convention nationale des médecins l.f.
Contrat régissant les rapports entre médecins d’exercice libéral et caisses d’assurance maladie, elle est signée par les syndicats nationaux les plus représentatifs de la profession médicale et les trois principaux régimes (régime général, régime des artisans, mutualité sociale agricole).
La dernière convention prévoit plusieurs catégories de médecins libéraux :
[E3]
convexobasie n.f.
convexobasia
Forme extrême de la platybasie crânienne dans laquelle l'angle basilaire, normalement égal à environ 163° et ouvert vers le haut (base du crâne concave en haut) s'inverse et devient ouvert vers le bas (base du crâne concave en bas donc convexe en haut).
La convexobasie s'observe surtout dans la maladie de Paget.
J. Paget, Sir, chirurgien britannique, membre de l'Académie de médecine (1814-1899)
[A1]
convulsions de l'enfance l.f.p.
child convulsions
Locution souvent appliquée aux crises épileptiques occasionnelles, fréquentes chez le jeune enfant, liées à des stimulus variés dont le plus fréquent est un épisode fébrile : convulsions fébriles ou hyperpyrétiques.
Il est exceptionnel que les convulsions de l'enfant soient l'expression d'une épilepsie-maladie, dans laquelle les crises épileptiques tendent à se répéter sur le mode chronique, sans cause extracérébrale décelable. Le pronostic des convulsions de l'enfant est favorable et n'engage pas, en principe, l'avenir, mais la récidive est possible.
La plupart des auteurs ne considèrent donc pas opportun, sauf cas particulier, d'instaurer un traitement prophylactique continu.
En cas de convulsions prolongées, le diazépam intraveineux ou en injection intrarectale doit être ajouté au traitement général, une prévention discontinue lors des accès fébriles étant souvent pratiquée avec cette même substance intrarectale.
→ épilepsie, crise convulsive,convulsions fébriles de l'enfance
[H1,O1]
convulsion du nouveau-né l.f.
neonatal convulsion
Succession de petites secousses localisées à un orteil, une paupière ou une commissure labiale ; une apnée peut être la seule manifestation notable, parfois il n'y a qu'une tachycardie. L'électroencéphalogramme peut être évocateur (décharges de pointes ou silences).
Les symptômes des convulsions sont beaucoup plus discrets chez le nouveau-né que chez l'enfant ou l'adulte. La cause peut être un traumatisme crânien lié aux conditions de naissance, une hypoglycémie (à corriger au plus vite), une hypocalcémie, une infection (méningite) ou, parfois, une maladie métabolique héréditaire. Pour ne pas courir le risque de méconnaître une méningite qu'il convient d'identifier, la convulsion du nouveau-né impose la ponction lombaire. Souvent les convulsions font suite à une anoxie-ischémie périnatale, qui peuvent se voir après un intervalle dépassant les 24 premières heures.
Le traitement est à base de benzodiazépines (diazépam 0,5 mg/kg) avec, en règle, mise sous ventilation mécanique. Le pronostic des convulsions prolongées ou répétées est mauvais, surtout pour le nouveau-né à terme, sauf dans le cas de certaines convulsions survenant sans raison apparente entre le 3e et le 5e jour.
→ épilepsie, crise convulsive,
[H1,O1]
convulsions fébriles de l'enfance l.f.p.
childhood febrile convulsions
Crise épileptique survenant à l'occasion d'une infection fébrile non spécifique, observée au-dessous de l'âge de 5 ans avec une incidence maximale dans la deuxième année et touchant environ 3% des enfants.
Le plus souvent, il s'agit d'un paroxysme clonique, apparemment généralisé d'emblée, de brève durée, chez des enfants normaux, et ne laissant aucun déficit postcritique : convulsions fébriles simples. Plus rares, des convulsions fébriles complexes, fréquemment latéralisées, peuvent être prolongées ou répétées en série, voire en salves, et entraîner des séquelles neurologiques transitoires ou permanentes.
Les récidives sont évaluées différemment, jusqu'à un tiers des cas, et le risque d'épilepsie-maladie ultérieure à seulement 4%. L'instauration d'un traitement prophylactique continu est considérée comme inopportune par la plupart des auteurs.
L'hérédité de certaines formes familiales est complexe, avec présence de plusieurs gènes.
En cas de convulsions prolongées, le diazépam intraveineux ou intra-rectal (0,3-0,5 mg/kg) doit être ajouté au traitement général. Une prévention discontinue lors des accès fébriles est souvent pratiquée avec cette même substance intra-rectale.
[H1,P1]
Coombs (test de) l.m.
