plasmide auto-transmissible l.m.
self-transmissible plasmid
→ plasmide, plasmide conjugatif
[D1,Q1]
Édit. 2018
réticulohistiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker l.f.
K. Hashimoto et M. S. Pritzker, dermatopathologistes américains (1973)
→ histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker
syndrome lymphoprolifératif auto-immun l.m.
Syndrome caractérisé par une apoptose lymphocytaire, une lymphoprolifération et une autoimmunité.
Une lymphadénopathie sévère accompagnée d'une splénomégalie sont généralement observées. Les anticorps le plus souvent sont dirigés contre les hématies, les neutrophiles et les plaquettes. Une anémie hémolytique, une neutropénie auto-immune et un purpura thrombopénique auto-immun sont fréquemment retrouvés. Les patients ont de plus une lymphocytose avec une prolifération importante des lymphocytes T qui expriment le récepteur alpha/beta mais pas les marqueurs de surfaces des CD4 ou des CD8 (cellules de type : TCR alpha/beta+ ; CD4-; CD8-). La lymphoprolifération est habituellement bénigne mais elle entraîne un risque accru de développer des lymphomes de type hodgkinien et non-hodgkinien. Actuellement, plus de 100 cas ont été décrits dans la littérature.
Ce syndrome est de transmission autosomique dominante avec une pénétrance variable avec l’implication de deux gènes : FAS (locus en 10q23.31) et NRAS (1p13.2).
Réf . Orphanet, Françoise Le Deist , immunologiste française (2005)
Françoise Le Deist, immunologiste française ( 2005)
Syn. Déficit en FAS, SLAI, Syndrome de Canale-Smith
Sigle ALPS
→ lymphome malin, FAS gene, NRAS gene
auto-anticorps anti-protéines citrullinées l.m.
anti-citrullinated protein antibody
Les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde (PR) produisent, au sein de la synoviale rhumatoïde, des auto-anticorps dirigés contre des protéines citrullinées.
Ces anticorps reconnaissent des épitopes citrullinés qui apparaissent sur diverses protéines (filaggrine, fibrine, etc.) du tissu synovial inflammatoire par suite de la transformation de leurs résidus arginyl en résidus citrullyl. Cette citrullination des protéines, est catalysée par une famille d’enzymes, les peptidyl-arginine désiminases (PAD).
Deux techniques permettent de détecter ces auto-anticorps :
- la titration des anticorps anti-kératine (AKA) par immunofluorescence indirecte sur coupe d’œsophage de rat wistar,
- la titration des anticorps anti-peptides cycliques citrullinés par méthode ELISA.
Leur détection présente une sensibilité supérieure à celle des autres auto-anticorps - proche de 80 %, contre 50 % en moyenne pour les AKA - et surtout une haute spécificité (98 %) pour la PR.
Sigle ACPA
→ anticorps anti-kératine, polyarthrite rhumatoïde
[C1,C3,F3,I1,N3]
Édit. 2017