neuropathie paranéoplasique l.f.
paraneoplastic polyneuropathy
Ensemble des mécanismes atteignant primitivement le corps cellulaire du neurone, évoluant parallèlement à une tumeur maligne et pouvant la révéler. Cette atteinte disparait après exérèse de la tumeur ou radio et/ou chimiothérapie, réapparaissant lors de la récidive locale ou générale.
Les neuropathies associées au cancer ont une fréquence difficile à apprécier. Les 2 formes principales sont :
- la neuropathie sensitive (syndrome de Denny-Brown) due à l'atteinte des grosses fibres myélinisées.
- la neuropathie sensitivomotrice (syndrome de Wyburn-Mason). Le plus souvent il s'agit d'une axonopathie distale subaigüe ou chronique.
Ces atteintes peuvent précéder la découverte du cancer. Elles sont plus volontiers associées au carcinome des bronches.
D. E. Denny-Brown, neurologue néo-zélandais (1951) ; R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
→ Denny-Brown (syndrome de), neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de Wyburn-Mason
neuropathie périphérique l.f.
peripheral neuropathy
Atteinte du système nerveux périphérique à quelque niveau que ce soit.
Celle-ci peut être diffuse et symétrique : polyneuropathie (ancienne polynévrite), ou limitée à un seul tronc : mononeuropathie. Une mononeuropathie multiple correspond à l'atteinte successive ou simultanée de plusieurs troncs nerveux, racines ou plexus. Une polyradiculoneuropathie est une atteinte bilatérale, symétrique, diffuse, du système nerveux périphérique à l'exclusion des corps neuronaux. Lorsqu'il s'agit d'une atteinte inflammatoire de type Guillain-Barré, on parle de polyradiculonévrite.
De telles définitions n'ont pas qu'un intérêt sémantique, mais correspondent à des mécanismes physiopathologiques différents et complexes. Schématiquement, la souffrance de la fibre nerveuse peut relever de trois niveaux : atteinte du corps neuronal ou neuronopathie, de l'axone ou axonopathie, de la cellule de Schwann ou schwannopathie.
Les atteintes périphériques peuvent se développer de façon aigüe, subaigüe, chronique ou à rechutes, affecter différents types de fibres, être distales le plus souvent, ou proximales et diffuses. Selon la prédominance des troubles moteurs ou sensitifs, on parlera de neuropathie motrice ou de neuropathie sensitive. Dans ce dernier cas, l'atteinte peut concerner plus particulièrement les petites fibres myéliniques et les fibres amyéliniques ou les grosses fibres myélinisées. Le plus souvent, il s'agira d'une polynévrite sensitivomotrice. L'atteinte associée du système nerveux autonome, souvent seulement latente, doit être recherchée systématiquement.
Il existe un grand nombre de causes de polyneuropathies périphériques, ce qui indique la difficulté du diagnostic étiologique. On peut distinguer schématiquement les formes génétiquement déterminées de celles acquises (métaboliques, nutritionnelles, toxiques, infectieuses, immunologiques, paranéoplasiques, vasculaires, etc.). Les termes de polynévrite, mononévrite et multinévrite sont désormais à remplacer par ceux de polyneuropathie symétrique, mononeuropathie et mononeuropathie multiple.
→ corne antérieure (syndrome de la)
neuropathie sensible à la pression l.f.
responsive to pressure neuropathy
neuropathie sensitive l.f.
sensitive neuropathy
Affection du système nerveux sensitif pouvant être en rapport avec une lésion de l'ensemble des fibres nerveuses sensitives ; néanmoins, certaines prédominent au niveau des petites fibres et des fibres amyéliniques, se manifestant donc par des troubles sensitifs limités aux sensibilités thermique et douloureuse, accompagnés d'une atteinte modérée de la sensibilité tactile.
Les sensibilités épicritique et proprioceptive sont intactes. Il existe donc une perturbation dissociée des sensibilités de type syringomyélique. On peut observer une telle dissociation au cours des neuropathies diabétiques, amyloïdes, lépreuses, de certaines formes de neuropathies héréditaires sensitives telles que la maladie de Tangier. Les neuropathies avec lésions des grosses fibres myélinisées prédominantes se caractérisent par l'association d'une aréflexie généralisée, de troubles de la statique avec signe de Romberg, d'une main instable ataxique, de troubles sensitifs proprioceptifs et fréquemment d'un tremblement des extrémités. Il s'agit plus volontiers d'une neuropathie démyélinisante. Elles peuvent être associées à des gammapathies monoclonales de type IgM et caractériser aussi certaines formes de neuropathies urémiques et quelques rares cas de syndrome de Guillain-Barré.
