Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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hyperplasie superficielle cérébriforme de la langue de Brocq l.f.

Brocq’s cerebriform superficial hyperplasia of the tongue

Épaississement progressif de la langue dont la surface se creuse de sillons profonds rappelant une langue scrotale.
Non congénital, cet état exceptionnel est lentement évolutif.

L. Brocq, dermatologiste français (1856-1928)

[P3]

hyperplasie thécale adénomatoïde de l'ovaire l.f.

thecal adenomatoid hyperplasia of the ovary

Transformation des cellules du stroma ovarien en cellules thécales sécrétant des œstrogènes, rencontrées essentiellement en périménopause.
Cette prolifération peut se faire sous forme nodulaire ou diffuse.

Syn. hyperthécose ovarienne

algie faciale l.f.

facial pain

Syndrome douloureux situé dans le territoire d'innervation de la Vème paire du nerf crânien ou nerf trijumeau.
L'algie faciale typique est la névralgie du trijumeau caractérisée par une douleur extrême, unilatérale, en général diurne, intéressant soit la zone bouche-oreille, soit la zone nez-orbite. Les algies faciales atypiques regroupent différentes entités : psychogène, migraine faciale, algies postzostériennes, ostéo-arthrite temporomandibulaire. Elles sont à différencier des algies d'origine dentaire ou sinusienne.

Étym. gr. algos : douleur

trijumeau (névralgie du)

[H1]

Édit. 2017 

artère faciale l.f.

arteria facialis (TA)

facial artery

Artère naissant de la face antérieure de l’artère carotide externe, au-dessus de l’artère linguale et de la grande corne de l’os hyoïde.
Profonde dans sa partie cervicale et superficielle au niveau de la face, elle a un trajet très sinueux. Elle s’engage sous le ventre postérieur du muscle digastrique et sous le muscle stylo-hyoïdien, elle contourne la glande submandibulaire, elle fait un crochet autour du bord inférieur de la mandibule et se dirige en haut et en avant vers la commissure des lèvres. Puis elle chemine en regard du sillon naso-génien où elle prend le nom d’artère angulaire. Elle donne de nombreuses branches collatérales : artère palatine ascendante, artère ptérygoïdienne, rameau tonsillaire, artère submaxillaire, artère submentonnière, artère massétérique, artères labiales inférieure et supérieure, artère de l’aile du nez. Elle est l’artère principale de la face.

Syn. anc.  artère maxillaire externe

artère faciale transverse postérieure l.f.

artère transverse de la face

asymétrie faciale l.f.

facial asymmetry

Dysmorphie faciale responsable d’une dissymétrie entre les parties droite et gauche de la face.
Elle fait partie des Syndromes du premier arc de l’extrémité céphalique.

Syndrome du premier arc

difformité faciale (répercussions psychologiques de la) l.f.

facial deformity, disfigurement

Souffrance psychique fréquente, liée à une difformité congénitale ou à une défiguration traumatique ("gueule cassée"), plus rarement pathologique (dermatose, infection maligne, etc.).
L'importance sociale d'une belle apparence étant élevée au rang de norme, la "perte d visage" peut accentuer le malaise, bien que le retentissement personnel de ces anomalies dépende d'autres facteurs : personnalité foncière, réaction familiale, incidences existentielles, notamment.
Comportement d'alerte en face d'autrui, évitement des contacts, excès alcooliques, agressivité, état dépressif ou anxieux, conduites suicidaires sont fréquemment relevés.
Chez les blessés de la face, il semble s'agir du type de mutilation le moins bien supporté. La relation avec le sujet doit se maintenir pendant toute la durée d'un traitement long et minutieux. Une prise en soins globale est indispensable. Mais l'amélioration est surtout fonction de l'amélioration esthétique et de la réadaptation sociale.

diplégie faciale l.f.

facial diplegia

Déficit qui, de même qu'une paralysie des masticateurs, peut s'ajouter à un syndrome bulbaire proprement dit, par atteinte des projections corticonucléaires destinées aux noyaux moteurs des nerfs facial et trijumeau (respectivement VIIe et Ve paires crâniennes), entrant ainsi dans le cadre d'un syndrome pseudobulbaire, voire bioperculaire.

