acromégalie n.f.
acromegaly, acromegalia
Identifiée par Pierre Marie comme « une hypertrophie singulière des extrémités céphalique et des membres », l’acromégalie est la conséquence chez l’adulte d’une production excessive d’hormone de croissance par un adénome hypophysaire somatotrope.
La dysmorphie acromégalique est d’installation lente, caricaturale après un dizaine d’années d’évolution, et l’observation de photographies anciennes témoigne de son caractère acquis. Elles s’exprime au niveau de la face : épaississement des traits et des lèvres, rides profondes, élargissement de la pyramide nasale, hypertrophie de la houppe du menon, macroglossie, écartement des dents, prognathisme avec perte de l’articulé dentaire. Les mains et les pieds sont larges et épais ; le sujet a dû élargir les bagues ou renoncer à les porter, a des difficultés à se chausser. Partout la peau est épaisse, les veines sont larges et saillantes ; l’hypertrophie des troncs nerveux contribue à la fréquence du syndrome du canal carpien, parfois à l’hypoacousie. La mégasplanchnie s’exprime sous forme d’un goitre, de cardiomégalie, d'hépatomégalie, de néphromégalie…..
Le retentissement général et métabolique de l’hypersomatotropisme est responsable d’hypersudation avec séborrhée, de fatigue, d'arthralgies, d'hypertension artérielle, de dysfonction ventriculaire avec troubles du rythme, d' apnée du sommeil, de diabète sucré avec insulinorésistance, d'hypercalciurie avec lithiase rénale, hyperphosphorémie….
La tumeur hypophysaire est précocement repérée par l’IRM hypophysaire. Elle peut déterminer céphalées, altération du champ visuel par la survenue d'un syndrome chiasmatique, troubles oculomoteurs dus à l'envahissement des sinus caverneux.
L’accroissement de l’IGF-1 constitue le meilleur argument en faveur du diagnostic et de l’évolutivité de la maladie. La taux d’hormone de croissance (GH) est accru, non freinable lors de l’épreuve d’hyperglycémie provoquée. La mesure des autres hormones antéhypophysaires évalue un éventuel déficit ou une hyperproduction hormonale associée (PRL, TSH…).
Le traitement radical consiste en l’exérèse sélective par voie transsphénoïdale de la tumeur et de son éventuel prolongement suprasellaire. En cas de contre-indication ou d’exérèse incomplète s’envisagent des thérapeutiques médicales : dopaminergiques (cabergoline) et surtout analogues retards de la somatostatine (octréotide, lanréotide) et en cas d’inefficacité antagoniste de la GH (pegvisomant). Le recours à la radiothérapie externe fractionnée ou une irradiation ciblée par le gamma knife est à envisager dans de rares situations.
Dans d’exceptionnelles situations l’acromégalie est en relation avec la production paranéoplasique de GH-RH ou somatolibérine (par une tumeur bronchique, pancréatique….). [O4]Édit. 2020
P. Marie, neurologue français, professeur d’anatomopathologique, membre de l’Académie de médecin ((1853-1940)
→ hormone de croissance, GH, somatolibérine, IGFP.
[O4]
Édit. 2020
acromégalie, plis cutanés de la face et du cuir chevelu, et leucomes cornéens l.f.
acromegaly, skin folds of the face and the scalp, and corneal leukomas
→ Rosenthal-Kloepfer (syndrome de)
[O4,Q2]
Édit. 2020
acromégalogigantisme n.m.
acromégalo-gigantism
Situation analogue à celle de l’acromégalie survenant chez un adolescent avant la fin de la maturation osseuse.
De ce fait l’hyperproduction d’hormone de croissance est responsable de grande taille. L’affection est souvent reconnue chez l’adulte, expose aux mêmes complications et répond à une prise en charge identique à celle de l’acromégalie.
[O1, O4]
Édit. 2020
acromélalgie n.f.
acromelalgia
Douleur des extrémités.
[N1]
Édit. 2017
acromélanose n.f.
acromelanosis
Pigmentation diffuse irrégulière du dos des doigts et des orteils d'origine génétique.
Elle survient principalement chez les sujets noirs ou métis, et plus rarement dans les autres races. La pigmentation commence dans l'enfance et s'étend progressivement avec l'âge. Elle s'associe parfois à une hyperpigmentation des plis de flexion.
Étym. gr. akros : extrémité ; melas : noir
[J1,Q2]
Édit. 2017
acromicrie n.f.
acromicria
Variété de nanisme lié à un défaut de développement en longueur des membres associé parfois à une microcéphalie.
Th. Brugsch, médecin interniste allemand (1927), P.O. Lundberg, neurologue suédois (1971)
Étym. gr. akros: extrémité; mikros : petit
Syn. maladie de Brugsch, nanisme micromélique
→ micromélie, Lundberg type 1 (syndrome de), Brugsch (maladie de)
[I,Q2]
Édit. 2017
acromiectomie n.f.
acromiectomy
Ablation chirurgicale de tout ou partie de l’acromion.
