Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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carcinome basocellulaire adamantinoïde l.m.

Variété histologique de carcinome basocellulaire dont les boyaux sont le siège d'une évolution adamantinoïde ou atrophie stellaire.
Ce phénomène s'observe dans la masse tumorale et se caractérise par un élargissement des espaces intercellulaires qui restent souvent vides mais contiennent parfois une substance mucoïde ou même hyaline. La rétraction des cellules tumorales, qui restent toutefois rattachées entre elles par des filaments anastomotiques, donne à celles-ci un aspect étoilé. Les éléments marginaux restent inchangés et gardent leur délimitation palissadique. L'évolution adamantinoïde peut être le point de départ de formations kystiques intratumorales. Sa présence ne modifie aucunement le pronostic de la tumeur. (L'organe adamantin donne naissance à l'émail, tissu dur, minéralisé, d'origine ectodermique, recouvrant la couronne dentaire).

Étym. gr. adamantinos : dur comme l’acier ou le diamant

Syn. atrophie stellaire, cancer basocellulaire adamantinoïde, épithélioma basocellulaire adamantoïde

[F2]

carcinome basocellulaire cylindromateux l.m.

basal cell carcinoma with cylindromatous degeneration

Variété de carcinome basocellulaire dont le stroma, englobé dans des incisures des lobules tumoraux, dégénère et évolue vers la formation de cavités kystiques contenant souvent une substance mucoïde ou même hyaline.
Ce terme s'utilise également lorsque les travées néoplasiques sont entourées d'un épais manchon hyalin, semblable à ce qu'on observe dans le cylindrome ou tumeur de Spiegler ou de Poncet-Spiegler, et comparable à la vitrée entourant le follicule pileux catagène. Contrairement à la substance mucoïde, ce manchon résulte probablement d'une régression des cellules tumorales et non pas d'une dégénérescence du stroma.

A. Poncet, chirurgien français, membre de l'Académie de médecine (1890) ; E. Spiegler, dermatologiste autrichien (1899)

Syn. cancer basocellulaire cylindromateux, dégénérescence cylindromateuse, épithélioma basocellulaire cylindromateux, remaniement cylindromateux

[F2]

carcinome bowénoïde l.m.

bowenoid carcinoma

Variété histologique du carcinome basocellulaire, dont l'aspect des bourgeons rappelle celui de la maladie de Bowen et se compose d'une mosaïque de cellules épithéliales de taille variable, dont les noyaux sont fréquemment monstrueux, hyperchromatiques ou polylobés.
Il n'est pas rare qu'une cellule contienne deux ou plusieurs noyaux. Cette image serait favorisée par l'arsenicisme.

J. T. Bowen, dermatologue américain (1912)

[F2,J1]

carcinome bronchio-alvéolaire lépidique l.m.

Forme anatomo-clinique d’adénocarcinome bronchiolo-alvéolaire d'architecture lépidique pure, caractérisée par le recouvrement de parois alvéolaires normales ou discrètement épaissies par des cellules tumorales en couches unicellulaires.
Cette structure lépidique respecte l'architecture vasculaire et élastique normale propre à la paroi alvéolaire. Elle correspond à une tumeur non invasive, extrêmement rare (moins de 3 % des adénocarcinomes).

Étym. gr. lepidos : écaille

→ lépidique, cancer du poumon

[F2,K1]

carcinome bronchopulmonaire à petites cellules l.m.

small cell lung carcinoma

cancer bronchique à petites cellules

→ syndrome médiastinal, syndrome paranéoplasique,neurospécifique énolase

[F2]

Édit. 2020

carcinome cholangiolaire l.m.

intrahepatic cholangiocarcinoma, cholangiocellular carcinoma, peripheral bile duct carcinoma

Tumeur maligne intrahépatique constituée de cellules ressemblant à celles des canaux biliaires.
L'aspect histologique le plus fréquent est une prolifération épithéliale tubulée bien différenciée s'accompagnant d'un stroma fibreux abondant.
Il s'agit d'une tumeur beaucoup plus rare que le carcinome hépatocellulaire. Il peut survenir sur des lésions préexistantes, parasitose biliaire en Asie, cholangite sclérosante dans les pays occidentaux.

