adrénomyéloneuropathie n.f.
adrenomyeloneuropathy
Variété d'adrénoleucodystrophie caractérisée par une paraplégie ou une para-parésie spastique associée à une neuropathie périphérique (souvent modérée, parfois latente et détectable uniquement par l’électrophysiologie), avec hypogonadisme, insuffisance surrénalienne débutant dans l'enfance.
Elle est rencontrée essentiellement chez l'adulte jeune (alors que l'adrénoleucodystrophie se voit plutôt chez l'enfant). L’insuffisance surrénale est le plus souvent infraclinique, détectée par les seuls examens biologiques endocriniens, parfois même seulement après stimulation. Le diagnostic est affirmé par une élévation de la teneur plasmatique en esters du cholestérol à très longue chaîne. Cette accumulation d'acides gras à très longue chaîne (AGTLC) saturés dans tous les tissus, est liée à leur destruction insuffisante dans les peroxysomes. Celle-ci serait due à un déficit en lignocéryl-CoA-synthétase. À l'examen en microscopie électronique, sont mises en évidence des inclusions lamellaires spécifiques dans les cytoplasmes des cellules de Schwann, qui sont aussi trouvées sur la biopsie cutanée et conjonctivale.
En ophtalmologie, on décrit le syndrome de Bálint (lésions bilatérales pariéto-occipitales donnant une ataxie optique) avec troubles des mouvements oculaires volontaires (paralysie psychique du regard, actes sans possibilité du contrôle visuel), troubles du champ visuel (diminution de l'attention visuelle et seules les images maculaires atteignent la conscience) et atrophie optique.
Il s'agit du même gène et des mêmes haplotypes que l'adrénoleucodystrophie liée au sexe. L’affection, récessive, est liée au sexe (MIM 300100). Le gène anormal est localisé au bout du bras long (Xq 28) du chromosome X, dans une région où se trouvent le gène de l'hémophilie et celui du daltonisme, notamment. Un régime pauvre en AGTLC (dit "de Lorenzo") est préconisé, mais il n'a pas fait preuve d'une efficacité certaine.
J.W. Griffin et H.H. Schaumburg, neuropathologistes américains (1977)
→ adrénoleucodystrophie, Bálint (syndrome de), peroxysome
[H1, O4, P2, Q2]
Édit. 2020
adrénomyodystrophie n.f.
adrenomyodystrophy
Syndrome associant une insuffisance surrénalienne primaire, une dystrophie myopathique, un retard psychomoteur sévère, une dégénérescence graisseuse hépatique, une mégalo-cornée et une ectasie vésicale.
L'affection rarissime a été découverte chez deux enfants entre six mois et un an ; l'hypophyse contient des micro-adénomes produisant de l'ACTH. Distincte d’adrénoleucodystrophie et du déficit en glycérokinase.
L’affection est liée au sexe (MIM 300270).
W. von Petrykowski, pédiatre allemand (1982)
[H1, L1, M3, O1, O4, P2, Q2]
Édit. 2020
adrénostérone n.f.
adrenosterone
Hormone stéroïde à 17 atomes de carbone, dérivée du delta 4-androstène, ayant trois fonctions cétone sur les carbones 3, 11 et 17.
Hormone surrénalienne à faible pouvoir androgénique, sécrétée dans les deux sexes, l'adrénostérone a un effet anabolisant et virilisant. E
Syn. composé G de Reicstein
[C1, O4]
Édit. 2020
adressage n.m.
addressing
Transport intracellulaire de protéines de leur site de synthèse à leur site de destination.
Par ex. les protéines synthétisées dans le réticulum endoplasmique, destinées à être exportées au niveau des membranes plasmiques sont d'abord acheminées dans l'appareil de Golgi grâce à une séquence peptidique spécifique, la séquence signal.
