protéine matricielle Gla n.f.
matrix Gla protein
Protéine de 14 kDa contenant cinq résidus d’acide gamma-carboxyglutamique (Gla), dérivé de l’acide glutamique (Glu) par gamma-carboxylation, initialement découverte dans la matrice osseuse mais fortement exprimée dans le cœur, le poumon, le rein et les vaisseaux.
La protéine matricielle Gla est un puissant inhibiteur de la minéralisation tissulaire. Son activité dépend de la vitamine K, co-enzyme indispensable à la gamma-carboxylation de l’acide glutamique.
protéinémie n.f.
proteinemia
Concentration de protéines dans le plasma sanguin.
La concentration des protéines plasmatiques est normalement de 72 ± 4 g par litre de plasma, se répartissant en protéines solubles dans le sulfate d'ammonium à demi-saturation (sérum-albumine, 52 ± 2,5 g/L), et en protéines précipitées par le sulfate d'ammonium à demi-saturation (sérum-globulines, 20 ± 2,7 g/L).
Pour son interprétation, le dosage des protéines plasmatiques nécessite très souvent d’être associé à une électrophorèse des protéines sériques.
protéine neu l.f.
neu protein
Protéine codée par le proto-oncogène c-erb B2 ou neu.
La protéine neu, transmembranaire, de 1234 aminoacides peut être trouvée activée chez le Rat en protéine oncogène par mutation portant sur un acide aminé en position 664 (Val → Glu) dans son domaine transmembranaire : c'est ainsi qu'elle a été découverte dans des neuroblastomes induits chimiquement chez le Rat.Cette protéine est l'un des récepteurs de certains facteurs de croissance, les neurégulines, qui se fixent indirectement ou directement sur leurs domaines extracellulaires et permettent de déclencher par leur domaine intracellulaire une activité tyrosine-kinase impliquée dans leur effet mitogène. Chez l'Homme, les récepteurs neu sont présents sur les cellules musculaires au niveau des synapses neuromusculaires et sur les cellules de Schwann et leurs précurseurs de la crête neurale ; on n'en a pas trouvé de forme mutante oncogène ; leur surexpression a été constatée dans certains cancers de mauvais pronostic, surtout des cancers du sein.
Étym. neu de neuroblastome
protéine non-histone l.f.
non-histone protein
Dans la chromatine, protéine associée aux nucléosomes dans des régions où la transcription est active.
Ces protéines sont de petite taille et d'une grande diversité : l'ARN polymérase en fait partie.
→ histone
protein O-mannosyl-transferases (POMT) l.f.p.
Enzymes catalysant le transfert d’un résidu de mannose du dolichol-phosphate sur la fonction alcool (-OH) d’un résidu de sérine ou thréonine d’une protéine
Deux formes de POMT sont présentes dans la membrane du réticulum endoplasmique : POMT1 et POMT2. Des mutations de POMT1 et POMT2 ont été identifiées dans le syndrome de Walker-Warburg.
Abrév. POMT
→ mannose, dolichol-phosphate, reticulum endoplasique, Walker-Warburg (syndrome de)
protéine p53 l.f.
Protéine ubiquitaire, intranucléaire, liée directement à l’ADN, localisée dans le noyau de l’ensemble des cellules du corps, dont la fonction première est d’agir en tant que facteur de transcription.
Elle fonctionne en se fixant de manière spécifique sur les régions régulatrices de gènes dont elle contrôle l’expression. Ce facteur de transcription régule certaines fonctions cellulaires importantes comme la mitose ou la mort programmée.
La protéine p53 est une molécule indispensable au maintien de l’intégrité de la cellule et de ses composantes. En réponse à une agression génotoxique, elle active l’expression de gènes contrôlant l’intégrité de l’ADN, le cycle cellulaire et l’apoptose . Elle est pour cette raison nommée aussi « gardienne du génome ».
[C1,Q1]
Édit. 2017
protéine phosphatase l.f .
protein phosphatase
Famille d’enzymes catalysant l’hydrolyse d’une protéine phosphorylée sur un résidu de sérine, thréonine ou tyrosine, libérant ainsi le phosphate et la protéine déphosphorylée.
On distingue notamment les protéine-phosphatases 1, spécifiques des protéines phosphorylées par la protéine-kinase A, les protéine-phosphatases 2A, peu spécifiques, et la protéine-phosphatase 2B ou calcineurine, dépendante du calcium et fortement exprimée dans les neurones.
