nævus pigmentaire congénital géant l.m.
giant nevus, bathing trunk nevus
Dysembryoplasie congénitale rare, présente dès la naissance, à prédominance féminine et à localisation préférentielle dans la région médiodorsale avec disposition souvent symétrique, p.ex. « en caleçon », ou « en maillot de bain »; elle consiste en une ou plusieurs vastes nappes à surface plane ou papulonodulaire, parfois verruqueuse, souvent fortement pileuse, de teinte ocre ou brun foncé, parsemée de taches noires.
Histologiquement, il s'agit de nævus intradermiques ou mixtes. La lésion est souvent associée à des atteintes muqueuses et/ou à une mélanose neuroméningée, réalisant dans ce dernier cas la mélanoblastose neurocutanée. Le plus souvent bénin et stable, le nævus géant présente cependant un risque de transformation maligne non négligeable. De ce fait, une surveillance régulière est nécessaire. Plusieurs auteurs préconisent une ablation précoce, dont la réalisation est souvent rendue difficile par la grande étendue de la lésion.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. nævus pigmentaire en nappe (obsolète)
nævus pilaire l.m. obsolète
Fessler’s hair hamartoma
A. Fessler, dermatologiste britannique (1924)
Syn. hamartonme pilaire de Fessler, nævus du follicule pileux
→ Fessler (hamartonme pilaire de)
[J1,Q2,]
Édit. 2018
nævus pileux l.m.
Selon l'usage et malgré l'impropriété du terme, nævus pigmentaire comportant des poils et classiquement moins susceptible, de ce fait, de subir une transformation maligne.
L'expression est à éviter car prêtant à confusion avec le nævus pilaire qui est en réalité un hamartome pilaire.
Étym. lat. nævus : marque, tache
nævus sébacé de Jadassohn l.m.
Lésion congénitale localisée principalement au cuir chevelu (parfois au niveau du visage) qui apparaît pendant l’enfance.
Elle se présente sous la forme sous forme d’une plaque jaunâtre (aspect de xanthome), lisse ou lobulée , alopécique. La lésion est constituée de glandes sébacées, de follicules pileux avortés et de glandes apocrines ectopiques
Elle demeure rare. Elle peut évoluer avec une fréquence faible vers un carcinome baso-cellulaire, amenant à proposer son exérèse devant toute modification de son aspect clinique.
Le gène FGFR2 (10q26.13) peut être à l’origine de l’affection.
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
→ hamartome sébacé de Jadassohn, FGFR2 gene
nævus sébacé familial l.m.
familial nevus sebaceus
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
→ nævus linéaire sébacé de Jadassohn
nævus sébacé linéaire (syndrome du) l.m.
Association d’un naevus sébacé étendu, généralement localisé au niveau du visage ou du cuir chevelu, et d’un large spectre d'anomalies pouvant affecter tous les systèmes, y compris le système nerveux central (tumeur du cerveau, hémimégalencéphalie et élargissement des ventricules latéraux).
L'incidence à la naissance des naevus sébacés est estimée à 1/1 000.
La maladie est caractérisée par un naevus typique de la ligne médiane pour lequel trois stades dermatologiques ont été identifiés :
- stade 1 de la naissance à la puberté, la lésion petite et non poilue peut régresser en taille ;
- stade 2 au cours de la puberté, est caractérisé par une augmentation en taille de la lésion et par un épiderme qui devient verruqueux ;
- stade 3 une transformation maligne de la lésion est possible. L'épithélioma basocellulaire est le plus fréquent
Les manifestations neurologiques principales sont des convulsions (jusqu'à 75% des patients) et un déficit intellectuel (jusqu'à 60% des patients).
Plusieurs autres systèmes peuvent aussi être atteints : coarctation de l'aorte , dysplasie fibreuse localisée au niveau du crâne, hypoplasie du squelette, formation de structures osseuses, scolioses et cyphoscolioses, rachitisme vitamine D-résistant et hypophosphatémie, strabisme, anomalies rétiniennes, colobome, cataracte, vascularisation cornéenne, et hémangiome oculaire, rein en fer à cheval.
Le syndrome de naevus sébacé linéaire est sporadique. Un mosaïcisme génétique impliquant un gène dominant pourrait être responsable des syndromes du naevus épidermique (gène HRAS).