Coombs' test
Test à l'antiglobuline permettant de mettre en évidence dans un sérum certains anticorps dits incomplets (non révélés par les méthodes classiques) qui peuvent être fixés sur les hématies (test de Coombs direct) ou être sériques, ce qui nécessite alors leur mise en contact préalable avec les hématies (test de Coombs indirect).
Pour la recherche des anticorps Rhésus, par exemple, on utilise comme réactif du sérum de lapin préparé par des injections de sérum humain du groupe O. Dans un premier temps une goutte du sérum à étudier est mise en contact avec une suspension d'hématies Rh+ connues afin que les anticorps (globulines) se fixent sur la paroi des globules. Un tube témoin est préparé de la même façon avec un sérum normal. S'il y a agglutination dans le tube du sérum testé alors qu'elle n'existe pas dans le tube témoin c'est que le sérum testé contient un anticorps anti-Rh. Ce test est utilisé pour rechercher les agglutinines irrégulières et pour trouver la cause de certains états hémolytiques, telle la maladie hémolytique du nouveau-né.
R. Coombs, immunologiste britannique (1945)
[F1,F3]
Cope (syndrome de) l.m.
milk-alkali syndrome
Forme subaigüe du syndrome du lait et des alcalins, maladie métabolique liée à un excès d'absorption de lait, d'alcalins et de calcium, aboutissant à une néphropathie avec hypercalcémie et alcalose.
La forme chronique de cette affection est le syndrome de Burnett.
C. L. Cope, médecin britannique (1936) ; C. H. Burnett, médecin américain (1949)
Syn. syndrome des buveurs de lait
[R1]
coprolalie n.f.
coprolalia
Usage, volontaire ou non, de chapelets de mots orduriers et scatologiques.
Elle s'observe couramment chez les enfants, avec valeur de provocation ou de transgression, et chez de rares sujets anxieux ou timides, avec valeur de passage à l'acte compensant un sentiment d'infériorité.
Elle reste à l'état de crainte dans les phobies d'impulsion de la névrose obsessionnelle, peut se rencontrer au cours d'accès maniaques, chez certains schizophrènes, dans des états démentiels, et contribue à signer la maladie des tics de Gilles de la Tourette. Certaines pratiques coprolaliques sont utilisées par des pervers sexuels comme artifice pour essayer d'atteindre l'orgasme.
G. Gilles de la Tourette, neurologue français (1857-1904)
[H3]
cornea plana l.f.
cornea plana
Affection congénitale comportant un aplat de la cornée dont le rayon de courbure est plus petit que la normale, ou dans les cas extrêmes cornée tout à fait plate.
Il existe souvent une microcornée avec quelques petites opacités dans le stroma. La chambre antérieure est étroite mais le globe de dimension normale. D'autres anomalies peuvent être associées : cataracte congénitale et colobome choriorétinien. Il existe des gènes d'expression surajoutés récessifs et dominants, et la maladie serait secondaire à l'absence de résorption du mésoderme de la chambre antérieure avec un contact prolongé de la cornée au trabéculum uvéal. Le gène est localisé en 12q21. L’affection est autosomique dominante (MIM 121400) ou autosomique récessive (MIM 217300).
V. Larsen et Anne W. Eriksen, ophtalmologistes danois (1949)
Syn. Syn. CNA1 (dominante), CNA2 (récessive)
[Q2,P2]
cornea verticillata l.f.
cornea verticillata
Affection caractérisée par de fins dépôts les tourbillons, les comètes dans la partie inférieure de l'épithélium cornéen.
Ces dépôts peuvent être endogènes (maladie de Fabry) ou exogènes (amiodarone)
J. Fabry, dermatologue allemand (1898)
→ dystrophie de cornée tourbillonnante, Fleischer-Grüber (dystrophie de)
[P2]
corne cutanée l.f.
cutaneous horn
Lésion cutanée fréquente du sujet âgé, fortement hyperkératosique et dont la hauteur de la masse kératinisée dépasse la moitié du diamètre le plus important.
L'examen histologique peut montrer divers processus pathologiques sous le cône de kératine : il s'agit le plus souvent d'une kératose actinique, mais aussi parfois d'une verrue séborrhéique hyperkératosique, d'une maladie de Bowen ou d'un carcinome spinocellulaire dyskératosique. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale, qui amène la guérison.
J. T. Bowen, dermatologue américain (1912)
Syn. cornu cutaneum,
[J1]
Cornelia de Lange (syndrome de) l.m.
