cellulite néoplasique rétro-péritonéale l.f.
retroperitoneal neoplastic cellulitis
Envahissement de l'espace rétro-péritonéal par une coulée de cellules néoplasiques, par extension ou métastase d'un cancer régional ou à distance, susceptible d'envahir et comprimer les structures de cet espace, notamment les uretères.
Les cancers primitifs les plus fréquents sont le sein, la prostate, le pancréas et l'estomac, les cancers gynécologiques. L'affection peut simuler au début une fibrose rétro-péritonéale idiopathique, mais l'évolution néoplasique ne se limite pas à un processus de compression et elle envahit la paroi des organes. Les biopsies chirurgicales sériées du tissu rétro-péritonéal sont souvent nécessaires au diagnostic. Chimiothérapie ou hormonothérapie en sont les seules thérapeutiques. Le pronostic en est très péjoratif.
→ fibrose rétropéritonéale, périurétérite
[J1,F2]
cellulose n.f.
cellulose
Polyholoside constitué de molécules de glucose unies en β1-4'.
La cellulose est très répandue dans le règne végétal où elle forme les parois des cellules ; elle est, avec la lignine, l’un des deux principaux matériaux de soutien des organes végétaux ; le coton en contient 90%. Grâce à sa résistance aux enzymes digestifs, elle sert de lest intestinal. Chez les ruminants, les bactéries du rumen possèdent une cellulase capable de l'hydrolyser en glucose assimilable, qu'elles transforment en acides aliphatiques. L'industrie utilise la cellulose pour la synthèse de nombreux dérivés importants
[C1]
cénurose n.f.
cenurosis
Infestation par les formes larvaires de certains ténias (Taenia multiceps, Taenia serialis chez l’Homme).
Les cénures siègent le plus souvent dans le tissu sous-cutané et les muscles superficiels où ils provoquent des formations tumorales simulant un fibrome ou un lipome.
Gène, situé sur le locus chromosomique 12q21.32, codant pour une protéine présente dans de nombreuses variétés de cellules.
Bien que sa fonction ne soit pas parfaitement comprise, des études suggèrent qu’il joue un rôle dans les structures cellulaires telles que les centrosomes et les cils
Des mutations de ce gène se rencontrent dans le syndrome de Bardet-Biel, le syndrome de Joubert, le syndrome de Meckel, l’amaurose congénitale de Leber, le syndrome de Senior-Løken
Syn. 3H11Ag, BBS14, cancer/testis antigen 87, CE290_HUMAN, centrosomal protein 290kDa, centrosomal protein of 290 kDa, CT87, CTCL tumor antigen se2-2, FLJ13615, FLJ21979, JBTS5, JBTS6, KIAA0373, LCA10, MKS4, monoclonal antibody 3H11 antigen, nephrocytsin-6, NPHP6, POC3, POC3 centriolar protein homolog, prostate cancer antigen T21, rd16, SLSN6, tumor antigen se2-2
Syn. cœnurose
→ Bardet-Biel (syndrome de), Joubert (syndrome de), Meckel (syndrome de), Senior-Løken (syndrome de), Leber (amaurose congénitale de)
[D2]
cérébrosidose n.f.
cerebrosidosis
Affection caractérisée par une accumulation de cérébrosides dans certaines cellules du système histiocytes-macrophages.
Si initialement on avait rangé la maladie de Gaucher parmi les cérébrosidoses, il est plus correct d'en faire une glucosylcéramidose et de réserver le terme de cérébrosidose aux galactosylcéramidoses, comme la maladie de Krabbe.
K. Krabbe, neurologue danois (1934) ; P. Gaucher, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1882)
[R1]
CFU sigle angl. pour Colony Forming Units.
Cellules souches médullaires.
La numération des CFU survivant à une irradiation s'effectue par le comptage des nodules spléniques résultant de leur prolifération chez l'animal irradié ou chez un animal receveur.
→ clone
[A2,F1]
CFU-E sigle angl. pour Colony Forming-Unit-Erythroid
Progéniteur tardif de la lignée érythroïde dont la différentiation se situe entre la BFU-E « mature » et le proérythroblaste.
