neuropathie optique aigüe « idiopathique » de l'enfant l.f.
infantile « idiopathic », acute optic neuropathy
Affection rare du nerf optique, de diagnostic difficile, surtout lorsqu'elle est unilatérale.
Débutant en moyenne aux environs de 10 ans, elle se présente sous deux formes :
- une neurorétinopathie stellaire de Leber, avec baisse brutale ou rapidement progressive, de l'acuité visuelle, généralement unilatérale, œdème papillaire associé à un décollement exsudatif péri-papillaire, précédant de dix à quinze jours la formation d'une étoile maculaire. La confirmation est apportée par l'angiographie fluorescéinique, qui montre des anomalies de perméabilité des capillaires situés profondément dans la papille ;
- une neuropathie optique aigue, avec rapide chute de l'acuité visuelle, uni- ou bilatérale, précédée de douleurs aux mouvements des globes oculaires, et fréquent gonflement papillaire à l’examen du fond d'œil.
Dans ces deux groupes, on relève notamment : un syndrome prémonitoire de type grippal, sans confirmation biologique, rarement des vaccinations préalables (DTPolio ou hépatite B) dont la responsabilité est discutée. A l’IRM, on peut découvrir une augmentation du volume des nerfs optiques, avec rehaussement du signal précoce après injection de gadolinium.
Le pronostic local est plutôt favorable : récupération de l’acuité visuelle le plus souvent entre 6 et10/10ème. Cependant, se pose l'éventualité d'une évolution vers une sclérose multiloculaire. L'efficacité de la corticothérapie générale n'est pas prouvée.
neuropathie optique antérieure ischémique l.f.
anterior ischemic optic neuropathy
Neuropathie ischémique antérieure bilatérale non artérielle de la quarantaine.
Une famille décrite avec deux sœurs jumelles atteintes. Une autre sœur plus jeune, de cette famille, a présenté une papillophlébite unilatérale. L’affection est autosomique récessive (MIM 258660).
D. Deutsch, ophtalmologiste israélien (1990)
neuropathie optique dégénérative l.f.
hereditary optic neuropathy
Atteinte du nerf optique isolée ou associée à une affection neurologique, entraînant sa dégénérescence.
Les neuropathies optiques isolées comprennent :
- l'atrophie optique familiale de Leber, de transmission maternelle, liée à une mutation de l'ADN mitochondrial, dont l'expression masculine est fortement majoritaire (peut-être par interaction avec le chromosome X) ; elle survient chez l'adolescent ou l'adulte jeune et atteint de façon rapide voire explosive, presque conjointement les deux yeux ;
- l'atrophie optique dominante ;
- l'atrophie optique récessive congénitale, bien plus rare.
Les neuropathies satellites de bon nombre d'affections hérédodégénératives du système nerveux sont observées notamment dans les dégénérescences spinocérébelleuses et les dégénérescences systématisées optico-cochléodentelées.
neuropathie optique inflammatoire ou infectieuse l.f.
inflammatory or infectious optic neuropathy
Neuropathie optique intercurrente ou inaugurale d'une affection inflammatoire ou infectieuse du système nerveux central.
Les signes principaux sont :
- une altération de l'acuité visuelle d’importance variable,
- un déficit du champ visuel traduisant une atteinte des faisceaux du nerf optique,
- un signe pupillaire de Gunn,
- une altération des potentiels évoqués visuels,
- alors que le fond d'œil peut être normal ou comporter un gonflement de la papille optique.
Entrent dans cette catégorie les neuropathies associées à des infections locales ou régionales, la sclérose en plaques, la neuromyélite optique aigüe de Devic (dont l'autonomie est discutée) et les uvéites de toutes origines qui portent le nom d'uvéopapillites.
neuropathie optique ischémique l.f.
ischemic optic neuropathy
Neuropathie optique due à un trouble de la vascularisation du nerf optique en un point quelconque de son trajet.
Elle peut revêtir un caractère aigu et comporte alors une diminution de l'acuité visuelle, un déficit campimétrique le plus souvent inférieur et un gonflement modéré de la papille optique. Survenant chez le sujet âgé, elle peut être due à deux causes : l'artériosclérose locale et la maladie de Horton (artérite temporale).
Elle peut être chronique et c'est alors une complication majeure du glaucome chronique. Les neuropathies optiques ischémiques peuvent également simuler un syndrome de Foster-Kennedy.