Cornelia de Lange’ syndrome, Brachmann-de Lange’s syndrome, typus amstelodamensis
Syndrome héréditaire autosomique dominant ou récessif lié à l’X, malformatif d'expression variable caractérisé par une dysmorphie faciale très reconnaissable accompagnée d'un déficit intellectuel de sévérité variable, d'un important retard de croissance à début anténatal (deuxième trimestre), d'anomalies des extrémités (oligodactylie, voire amputation plus sévère, brachymétacarpie du premier métacarpien constante) et parfois de malformations associées (cardiaques, rénales...).
La prévalence en Europe est comprise entre 1/62 500 et 1/45 000.
Les caractéristiques distinctives du visage incluent des sourcils bien dessinés, arqués et confluents (synophrys), des cils longs, des narines anteversées, une bouche aux coins tombants avec une lèvre supérieure très fine, et une micrognathie. Les problèmes d'alimentation sont généralement importants les premières années, souvent aggravés par un reflux gastro-oesophagien. L'affection évolue toujours vers un retard psychomoteur et des difficultés d'acquisition du langage, et parfois vers des troubles du comportement de la série autistique. Il existe un risque de surdité.
Des mutations ont été identifiées dans trois gènes impliqués dans la cohésion des chromosomes (complexe cohésine). Le gène NIPBL (5p13.2) est muté chez environ 50 % des patients et correspond au gène majeur du syndrome. Des mutations associées à des formes mineures de la maladie ont été récemment décrites au niveau du gène SMC1A (SMC1L1 ; Xp11.22-p11.21), associé à une forme de syndrome Cornelia de Lange liée à l'X, et au niveau du gène SMC3 (10q25).L'échographie prénatale peut évoquer le diagnostic en révélant un retard de croissance intra-utérin et des anomalies des membres.
2 - P. Lacombe, Orphanet février 2009
Cornelia Catharina de Lange, pédiatre néerlandaise (1933) ; W. Brachmann, médecin allemand (1916)
Syn. syndrome de Brachmann-de Lange
Réf. 1 - C. de Lange, « Sur un type nouveau de dégénérescence (typus Amstelodamensis) », Arch Med Enfants, 1933;36:713–719
[A4,O6,Q2]
Édit. 2015
coronarite n.f.
coronaritis
Atteinte infectieuse ou inflammatoire d’une ou de plusieurs artères coronaires.
Ce terme est parfois utilisé, improprement, pour désigner la maladie athéroscléreuse des artères coronaires.
[K2]
corps amylacé l.m.
amylaceous body
Amas lamellaire glycoprotéique amorphe, arrondi, réfringent, normalement présent dans certains tissus : méninges, prostate, ou apparaissant au sein de certains néoplasmes ou de certaines lésions inflammatoires ou dégénératives : pneumopathies chroniques, maladie d'Alzheimer.
Il évolue souvent vers la calcification : sympexion prostatique.
Étym. lat. corpus : corps ; gr. amulon : amidon
[C1,H1]
corps astéroïde l.m.
asteroid body
Inclusion intracytoplasmique qui, comme les corps de Schaumann, est contenue dans des cellules géantes de l'infiltrat de la sarcoïdose sans en être spécifique.
On peut également en trouver dans certains granulomes à corps étranger, dans des cas de maladie de Hansen et dans certaines mycoses profondes.
G. Hansen, anatomopathologiste norvégien, membre de l'Académie de médecine (1873)
[A2]
corps de Leishman l.m.
Leishman-Donovan body
Forme amastigote intracellulaire des leishmanies, reconnues responsables de la leishmaniose après la découverte par Leishman, en 1903, en Inde, de ces corpuscules dans la rate de patients atteints de kala azar ou forme viscérale de la maladie.
W. B. Sir, Leishman, médecin militaire britannique (1903) ; C. Donovan, bactériologiste britannique (1903)
Syn. corps de Leishman-Donovan, Leishmania (obs.)
→ Kala azar, leishmaniose viscérale
[A2,D1]
corps de Luys l.m.
Luys' body, nucleus, subthalamic nucleus
Noyau situé sous le thalamus, comme le locus niger et le noyau rouge, et qui, comme ceux-ci, est intimement lié aux noyaux gris de la base, semblant participer aux mêmes fonctions.
Liés à la majorité des structures cérébrales, et bien que leur importance fonctionnelle reste peu précisée, ces noyaux sont certainement engagés dans l'activité motrice extrapyramidale et vraisemblablement dans la génèse de la mémoire.
Une lésion, en particulier hémorragique, du corps de Luys, est responsable d'un hémiballisme.
Dans la maladie de Parkinson, il est la cible des traitements neurochirurgicaux par électrodes de stimulation implantés par stéréotaxie.
J. Luys, neurologiste français, membre de l’Académie de médecine (1865)
Syn. noyau sous-thalamique
corps de Schaumann l.m.