→ neuropathie héréditaire sensitive, neuropathie périphérique
neuropathie sensitive et autonomique de type 2 l.f.
hereditary sensory and autonomic neuropathy type II
Maladie héréditaire caractérisée par une perte profonde et universelle de la sensibilité affectant les fibres nerveuses de petit et grand calibre et par une hypotonie sévère.
Sa prévalence exacte est inconnue, estimée très faible (moins de 50 cas rapportés). Elle affecte aussi bien les hommes que les femmes, sans prépondérance éthnique.
L’affection débute en période néonatale ou dans la petite enfance associe des troubles sévères de la déglutition, une apnée fréquente, une automutilation et un retard du développement. Un reflux gastro-oesophagien est commun. Le dysfonctionnement sensoriel se manifeste par une perte des sensations douloureuses, une diminution sévère de la perception thermique et une diminution des réflexes tendineux profonds (sans atrophie ni faiblesse musculaire). Le sens de la position et le goût peuvent être diminués ainsi que les réflexes cornéen et pharyngé tandis que la sensibilité aux vibrations peut être normale. Les blessures peuvent passées inaperçues et les fractures des mains, des pieds et des membres sont fréquentes, ainsi que des articulations de Charcot. Une surdité est rapportée dans environ 30 % des cas et une hypotension posturale dans environ 25 % des cas. Il existe une réponse pupillaire excessive aux agents parasympathomimétiques; le débordement lacrymal est souvent retardé. Une hyperhidrose et des zones d'anhidrose sont occasionnellement présentes. Une absence de réponse axonale à l'injection intradermique d'histamine et l'absence de papilles fongiformes sur la langue sont des signes caractéristiques.
En relation avec une mutation du gène SCN9A, l'HSAN2 est sporadique ou se transmet selon le mode autosomique récessif.
Réf. Orphanet, Felicia Axelrod, Gabrielle Gold-Von Simson (2007)
[Q2, H1]
Édit. 2018
neuropathie sensitivomotrice héréditaire de type III l.f.
hereditary motor and sensory neuropathy type III
J. J. Dejerine, membre de l’Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893)
→ Dejerine-Sottas (maladie de)
neuropathie sensitivomotrice héréditaire forme I l.f.
hereditary motor and sensory neuropathy type I
→ Charcot-Marie-Tooth (maladie de)
neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de Wyburn-Mason l.f.
Wyburn-Mason's paraneoplastic sensitivomotor neuropathy, Wyburn-Mason's syndrome
La plus fréquente des neuropathies paranéoplasiques, réalisant une polynévrite prédominant aux membres inférieurs.
Elle peut être révélatrice du carcinome.
Les carcinomes bronchopulmonaires en sont le plus souvent responsables. Les études histologiques révèlent une très nette prépondérance des carcinomes non à petites cellules. Cependant de nombreux autres carcinomes sont possibles (sein, tube digestif, pancréas, utérus, etc.). Son mécanisme est probablement auto-immun.
R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
neuropathie sensorielle congénitale et kératite paralytique l.f.
neuropathy, congenital sensory, with neurotrophic keratitis
Neuropathie sensorielle et autonomique congénitale avec opacification cornéenne.
Il existe à la naissance une insensibilité à la douleur et à la température conduisant à des mutilations des extrémités. On constate comme dans d'autres dysautonomies une diminution de la sécrétion sudorale. Les réflexes et la fonction motrice sont normaux. La cornée montre une kératite neuroparalytique sans rapport avec des traumatismes répétés d'automutilation ou autre. Une seule famille décrite originaire du Cachemire. L’affection est autosomique récessive (MIM 256810).
M. Donaghy, neurologue britannique (1987)
neuropathie tomaculaire l.f.
tomaculous neuropathy
[H1,Q2]
Édit. 2017
neuropathie tropicale ataxique l.f.
tropical ataxic neuropathy
→ neuromyélopathies tropicales.
neuropathie végétative l.f.
vegetative neuropathy
Dysfonctionnement très fréquent du système autonome, lié à une atteinte périphérique.