R. Foster-Kennedy, neurologue américain (1911)
→ Foster-Kennedy (syndrome de)
neuropathie optique œdémateuse l.f.
oedematous optic neuropathy
Neuropathie optique qui comporte indépendamment de sa cause, à la période aigüe, un gonflement de la papille optique visible à l'examen du fond d'œil.
neuropathie optique paranéoplasique l.f.
paraneoplasic optic neuritis
Paralysie oculomotrice bilatérale associée à une baisse d'acuité visuelle avec scotome central et un œdème papillaire, observée en association avec un carcinome bronchique à petites cellules.
neuropathie optique rétrobulbaire l.f.
retrobulbar optic neuropathy
Neuropathie optique dans laquelle la pupille apparaît normale à l'examen du fond d'œil en phase aigüe.
Terme générique ancien.
neuropathie paranéoplasique l.f.
paraneoplastic polyneuropathy
Ensemble des mécanismes atteignant primitivement le corps cellulaire du neurone, évoluant parallèlement à une tumeur maligne et pouvant la révéler. Cette atteinte disparait après exérèse de la tumeur ou radio et/ou chimiothérapie, réapparaissant lors de la récidive locale ou générale.
Les neuropathies associées au cancer ont une fréquence difficile à apprécier. Les 2 formes principales sont :
- la neuropathie sensitive (syndrome de Denny-Brown) due à l'atteinte des grosses fibres myélinisées.
- la neuropathie sensitivomotrice (syndrome de Wyburn-Mason). Le plus souvent il s'agit d'une axonopathie distale subaigüe ou chronique.
Ces atteintes peuvent précéder la découverte du cancer. Elles sont plus volontiers associées au carcinome des bronches.
D. E. Denny-Brown, neurologue néo-zélandais (1951) ; R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
→ Denny-Brown (syndrome de), neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de Wyburn-Mason
neuropathie périphérique l.f.
peripheral neuropathy
Atteinte du système nerveux périphérique à quelque niveau que ce soit.
Celle-ci peut être diffuse et symétrique : polyneuropathie (ancienne polynévrite), ou limitée à un seul tronc : mononeuropathie. Une mononeuropathie multiple correspond à l'atteinte successive ou simultanée de plusieurs troncs nerveux, racines ou plexus. Une polyradiculoneuropathie est une atteinte bilatérale, symétrique, diffuse, du système nerveux périphérique à l'exclusion des corps neuronaux. Lorsqu'il s'agit d'une atteinte inflammatoire de type Guillain-Barré, on parle de polyradiculonévrite.
De telles définitions n'ont pas qu'un intérêt sémantique, mais correspondent à des mécanismes physiopathologiques différents et complexes. Schématiquement, la souffrance de la fibre nerveuse peut relever de trois niveaux : atteinte du corps neuronal ou neuronopathie, de l'axone ou axonopathie, de la cellule de Schwann ou schwannopathie.
Les atteintes périphériques peuvent se développer de façon aigüe, subaigüe, chronique ou à rechutes, affecter différents types de fibres, être distales le plus souvent, ou proximales et diffuses. Selon la prédominance des troubles moteurs ou sensitifs, on parlera de neuropathie motrice ou de neuropathie sensitive. Dans ce dernier cas, l'atteinte peut concerner plus particulièrement les petites fibres myéliniques et les fibres amyéliniques ou les grosses fibres myélinisées. Le plus souvent, il s'agira d'une polynévrite sensitivomotrice. L'atteinte associée du système nerveux autonome, souvent seulement latente, doit être recherchée systématiquement.
Il existe un grand nombre de causes de polyneuropathies périphériques, ce qui indique la difficulté du diagnostic étiologique. On peut distinguer schématiquement les formes génétiquement déterminées de celles acquises (métaboliques, nutritionnelles, toxiques, infectieuses, immunologiques, paranéoplasiques, vasculaires, etc.). Les termes de polynévrite, mononévrite et multinévrite sont désormais à remplacer par ceux de polyneuropathie symétrique, mononeuropathie et mononeuropathie multiple.
→ corne antérieure (syndrome de la)
neuropathie sensible à la pression l.f.
responsive to pressure neuropathy
neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de Wyburn-Mason l.f.
Wyburn-Mason's paraneoplastic sensitivomotor neuropathy, Wyburn-Mason's syndrome
La plus fréquente des neuropathies paranéoplasiques, réalisant une polynévrite prédominant aux membres inférieurs.