Les récepteurs de molécules à internaliser sont aussi porteurs de séquences spécifiques permettant leur cheminement intracellulaire vers les lysosomes : le motif tyrosine et le motif dileucine sont communs à plusieurs types de récepteurs. Un facteur cytosolique a été reconnu essentiel à la fusion entre les membranes intercellulaires, le NSF (N-ethylmaleimide sensitive fusion factor) qui interagit avec des protéines solubles, les SNAPs (soluble NSF attachment proteins). Des protéines synaptiques, comme la synaptobrévine, la syntaxine, la SNAP-25 et la Munc-18, ont été décrites comme participant à l'ancrage et à la fusion des membranes au niveau des synapses.
[C2,C3]
Édit. 2017
adressine n.f.
addressin
Molécule de reconnaissance située à la surface des cellules, trouvée en particulier dans les cellules endothéliales et servant à diriger les migrations des cellules dans l'organisme.
Les adressines contrôlent la migration sélective ou écotaxie des leucocytes vers les tissus lymphoïdes périphériques (ganglions, rate, formations lymphoïdes associées aux muqueuses) et vers la peau, les muqueuses ou les tissus, siège d'une réaction inflammatoire.
[C1,C3]
Édit. 2017
adriamycine n.f.
adriamycin
Agent intercalant du groupe des anthracyclines utilisé en chimiothérapie pour le traitement des cancers de l'ovaire (associé au cisplatine et au cyclophosphamide), des cancers du sein, associé au 5 FU et au cyclophosphamide et des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens en polychimiothérapie type ABVD.
Il est toxique pour le myocarde et les cellules hématopoïétiques.
[F1,F2,G3,G5,O3,O5 ]
Édit. 2017
Adson (manœuvre d') l.f.
Adson’s manoeuver
Procédé d’exploration clinique utilisé pour le diagnostic d’une compression de l’artère sous-clavière dans la traversée thoracobrachiale.
Elle consiste à faire pratiquer, en même temps, une extension du cou en arrière, une rotation de la tête du côté du membre examiné et une inspiration profonde. La diminution, voire la disparition du pouls radial est évocatrice d’une compression de l’artère sous-clavière.
Toutefois la valeur pathognomonique de cette manœuvre est discutable car elle est positive chez environ 30% d’une population normale.
A. W. Adson, neurochirurgien américain (1887-1951)
[K4]
Édit. 2020
Adson (opération d') l.f.
Adson’s operation
Résection bilatérale des nerfs splanchniques des deux premiers ganglions sympathiques lombaires et d’une corne du ganglion semi-lunaire.
Cette intervention est utilisée dans le traitement de l’hypertension artérielle permanente solitaire. Ses indications sont devenues beaucoup plus rares avec le développement des traitements médicamenteux de l’hypertension artérielle.
A. W. Adson neurochirurgien américain (1887-1951)
[K3]
Édit. 2017
adsorbant adj.
adsorbent
Qualifie une substance susceptible d’en absorber une autre.
[C2]
Édit. 2020
adsorption n.f.
adsorption
En biologie, fixation non spécifique de substances solubles, par ex. des protéines, à la surface de cellules ou de particules inertes, sans combinaison chimique ni dissolution.
Cette fixation non spécifique est utile en sérologie, par ex. un antigène peut être adsorbé à la surface d’hématies permettant ainsi sa détection par réaction d'agglutination avec l'anticorps spécifique de cet antigène.
Étym. lat. ad : près de ; sorbere, sorptium : boire
[B3, F3]
Édit. 2020
adulte n.
adult
Sujet qui a terminé son adolescence.
Il est généralement parvenu au terme de sa croissance physique.
[E3,N1]
Édit. 2017
adventice n.m.
Syn. tunique externe
[A1]
Édit. 2017
adventicectomie n.f.
adventicectomia
Résection de l’adventice qui réalise une sympathectomie péri-artérielle.
Étym. lat. adventitius : supplémentaire ; ectomie : ablation
[K3]
Édit. 2017
ADVIRC sigle angl. pour Autosomal Dominant VItreoRetinoChoroidopathy
→ vitréo-rétino-choroïdopathie de Kaufman
[P2]
Édit. 2017
adynamie n.f.
adynamia
Réduction de la force d’un muscle ou d’un ensemble de muscles.
