la voie de récupération des purines.
La mutation de ce gène est responsable de la maladie de Lesch-Nyhan.
Syn. Guanine Phosphoribosyltransferase, HGPRT, HGPRTase, HOX5.4, HPRT, HPRT_HUMAN, HPRTase, Hypoxanthine-Guanine Phosphoribosyltransferase, hypoxanthine phosphoribosyltransferase 1 (Lesch-Nyhan syndrome), IMP Pyrophosphorylase
→ Lesch-Nyhan (maladie de), hypoxanthine-guanine-phosphoribosyl-transférase
hidradénite eccrine neutrophilique l.f.
neutrophilic eccrine hidradenitis
Dermatose rare, caractérisée histologiquement par la présence d'une infiltration de polynucléaires dans le derme, plus particulièrement autour des glandes et des canaux sudoraux eccrines qui sont parfois nécrosés, se présentant cliniquement comme des plaques infiltrées et érythémateuses, plus rarement sous forme de papules ou de papulopustules localisées surtout du visage.
Il s'agit donc d'un tableau proche de celui du syndrome de Sweet mais avec tropisme périsudoral. Cette éruption survient électivement chez des malades atteints de leucémie aiguë myéloblastique et notamment après chimiothérapie. Récemment ont été décrites des formes plantaires "bénignes" de l'enfant sans aucune association avec une hémopathie. L'évolution est habituellement bénigne mais peut comporter des récidives. Des formes isolées ou même précédant des leucémies ont été rapportées.
T. J. Harrist, dermatopathologiste amériiciain (1982) ; R. D. Sweet, dermatologiste britannique (1964)
Étym. gr. hidros : sueur ; adên : glande
→ dermatose neutrophilique, dermatose aigüe fébrile neutrophilique de Sweet, leucémie aigüe myéloblastique (définition et critères)
[P2]