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

Syn. cholangiocarcinome intrahépatique

→ cholangite sclérosante, carcinome hépatocellulaire

[F2, L1]

Édit. 2020

carcinome de Bellini l.m.

Bellini's carcinoma

Tumeur maligne rare du rein, développée aux dépens des cellules principales du tube collecteur au niveau de la médullaire.
D'évolution sévère, elle infiltre la médullaire et les pyramides sans déformer le rein.

L. Bellini, anatomiste italien (1643-1704)

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

Syn. carcinome des tubes collecteurs extrapyramidaux, tumeur des tubes de Bellini

→ cancer du rein

[F2,M1,M2]

Bowen (carcinome de) l.m.

Bowen’s carcinoma

Tumeur cutanée résultant de la prolifération dans le derme d'un foyer de maladie de Bowen.
Sa structure rappelle celle du carcinome spinocellulaire, dont elle partage le pronostic. La nette limitation des boyaux, l'irrégularité des cellules, et surtout la présence de dyskératose permettent toutefois souvent de reconnaître la nature « bowénienne » de la tumeur.

J. T. Bowen, dematologue américain (1912)

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

→ Bowen (maladie de), dyskératose, carcinome spinocellulaire

[F2,J1]

Édit. 2018

carcinome épidermotrope eccrine l.m.

epidermotropic eccrine carcinoma

Tumeur cutanée maligne d'origine sudorale eccrine, résultant soit de la prolifération intra-épidermique primitive d'amas de grandes cellules acrosyringéales atypiques, soit de la transformation maligne d'un porome eccrine.
Elle peut être localisée et prendre l'aspect clinique d'un nodule cutané ou d'une tumeur ulcérée, ou se généraliser avec de multiples métastases cutanées et viscérales. Le diagnostic différentiel est souvent difficile avec le carcinome intra-épidermique, un carcinome métastatique épidermotrope, le mélanome malin, la maladie de Paget.

H. Pinkus et A. H. Mehregan, dermatologues américains (1963)

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur;  krinô : je sécrète

Syn. porocarcinome eccrine, porome eccrine malin

→ sécrétion eccrine, mélanome malin, maladie de Paget du mamelon

[F2, J1]

Édit. 2020

carcinome fusocellulaire l.m.

spindle cell carcinoma

Variété de carcinome spinocellulaire peu ou pas différencié, de pronostic sévère, principalement composé de cellules fusiformes à noyau atypique le plus souvent dépourvues de ponts intercellulaires.

G. Roussy et R. Leroux, anatomopathologistes français et membres de l'Académie de médecine (1950)

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

Syn. carcinome à cellules fusiformes

[F2]

carcinome hépatocellulaire l.m.

Tumeur maligne née à partir des hépatocytes

Huitième cancer dans le monde par sa fréquence (1,5 à 1,8% des nouveaux cancers en France). Il apparaît rarement sur un foie sain. Il survient le plus souvent sur un foie cirrhotique, cirrhose secondaire à une affection virale (hépatite B ou C), ou à une imprégnation alcoolique. En Afrique et en Asie l’aflatoxine, mycotoxine secrétée par Aspergillus flavus parasite des arachides est une des principales responsables des carcinomes hépatocellulaires. Peuvent être aussi incriminés des hormones (contraceptifs oraux, androgènes anabolisants), une surcharge en fer, le thorotrast (produit de contraste utilisé pour les artériographies abandonné en 1950),  un déficit en a1-antitrypsine.
La croissance tumorale est sous la dépendance du flux artériel ; une hypervascularisation artérielle est courante ; l’extension se fait dans les systèmes veineux porte et hépatique, et parfois dans les canaux biliaires ; les cellules tumorales peuvent migrer dans les veines sus-hépatiques et former des métastases pulmonaires.
Il se présente sous plusieurs types : expansif souvent entouré d’une capsule fibreuse ; infiltrant avec nodules irréguliers à limites imprécises ; multifocal fait de plusieurs tumeurs réparties en différents points de l’organe ; de petite taille sous forme d’un nodule solitaire de diamètre inférieur à 2 cm.
Certains marqueurs tumoraux peuvent aider au diagnostic particulièrement l’élévation dans le sang de l’a-fœtoprotéine (AFP).
Le CHC peut s’accompagner de syndrome paranéoplasique : polyglobulie, hypoglycémie, hypercalcémie.
Son traitement curatif est essentiellement chirurgical : résection ou transplantation hépatique.