Étym. gr. dis : deux ; plêgê : coup

diplégie faciale congénitale l.f.

congenital facial diplegia

P. J. Möbius, neurologue allemand (1888)

Étym. gr. dis : deux ; plêgê : coup

Moebius (syndrome de)

dyskinésie bucco-linguo-faciale l.f.

facial dyskinesia

Ensemble de mouvements anormaux involontaires répétitifs de la face, des lèvres, de la bouche et de la langue tels que mouvements latéraux des mâchoires, protrusion de la langue et des lèvres, mouvements de succion, etc.
Il existe des formes spontanées qui surviennent plus particulièrement chez la femme âgée. Elles peuvent être secondaires à des traitements neuroleptiques.

Étym. gr. dus : difficile ; kinêsis : mouvement

Syn. syndrome masticatoire buccolingual

dysplasie faciale ectodermique l.f.

facial ectodermal dysplasia

Syndrome facial donnant l'apparence des marques d'un forceps.
Aspect léonin du visage, avec peau plissée autour des yeux, absence de cils sur l'une ou les deux paupières ou absence de cils en inférieur et plusieurs rangées de cils sur la paupière supérieure, sourcils inclinés et remontant en temporal, nez et menton donnant un contact caoutchouteux, et certains patients ont une empreinte temporale bilatérale comme faite par un forceps, lésions que l’on voit également dans les dysplasies dermiques localisées au visage. L’affection est autosomique récessive (MIM 227260) provoquée par les mutations de TWIST 2 gene.

H. Setleis, pédiatre américain (1963)

Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner

Syn. marques bitemporales de forceps (syndrome des), Setleis (syndrome de)

TWIST 2 gene

érythrose faciale l.f.

facial erythrosis

Poussée congestive des joues et du nez avec rougeur et sensation de chaleur cutanée, survenant lors des émotions ou après le repas, l'absorption d'alcool ou de mets épicés, une modification de la température externe, ou parfois sans cause évidente.
Elle peut précéder l'apparition d'une couperose ou d'une rosacée qui n'est qu'une érythrose permanente.

Étym. gr. eruthros : rouge

couperose, rosacée, bouffée vasomotrice

[J1]

Édit. 2018 

faciale (paralysie du nouveau-né) l.f.

neonatal facial palsy

paralysie faciale du nouveau-né

[H1,O1]

Édit. 2017

fibrose cervico-faciale l.f.

cervicofacial fibrosis

Syn. fibrose cervicocéphalique

fibrose cervicocéphalique

[A2,P1]

Édit. 2018 

fissure faciale l.f.

facial cleft

Ensemble des malformations résultant d'un défaut de confluence des bourgeons primordiaux de la face, ce qui les oppose aux fentes résultant d'un défaut de soudure des bourgeons secondaires, comme les fentes labiopalatines.
Sa traduction clinique est variable : naso-oculaire de l’œil à la narine ; oro-oculaire médiane ou latérale de la bouche à l’angle interne de l’œil ou à la paupière inférieure ; maxillomandibulaire de la bouche à l’oreille ; mentosternale de la bouche à la face antérieure du cou. Elle s’accompagne souvent d’une division palatine.

Étym. lat, fissura : fente, crevasse 

[A4]

Édit. 2018

fistule bucco-cervico-faciale l.f.

Trajet anormal congénital faisant communiquer le plancher buccal avec les plans sous-jacents.
Fréquentes, les fistules muqueuses sont souvent uniques et associées à des lésions dentaires (foyer d'ostéite, granulome, kyste péricoronaire infecté). Les fistules cutanées peuvent être uniques ou multiples. Il convient de rechercher une ostéite mandibulaire. Les fistules mentonnières sont la conséquence d'une ostéite apicale développée à partir des incisives inférieures après un traumatisme. Un processus néoplasique, une infection de type actinomycose ainsi qu'une tuberculose ganglionnaire doivent être aussi recherchés, plus rarement une syphilis tertiaire.