Le naevus sébacé linéaire est généralement asymptomatique mais en raison de son impact esthétique et de sa transformation maligne potentielle, une résection prophylactique de la lésion (de préférence avant la puberté et même parfois durant la petite enfance) peut être recommandée.
Les locutions « syndrome du naevus épidermique » et « syndrome du naevus sébacé linéaire » sont souvent utilisées de manière interchangeable mais le syndrome du naevus épidermique se différencie en comportant un groupe de maladies caractérisées par l'association d'un naevus épidermique (de n'importe quelle variété) et des atteintes diverses d'un ou plusieurs organes.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. naevus sébacé de Jadassohn, Schimmelpenning-Feuerstein-Mims (syndrome de), syndrome de Solomon, naevus organoïde
Réf. Orphanet, S. Menascu, neuropédiatre israélien (2008)
→ HRAS gene, naevus sébacé, hémimégalencéphalie, épithélioma basocellulaire, coarctation de l'aorte
[F2, H1, H3, I2, J1, K2, P2, Q3]
Édit. 2018
nævus spilus l.m.
spotty nevus, spots on a spot
Variété de nævus peu fréquente pouvant siéger en n'importe quel point du corps, consistant en une tache pigmentée de teinte café au lait, présente depuis la naissance, de dimensions variées, et due à une hyperpigmentation de la couche basale de l'épiderme, sur laquelle se forment ultérieurement des nævus punctiformes et lenticulaires plus foncés de type jonctionnel ou mixte.
Il s'agit d'une lésion bénigne dont l'évolution vers un mélanome malin est exceptionnelle.
Étym. lat. nævus : tache ; gr. spilos : tache cutanée
Syn. nævus sur nævus
nævus spongieux de la muqueuse buccale l.m. (obsolète)
→ hamartome spongieux de la muqueuse buccale
nævus syringocystadenomatosus papilliferus l.m. (obsolète)
→ syringocystadénome papillifère
nævus télangiectasique l.m.
nævus télangiectasique ponctué l.m. (obsolète)
nævus telangiectaticus unilateralis l.m. (obsolète)
nævus tubéreux l.m.
Forme courante de nævus, apparaissant généralement à l'âge adulte, siégeant surtout sur le visage et consistant en une élevure hémisphérique, de la grosseur d'un poids, à surface lisse, souvent pileuse, de teinte jaunâtre ou rosée, correspondant histologiquement à un nævus généralement dermique pur.
Cette lésion est bénigne et stable. Son exérèse peut être proposée pour des raisons esthétiques.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. nævus verrue molle
nævus variqueux hypertrophique l.m.
M. Klippel, P. Trénaunay, médecins français (1900)
→ blue rubber-bleb, Klippel-Trénaunay (syndrome de)
nævus variqueux ostéohypertrophique l.m
M. Klippel, P. Trénaunay, médecins français (1900)
→ Klippel-Trénaunay (syndrome de)
nævus vasculaire plan l.m.
nævus verruco-sébacé l.m. (obsolète)
verruco sebaceous nevus
nævus verrue molle l.m.
terme désuet
nævus verruqueux l.m. (obsolète)
verrucous nævus
→ hamartome verruqueux, hamartome épidermique
NAME (syndrome) sigle pour multiple Nævus-Atrial myxoma-Myxoid neurofibroma-Ephelides l.m.
Affection héréditaire autosomique dominante associant des éphélides, des lentigines et un nævus mélanocytaire cutané à des neurofibromes myxoïdes ou myxomes cutanés et cardiaques, notamment auriculaires et parfois à des tumeurs viscérales diverses.
Syn. cutaneous lentiginosis with atrial myxomas, LAMB syndrome
D. J. Atherton, dermatologue britannique (1980)
Ōta (nævus de) l.m.
Ōta’s nevus
M. Ōta, dermatologiste japonais (1939)
Syn. mélanose oculo-cutanée, mélanose encéphalo-trigéminée.
Édit. 2017
Spitz (nævus de) l.m.
Sophie Spitz, anatomopathologiste américaine (1948)
Sutton (nævus de) l.m.
Sutton’s naevus
R. L. Sutton, dermatologiste américain (1916)
syringocystadenomatosus papilliferus nævus l.m. (obs.)
→ syringocystadénome papillifère
Tièche-Jadassohn (nævus de) l.m.
Tièche-Jadassohn’s nevus, blue nevus
M. Tièche, dermatologiste suisse (1906) ; J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1938)