Elle donne naissance en culture in vitro chez l'homme en 5 à 8 jours à des petites colonies clonales de 8 à 100 érythroblastes regroupés en un seul amas serré, rarement deux. Les CFU-E sont très sensibles à l'érythropoïétine, dont dépend leur survie. Morphologiquement, on ne les distingue pas des progéniteurs plus immatures. Leur concentration dans la moelle est de 50 à 400 pour 1.105 cellules nucléées non adhérentes de faible densité. La plupart des CFU-E ne circulent pas dans le sang et ne sont retrouvées que dans la moelle osseuse. Les CFU-E n'expriment que faiblement les marqueurs CD34, HLA-DR et c-kit, mais fortement le récepteur pour l'érythropoïétine, le CD71 (récepteur pour la transferrine), le CD36, l'acétylcholinestérase et les groupes sanguins ABH.
[A2,F1]
chaperonne n.f.
chaperon
Protéine de forme creuse réalisant un chaperon, ou capuchon, pour couvrir une autre protéine, ce qui évite certaines actions indésirables dans les cellules.
P. ex., la nucléoplasmine découverte dans les noyaux d'oocytes de xénopes protège les nucléosomes.
Les protéines chaperonnes ont pour fonction de catalyser l'acquisition des structures spatiales des protéines soit lors de leur synthèse par les ribosomes, soit au cours de leur transport et leur adressage à travers les membranes des organelles. On distingue des protéines chaperonnes de classe I et des protéines chaperonnes de classe II ou chaperonines. L'activité de ces protéines est souvent dépendante d'autres protéines spécifiques dites cochaperonnes.
Syn. chaperon
[C1]
CHD2 gene sigle angl.pour chromodomain helicase DNA binding protein 2
Gène situé sur le locus chromosomique 15q26.1, codant la chromodomain DNA helicase- protein 2 présente dans toutes les cellules de l’organisme où elle règle l’expression génétique du remodelage de la chromatine.
Les mutations et les délétions dans ce gène ont été associées à des cas d'encéphalopathies épileptiques : syndrome de Dravet, syndrome de Lennox-Gastaut…
Syn. ATP-dependent helicase CHD2, EEOC, FLJ38614
[H1,O1,O6,Q2]
Édit. 2017
chéloïde n.f.
keloid
Néoformation intradermique ferme et saillante, à surface lisse, dont les bords présentent souvent des digitations rappelant les pattes d'écrevisse.
Elle peut être sensible au toucher, voire spontanément douloureuse. On en distingue deux formes : la chéloïde post-cicatricielle et la chéloïde apparemment spontanée. Son image histologique, faite de faisceaux de collagène hyalinisé entre lesquels se trouvent quelques cellules inflammatoires et de l'œdème, permet la différenciation d'une simple cicatrice hypertrophique. L'évolution est indéfinie. Le traitement est difficile et consiste principalement en infiltrations de corticoïdes, associées à une compression prolongée. L'ablation est souvent suivie de récidive.
Étym. chêlé : pince d'écrevisse ; eidos : semblable à
[F5,J1]
chémodectome l.m.
chemodectoma
Tumeur, généralement bénigne, développée à partir d’un organe chémorécepteur.
Le chémodectome se développe à partir du glomus carotidien ou jugulaire. Il réalise une masse latérocervicale ferme, indolore. Le diagnostic est affirmé par l’artériographie. La structure analogue à celle des paragangliomes en diffère par l’absence de cellules chromaffines. Le traitement est l’exérèse chirurgicale.
Étym. gr. chemeia : chimie ; ektomie : excision
→ paragangliome, paragangliome non chromaffine, glomus carotidien
[F5]
cheveux argentés de Griscelli-Pruniéras (syndrome des) l.m. .transfert en G
Griscelli's syndrome
Maladie héréditaire rare transmise sur un mode autosomique récessif, associant un déficit immunitaire combiné et un albinisme partiel avec absence de cellules de Langerhans.
Le déficit immunitaire est sévère avec, malgré un nombre de lymphocytes B et T normal, une anergie cutanée, une hypogammaglobulinémie, une neutropénie et une thrombopénie. L'albinisme cutané peut passer plus ou moins inaperçu, mais les cheveux, les cils et les sourcils sont, dès la petite enfance, d'une couleur gris argenté caractéristique.