Schaumann’s body
Inclusion intracytoplasmique arrondie qui, comme les corps astéroïdes, est contenue dans des cellulles géantes de la sarcoïdose, mais n’en est pas spécifique puisqu’on pourrait en trouver également dans certains granulomes à corps étranger, dans des cas de maladie de Hansen et dans certaines mycoses profondes.
J. Schaumann, dermatologue suédois, membre de l'Académie de médecine (1917); G. H. Hansen, médecin norvégien, membre de l'Académie de médecine (1874)
→ sarcoïdose, Hansen (maladie de)
[A2]
corps d'inclusion l.m.
included body
Agrégat de virions ou de macromolécules virales, parfois visible en microscopie optique, p. ex. herpès, maladie des inclusions cytomégaliques, etc., de siège intracytoplasmique et (ou) intranucléaire.
Cette inclusion, de taille variable, peut augmenter considérablement le volume cellulaire (ex. inclusion intranucléaire du cytomégalovirus).
[D1]
corps lipidiques biréfringents l.m.p.
lipid laden cells
Formations présentant une biréfringence au microscope observées dans les cellules épithéliales et les cylindres du sédiment urinaire des patients atteints de syndrome néphrotique, de maladie de Fabry et de leucodystrophie.
Elles témoignent de la surcharge glycolipidique ou cholestérolique de l'épithélium tubulaire et des cellules de la voie excrétrice urinaire.
[A2]
Corynebacterium anaerobium
Corynebacterium anaerobium
Bacille, à Gram positif, immobile, non sporulé, anaérobie strict, isolé fréquemment des cavités naturelles de l’Homme dont il est un commensal, mais susceptible de provoquer, dans certaines conditions, diverses infections purulentes (otite, abcès cérébral), des bactériémies, des endocardites.
On a cru, jusqu’en 1994, que cette bactérie était responsable de la maladie de Whipple, actuellement attribuée à Tropheryma whipplei.
[D1]
Corynebacterium diphtheriae
Corynebacterium diphtheriae
Bactérie à Gram positif, aéro-anaérobie, appartenant à la famille des Corynebacteriaceae, spécifiquement humaine et responsable de la diphtérie.
Par le phénomène de la conversion lysogène, la bactérie, pour être pathogène, doit être infectée par le phage bêta dont le génome porte le gène de la toxine diphtérique, responsable de la maladie. Seules les souches lysogènes provoquent donc la diphtérie. C. diphtheriae n'est cultivable que sur des milieux spécifiques. On en connait quatre sérotypes (C; d. gravis, C. d. intermedius, C. d. mitis, C. d. belfanti ; les formes sévères sont surtout dues à C. d. gravis mais tous les sérotypes peuvent s'avérer toxinogènes).
Syn.: bacille de Klebs-Löffler, bacille diphtérique
→ diphtérie, Corynebacterium, toxine diphtérique, Corynebacteriaceae
[D1]
court séjour l.m.
Durée brève d’hébergement d’un malade dans un établissement de soins.
Selon la maladie en cause, le séjour peut durer de quelques jours à quelques mois. Dans les faits les lits, services ou établissements dits de court séjour ou établissements dits de cour séjour sont destinés à des malades atteints d’affection aigües, nécessitant des soins constants, un personnel spécialisé et des équipements complexes.
[E]
couverture vaccinale l.f.
immunisation coverage
Proportion de personnes qui ont reçu une vaccination dans une cohorte particulière : population générale ou population ciblée.
La couverture vaccinale "efficace" et qui protège varie selon les maladies infectieuses. On estime qu’au-delà d’une couverture de 80%, la plupart des maladies sont contrôlées par la vaccination, sauf la rougeole qui exige une couverture très élevée, de plus de 95%. La baisse de la couverture vaccinale peut être la cause de résurgence de la maladie concernée (exemple : épidémie de diphtérie en Russie et pays voisins dans les années 1990). En France, on connaît la couverture vaccinale, par les certificats de santé, chez les nourrissons et par des enquêtes aux autres âges.
[D1]
Cowdria ruminantium
Cowdria ruminantium
Bactérie du groupe des Rickettsiales, transmise par tiques et responsable d'une maladie du bétail d'une grande importance économique, principalement en Afrique.
La cowdriose constitue une enzootie très stable en Afrique sub-saharienne et dans les Caraïbes. La bactérie infecte les cellules endothéliales. Les vecteurs majeurs de C. ruminantium sont des tiques du genre Amblyomma, en particulier A. variegatum. Cette bactérie est transmise verticalement chez les tiques. C. ruminantium est parois rattachée au genre Ehrlichia.