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

Syn. cancer hépatocellulaire, hépatocarcinome

Sigle CHC

→ cirrhose, hépatite chronique, aflatoxine, hépatite B

[F2, L1]

Édit. 2019

carcinome intermédiaire l.m.

basal squamous cell carcinoma (intermediary type)

Tumeur épithéliale dont les cellules se situeraient entre celles du carcinome basocellulaire et celles du carcinome spinocellulaire.
Son autonomie est fort discutable. Il s'agit probablement d'un carcinome basocellulaire bowénoïde ou d'un carcinome spinocellulaire peu différencié. Dans la majorité des cas, la nature baso ou spinocellulaire peut être mise en évidence par un examen approfondi.

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

Syn. carcinome métatypique (forme intermédiaire)

→ carcinome basocellulaire, carcinome spinocellulaire

[F2]

carcinome mixte épidermoïde et glandulaire de l'endomètre l.m.

mixt epidermoid and glandular carcinoma of the endometrium

Cancer rare de l’endomètre associant des contingents de cellules malignes malpighiennes à un adénocarcinome.

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

Syn. cancer mixte épidermoïde et glandulaire de l’endomètre

→ cancer mixte épidermoïde et glandulaire de l'endomètre, adénocarcinome

[F2,O3]

carcinome mucineux eccrine l.m.

mucinous (adenocystic) carcinoma

Variété rare de carcinome sudoripare, généralement localisée au visage, au cuir chevelu et au tronc, se présentant comme une tumeur rougeâtre, parfois ulcérée et dont l'aspect histologique est caractérisé par la présence dans le derme et l'hypoderme de larges plages de mucine d'origine épithéliale ou sialomucine, séparées par des septums fibreux et dans lequel se situent de petits amas de cellules atypiques présentant une différenciation sudorale plus ou moins nette.
Des métastases régionales ganglionnaires ont été rapportées. L'exérèse chirurgicale est le traitement de choix, mais est toutefois souvent suivie de récidives locales.

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

Syn. carcinome adénokystique, carcinome sudoral ductal

→ carcinome sudoripare, métastase cutanée, sialmucine

[F2]

carcinome muco-épidermoïde l.m.

mucoepidermoid carcinoma

Polypes endo-luminaux ou lésions en "iceberg" dont la structure histologique associe des lobules glandulaires muco-secrétants et des plages épidermoïdes.
Les cellules ont en règle des caractères cytonucléaires réguliers témoignant d'une lésion de bas grade et de bon pronostic.
Les lésions de haut grade, rares au niveau de l'arbre trachéo-bronchique, sont à distinguer des carcinomes adéno-squameux bronchiques.

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

→ carcinome adéno-squameux, carcinome mixte

[F2]

carcinome muco-épidermoïde conjonctival l.m.

conjunctival mucoepidermoid carcinoma

Tumeur maligne de l'épithélium conjonctival comportant un contingent de cellules à mucus, et à caractère local plus agressif que le carcinome épidermoïde.

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

→ carcinome épidermoïde conjonctival

[F2,P2]

carcinome papillaire de la thyroïde l.m.

papillary carcinoma of the thyroid.
Carcinome développé à partir des cellules vésiculaires comportant au moins en partie une différenciation papillaire.
Les noyaux doivent être porteurs d’inclusions et peuvent avoir un aspect optiquement vide. Ce carcinome donne volontiers des métastases ganglionnaires.