Cl. Griscelli, pédiatre et immunologiste français et M. Pruniéras, dermatologiste français (1978) ; A. Chédiak, sérologiste cubain (1952) ; O. Higashi, pédiatre japonais (1954)
Syn. Griscelli (syndrome de),
→ Chédiak-Higashi (maladie de)
[J1,Q2]
chimérisme n.m.
chimerism
Situation dans laquelle des cellules d'individus génétiquement différents coexistent dans le même organisme.
Étym. gr. chimaira : monstre mythologique
[Q1 ]
chimiokine n.f.
chemokine
Ensemble de cytokines de faible poids moléculaire qui induisent la migration des leucocytes vers le site de sécrétion de ces molécules ainsi que l’activitation cellulaire (adhérence, dégranulation).
Les chimiokines sont classées en trois familles structurales définies par de fortes homologies au sein de la même famille. La famille α ou famille CxC est définie par la présence de deux cystéines séparées par un autre acide aminé. Les chimiokines de cette famille sont codées par des gènes localisés en 4q12-21. Les principales chimiokines de la famille α sont l’IL-8, les protéines inflammatoires des macrophages MIP-2α et MIP-2ß, des facteurs plaquettaires (oncostatine ou PF4, thromboglobuline ß) et la protéine d’activation des neutrophiles AP-2.
La famille des chimiokines ß (C-C) est définie par l’association de deux cystéines. Les gènes de ces chimiokines sont localisés en 17q11-32. Cette famille comprend les protéines inflammatoires des macrophages MIP-1α et ß, les protéines chimioattractantes des monocytes MCP-1, 2 et 3 et la molécule RANTES.
La troisième famille C est représentée par la lymphotactine (Ltn).
Les chimiokines se fixent à des récepteurs à 7 domaines transmembranaires au nombre de 4 à 5 pour chacune des familles α et ß. La synthèse des chimiokines est induite par différents signaux inflammatoires (microbiens, toxiques). Les chimiokines peuvent être synthétisées par un grand nombre de cellules en particulier l’endo
Certains récepteurs de chimiokines sont des corécepteurs du virus de l’immunodéficience humaine.
[C1,C3 ]
chimiothèque n.f.
chemical library
Collection de molécules (plus de mille) utilisée en vue de sélectionner celles qui sont biologiquement actives.
Les chimiothèques servent à des opérations de tri. Pour cela, les molécules qu’elles contiennent sont testées sur leurs capacités d’interaction avec des protéines identifiées ou des systèmes plus complexes (membranes naturelles ou biomimétiques, cellules, organes isolés…). Ainsi, on peut découvrir de nouveaux médicaments ou caractériser les fonctions de protéines et de voies métaboliques. Les molécules retenues comme actives sont appelées touches ou en anglais « hits ». Les opérations de tri étant complexes et sujettes à fluctuations, leurs résultats doivent être confirmés par des essais répétés dans des laboratoires différents. Une étape essentielle est d’associer structure chimique et propriétés physiques (solubilité, charge électrique au pH du plasma…) aussi bien que biologiques. On peut ainsi tenter de prédire des propriétés d’une nouvelle molécule à tester dont on connaît la structure.
[C1]
Édit. 2015
chimiothérapie intrapéritonéale l.f.
intraperitoneal chemotherapy
Instillation de médicaments antimitotiques dans la cavité péritonéale au moyen d’un cathéter, afin d'agir sur les cellules cancéreuses disséminées dans la cavité péritonéale, dans le cas p. ex. d’un cancer de l’ovaire dont il ne subsisterait après traitement systémique que des nodules de taille inférieure à 2 cm.
Elle expose au risque de perforation colique.
[G5 ]
chlorophylle n.f.
Principal pigment assimilateur des végétaux photosynthétiques, composé d'un anneau porphyrine avec un atome de magnésium lié au complexe.