L’action des protéines phophatases s’oppose à celle des protéine-kinases catalysant la phosphorylation d’une protéine en utilisant l’ATP comme donneur de phosphate.
Edit. 2018
Syn. phosphoprotéine phosphatase
→ calcineurine, protéine kinase
[C1]
protéine-phosphatase 1 1.f.p.
protein phosphatase 1
Edit. 2018
[C1]
protéine-phosphatase 2A 1.f.p.
protein phosphatase 2A
Edit. 2018
[C1]
protéine- phosphatase 2B 1.f
protein phosphatase 2B
Edit. 2018
Syn. calcineurine
[C1]
protéine plasmatique de transport du rétinol (déficit en) l.m.
retinol-binding proteine, plasma (deficiency)
Protéine de transport du rétinol (vitamine A) dont la séquence complète a été découverte par L. Rask, biochimiste suédois (1987) et localisée par M. Rocchi, généticien italien (1989), en 10q23-24.
Le déficit en RBP4, est autosomique dominante, il a donné dans une famille, lors d'une infection par la rougeole, une kératomalacie probablement par défaut d'absorption de vitamine A. Dans une autre famille, il s’est exprimé par une coloration orange des mains et du visage avec caroténémie et diminution du taux de vitamine A dans le sérum (MIM 180250).
T. Matsuo, ophtalmologiste japonais (1987)
protéine porteuse l.f
carrier protein
Protéine ou polysaccharide qui porte ou transporte d'autres molécules.
En immunologie, le couplage avec les haptènes est nécessaire pour que ceux-ci puissent entraîner la production d'anticorps.
protéine précurseur de l'amyloïde l. f.
amyloid precursor protein (APP)
Protéine transmembranaire fortement exprimée par les neurones dont l'hydrolyse peut conduire à la formation des peptides amyloïdes.
Plusieurs APP de tailles différentes dérivent d'un même gène du chromosome 21. Elles présentent une extrémité COOH-terminale extracellulaire de grande taille. Les APP ont surtout été étudiées dans le système nerveux central, dans lequel elles donnent naissance au cours du vieillissement normal ou pathologique à des peptides amyloïdes A-bêta. Elles peuvent subir deux voies métaboliques principales : la voie sécrétoire, qui comporte une protéolyse par une alpha-sécrétase dont le site d'action est localisé dans la séquence de l'Abêta et qui n'est donc pas amyloïdogène, et la voie endosomique-lysosomique, qui par des bêta- et gamma-sécrétases libère les peptides amyloïdes A-bêta 42 qui forme des dépôts dans le tissu cérébral, provoquant la maladie d’Alzheimer
→ peptide amyloïde A-bêta, peptide bêta-amyloïde, Alzheimer (maladie de)
[C1,H1]
Édit. 2018
protéine prion (PrPC) l.f.
→ prion
[C1,H1 ]
Édit. 2017
protéine prion «scrapie» (PrPsc)
[C1,H1 ]
Édit. 2017
protéine rab l.f.
rab protein
Protéine de la famille des protéines G monomériques impliquée dans le contrôle du transport des protéines à l'intérieur des cellules.
On connaît une trentaine de protéines rab, codées par des gènes c-rab. Une protéine rab existe sous deux formes différentes selon qu'elle est liée à un GTP ou à un GDP. Dans le cytosol, la protéine rab s'associe au GDP puis est modifiée par fixation d'un radical tétra-isoprénique (géranylgéranyle). Avec l'intervention d'autres facteurs protéiniques, la protéine rab s'attache à une membrane en échangeant le GDP pour un GTP. Lorsque le GTP est hydrolysé, la protéine rab-GDP peut se détacher de la membrane et recommencer un cycle de réactions.
protéine ras l.f.
ras protein
Protéine codée par le protooncogène c-ras.
La protéine ras (de masse 21 kDa), dénommée p21, apparentée aux protéines G, peut être ancrée sur la face interne de la membrane plasmique grâce à un radical palmitoyle et à un radical farnésyle attachés à la protéine ; la protéine correspondant à l'oncogène ras n'en diffère que par une simple mutation portant sur une glycine remplacée par une valine.