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

→ cancer de la thyroïde

[F2,O4]

carcinome pilaire l.m.

pilar carcinoma

Tumeur exceptionnelle, dont l'existence est contestée par certains, plusieurs tumeurs publiées sous ce vocable correspondant en fait à d'autres proliférations, p. ex. au kyste épidermoïde proliférant de Wilson-Jones ou à l'hidradénome à cellules claires.
On admet toutefois l'existence du trichilemmome malin, ou trichilemmocarcinome, et on considère le carcinome pilomatriciel, ou épithéliocarcinome de Malherbe, comme un carcinome pilaire émanant de la matrice pilaire. Le carcinome basocellulaire kératinisant, parfois dit « à différenciation pilaire », doit être distingué du carcinome pilaire proprement dit.

A. Malherbe, dermatologiste français (1880)

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

→ trichilemmocarcinome, épithéliocarcinome de Malherbe

[F2,J1]

carcinome sclérodermiforme l.m.

morphoeic basal cell carcinoma, morphealike basal cell carcinoma, sclerodermiform basal cell carcinoma

Variété rare de carcinome basocellulaire siégeant surtout sur le visage, qui se présente comme une plaque blanc-jaunâtre aux contours arrondis, de consistance ferme et dont la surface lisse est parcourue de télangiectasies, ressemblant à une plaque de sclérodermie et qui ne dépasse pas le niveau de la peau environnante.
L'examen histologique montre une tumeur infiltrant profondément le derme, constituée de nombreux boyaux étroits qui s'étirent ou se ramifient, et ne comportent généralement que deux ou trois rangées de cellules ovalaires ou fusiformes, et qui sont entourés d'une stroma-réaction intense et presque exclusivement conjonctive. Certains interprètent la tumeur comme un néoplasme indifférencié, tandis que d'autres y voient une différenciation pilaire et/ou sudorale. La tumeur progresse lentement mais ne donne pas de métastases. L'exérèse chirurgicale est le traitement de choix.

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

Syn. épithélioma sclérodermiforme, carcinome morphéiforme, épithélioma morphéiforme (obs.)

→ carcinome basocellulaire, sclérodermie localisée, télangiectasie

[F2,J1]

carcinome sébacé l.m.

sebaceous carcinoma

Tumeur annexielle des sujets âgés, localisée au visage ou dans le cuir chevelu, dont l'aspect clinique est aspécifique, mais de teinte souvent orangée.
La radiodermite chronique et l'arsénicisme seraient des facteurs favorisants. La caractéristique histologique la plus importante est la différenciation de nombreuses cellules tumorales basophiles vers des éléments sébacés à aspect « en grelot », dont le cytoplasme clair et multivacuolaire renferme des gouttelettes lipidiques sur coupes après congélation. Le degré de différenciation varie toutefois d'une tumeur à l'autre. Le carcinome sébacé pourrait être considéré comme le pôle le moins différencié et le plus agressif d'un pathologique à multiples gradations, dont l'autre pôle serait le carcinome basosébacé, mieux différencié et moins invasif, l'épithélioma sébacé étant une forme moins maligne que le carcinome. Au cours de l'évolution de la tumeur, les métastases sont possibles, mais peu fréquentes. Le traitement est de préférence chirurgical.

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur ; lat. sebum : suif

Syn. adénocarcinome sébacé

→ radiodermite chronique, arsenicisme, carcinome basosébacé

[F2,J1]

carcinome spinocellulaire adénoïde l.m.

adenoid squamous cell carcinoma

Variété histologique de carcinome spinocellulaire, surtout observée sur les parties découvertes du sujet âgé, dans laquelle de nombreuses cellules se kératinisent isolément et se détachent les unes des autres (dyskératose) : il se forme ainsi des lacunes plus ou moins étendues et parfois glanduliformes.
On y observe, en outre, tous les aspects de la dyskératose, comme la présence de grains et de corps ronds. La tumeur correspond à l'adéno-acanthome des glandes sudorales de Lever (obs.) et a été également décrite comme carcinome spinocellulaire dyskératosique ou carcinome spinocellulaire acantholytique. Pour certains auteurs, elle dériverait des follicules pileux. Il s'agit d'une néoformation peu agressive et d'évolution lente.