Situé dans les chloroplastes des cellules végétales, ce pigment intervient dans la photosynthèse pour intercepter l'énergie lumineuse, première étape dans la conversion de cette énergie en énergie chimique. Son spectre d'absorption du rayonnement lumineux est responsable de la couleur verte des végétaux. Il en existe cinq variétés :
- la chlorophylle a pigment présent chez tous les végétaux aquatiques et terrestres,
- la chlorophylle b se trouve chez les cormophytes (végétaux supérieurs) et les chlorophycées (algues vertes),
- les chlorophylles c chez les phéophycées (dites algues brunes),
- la chlorophylle d, retrouvée chez certaines cyanobactéries (dites algues bleues),
- la chlorophylle f, identifiée en 2010 dans certains stromatolithes.
J. B. Caventou, pharmacien et J. Pelletier, chimiste français, membres de l’Académie de médecine (1817)
Étym. gr. khloros = vert ; phullon = feuille
[C3]
chloroplaste n.m.
chloroplast
Organite intracytoplasmique dont la structure comporte de la chlorophylle et qui caractérise les cellules végétales chlorophylliennes.
[A2,C3]
chloroquinorésistance n.f.
chloroquine resistance
Résistance à la chloroquine de Plasmodium falciparum (et depuis quelques années de Plasmodium vivax en Asie) à la suite de mutations spontanées.
Ce phénomène est lié à une diminution de la captation du médicament et, surtout, à l’efflux de la molécule à l’extérieur de la vacuole parasitaire digestive.
Il est provoqué par la localisation, dans la membrane de la vacuole digestive, d’une glycoprotéine, Pgh1, qui fonctionne comme une pompe extractive. Le déterminisme génétique a d’abord été rapporté à l’amplification d’un gène nommé, par analogie avec les chimiorésistances aux anticancéreux, PfMDR1) En fait, semblent également –ou surtout- impliqués le gène PfCG2, situé sur le chromosome 7 de Plasmodium falciparum et le gène PfTCR, récemment identifié et situé à proximité du précédent. La chloroquinorésistance est réversible par diverses substances, dont le vérapamil et la désipramine, qui sont des modulateurs de la chimiorésistances dans des cellules cancéreuses multirésistantes (multiple drugs resistant ou MDR). Ces médicaments, les anti-PfMDR, ont été un moment considérés comme une solution thérapeutique face aux souches plasmodiales résistantes, puis ils ont été abandonnés en raison de leur faible activité et de leurs effets indésirables. Quels que soient leurs mécanismes, les chloroquinorésistances ont présenté une importance sanitaire mondiale en rendant inopérant le médicament jusque-là le plus utilisé. Les niveaux de chloroquinorésistances sont déterminés par des tests in vivo (S, sensibles, ou résistantes RI, RII et RIII, selon la classification OMS) ou par des tests in vitro. Ils permettent de définir des zones de chloroquinorésistance (I à IV), particulièrement importantes pour le choix d’une chimioprophylaxie antipaludique chez les voyageurs.
[G3]
choc électrique l.m.
electric shock
Application thérapeutique sur le cœur pendant une fraction de seconde, d’un courant électrique produit presque toujours par la décharge d’un condensateur.
Le courant électrique traverse le cœur entre deux électrodes qui peuvent être placées directement sur le massif ventriculaire à thorax ouvert (choc électrique interne) ou être placées sur la paroi thoracique de part et d’autre du cœur (choc électrique externe). Le choc électrique est destiné à faire cesser soit un trouble rythmique ventriculaire (tachycardie ventriculaire, flutter ventriculaire, fibrillation ventriculaire) soit un trouble rythmique auriculaire (fibrillation ou flutter). Il agit en dépolarisant simultanément toutes les cellules myocardiques, le rythme sinusal se rétablissant ensuite spontanément. La réanimation par choc électrique d’un rythme cardiaque organisé porte le nom de cardioversion.
[K2,G5]
choc septique l.m.
septic shock
Syndrome caractérisé par une hyperthermie, une tachycardie, une leucopénie inférieure à 4000/mL ou une leucocytose supérieure à 12 000/mL et une baisse de la pression artérielle systolique au-dessous de 90 mm de mercure non corrigée par une perfusion de soluté.
