paralysie périodique familiale I l.f.
periodic paralysis I
paralysie périodique hyperkaliémique l.f.
hyperkaliemic periodic paralysis
Affection autosomique dominante s'accompagnant parfois, au cours des accès, d'une hyperkaliémie, et qui comporte trois types de symptômes : paramyotonie, adynamie ou association de paramyotonie au froid et d'adynamie.
Deux maladies se manifestent de façon prédominante par l'un ou l'autre des symptômes : l'adynamie héréditaire de Gamstorp et la paramyotonie congénitale d'Eulenburg. Elles sont secondaires à une anomalie du gène d'une sousunité du canal sodium localisé sur le bras long du chromosome 17.
paralysie périodique hypokaliémique familiale (maladie de Westphal) l.f.
familial hypokaliemic periodic paralysis (Westphal's disease)
Affection bénigne, caractérisée par des accès de paralysie flasque parfois ascendante des membres, qui survient le plus souvent au réveil et cède en quelques minutes ou quelques heures, avec crise sudorale et mictionnelle possible.
Une hypokaliémie modérée (de l'ordre de 3 milliéquivalents) est relevée en cours de crise, qui est abrégée par le potassium. La spirolactone exerce une certaine action préventive. Un repas riche en glucides, un évènement éprouvant, physique ou psychique, une exposition au froid favorisent ces accès. L'examen intercritique est négatif.
L'évolution comporte une diminution des crises avec l'âge.
C. Westphal, neurologue allemand (1885)
paralysie périodique II l.f.
Ingrid Gamstorp, pédiatre suédoise (1956)
Ingrid Gamstorp, neuropédiatre suédoise (1956)
→ Gamstorp (maladie de), paralysie périodique hyperkaliénique
paralysie psychique du regard l.f.
gaze paralysis, Bálint’s syndrome
R. Bálint, neuropsychiatre hongrois (1909)
Syn. syndrome d'errance du regard, apraxie oculomotrice
[H1]
Édit. 2018
paralysie récurrentielle l.f.
recurrent laryngeal nerve paralysis
Paralysie due à une lésion du nerf laryngé récurrent.
La corde vocale peut être paralysée en position para-médiane, entraînant une dysphonie légère, ou en abduction avec dysphonie majeure.
Au miroir laryngé, en laryngoscopie indirecte, à l’optique rigide ou en nasofibroscopie laryngée, la corde vocale est immobile. L’aryténoïde est basculé en avant, il conserve de petits mouvements liés à la contraction du muscle inter-aryténoïdien dont l’innervation est bilatérale. Avec le temps, on peut voir survenir une atrophie de la corde, dont le bord libre prend un aspect concave.
Ces paralysies peuvent avoir une origine médicale (névrite virale ou toxique), ou être en rapport avec une compression siégeant le long des trajets du nerf laryngé récurrent ou du nerf vague.
Elle peut aussi être iatrogène à la suite d’une intervention sur cette région (chirurgie de la glande thyroïde ou des glandes parathyroïdes).
Le traitement comporte une rééducation orthophonique, associée ou non à une chirurgie de médialisation cordale par voie externe (thyroplastie) ou par voie endoscopique (graisse autologue). Le but de la chirurgie de médialisation est de permettre au patient de retrouver une voix normale et de corriger les fausses routes alimentaires
→ dysphonie, orthophonie, thyroplastie
paralysie spinale infantile l.f.
→ poliomyélite antérieure aigüe
paralysie supranucléaire l.f.
paralysie supranucléaire progressive l.f.
progressive supranuclear palsy
Affection neurodégénérative sporadique représentant 5 à I0 % de l'ensemble des syndromes parkinsoniens, plus sévère que la maladie de Parkinson.
Son tableau clinique associe une instabilité posturale souvent accentuée, responsable de chutes, et une atteinte oculomotrice assez caractéristique, réalisant une ophtalmoplégie supranucléaire progressive avec atteinte majeure de la motilité volontaire et automatique, surtout de la verticalité du regard (d'abord vers le bas), tandis que la motilité réflexe reste longtemps préservée. Tous les mouvements oculaires seront touchés sévèrement, en particulier dans leur vitesse et leur amplitude. Les aspects motilographiques sont caractéristiques. Un blépharospasme, une rétraction palpébrale avec écarquillement des yeux peuvent être associés.
Le syndrome dystonique, essentiellement axial, est parfois latéralisé au début. Des troubles pseudobulbaires s'installeront progressivement, ainsi qu'un déficit démentiel de sémiologie plutôt frontale. Il existe aussi des troubles du sommeil.
La L-dopa a une efficacité très limitée.
De même que dans le cas de la dégénérescence corticobasale, elle aussi sporadique, les protéines Tau anormales accumulées dans les cellules nerveuses ont ici un profil électrophorétique différent de celui des autres affections neurodégénératives, celles-ci héréditaires, également liées à une pathologie de la protéine tau.