La protéine ras fait partie des protéines G ; elle lie le GDP ou le GTP ; avec le GTP elle produit un message pour la cellule en même temps que le GTP est hydrolysé. La protéine de l'oncogène ras fixe aussi le GTP, mais l'activité GTPase ne s'exerce pas, en maintenant le complexe ras-GTP. Il existe plusieurs protéines ras, qui constituent une famille de protéines de structures très voisines ayant 188 ou 189 acides aminés, différant un peu dans leur partie C-terminale ; on connaît plusieurs gènes ras : c-H-ras-1 (l'oncogène provient du virus de Harvey), c-K-ras-2 (provenant du virus de Kirsten) ; N-ras (provenant d'un neuroblastome humain) ; de plus la protéine correspondant à K-ras-2 existe sous deux formes A et B, ayant quelques différences vers l'extrémité C-terminale.
protéine rep l.f.
rep protein
1) Syn. de hélicase.
2) Protéine produite par certains plasmides et activant leur réplication.
protéine rho l.f.
rho protein
Protéine intervenant dans la terminaison de la transcription de certains gènes par sa fixation sur l'ARN polymérase.
Symb. ρ
→ antiterminaison, terminaison (facteur de)
protéine S l.f.
protein S
Inhibiteur physiologique de la coagulation, glycoprotéine monocaténaire de 635 acides aminés, vitamine K dépendante, synthétisée par le foie, les mégacaryocytes et les cellules endothéliales.
Dans la circulation elle est liée de façon réversible à la C4 binding protein (C4 BP). Seule la protéine S libre (qui représente 40% de la protéine S totale) est fonctionnelle. Cette fraction libre forme avec la protéine C activée un complexe enzymatique qui inactive les facteurs V et VIII de la coagulation freinant ainsi la génération de thrombine.
Des déficits congénitaux existent avec une fréquence qui semble supérieure à celle des déficits en protéine C. Cliniquement, ils se présentent de manière à peu près similaire. Il existe des déficits quantitatifs (type I) pour des hétérozygotes. Dans les déficits qualitatifs on distingue les formes se traduisant par une diminution de la fraction libre alors que la protéine S totale est normale et les formes IIb. Les bases génétiques de ces différents types de déficits ne sont pas établies.
protéines 14.3.3
14.3.3 proteins
Famille de protéines composée de 7 isoformes chez l’Homme, impliquées dans de nombreuses fonctions vitales de la cellule (métabolisme, cycle cellulaire, apoptose, etc…).
Les protéines 14.3.3 sont très abondantes dans les neurones. La présence de protéines 14.3.3 dans le liquide cérébro-spinal est un marqueur de lyse neuronale, en particulier dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob
→ maladie de Creutzfeldt-Jakob
[C1,H1 ]
Édit. 2017
protéines isoformes l.f.
isoform proteins
Protéines provenant d’un même gène mais ayant subi des modifications post-traductionnelles leur conférant des séquences d’acides aminés différentes.
Il peut s’agir plus rarement de protéines provenant de plusieurs gènes homologues, leur conférant des séquences d’acides aminés très voisines.
[C1]
Édit. 2017
protéines S100 n.f.
S100 proteins
Famille de protéines comportant environ une vingtaine de membres.
La plus étudiée est la protéine S1OOB. C’est une protéine dimérique de 21 kDa constituée de 2 chaînes (α et bêta), fixatrice de calcium, présente dans les cellules gliales du cerveau, mais aussi dans de nombreuses autres cellules (mélanocytes, cellules de Langerhans, cellules sudorales eccrines et apocrines, cellules musculaires) et dont la présence dans le sang témoigne d'une atteinte pathologique du cerveau.
Sa détection par l'utilisation, en immunohistochimie, de l'anticorps antiprotéine S-100 est particulièrement utile pour identifier ces cellules, notamment en pathologie tumorale (tumeurs næviques et langerhansiennes).
La protéine S100B est dosée dans le sang et dans le liquide céphalo-rachidien par électro-chimioluminescence. Sa concentration normale dans le plasma est inférieure à 0,15µg/L. Elle augmente dans les suites de traumatismes crâniens sévères, traduisant une contusion cérébrale, et les hémorragies sous-arachnoïdiennes. C’est également un marqueur sérique d’évolution des mélanomes malins.
Dans le LCR, sa concentration normale est de 1 à 2 µg/L. Elle augmente dans les lésions cérébrales aigües, en particulier les hémorragies sous arachnoïdiennes, les accidents vasculaires cérébraux ischémiques, et au décours d’interventions neuro-chirurgicales.
Le dosage plasmatique d’un autre membre de la famille des protéines S100, la protéine S100A12, a été proposé comme marqueur des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, en particulier la maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique.
protéine S100A12 n.f.
S100A12 protein
protéine SAA n.f.
SAA protein
Étym. sigle pour serum amyloïde A
[C1]
Édit. 2019