Étym. lat. fistula : canal

fistule dentaire

[A3,P3]

Édit. 2018

fossette faciale l.f.

Syn. aire du nerf facial du méat acoustique interne

aire du nerf facial du méat acoustique interne

[A1]

Édit. 2018

hémiatrophie faciale de Romberg l.f.

facial hemiatrophy

Affection rare, de pathogénie inconnue, observée surtout chez la femme, débutant habituellement dans l'adolescence et conduisant après une évolution lente et progressive, à l'atrophie d'une moitié de la face par amincissement de la peau, du tissu souscutané et parfois une atrophie des muscles et des os sous-jacents.
Une étiologie neurologique est parfois incriminée. La relation entre cette affection et la sclérodermie "en coup de sabre" est souvent discutée. Un dysfonctionnement végétatif et encore une forme localisée de dysraphie sont évoqués.

M. H. Romberg, neurologue allemand (1846)

Étym. gr. hêmi: demi ; a privatif ; trophê : nourriture

Syn. hémiatrophie faciale progressive, trophonévrose faciale (désuet), maladie de Romberg

sclérodermie en coup de sabre, dysraphie

[H1]

hémiatrophie faciale progressive l.f.

progressive facial atrophy

Atrophie unilatérale, lente et progressive des tissus mous de la face donnant au visage un aspect asymétrique sans paralysie faciale.
Elle intéresse essentiellement la peau, le tissu sous-cutané et parfois les muscles et les os sous-jacents. La mandibule peut être hypoplasique ou absente.
Au niveau oculaire elle est caractérisée par une atrophie des paupières, une atrésie canaliculaire, une énophtalmie, une hétérochromie irienne et un ptosis.
L’asymétrie peut aussi exister au niveau du corps. La survenue de convulsions est possible.
Cette affection rare, observée surtout chez la femme, débute habituellement dans l’adolescence.
Son origine neurologique est parfois incriminée, attribuée à une dystrophie nerveuse, un dysfonctionnement végétatif. La relation entre cette affection et la sclérodermie «en coup de sabre » est discutée.
L’affection est autosomique dominante (MIM 141300).

C. H. Parry, médecin britannique (1825); M. H. Romberg, neurologue allemand (1846)

Étym. gr. hêmi: demi ; a privatif ; trophê : nourriture

Syn. : atrophie hémifaciale progressive, Parry-Romberg (syndrome de), Romberg (maladie de), trophonévrose faciale progressive (désuet)

sclérodermie en coup de sabre

[H1]

hémihypertrophie faciale de Curtius l.f.

hemifacial hypertrophy, unilateral hypertrophy

Hyperplasie hémifaciale avec strabisme et troubles psychiques et endocriniens.
La maladie évolue progressivement jusqu'à l’âge de 20 ans. Il existe une dysplasie ectodermique de la peau du coté atteint, une hypertrophie de l'apophyse condylienne de la mâchoire, une hémihypertrophie de la langue, de l’amygdale, de la voûte palatine, des glandes salivaires et du globe oculaire. Il peut s'y associer une cardiopathie, une hypotrophie mammaire, un hypogénitalisme, une aréflexie, une insensibilité à la douleur. Le strabisme est convergent du coté atteint avec parfois amblyopie. Deux autres syndromes assez proches sont décrits dans le Mendelian Inheritance in Man , l'asymétrie faciale avec un coté dit hypoplasique (Burchfield et Escobar) et l'hyperplasie hémifaciale avec strabisme. Affection à hérédité indéterminée.

F. Curtius, médecin allemand (1925) ; H. K. Silver, pédiatre américain (1953) ; A. Russell, pédiatre britannique (1954) ; D. C. Burchfield et V. Escobar, stomatologues américains (1980)

Étym. gr. hémi : demi ; hyper : excès ; trophê : nourriture

Russell-Silver (syndrome de), hyperplasie faciale avec strabisme

[H1, H3, J1, O1, O4, P1,P2, P3, Q2, ]

Édit. 2018

hypertélorisme-microtie-fente faciale l.m.

hypertelorism, microtia, facial clefting syndrome

Syndrome malformatif congénital caractérisé par un hypertélorisme, une hypoplasie du pavillon de l'oreille, et une fente labiopalatinonasale.
Il existe également un nanisme, une microcéphalie relative avec retard mental, une anotie, des malformations cardiaques et une ectopie des reins. L'hypertélorisme est accompagné de télécanthus. L’affection est autosomique récessive (MIM 239800).