J. C. Richardson, médecin interniste canadien, J. C. Steele, neuropathologiste canadien, J. Olszewski, neuropathologiste canadien (1963 et 1964)
Syn. maladie de Steele-Richardson-Olszewski, ophtalmoplégie supranucléaire progressive
Sigle PSP
→ dégénérescence corticobasale
paralysie vélopalatine l.f.
Paralysie du voile du palais avec reflux des liquides par le nez, qui s’observe au début d’une diphtérie maligne dont elle est souvent le premier signe.
plexus brachial (paralysie du) l.f.
brachial plexus palsy, Duchenne's or Erb's paralysis
Paralysie du plexus brachial due chez le nouveau-né à un traumatisme obstétrical, une dystocie des épaules ou un relèvement des bras lors d'un accouchement par le siège.
Si elle ne régresse pas spontanément, elle peut être améliorée par une intervention de microchirurgie.
posturale (paralysie) l.f.
postural palsy
Neuropathies tronculaires par compression.
Elles sont fréquentes, souvent à début aigu, concernant les nerfs à trajet superficiel : radial, cubital, sciatique poplité externe. Une cause professionnelle est souvent déterminante. Cette susceptibilité particulière chez certains doit faire évoquer le diagnostic de neuropathie tomaculaire ou allantoïdienne, et rechercher une éventuelle notion familiale.
→ compression (neuropathie par)
syndrome de paralysie périodique sensible au potassium-dysrythmie cardiaque l.m.
Ellen D. Andersen, médecin interniste danoise (1971) ; R. Tawil, neurologue américain (1994)
Syn. syndrome d’Andersen-Tawil
→ Andersen-Tawil (syndrome d')
Todd (paralysie de) l.f.
Todd's paralysis
Déficit moteur plus ou moins marqué, pouvant durer de quelques minutes à quelques jours, au décours d'une crise partielle habituellement somatomotrice ou hémiclonique.
Il est plus fréquemment rencontré chez l'enfant.
Syn. hémiplégie post-critique
→ hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie (syndrome HHE)
paralysie alterne de type Foville l.f.
Syn. Foville (syndromes de), syndrome de Foville-Brücken
[H1]
Édit. 2018
syndrome de surdité neurosensorielle-paralysie ponto-bulbaire l.m.
Maladie neurologique rare caractérisée par une paralysie pontobulbaire progressive associée à une surdité neurosensorielle.
Sa prévalence est inférieure à1 / 1 000 000.Cinquante-huit cas ont été rapportés en un peu plus de 100 ans. Le sex ratio femmes/hommes est d'environ 3/1.
L'âge d'apparition des premiers symptômes varie de la petite enfance à la troisième décennie de la vie. Le syndrome est associé le plus fréquemment à une surdité neurosensorielle généralement progressive et sévère. Une atteinte des nerfs crâniens inférieurs et des troubles neuromoteurs des membres inférieurs et supérieurs sont fréquents. Les autres signes incluent des troubles respiratoires (signe non-neurologique le plus fréquemment rapporté), une faiblesse des membres, une difficulté de prononciation, une faiblesse musculaire faciale, du cou et des épaules. Une atrophie optique, une rétinite pigmentaire, une hyperpigmentation maculaire, une dysautonomie et une épilepsie peuvent survenir.
L'étiopathogenèse reste inconnue. Environ 50 % des cas sont familiaux et pour ces cas, la transmission serait autosomique récessive. Les autres cas sont sporadiques. Des examens neurophysiologiques, une IRM du cerveau, des biopsies musculaires et des examens du liquide cérébrospinal sont effectués pour exclure d'autres pathologies ou pour confirmer le diagnostic clinique.
Le diagnostic différentiel inclut le syndrome de Fazio-Londe, la sclérose latérale amyotrophique, le syndrome de Nathalie, le syndrome de Boltshauser et la maladie du motoneurone type Madras.
Le traitement par stéroïdes et immunoglobuline intraveineuse peut temporairement stabiliser le syndrome. Cependant, la prise en charge de la maladie est symptomatique et peut nécessiter la ventilation et la nutrition entérale par gastrotomie. L'évolution est variable et inclut une détérioration progressive (presque la moitié des cas), une détérioration progressive avec des périodes stables (un tiers des cas) et une détérioration avec des périodes abruptes d'aggravation (un peu moins d'un cinquième des cas). Après le début des symptômes, un tiers des patients vivent pendant dix ans ou plus.
Syn. syndrome de Brown-Vialetto-van Laere, syndrome de déficit en transporteur de riboflavine, maladie de Fazio-Londe, syndrome de surdité neurosensorielle-paralysie ponto-bulbaire
Réf. Orphanet, S. Sathasivam (2008)
→ syndrome de surdité neurosensorielle-paralysie ponto-bulbaire, sclérose latérale amyotrophique, syndrome de Nathalie, syndrome de Boltshauser, Madras (syndrome de)
[H1, K1, O1, P1, P2]
Édit. 2019