L’acromiectomie partielle inférieure, le plus souvent pratiquée sous arthroscopie, est indiquée dans la pathologie de la coiffe des rotateurs. L’acromiectomie totale est d’indication plus rare, par exemple en cas de tumeur.
Étym. gr. acros : extrémité ; ektomein : enlever
[I2]
Édit. 2017
acromio préf.
acromio-
Préfixe concernant le repère de la présentation de l'épaule lors de l’accouchement.
Par ex., présentation acromio-iliaque droite antérieure, etc.
[O3,O6]
Édit. 2017
acromion n.m.
acromion (TA)
acromion
1) Processus continuant latéralement l'épine de la scapula.
Elle est aplati en sens inverse de l'épine avec deux faces, supérieure et inférieure, et deux bords, latéral et médial. Son bord médial prolonge la lèvre supérieure du bord postérieur de l’épine de la scapula. Il est occupé par la facette articulaire avec l’extrémité latérale de la clavicule. Il surplombe l’articulation glénohumérale.
2) Point anthropométrique situé à l’extrémité latérale de l’acromion, le corps étant en position verticale bras pendant
Étym. grec : acro-: sommet, mion : os
Syn. point acromial
[ A1]
Édit. 2020
acromioplastie n.f.
acromioplasty
Régularisation de la face inférieure et du bec de l’acromion indiquée en cas de conflit entre la coiffe des rotateurs de l’épaule et l’acromion.
Cette intervention est réalisée à ciel ouvert ou par résection endoscopique.
Étym. gr. akros : extrémité ; plassein : façonner
[I2]
Édit. 2017
acromucinose papuleuse persistante l.f.
papular persistent acromucinose
→ mucinose papuleuse acrale persistante
[J1]
Édit. 2017
acronyme n.m.
acronym
Sigle prononcé comme un mot ordinaire.
Sigle acr.
Édit. 2018
acropachie n.f.
acropachy, clubbing of fingers and toes, hippocratic fingers
Augmentation de volume des tissus de la dernière phalange du doigt effaçant l'angle entre la base de l'ongle et le doigt.
L'ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique de Pierre Marie s'accompagne souvent, mais inconstamment, d'une acropachie : ces deux entités ne doivent donc pas être confondues.
Étym. gr. akros : extrémité ; pachus : épais
[I1,N1]
Édit. 2017
acropachydermie n.m.
pachydermoperiostosis
→ pachydermie plicaturée avec pachypériostose des extrémités de Touraine, Solente et Golé
[J1,Q2]
Édit. 2017
acropachye n.f.
acropachy
Epaississement de la peau et du tissu sous-cutané se constituant au niveau des pieds, des chevilles, parfois des mains au cours de la maladie de Basedow.
Ces manifestations s’intègrent dans le cadre des manifestions extrathyroïdiennes de la maladie de Basadow, s’apparentant aux orbitopathies, au myxoedème prétibial qu’elles accompagnent même si leur survenue est beaucoup plus rare. Comme elles , de mécanisme imparfaitement compris, l'acropachye est corrélée à l’intensité des titres d’anticorps antirécepteur de la TSH, même si ceux-ci n’interviennent pas directement dans la pathogénie. Indolores mais disgracieuses, invalidantes, ces manifestations s’avèrent rebelles à la prise en charge médicale, chirurgicale ou radio-isotopique de la maladie de Basedow. Elles sont peu sensibles à la corticothérapie par voie générale, aux perfusions d’immunoglobulines, aux plasmaphérèses. Les applications locales de corticoïdes sous pansements occlusifs, compressifs, les immunothérapies par exemple par les antiCD20 obtiennent parfois un certain résultat.
Étym. gr. ackros : extrêmité ; pachhus : épais
→ maladie de Basedow, orbitopathie basedowienne, myxoedème prétibial, syndrome de Diamond
[O4]
Édit. 2020
acroparesthésie n.f.
acroparesthesia
Symptôme fonctionnel à type de paresthésies, d'engourdissements des extrémités des membres, traduisant une souffrance du système nerveux périphérique sensitif de niveau variable : racine sensitive, ganglion rachidien postérieur, troncs des nerfs.
Selon les possibles niveaux d'atteinte, elles ont une topographie différente : en bandes (topographie radiculaire), en "gants" ou en "chaussettes". Elles peuvent être symétriques ou non, augmentées par certains efforts, et se superposer à des déficits sensitifs objectifs, ainsi qu'à d'autres signes (moteurs, trophiques, etc.,) caractéristiques d'une atteinte du système nerveux périphérique. Elles sont permanentes ou non, par ex. à prédominance nocturne comme au cours du syndrome du canal carpien.
Étym. gr. akros : extrémité
[H1]
Édit. 2017
acroparesthésies nocturnes l.f.p.
restless legs
Paresthésies nocturnes des extrémités des doigts et le plus souvent des orteils.
Fourmillement, engourdissement et/ou décharges électriques nocturnes des doigts ou de la main, sont symptomatiques d’une atteinte nerveuse tronculaire ou radiculaire. Symptôme très fréquent au cours du syndrome du canal carpien.
