déficit en alpha-L-fucosidase l.m.
α-L-fucosidase deficiency
déficit en alpha-galactosidase A l.m.
α-galactosidase A deficiency
J. Fabry, dermatologiste allemand (1898)
déficit en alpha-1,4-glucosidase l.m.
α-1,4-glucosidase deficiency
→ maladie de surcharge en glycogène de type II
déficit en 17 alpha-hydroxylase l.m.
17α-hydroxylase deficiency
Situation rare liée à une altération de la production de la 17-α-hydroxylase par mutation du gène CYP17A1.
La 17α-hydroxylase contribue à la conversion de prégnénolone et de progestérone en 17OH prégnénolone et 17OH progestérone. Son déficit laisse libre la production des minéralocorticoïdes, entrave celle des gluco- et sexocorticoïdes. Il détermine une hyperplasie congénitale des surrénales avec impubérisme, hypertension artérielle avec alcalose hypokaliémique.
→ Biglieri (syndrome de), hyperplasie congénitale des surrénales, CYP17A1 gene
[O4]
déficit en alpha-L-iduronidase l.m.
α-L-iduronidase deficiency
Gertrud Hurler, pédiatre allemande (1919)
déficit en alpha-mannosidase B l.m.
α-B mannosidase deficiency
déficit en 17 alpha-hydroxylase l.m.
17α-hydroxylase deficiency
Situation rare liée à une altération de la production de la 17-α-hydroxylase par mutation du gène CYP17A1.
La 17α-hydroxylase contribue à la conversion de prégnénolone et de progestérone en 17OH prégnénolone et 17OH progestérone. Son déficit laisse libre la production des minéralocorticoïdes, entrave celle des gluco- et sexocorticoïdes. Il détermine une hyperplasie congénitale des surrénales avec impubérisme, hypertension artérielle avec alcalose hypokaliémique.
→ Biglieri (syndrome de), hyperplasie congénitale des surrénales, CYP17A1 gene
[O4]
déficit en chaînes alpha du récepteur de l'interféron γ l.m.
interferon gamma receptor alpha chain deficiency
Déficit immunitaire caractérisé par des infections sévères par le BCG (BCGite) et les mycobactéries atypiques.
FCR alpha
→ CD 89
[C3,F3]
Édit. 2018
glucosidase (alpha-bêta) n.f.
glucosidase
Enzyme catalysant l'hydrolyse d'une liaison dans laquelle est engagée la fonction réductrice d'une molécule de glucose.
Selon la forme anomère α ou β du glucoside, on distingue des α- et β-glucosidases.
Parmi les α-glucosidases intestinales qui jouent un rôle dans la digestion, on reconnaît l'existence de 2 maltases agissant sur le maltose mais non sur le saccharose ou l'isomaltose, ainsi que d'une saccharase et d'une isomaltase de spécificité moins étroite agissant également sur le maltose. D'autres glucosidases hydrolysent des polyosides : les amylo-1,6-glucosidases du foie qui permettent l'hydrolyse des chaînes ramifiées du glycogène et dont la déficience entraîne la dextrinose limite (ou maladie de Forbes et Cori) ; la maltase acide ou α-1,4-glucosidase lysosomique, qui détache une à une les molécules de glucose d'une chaîne de glycogène et dont la déficience entraîne une glycogénose généralisée (ou maladie de Pompe). Parmi les β-glucosidases, on connaît l'émulsine des amandes, la cellulase, etc.
L'α1-4 glucosidase est retrouvée en quantité abondante dans le sperme. Elle est d'origine épididymaire. Un taux d'α-glucosidases abaissé doit faire évoquer un obstacle de la voie séminale située en aval de l'épididyme.
J. Pompe, médecin néerlandais (1932)
hélice alpha n.f. t
helix
Structure spatiale hélicoïdale, généralement droite, des chaînes peptidiques dans les molécules de protéines.
Chaque spire comporte 3,66 résidus d'acides aminés, c'est à dire 11 atomes (-CO-N-C-CO-N-C-CO-N-C-CO-N-), formant un pas de 0,54 nm; les atomes d'azote sont unis par des liaisons H aux atomes d'oxygène carboxylique de l'acide aminé de la spire inférieure, c'est-à-dire celui qui le précède trois acides aminés en amont. Ce nom d'hélice α a été proposé par analogie avec la structure de la kératine par opposition avec les feuillets plissés de la kératine β.
[C1]
Édit. 2015
hyper-alpha-globulinémie n.f.
hyperalphaglobulinemia
Teneur plasmatique élevée en α-globulines.
Elle correspond le plus souvent à une élévation de la concentration en glycoprotéines caractéristiques des syndromes infectieux ou inflammatoires aigus ou subaigus. On l'observe aussi dans les cancers et dans les syndromes néphrotiques.
inhibiteurs des alpha-glucosidases l.m.p.
Inhibiteurs de l’action des α-glucosidases intestinales de la bordure en brosse des entérocytes qui hydrolysent les saccharydes absorbables.
[R1,G5]
interféron alpha-2b pégylé l.m.
pegyle interferon
Interféron dont la demi-vie est prolongée grâce à la pégylation.