Ce choc peut évoluer vers une défaillance multiviscérale avec augmentation de l’acide lactique dans le sérum, insuffisance rénale aiguë, insuffisance cardiaque à débit élevé avec augmentation du résidu post-systolique parfois insuffisance surrénalienne. Dans le modèle le mieux étudié, ce syndrome est déclenché par l’action des endotoxines des bactéries gram négatif. Des syndromes analogues peuvent être observés lors des infections à bactéries gram-positif (par ex. par les peptidoglycanes des staphylocoques dorés). Des syndromes de même mécanisme peuvent être provoqués par des infections fongiques, virales ou parasitaires ou bien en l’absence d’infection dans le cadre du choc traumatique ou des syndromes de choc consécutif aux brulures ou aux pancréatites aiguës hémorragiques. Le syndrome de défaillance respiratoire aiguë (ARDS : acute respiratory distress syndrome) met en jeu les mêmes mécanismes mais il est caractérisé par une symptomatologie à prédominance pulmonaire avec passage de plasma dans les alvéoles. L’ensemble de ces syndromes est désigné actuellement sous le nom de syndromes inflammatoires aigus systémiques (systemic acute inflammatory syndroms).
Les mécanismes sont multiples. Ils font intervenir plus particulièrement la libération massive de cytokines de l’inflammation TNFα et IL-1, puis de chimiokines provoquant l’adhérence des leucocytes et des plaquettes à l’endothélium, l’activation des cellules endothéliales avec expression de facteur tissulaire et coagulation locale. Les autres systèmes mis en jeu sont le système des kinines et l’activation du complément. Les traitements symptomatiques comprennent l’administration de corticostéroïdes à fortes doses, d’agonistes ß adrénergiques et de dopamine. Les anticorps anti-TNF et les récepteurs solubles de TNF sont en cours d’évaluation. Les anticorps monoclonaux dirigés contre les lipopolysaccharides ont donné des résultats décevants, de même que l’antagoniste du récepteur de l’IL-1, IL-1RA. La mortalité des syndromes inflammatoires aigus systémiques demeure particulièrement élevée.
→ syndrome inflammatoire aigu systémique
[D1,G1]
cholangiocarcinome n.m.
bile duct carcinoma, cholangiocarcinoma
Tumeur maligne des canaux biliaires intrahépatiques, moins fréquente que le carcinome hépatocellulaire, avec concentration normale en α-fœtoprotéine.
Elle ne s’accompagne pas de cirrhose.
L’étude histologique d’une biopsie montre une prolifération adénocarcinomateuse faite de structures ductulaires, bordées de cellules cubiques ou cylindriques, et accompagnée d’un abondant stroma fibreux.
Dans quelques cas, la tumeur survient dans l’évolution d’une maladie de Caroli ou d’une fibrose hépatique congénitale. On a pu aussi l’observer après l’administration de thorotrast ou de stéroïdes anabolisants.
J. Caroli, médecin hépatologue français (1958)
Syn. carcinome cholangiocellulaire
[F2,L1]
cholangiole n.m.
bile ductule
Première structure histologique propre des voies biliaires intrahépatiques.
Situé entre les canalicules biliaires, dont il reçoit la bile par l'intermédiaire du passage de Hering, et les canaux biliaires interlobulaires, il est bordé par 3 à 4 cellules cubiques, avec un diamètre inférieur à 15 µm. Il est situé dans l'axe vasculaire de l'acinus de Rappaport, et apparaît en microscopie optique en dehors de l'espace porte et non accompagné de vaisseaux.
E. Hering, physiologiste allemand (1867) ; A. M. Rappaport, physiologiste canadien (1954)
Syn. ductule biliaire
[A2,L1]
cholécystokinine n.f.
cholecystokinin
Hormone polypeptidique dont la forme sécrétée par les cellules APUD du duodénum comporte 33 acides aminés, ayant des homologies structurales avec la gastrine.
Elle est sécrétée par la muqueuse duodénale et la partie proximale de l’intestin grêle, en réponse à la présence de produits de la dégradation des protéines, des graisses et de l’amidon.