Elle peut être révélatrice du carcinome.
Les carcinomes bronchopulmonaires en sont le plus souvent responsables. Les études histologiques révèlent une très nette prépondérance des carcinomes non à petites cellules. Cependant de nombreux autres carcinomes sont possibles (sein, tube digestif, pancréas, utérus, etc.). Son mécanisme est probablement auto-immun.
R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
neuropathie sensorielle congénitale et kératite paralytique l.f.
neuropathy, congenital sensory, with neurotrophic keratitis
Neuropathie sensorielle et autonomique congénitale avec opacification cornéenne.
Il existe à la naissance une insensibilité à la douleur et à la température conduisant à des mutilations des extrémités. On constate comme dans d'autres dysautonomies une diminution de la sécrétion sudorale. Les réflexes et la fonction motrice sont normaux. La cornée montre une kératite neuroparalytique sans rapport avec des traumatismes répétés d'automutilation ou autre. Une seule famille décrite originaire du Cachemire. L’affection est autosomique récessive (MIM 256810).
M. Donaghy, neurologue britannique (1987)
neuropathie tomaculaire l.f.
tomaculous neuropathy
[H1,Q2]
Édit. 2017
neuropathie tropicale ataxique l.f.
tropical ataxic neuropathy
→ neuromyélopathies tropicales.
neuropathie végétative l.f.
vegetative neuropathy
Dysfonctionnement très fréquent du système autonome, lié à une atteinte périphérique.
Sa recherche sera systématique devant des signes souvent polymorphes du fait des diverses fonctions touchées : hypotension orthostatique, symptôme dominant, troubles de la sudation, impuissance sexuelle, perturbations du fonctionnement intestinal et/ou vésical, parfois anomalies pupillaires.
plexuelle (neuropathie) l.f.
plexopathy
Neuropathie touchant les plexus, d'origine traumatique ou non.
Dans le cadre de la pathologie non traumatique, les atteintes du plexus brachial sont souvent en rapport avec une lésion tumorale de voisinage (syndrome de Pancoast-Tobias, secondaire à une tumeur de l'apex pulmonaire, qui devra parfois être distingué d'une plexopathie radique). L'autre cause la plus fréquente est le syndrome de Parsonage et Turner.
Les neuropathies du plexus lombosacré sont souvent liées à une compression de voisinage : anévrisme aortique, des artères iliaques ou hypogastriques, hématome du psoas au cours de traitements anticoagulants et parfois de l'hémophilie, envahissement cancéreux de voisinage à distinguer d'une plexopathie radique éventuelle. Il est probable qu'existent aussi des atteintes du plexus lombosacré comparables à celles du syndrome de Parsonage et Turner. Enfin, des neuropathies diabétiques peuvent entraîner des paralysies unilatérales ou asymétriques qui concernent le plexus lombosacré. Comme pour toute autre neuropathie diabétique, des facteurs d'origine vasculaire et métabolique sont discutés.
Syn. plexopathie
plexus brachial (neuropathie du) l.f.
neuritis with brachial predilection
Affection évoluant par crises avec paralysie brachiale ou d'autres mononeuropathies variées.
La crise comporte faiblesse, fatigue, douleur à la mobilisation, diminution des réflexes et perte de sensibilité. Une dysmorphie accompagne le syndrome avec doligocéphalie, face étroite, fente palatine, luette bifide, et épaules étroites. Au niveau des yeux, on peut trouver hypotélorisme, énophtalmie, blépharophimosis, épicanthus, et beaucoup plus rarement microphtalmie, cataracte et atrophie optique. les paralysies sont distales et l'EMG anormal. L’affection est autosomique dominante (MIM 162100).
J. C. Jacob, pédiatre canadien (1961)
plomb (neuropathie au) l.f.
saturnine neuropathy
Affection due à la toxicité neurologique du plomb, qui se traduit classiquement par une paralysie antibrachiale avec conservation du long supinateur, associée à une éventuelle encéphalopathie, à des coliques et à un liseré de Burton.
Les polyneuropathies seraient actuellement plus fréquentes.
polyglucosanes (neuropathie à) l.f.
polyglucosanes (neuropathy with)
Neuropathie avec corps amylacés de type Lafora.
