dégénérescence maculaire juvénile dominante l.f.
juvenile dominant macular degeneration
Dégénérescence maculaire juvénile similaire à la maladie de Stargardt mais dominante.
Il existe quelques publications de maladie de Stargardt dominantes flavimaculée ; ces formes sont rarissimes, plus bénignes, plus tardives, et plus lentes que les formes récessives. Les critères de différenciation sont uniquement géniques. La plupart du temps il s'agit de pseudodominance et les formes non flavimaculées, publiées antérieurement aux explorations fonctionnelles modernes, sont souvent des dystrophies des cônes. L’affection est autosomique dominante (MIM 248200).
W. G. Pearce, ophtalmologiste canadien (1975) ; K. Stargardt, ophtalmologiste allemand (1909)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. Stargardt dominante (maladie de)
dégénérescence maculaire sénile l.f.
senile macular degeneration
→ dégénérescence maculaire liée à l'âge
dégénérescence maculaire vitelliforme l.f.
macular degeneration polymorphic vitelline
→ dystrophie maculaire vitelliforme
dégénérescence rétinienne avec nanophtalmie, dégénérescence kystique maculaire et angle fermé l.f.
retinal degeneration with nanophthalmos, cystic macular degeneration, and angle closure glaucoma
Dégénérescence rétinienne progressive avec dégénérescence microkystique maculaire, hypermétropie, nanophtalmie et glaucome à angle fermé.
L'ERG est d'abord altéré en scotopique puis photopique et scotopique. La dégénérescence maculaire n'est plus microkystique chez les sujets âgés mais atrophique. L’affection est autosomique récessive (MIM 267760).
Cynthia J. MacKay, ophtalmologiste américaine (1987)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
distorsion maculaire l.f.
macular distorsion
Plissement rétinien au pôle postérieur, secondaire à la formation et à la contraction d'une membrane ou d'un voile fibrovasculaire prérétinien.
L'ovalisation de la région des pigments xanthophiles est responsable de métamorphopsies.
ectopie maculaire l.f.
macular ectopia
Déplacement de l'aire rétinienne maculaire sous l'effet de phénomènes contractiles pré-ou sous-rétiniens.
La contraction d'une membrane prémaculaire ou de cordages sous-rétiniens peut conduire à une ectopie maculaire. Les principales conséquences de cette distorsion du pôle postérieur sont des métamorphopsies, une baisse de l'acuité visuelle et une diplopie.
Étym. gr. ek : hors ; topos : lieu
[P2]
Édit. 2019
épargne maculaire l.f.
macular sparing
Vision conservée de la région maculaire malgré une hémianopsie consécutive à une lésion d'un lobe occipital.
Deux hypothèses étayées par les observations expliquent l'origine de l'épargne maculaire. D'une part, les axones de certaines cellules ganglionnaires de la région maculaire bifurqueraient dans le chiasma optique, réalisant une projection bilatérale. D'autre part, les cellules ganglionnaires de la région maculaire ne respecteraient pas strictement la frontière que constitue le méridien vertical de la rétine. Compte-tenu de leur grande concentration dans cette région, on observerait un chevauchement des projections homo- et controlatérales de part et d'autre de la ligne virtuelle constituée par le méridien vertical par défaut de ségrégation.
→ macula, hémianopsie, chiasma optique
[P2]
Édit. 2020
faux trou maculaire l.m.
pseudomacular hole
Aspect ophtalmoscopique de trou maculaire correspondant à un orifice au centre d'une membrane épimaculaire.
Cet aspect clinique trompeur contraste avec une bonne conservation de l'acuité visuelle de près et l'absence d'hyperfluorescence fovéolaire à l'angiographie fluorescéinique.
Syn. pseudotrou maculaire
[P2]
Édit. 2018
fovéa maculaire l.f.
central fovea
Dépression centrale de la macula, qui ne comporte que des cônes au nombre de 20 à 30 000 autour d'un bouquet central d'environ 2 500 cônes.
Syn. fovea centralis
→ rétine
[P2]
Édit. 2018
grille maculaire l.f.
grid pattern
Haab (dégénérescence maculaire de) l.f.
Haab’s macular degeneration
Dégénérescence maculaire, souvent bilatérale, observée chez les personnes âgées, responsable de la perte de la vision centrale.
O. Haab, ophtalmologue suisse (1885)
→ DMLA
[P2]
Édit. 2015
hypoplasie maculaire et cataracte présénile l.f.
foveal hypoplasia and presenile cataract syndrome of
Hypoplasie maculaire, mauvaise acuité et nystagmus congénital associés à une cataracte présénile (avant 40 ans) et à un pannus cornéen marginal.
L’affection est autosomique dominante (MIM 136520).