Il est utilisé dans le traitement de l’hépatite C chronique (une seule injection sous-cutanée par
semaine), le plus souvent en association avec la ribavirine.
→ pégylation, hépatite C, ribavirine, interféron, interféron (traitement par l')
maladie des chaînes alpha l.f.
alpha heavy chain disease
Gammopathie monoclonale rare, décrite chez les sujets jeunes, qui touche avec prédilection les populations d'origine méditerranéenne et en particulier les jeunes Israélites Séphardim.
Il existe une infiltration de l'intestin grêle par une prolifération monoclonale lympho-plasmocytaire, associée à une malabsorption intestinale grave. Cette gammopathie est composée de chaînes lourdes monoclonales α et dépourvue de chaînes légères. Cliniquement, chez un sujet jeune, elle provoque une atteinte sévère de l'état général avec diarrhée, présence dans le sang, les urines et le liquide intestinal de protéines pathologiques, faites de fragments de chaînes lourdes α tronquées et dépourvues de chaînes légères. Des atteintes des voies respiratoires sont rarement rencontrées.
M. Seligmann, hématologiste français (1968)
Syn. Seligmann (maladie de)
MIP-1-alpha sigle angl. pour macrophage inflammatory protein 1 α
Syn. CCL3
→ CCL3
motoneurone alpha l.m.
α motoneuron, α motoneurone
Motoneurone parvenant à la plaque motrice (ou jonction neuromusculaire) et représentant la voie unique par laquelle les commandes toniques et motrices parviennent aux muscles.
On distingue : les neurones alphatoniques, qui donnent des réponses lentes, soutenues, à finalité posturale et les neurones alphaphasiques, qui transmettent des réponses brèves.
Étym. fr. moto- préfixe dérivé de moteur ; gr. neuron : nerf
particule alpha l.f.
α particle
Particule constituée d'un noyau d'hélium (2 protons et 2 neutrons) émise lors de la désintégration radioactive de certains atomes lourds.
Par ex. le 226Ra, le 222Rn se désintègrent par émission α
pectine-alpha-polygalacturonosidase n.f.
pectin-polygalacturonase
Enzyme de la catégorie des osidases qui catalyse l'hydrolyse des liaisons osidiques dans lesquelles sont engagées les fonctions réductrices des acides galacturoniques α (1→ 4) dans les pectines et les acides pectiques.Il est présent dans les végétaux (citrons, oranges) et les microorganismes (Aspergillus).
Syn. pectinase (désuet), pectolase (désuet)
peptidylglycine alpha -amidating monooxygénase l.f.
peptidylglycine α-amidating monooxygenase
Enzyme bifonctionnel catalysant l'amidation de peptides sur le carboxyle terminal.
La réaction, qui porte sur une glycine COOH-terminale, s'effectue en deux temps : une hydroxylation du C α de la glycine par une molécule de dioxygène en présence d'acide ascorbique, catalysée par la fonction peptidylglycine " α -hydoxylating" monooxygénase de l'enzyme (PHM), puis un clivage en glyoxylate et peptide amidé, catalysé par la fonction peptidyl α -hydroxyglycine " α -amidating" lyase (PAL). Parmi les nombreux peptides biologiquement actifs ainsi amidés, on peut citer le TRF, la calcitonine, la cholécystokinine, la gastrine, la sécrétine, la pancréastatine, l' α -MSH, l'Arg-vasopressine, etc.
Sigle PAM
pré-alpha-lipoprotéine n.f.
prealphalipoprotein
prostaglandine F2 alpha l.f.
prostaglandin F2α
Prostaglandine naturelle dérivée de l’acide arachidonique et douée de propriétés ocytociques, vasoconstrictrices et lutéolytiques.
Par voie orale ou intraveineuse, en instillation intra-cervicale, extra-amniotique ou en injection intra-amniotique, elle était utilisée pour déclencher le travail de l’accouchement et provoquer les avortements médicaux du deuxième trimestre. On lui préfère maintenant les analogues de la prostaglandine E1.
Syn. dinoprost
protéine d'activation des fibroblastes alpha l.f.
fibroblast activation protein alpha (FAPA)
La protéine d’activation des fibroblastes alpha (FAPA) est une protéase à sérine, intégrée à la membrane cellulaire, qui forme des complexes avec d'autres composants membranaires et exerce son activité protéolytique à la surface cellulaire.
FAPA est exprimée dans les cellules stromales des cancers épithéliaux et dans plusieurs autres types de tumeurs malignes. Elle facilite l’invasion tumorale et la formation des métastases.
Abrév. FAPA
→ stroma tumoral, sérine-protéase
[C1]
Édit. 2017
radioactivité alpha l.f.
α radioactivity
Désintégration d'un atome radioactif accompagnée de l'émission d'une particule α (noyau d'hélium).
Sans intérêt en imagerie en raison du faible parcours de la particule émise, l'émission α est caractérisée par une action radiobiologique élevée, ce qui explique son importance en matière de radiotoxicité concernant des éléments tels que plutonium, radium, radon et thorium. Récemment, on a essayé de l'utiliser en radiothérapie métabolique.
rayons alpha l.m.p.
α rays