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur ; adenoidês : qui ressemble à une glande

Syn. carcinoma dyskeratoticum segregans, carcinome dyskératosique, carcinome spinocellulaire acantholytique, adéno-acanthome, carcinome spinocellulaire dyskératosique, carcinome spinocellulaire acantholytique

[F2,J1]

carcinome sudoripare apocrine l.m.

carcinoma of apocrine glands, apocrine sweat gland carcinoma

Tumeur cutanée maligne rare siégeant principalement sur les zones munies de glandes apocrines, telles que les aisselles et la région anogénitale, dont l'image histologique comporte des îlots ou travées contenant des lumières bordées par des cellules glandulaires atypiques à cytoplasme éosinophile présentant en certains endroits une sécrétion « en décapitation ».
La plupart ont une malignité locale, quoique des métastases régionales ganglionnaires et même généralisées aient été rapportées.

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

[F2,J1]

carcinome verruqueux l.m.

verrucous carcinoma

Variété de carcinome épidermoïde à malignité atténuée, se développant sur la peau ou les muqueuses de l'homme âgé, d'aspect histologique bien différencié, parcouru de fissures et creusé de pertuis contenant une substance malodorante.
Si la tumeur se localise dans la région buccopharyngée, on parle de papillomatose orale floride. Dans la région anale, elle a aussi été décrite comme condylome géant de Buschke-Löwenstein, ou comme condylomatose floride pseudocarcinomateuse. Lorsque la néoformation envahit la plante du pied, elle est nommée carcinoma cuniculatum. L'aspect histologique est constitué d'une hyperplasie épithéliale bien différenciée, dont les lobules, formés de cellules épithéliales régulières, sont creusés de cryptes et de canaux anastomosés et envahissent le derme sous-jacent. Par suite de l'absence d'atypies cellulaires, la lésion est facilement confondue avec une hyperplasie pseudocarcinomateuse ou une pyodermite végétante. Cette tumeur à faible malignité envahit progressivement les plans profonds, mais donne rarement des métastases ganglionnaires. Le traitement de choix est l'ablation chirurgicale large. La pathogénie n'en est pas connue. Des phénomènes inflammatoires, des microtraumatismes répétés, une infection virale ont été évoqués.

A. Buschke, dermatologue allemand et L. Löwenstein, dermatologue américain (1925)

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

Syn. papillomatose cutanée floride

→ papillomatosis cutis carcinoïdes, papillomatose orale floride, condylome géant de Buschke-Löwenstein, condylomatose floride pseudocarcinomateuse carcinoma cuniculatum

[F2]

carnitine n.f.

carnitine

Bétaïne-triméthylique de l’acide β-hydroxy-γ-aminobutyrique.
La carnitine est présente dans toutes les cellules où elle joue un rôle dans le métabolisme des acides gras : la combinaison acylcarnitine en équilibre avec l’acylcoenzyme A permet le passage du cytoplasme à l’intérieur des mitochondries et alors son oxydation génératrice d’ATP. Sa concentration dans le muscle est donc particulièrement importante (16 mmol/mg de protéine). Elle est un facteur de croissance pour certains insectes (tels Tenebrio molitor, le ver de la farine, et les termites), d’où le nom de vitamine Bg qui lui a été donné.

Étym. lat. caro, carnis : chair (originellement morceau de chair)

→ bétaïne butyrique (acide)

[C3]

Caroli-Schiff (maladie de) l.f.

hepatic cholesterol ester storage disease

Cholestérolose hépatique donnant le tableau histologique d'une stéatose faite de cholestérol estérifié et de triglycérides principalement stockés dans les cellules de Kupffer.
Liée au déficit d'une lipase acide lysosomique, elle se manifeste par une hépatomégalie de couleur jaune orangé, parfois une splénomégalie et une hypertension portale. Les tests hépatiques fonctionnels sont normaux, sauf en fin d'évolution. Le cholestérol plasmatique est élevé ainsi que les triglycérides.

J. Caroli, médecin hépatologue français (1968) ; L. Schiff, médecin interniste américain (1968)

[R1,L1]

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