Sa recherche sera systématique devant des signes souvent polymorphes du fait des diverses fonctions touchées : hypotension orthostatique, symptôme dominant, troubles de la sudation, impuissance sexuelle, perturbations du fonctionnement intestinal et/ou vésical, parfois anomalies pupillaires.
plexuelle (neuropathie) l.f.
plexopathy
Neuropathie touchant les plexus, d'origine traumatique ou non.
Dans le cadre de la pathologie non traumatique, les atteintes du plexus brachial sont souvent en rapport avec une lésion tumorale de voisinage (syndrome de Pancoast-Tobias, secondaire à une tumeur de l'apex pulmonaire, qui devra parfois être distingué d'une plexopathie radique). L'autre cause la plus fréquente est le syndrome de Parsonage et Turner.
Les neuropathies du plexus lombosacré sont souvent liées à une compression de voisinage : anévrisme aortique, des artères iliaques ou hypogastriques, hématome du psoas au cours de traitements anticoagulants et parfois de l'hémophilie, envahissement cancéreux de voisinage à distinguer d'une plexopathie radique éventuelle. Il est probable qu'existent aussi des atteintes du plexus lombosacré comparables à celles du syndrome de Parsonage et Turner. Enfin, des neuropathies diabétiques peuvent entraîner des paralysies unilatérales ou asymétriques qui concernent le plexus lombosacré. Comme pour toute autre neuropathie diabétique, des facteurs d'origine vasculaire et métabolique sont discutés.
Syn. plexopathie
plexus brachial (neuropathie du) l.f.
neuritis with brachial predilection
Affection évoluant par crises avec paralysie brachiale ou d'autres mononeuropathies variées.
La crise comporte faiblesse, fatigue, douleur à la mobilisation, diminution des réflexes et perte de sensibilité. Une dysmorphie accompagne le syndrome avec doligocéphalie, face étroite, fente palatine, luette bifide, et épaules étroites. Au niveau des yeux, on peut trouver hypotélorisme, énophtalmie, blépharophimosis, épicanthus, et beaucoup plus rarement microphtalmie, cataracte et atrophie optique. les paralysies sont distales et l'EMG anormal. L’affection est autosomique dominante (MIM 162100).
J. C. Jacob, pédiatre canadien (1961)
plomb (neuropathie au) l.f.
saturnine neuropathy
Affection due à la toxicité neurologique du plomb, qui se traduit classiquement par une paralysie antibrachiale avec conservation du long supinateur, associée à une éventuelle encéphalopathie, à des coliques et à un liseré de Burton.
Les polyneuropathies seraient actuellement plus fréquentes.
polyglucosanes (neuropathie à) l.f.
polyglucosanes (neuropathy with)
Neuropathie avec corps amylacés de type Lafora.
→ polyglucosanes (maladies des corps)
portugaise (neuropathie dite) l.f.
portuguese type neuropathy
→ amyloïdes (neuropathies, Andrade (maladie de Corino de)
vitaminothérapie et neuropathie l.f.
neuropathy and vitaminotherapy
Neuropathie toxique due à des doses massives de vitaminothérapie.
Il s'agit de vitamine B6. Cette atteinte est dépendante de la dose et peut survenir au décours d'une intoxication aigüe, mais aussi avec des doses quotidiennes de 2 à 5 g pendant plusieurs mois, ou de 100 à 200 mg pendant plusieurs années. Il ne semble pas que de tels cas aient été rapportés en France. Les seules observations connues ont été décrites aux États-Unis.
Wartenberg (neuropathie de) l.f.
Wartenberg's neuritis
Mononeuropathies multiples, sensitives, disséminées, soit simultanées, soit successives, concernant chez un même patient des petites branches des nerfs cutanés.