Les principales actions de la cholécystokinine sont la contraction vésiculaire, le relâchement du sphincter d’Oddi, la stimulation de la sécrétion pancréatique enzymatique et l’accélération du transit de l’intestin grêle. Il existerait un rétrocontrôle de la sécrétion pancréatique sur elle-même dont un chainon serait la cholécystokinine. Elle a aussi un effet anorexigène au niveau du système nerveux central. Il existe au moins deux types de récepteurs (A et B) à la cholécystokinine ayant des propriétés inverses et des affinités différentes pour cette hormone.
Étym. gr. kholê : bile ; kustis : vessie, vésicule
Syn. cholécystokinine-pancréozymine
Abrév. CCK-PZ
[G3,O4,L1]
cholestase n.f.
cholestasis
La cholestase témoigne d’une diminution de l’excrétion biliaire : rétention de bilirubine dans le foie, soit dans le cytoplasme des hépatocytes ou des cellules de Kupffer, soit dans les canaux biliaires : thrombi biliaires.
Le terme de cholestase est un terme biologique.
Selon le siège originel de l’anomalie, on distingue la cholestase intra et extra-hépatique.
Elle est liée à un défaut de sécrétion ou d'excrétion de la bilirubine. Elle peut avoir pour conséquences un ictère, un prurit, et une élévation de la teneur des phosphatases alcalines dans le sang.
L’obstruction est le plus souvent le fait d’un calcul ; mais il peut s’agir de parasites, de caillots sanguins, de fragments tumoraux ou de compression de voisinage.
Étym. gr. kholê : bile ; stasis : action de s’arrêter
Syn. rétention biliaire, cholostase
[C1,L1]
cholestase intrahépatique progressive familiale de type 1 l.f.
progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC11
Maladie infantile, d’origine génétique à transmission récessive se manifestant par une cholestase.
Cette entité actuellement démembrée correspond au type 1 des cholestases intrahépatiques progressives familiales (PFIC1) qui est la forme la plus rare des trois PFIC.
La maladie débute après plusieurs mois de vie, dans la petite enfance. Elle se manifeste par des selles décolorées, des urines foncées, un ictère, une hépatomégalie, un prurit. Le diagnostic est suspecté en raison de la concentration élevée en acides biliaires dans le sang et de la normalité de la gamma glutamyltransférase (γ-GT). Parmi les cholestases avec γ-GT normale, le diagnostic différentiel inclut principalement les déficits de synthèse des acides biliaires primaires et la PFIC2. Les voies biliaires sont normales. Spontanément, l’évolution se fait vers une fibrose cirrhogène. Des atteintes extrahépatiques ont été rapportées (diarrhée, pancréatite, surdité). Un traitement par l’acide ursodésoxycholique (AUDC) doit être initié chez les patients pour prévenir la progression des lésions hépatiques mais il n’est pas totalement efficace. La rifampicine aide à contrôler le prurit. Du fait de la sévérité de la cholestase, une transplantation hépatique est nécessaire avant l’âge adulte chez environ la moitié des patients.
La PFIC1 est causée par des mutations du gène ATP8B1 (18q21-22) codant la protéine FIC1 exprimée à la membrane canaliculaire des hépatocytes ainsi que dans d'autres cellules épithéliales. Dans les hépatocytes, la protéine FIC1 serait impliquée dans la sécrétion biliaire et en particulier des acides biliaires dont la concentration est diminuée dans la bile des enfants atteints de PFIC1. L'expression extrahépatique de la protéine FIC1 explique les atteintes extrahépatiques observées chez les malades.
Un dépistage prénatal peut être proposé si la mutation a été identifiée chez chacun des deux parents.
Clayton (1965)
Étym. : Jacob Byler, fondateur de la communauté Amish dans laquelle les premiers cas ont été décrits
Syn. cholestases intrahépatiques progressives familiales, cholestase familiale récurrente cirrhogène, cholestases intrahépatiques familiales, cholestases fibrogènes familiales , cholestases intrahépatiques progressives familiales, PFIC , maladie de Byl
→ ATP8B1 gene, protéine FIC1, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 2, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 3, gamma glutamyltransférase, acide ursodésoxycholique, rifampicine
[A4,C1,C3,L1,O6,Q2]