→ polyglucosanes (maladies des corps)
portugaise (neuropathie dite) l.f.
portuguese type neuropathy
→ amyloïdes (neuropathies, Andrade (maladie de Corino de)
vitaminothérapie et neuropathie l.f.
neuropathy and vitaminotherapy
Neuropathie toxique due à des doses massives de vitaminothérapie.
Il s'agit de vitamine B6. Cette atteinte est dépendante de la dose et peut survenir au décours d'une intoxication aigüe, mais aussi avec des doses quotidiennes de 2 à 5 g pendant plusieurs mois, ou de 100 à 200 mg pendant plusieurs années. Il ne semble pas que de tels cas aient été rapportés en France. Les seules observations connues ont été décrites aux États-Unis.
Wartenberg (neuropathie de) l.f.
Wartenberg's neuritis
Mononeuropathies multiples, sensitives, disséminées, soit simultanées, soit successives, concernant chez un même patient des petites branches des nerfs cutanés.
Syndrome dont la réalité a été soulignée en 1958 par Wartenberg, alors que quelques autres auteurs l'avaient antérieurement rapporté de façon isolée. La symptomatologie évolue souvent sur un mode plus ou moins récurrent et intermittent, par poussées parfois complètement régressives. Compte tenu de l'absence d'atteintes motrices et réflexes, du caractère variable des troubles sensitifs subjectifs (paresthésies parfois douloureuses) et objectifs, un mécanisme névrotique est souvent suspecté. Sur le plan histologique, une réaction inflammatoire apparemment aspécifique du périnèvre a été signalée par Asbury, justifiant ainsi l'appellation de "sensory perineuritis". Néanmoins, de tels aspects n'ont pas été observés dans les autres cas biopsiés. La confirmation de lésions histologiques parait de toute façon indispensable pour confirmer, au sein des mononeuropathies multiples sensitives, ce cadre nosologique encore imprécis dont l'éponyme — maladie de Wartenberg — a été proposé par Laterre.
R. Wartenberg, neurologue américain (1958) ; C. Laterre, neurologue belge (1988)
Wyburn-Mason (neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de) l.f.
Wyburn-Mason's paraneoplastic sensorimotor neuropathy
Neuropathie paranéoplasique sensitivomotrice isolée comme entité en 1948, la plus fréquente des polyneuropathies paranéoplasiques.
Il s'agit d'une atteinte de type axonal, évoluant souvent de façon subaigüe, avec des phases de rémissions et de rechutes. Elles peuvent précéder ou suivre la découverte d'un cancer de plusieurs années.
Le cancer primitif associé est le plus souvent un cancer bronchopulmonaire (près de 50% des cas), habituellement à petites cellules ; mais il peut concerner de nombreux autres viscères : estomac, côlon, rectum, pancréas, thyroïde, rein, utérus, prostate, testicules.
R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
HTLV-I (neuropathie du virus) l.f.
human T-cell lymphotropic virus type I neuropathy
Infection dominée par une myélopathie associée au HTLV-I ou paraparésie spastique tropicale ("tropical spastic paraparesis/HTLV-I associated myelopathy", "TSP/HAM").
Endémique, elle a été décrite surtout dans le bassin caraïbéen, en Amérique centrale et du sud, en Afrique intertropicale et du sud, au Japon, aux Seychelles et en Amérique du sud. La contamination se fait par voie sexuelle, par l'allaitement, voire par transfusion.
Affection de l'âge mur, la "TSP/HAM", avec ses signes pyramidaux, est davantage spastique que déficitaire. Ses troubles sensitifs restent discrets. Ses symptômes génitosphinctériens sont majeurs. L'IRM montre une atrophie médullaire thoracique. Un taux élevé d'anticorps HTLV-I dans le LCS constitue un autre critère important.
L'évolution atteint un plateau en quelques années.
La "TSP/HAM" se présente comme une méningomyélite chronique vraisemblable, atteignant plutôt la moelle basse, entre D7 et DI2. Sa pathogénie est toujours discutée.
Parmi les autre signes, seront citées des atteintes musculaires (polymyosites, dermatomyosites, myosites a minima, etc.) et neuropathiques périphériques (ces dernières après élimination d'autres étiologies, diabétiques et alcooliques notamment).
Les thérapeutiques actuelles (corticoïdes, immunomodulateurs, traitements antirétroviraux) n'ont pas d'effet au long cours.
→ HTLV, paraparésie spastique tropicale
[H1,D3]