[N1]
Édit. 2020
adynamie épisodique héréditaire avec ou sans myotonie l.f.
adynamia episodica herÉdit.aria with or without myotonia
[Q2]
Édit. 2017
adynamie épisodique héréditaire de Gamstorp l.f.
Gamstorp's adynamia episodica hereditaria
Ingrid Gamstorp, neuropédiatre suédoise (1956)
[Q2]
Édit. 2017
AEC sigle angl. pour Ankyloblepharon-Ectodermal defects-Cleft lip/palate
[Q2]
Édit. 2017
Aedes
Aedes
Genre de moustiques vecteurs de filarioses, principalement à Wuchereria pacifica et de diverses arboviroses, en particulier la fièvre jaune et la dengue.
Morphologiquement, les adultes sont semblables à ceux des Culex mais les œufs sont pondus isolément et les larves présentent un siphon respiratoire court.
Les Aedes sont cosmopolites. Ils piquent le jour. En dehors d’Aedes aegypti, vecteur de la fièvre jaune, les principales espèces sont A. simpsoni et A. africanus dans les forêts africaines et A. polynesiensis dans les îles de l’océan Pacifique et Aedes albopictus, cosmotropical.
→ filariose, arbovirose, Culex
[D1, D4]
Édit. 2020
Aedes aegypti
Aedes aegypti
Espèce d’Aedes des zones intertropicales surtout humides, qui n’est active que si la température dépasse 23°C.
Les œufs peuvent résister à la dessiccation et la moindre collection d’eau suffit au développement des larves. Ce moustique est notamment vecteur des virus de la dengue et de la fièvre jaune.
→ Aedes, dengue, fièvre jaune.
[D1, D4]
Édit. 2020
Aedes albopictus
Aedes albopictus
Espèce de moustique du genre Aedes des zones intertropicales et tempérées.
Les œufs de ce moustique supportent bien la dessiccation, ce qui facilite sa dispersion ; ses larves se développent dans des collections d'eau de petites dimensions, souvent créées par l'Homme. Aedes albopictus est susceptible de transmettre différents virus dont ceux de la dengue et le virus Chikungunya.
→ Aedes, dengue, Chikungunya
[D1, D4]
Édit. 2020
aérateur transtympanique n.m.
ventilating tube, tympanostomy tube
Prothèse en forme de jante ou de tube, que l’on place dans la membrane tympanique après myringotomie afin d’équilibrer la pression intra-tympanique avec la pression atmosphérique.
Réalisée le plus souvent en silicone, parfois aussi en téflon ou en métal, il en existe une très grande variété de formes et de tailles. Les premiers aérateurs datent du milieu du XIXème siècle et ont été redécouverts au milieu du XXème siècle. Ils sont indiqués essentiellement dans les otites chroniques à tympan fermé avec épanchement.
→ myringotomie, otite moyenne chronique
[B3,P1 ]
Édit. 2017
aération n.f.
aeration
Modalités de renouvellement de l’air d’une habitation ou de tout espace clos.
Système technique mis en œuvre pour réaliser ce renouvellement.
L’aération vise trois objectifs pour obtenir des conditions normales d’utilisation des locaux :
- assurer, sans courant d’air gênant, la salubrité de l’espace quant à sa teneur en humidité et sa pollution intérieure ;
- permettre un renouvellement de l’air des pièces principales, par l’ouverture de leurs ouvrants ;
- ne pas gêner le voisinage.
- l’aération peut être assurée naturellement ou par un système mécanisé. Les conditions d’aération et les débits des systèmes mécaniques sont fixés réglementairement.
→ air, pollution atmosphérique intérieure aux locaux
[E1]
Édit. 2020
AERG sigle m. pour AdaptoElectroRétinoGramme
[B3,P2]
Édit. 2018
aérium n.m.
aerium
Etablissement à caractère sanitaire destiné à héberger des enfants en mauvais états physique et exposés à divers risques sanitaires, en particulier la tuberculose.
Ce type d’établissement est régi par des textes de 1948 et 1950. Depuis lors certains ont disparu, d’autres ont reçu des affectations diverses, mais leur réglementation subsiste.
[E1]
Édit. 2017