Syndrome dont la réalité a été soulignée en 1958 par Wartenberg, alors que quelques autres auteurs l'avaient antérieurement rapporté de façon isolée. La symptomatologie évolue souvent sur un mode plus ou moins récurrent et intermittent, par poussées parfois complètement régressives. Compte tenu de l'absence d'atteintes motrices et réflexes, du caractère variable des troubles sensitifs subjectifs (paresthésies parfois douloureuses) et objectifs, un mécanisme névrotique est souvent suspecté. Sur le plan histologique, une réaction inflammatoire apparemment aspécifique du périnèvre a été signalée par Asbury, justifiant ainsi l'appellation de "sensory perineuritis". Néanmoins, de tels aspects n'ont pas été observés dans les autres cas biopsiés. La confirmation de lésions histologiques parait de toute façon indispensable pour confirmer, au sein des mononeuropathies multiples sensitives, ce cadre nosologique encore imprécis dont l'éponyme — maladie de Wartenberg — a été proposé par Laterre.
R. Wartenberg, neurologue américain (1958) ; C. Laterre, neurologue belge (1988)
Wyburn-Mason (neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de) l.f.
Wyburn-Mason's paraneoplastic sensorimotor neuropathy
Neuropathie paranéoplasique sensitivomotrice isolée comme entité en 1948, la plus fréquente des polyneuropathies paranéoplasiques.
Il s'agit d'une atteinte de type axonal, évoluant souvent de façon subaigüe, avec des phases de rémissions et de rechutes. Elles peuvent précéder ou suivre la découverte d'un cancer de plusieurs années.
Le cancer primitif associé est le plus souvent un cancer bronchopulmonaire (près de 50% des cas), habituellement à petites cellules ; mais il peut concerner de nombreux autres viscères : estomac, côlon, rectum, pancréas, thyroïde, rein, utérus, prostate, testicules.
R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
HTLV-I (neuropathie du virus) l.f.
human T-cell lymphotropic virus type I neuropathy
Infection dominée par une myélopathie associée au HTLV-I ou paraparésie spastique tropicale ("tropical spastic paraparesis/HTLV-I associated myelopathy", "TSP/HAM").
Endémique, elle a été décrite surtout dans le bassin caraïbéen, en Amérique centrale et du sud, en Afrique intertropicale et du sud, au Japon, aux Seychelles et en Amérique du sud. La contamination se fait par voie sexuelle, par l'allaitement, voire par transfusion.
Affection de l'âge mur, la "TSP/HAM", avec ses signes pyramidaux, est davantage spastique que déficitaire. Ses troubles sensitifs restent discrets. Ses symptômes génitosphinctériens sont majeurs. L'IRM montre une atrophie médullaire thoracique. Un taux élevé d'anticorps HTLV-I dans le LCS constitue un autre critère important.
L'évolution atteint un plateau en quelques années.
La "TSP/HAM" se présente comme une méningomyélite chronique vraisemblable, atteignant plutôt la moelle basse, entre D7 et DI2. Sa pathogénie est toujours discutée.
Parmi les autre signes, seront citées des atteintes musculaires (polymyosites, dermatomyosites, myosites a minima, etc.) et neuropathiques périphériques (ces dernières après élimination d'autres étiologies, diabétiques et alcooliques notamment).
Les thérapeutiques actuelles (corticoïdes, immunomodulateurs, traitements antirétroviraux) n'ont pas d'effet au long cours.
→ HTLV, paraparésie spastique tropicale
[H1,D3]
neuropathie mercurielle l.f.
mercurial neuropathy
Affection liée à une toxicité par des agents mercuriels organiques, induisant une atteinte périphérique et sensitive accompagnée de retentissement central.
Elle se traduit surtout par des paresthésies et des dysesthésies, puis une réduction du champ visuel avec ataxie cérébelleuse et des signes pyramidaux (épidémie japonaise de Minamata, après consommation de poisson contenant du méthylmercure). La neurotoxicité est particulièrement importante chez l’enfant de moins de 30 mois et en cours de grossesse : l’enfant pouvant être mort-né ou présenter des malformations cérébrales.
H. Hosokawa, (1959), T. Yorifuji, médecins japonais (2007)
Syn. maladie de Minamata, localité japonaise, lieu de description de l’affection (1956
[H1]
Édit. 2018
neuropathie sensitivomotrice
l.f.
Affection des nerfs périphériques se traduisant par l’association de symptômes sensitifs et moteurs.
C’est une neuropathie périphérique qui peut être secondaire à de nombreuses affections ou être idiopathique et dont la symptomatologie découle du nerf qui est malade.
[H1]
Édit. 2018