R. E. Curran et R. M. Robb, ophtalmologistes américains (1976)
[P2]
ischémie maculaire l.f.
macular ischemia
kyste maculaire l.m.
macular cyst
Cavitation de la rétine maculaire pseudokystique, résultant de la fusion de cavités cystoïdes en un à quelques kystes, à partir d'un état d'œdème maculaire cystoide.
maculaire adj.
macular
Qui se rapporte à la macula.
Étym. lat. macula : tache
menace de trou maculaire (syndrome de) l.m.
impanding macular hole
œdème maculaire l.m.
macular oedema
Infiltration liquidienne sous la macula due à une occlusion de la veine centrale de la rétine éventuellement liée à une lésion rétinienne qui peut être causée par un diabète ou par une hypertension artérielle et qui se traduit par une importante baisse de l’acuité visuelle.
Sa variété dite « cystoïde » correspond à la juxtaposition de petites formations kystiques. Il est mis en évidence par l’angiographie.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
→ macula
Édit. 2017
œdème maculaire cliniquement significatif l.m.
clinically significant macular oedema
Définition par le groupe ETDRS de l'œdème maculaire diabétique sur des critères exclusivement ophtalmoscopiques, dans le but de codifier les indications de la photocoagulation d'une maculopathie diabétique.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
→ ETDRS
Édit. 2017
œdème maculaire cystoïde (OMC) l.m.
cystoid macular oedema
Œdème maculaire cystoïde bilatéral par fuite des capillaires périfovéolaires.
L’examen montre : EOG (électro-oculogramme) altéré, ERG (électrorétinogramme) également altéré mais plus tardivement, hypermétropie, petits corps flottants vitréens, capillaires maculaires dilatés. L'œdème maculaire disparaît et laisse place après une ou deux décennies à un remaniement maculaire assez discret. L'OMC inaugure parfois une dystrophie rétinienne atypique (ostéoblastes péricentraux). Le locus du gène CYMD est en 7p21-p15. L’affection est autosomique dominante (MIM 153880).
A. F. Deutman, ophtalmologiste néerlandais (1976)
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Syn. dystrophie maculaire cystoïde dominante
Édit. 2017
œdème maculaire diabétique l.m.
diabetic macular oedema
Épaississement œdémateux de la rétine de la région maculaire lié à l'évolution d'une rétinopathie diabétique.
Forme clinique particulièrement fréquente de la rétinopathie diabétique liée à la rupture de la barrière hématorétinienne interne. Le diagnostic en est biomicroscopique (épaississement rétinien, exsudats) et est précisé par l'angiographie. On distingue l'œdème maculaire focal et l'œdème maculaire diffus souvent associé à la présence de logettes cystoïdes. La photocoagulation au laser en est dans certains cas le traitement.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
→ œdème maculaire cliniquement significatif
Édit. 2017
œdème maculaire diffus l.m.
diffuse macular oedema
Œdème maculaire, infiltrant de façon diffuse la rétine postérieure, secondaire à une hyper
Le processus primaire serait une ischémie partielle du lit capillaire postérieur entraînant une dilatation compensatoire des autres capillaires afin de maintenir le débit sanguin rétinien.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Édit. 2017
œdème maculaire focal l.m.
focal macular oedema
Œdème maculaire localisé en regard de capillaires dilatés altérés ou de bouquets de micro-anévrismes.
A l'angiographie, la diffusion du colorant est localisée autour de ces anomalies vasculaires. Cet œdème s'associe fréquemment à des exsudats lipidiques qui ont tendance à se disposer en couronne autour des anomalies capillaires, formant des " couronnes circinées".
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
→ maculopathie diabétique, œdème maculaire diabétique
Édit. 2017
œdème maculaire tractionnel l.m.
tractional macular oedema
Œdème rétinien de la région maculaire secondaire à des tractions vitréennes.
Cette situation clinique, dont le traitement est chirurgical, se rencontre au cours de nombreux états pathologiques dont les plus fréquents sont la maculopathie diabétique et le syndrome de traction vitréo-maculaire idiopathique.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Syn. maculopathie tractionnelle
Édit. 2017
pigmentation groupée maculaire l.f.
grouped pigmentation of the macula
Pigmentations rétiniennes maculaires congénitales, bilatérales, arrondies, de taille variable et non évolutives.
Même aspect que pour les pigmentations groupées de la rétine, mais uniquement dans la région maculaire et entourées d'un halo (comme dans les hamartomes). Acuité, angiographie, ERG, EOG normaux. L’affection est autosomique récessive (MIM 233800).
A. Loewenstein et J. Steel, ophtalmologistes britanniques (1941)
Syn. pigmentations groupées de l'épithélium pigmenté rétinien maculaire
plage maculaire l.f.