D. Bixler, médecin généticien américain (1969)

Étym. gr. huper : au-dessus ; têle : loin ; orizein : séparer

interruption de l'arc aortique, paralysie faciale et colobome rétinien l.m.

aortic arch interruption, facial palsy and retinal coloboma

Syndrome malformatif chez deux vraies jumelles avec hypoplasie ou interruption de l'arc transverse aortique, parésie faciale et colobome rétinien bilatéral.
Une autre famille a été décrite avec un colobome rétinien maculaire une coarctation de l'aorte et un nævus linéaire sébacé. L’affection est autosomique dominante (MIM 107550).

I. M. Levine, neurologue américain  (1964 et 1968) ; E. M. Critchley, neurologue britannique, membre de l'Acadmie de médecine (1967)

myxomes cardiaques et cutanés, lentiginose faciale et syndrome de Cushing l.m.p.

myxoma, spotty pigmentation, and endocrine overactivity

Association d'un myxome de l'oreillette, de neurofibromes myoïdes sous-cutanés, et d'un syndrome de Cushing.
On trouve des myxomes au niveau pulmonaire, autour de la bouche et des lèvres ; des neurofibromes myoïdes au niveau des paupières, du visage, du tronc, de la face antérieure des cuisses. Ont été décrits : un hémangiome du visage, des taches pigmentées dans la bouche et plus rarement sur les paupières. Le myxome de l'oreillette peut donner des oblitérations artérielles oculaires ou d'autres localisations par matériel myoïde (hémiparésie). La moitié des patients présentent des tumeurs testiculaires. Les myxomes des paupières sont trouvés 1,5 fois sur 10, les lentigines des paupières 7 fois sur 10, une lésion pigmentée de la caroncule ou du replis semilunaire 3 fois sur 10. Les deux premières publications mentionnaient un hypertélorisme, des yeux bleus, des cheveux rouges et une peau claire. L’affection est autosomique dominante (MIM 160980).

J. R. Rees, médecin cardiologue britannique (1973) ; J. A. Carney, anatomopathologiste américain (1985)

Étym. gr. myxa : mucosité ; -ome :suffixe indiquant une tumeur

Syn. myxome de l'oreillette, taches pigmentées et hyperactivité endocrine, Carney (syndrome de)

névralgie faciale l.f.

trigeminal neuralgia, facial neuralgia

Névralgie intéressant le territoire sensitif d'une des branches du nerf trijumeau (maxillaire le plus souvent) et caractérisée par des crises douloureuses unilatérales, intenses et fulgurantes, spontanées ou le plus souvent déclenchées par la stimulation d'une zone cutanéomuqueuse ("zone détente").

W. J. Harris, Sir, neurologue britannique (1931)

Syn. névralgie du trijumeau, tic douloureux de la face, Trousseau (maladie de), prosopalgie (désuet)

névralgie du trijumeau

[H1]

Édit. 2019

nocardiose cervico-faciale l.f.

cervicofacial nocardiosis

Infection à Nocardia, bacille aérobie à Gram + de la famille des actinomycètes, atteignant la face et le cou.
Sont pathogènes chez l’Homme N. asteroides, N. brasiliensis, N. otitidiscavarium, N.intercellularis, N. caviæ. Ces bactéries pénètrent dans l’organisme par voie surtout pulmonaire, parfois digestive et plus rarement dentaire, parfois l’ocasion d’un traumatisme avec atteinte osseuse. Les lésions sont suppuratives chroniques, pseudo-tumorales, parfois à type de pustules ou d’ulcérations, survenant surtout chez l’enfant et intéressant la joue, le nez ou le front. L’évolution est bénigne sous antibiothérapie. Un terrain immunodéprimé doit toujours être suspecté.

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