troubles neuromusculaires, ophtalmoplégiques et mitochondrie anormale l.m.p.
ophthalmoplegic neuromuscular disorder with abnormal mitochondria
Ophtalmoplégie avec ptosis, atteinte des nerfs crâniens, des muscles striés, et avec anomalie musculaire mitochondriale.
Les parents sont consanguins ce qui évoque une possible forme récessive et non mitochondriale. Ressemble un peu à la maladie de Kearns et Sayre. L’affection est autosomique récessive (MIM 258470).
K. Tamura, neurologue japonais. 1974 ; T. P. Kearns, neuro-ophtalmologiste, et G. P. Sayre, anatomopathologiste américains (1958)
visuospatiaux (troubles) l.m.p.
visual spatial disorders
Troubles de la perception spatiale relevant de déficits d'intégration plurimodale : visuels, mnésiques, somesthésiques.
Souvent associés à l'agnosie visuelle, ils s'en distinguent par l'importance des troubles de l'orientation, du maniement des données spatiales, de la mémoire des lieux, d'appréhension visuelle globale, de l'exploration systématique de l'espace par le regard, de l'apprentissage des itinéraires.
Les lésions sont très souvent pariétales postérieures dans l'hémisphère mineur.
Ces troubles se différencient de l'agnosie spatiale unilatérale, trouble de l'appréhension visuospatiale dans un seul hémichamp visuel.
Syn. agnosie spatiale
→ perception, agnosie visuelle, agnosie spatiale unilatérale
troubles intestinaux et surdité congénitale de perception l.m.p.
Syn. ABCD (syndrome), albinisme oculocutané avec mèches noires
[J1, P1, P2, L1, Q2]
Édit. 2018
Office national d'indemnisation des accidents médicaux, des affections iatrogènes et des infections nosocomiales l.m.
- directement imputables à une activité de prévention, de diagnostic ou de soins, réalisée en application de mesures prises en cas de menace sanitaire grave et urgente, notamment en cas de menace d’épidémie,
- résultant de l’intervention, en cas de circonstances exceptionnelles, d’un professionnel d’un établissement, service ou organisme en dehors du champ de son activité de prévention, de diagnostic ou de soins.
L’office a été créé par application de l’article 98 de la loi du 4 mars 2002 modifiée par la loi du 30 décembre 2002 sur la responsabilité civile médicale.
Il est administré par un conseil d’administration qui comprend, outre son président, onze représentants de l’Etat, neuf membres désignés par arrêté du ministre de la Santé et deux représentants du personnel de l’office élus par ce personnel.
Sigle : ONIAM
→ Commission régionale de conciliation et d'indemnisation des accidents médicaux, Commission nationale d'accidents médicaux
Édit. 2017