Étym. gr. akros : extrémité
[H1]
Édit. 2017
acropathie n.f.
acropathy
Toute affection des extrémités.
Étym. gr. akros : extrémité ; pathos : affection
[N1,H1]
Édit. 2017
acropathie amyotrophiante l.f.
Ensemble d’affections caractérisées par une atrophie musculaire siégeant aux extrémités.
Elles sont causées par une atteinte des nerfs périphériques, plus particulièrement au niveau des racines postérieures, des ganglions rachidiens, des racines antérieures ou de la moelle spinale. Elle regroupe l’amyotrophie péronière de Charcot-Marie-Tooth liée au sexe, la névrite hypertrophique progressive familiale type Dejerine-Sottas et l’acropathie ulcéromutilante familiale de A. Thévenard avec lesquelles elle forme le groupe des hérédodégénérations neuroradiculaires.
A. Thévenard, neurologue français (1942 et 1953)
Syn. amyotrophie neurale
→ amyotrophie péronière de Charcot-Marie-Tooth liée au sexe, Dejerine-Sottas (syndrome de), acropathie ulcéromutilante familiale de A. Thévenard
[H1,I4]
Édit. 2017
acropathie ulcéromutilante l.f.
acrodystrophic neuropathy
Neuropathie périphérique caractérisée par l’association à une abolition des réflexes ostéotendineux, d’une atteinte des sensibilités superficielles et surtout profondes, à l’origine de troubles trophiques des extrémités et d’arthropathies.
Dans cette affection d’évolution lente, intéressant essentiellement les extrémités des membres inférieurs, l’importance des troubles sensitifs parfois dissociés, détermine la formation de maux perforants plantaires. Progressivement, une infection chronique surajoutée entraîne des lésions osseuses en particulier des métatarsiens qui nécessiteront des amputations distales répétées.
Les causes en sont multiples, génétiques ou acquises. A propos des premières, l’expression « neuropathie sensitive héréditaire » remplace la dénomination de maladie de Thévenard (1942). Le syndrome de Bureau et Barrière est rattaché à cette neuropathie.
Les causes acquises sont les carences nutritionnelles, le diabète et l’alcoolisme qui déterminent rarement des lésions majeures.
A. Thévenard, neurologue français (1942), Y. Bureau et H. Barrière, dermatologues français (1953)
Étym. gr. akros : extrémité ; pathos : affection
Syn. Syndrome de Hicks
Sigle AUM
→ neuropathie héréditaire sensitive (NHSA), Thévenard (maladie de)
[H1,N1]
Édit. 2017
acropathie ulcéromutilante familiale l.f.
neuropathy, herÉdit.ary sensory radicular
Maladie des extrémités avec maux perforants aux mains et aux pieds et déformation en forme cubique, ostéolyse, dissociation thermo-analgésique et disparition des réflexes tendineux.
Affection débutant chez l'adolescent ou le jeune homme avec hypo-esthésie, thermo-analgésie, peau qui s’épaissit, sur le gros orteil ; puis mal perforant, ostéolyse et arthropathie de type Charcot. Les autres orteils sont ensuite concernés et une surdité progressive et bilatérale apparaît. La maladie serait due à une altération des nerfs périphériques, des racines postérieures et des ganglions rachidiens et fait partie de la famille des dégénérescences neuroradiculaires comprenant également les syndromes de Charcot-Marie et de Dejerine-Sottas. Il existe une forme récessive : la neuropathie autonomique et sensitive héréditaire de type II (MIM 201300) ou acro-ostéolyse de Giaccai. Certains auteurs ont décrit au niveau des yeux et de façon exceptionnelle une lenteur du réflexe photomoteur et une rétinite pigmentaire. L’affection est autosomique dominante (MIM 162400).
E.P. Hicks, anatomopathologiste britannique (1922)
Étym. gr. akros : extrémité ; pathos : affection
Syn. HSAN-I, neuropathie autonomique et sensitive héréditaire de type I, neuropathie radiculaire sensitive héréditaire, Thévenard (syndrome de), Denny-Brown (syndrome de), Hicks (syndrome de)
[H1,N1,Q2]
Édit. 2017
acropète adj.
acropete
Se dit d’une chaîne de spores dont la plus jeune est à l’extrémité.
Étym. gr. akros : extrémité
[D1]
Édit. 2020
acrophase n.f.
Sommet de la fonction mathématique donnant la meilleure approximation du rythme d’une série de valeurs expérimentales lorsque la méthode d'analyse par le cosinor est utilisée
Elle est représentée par un angle ou intervalle à partir d'une phase de référence qui peut être minuit de l’heure locale. Elle est exprimée en heures et minutes.
→ cosinor
[B1]
Édit. 2017
acrophobie n.f.
acrophobia
Type de phobie spécifique liée à l'altitude.
La peur irraisonnée des hauteurs (pont, étage élevé) est souvent associée à la peur et à l'attirance du vide.
Étym. gr. akros : extrémité ; phobein : craindre
[H3]
Édit. 2017
acropolysyndactylie n.f.
→ acrocéphalopolysyndactylie, syndactylie
[Q2 ]
Édit. 2017