prékallicréine n.f.
prekallikrein
Protéine précurseur de la kallicréine présente dans le sang.
Syn. kallicréinogène, Fletcher (facteur de)
prékératine n.f.
prekeratin
Protéine précurseur de la kératine dans les cellules.
préproapolipoprotéine A-I n.f.
preproapolipoprotein A-I
Protéine de 267 acides aminés, précurseur de l'apolipoprotéine A-I, telle qu'elle est synthétisée sur les ribosomes hépatiques, qu'une protéinase transforme en pro-apolipoprotéine A-I par clivage d'un peptide signal de 18 acides aminés.
prépro-EGF n.m.
prepro-EGF
Protéine précurseur du pro-EGF, comportant 1217 acides aminés, telle qu'elle est synthétisée sur les ribosomes des cellules de plusieurs tissus, tels que glandes sousmandibulaires, duodénum, pancréas, thyroïde, rein.
La maturation de l'EGF (epidermal growth factor ou facteur de croissance épidermique) se fait en deux étapes : transformation en pro-EGF stocké dans la glande, puis libération du peptide EGF proprement dit, de 53 acides aminés.
préprogastrine n.f.
preprogastrin
Protéine précurseur de la progastrine, telle qu'elle est biosynthétisée sur les ribosomes des cellules G de la muqueuse gastrique de l'antre pylorique.
Elle comporte une chaîne de 104 aminoacides qui, par protéolyses successives, donne naissance à une progastrine (85 aminoacides), puis à une grosse gastrine (47 aminoacides), puis à la petite gastrine ou gastrine I (17 aminoacides : Pyroglu-Gly-Pro-Trp-Met-Glu-Glu-Glu-Glu-Glu-Ala-Tyr-Gly-Trp-Met-Asp-Phe-NH2) et enfin à une minigastrine (14 aminoacides).
préproglucagon n.m.
preproglucagon
Protéine précurseur du proglucagon, telle qu'elle est synthétisée sur les ribosomes des cellules α ou A des îlots de Langerhans du pancréas, ainsi que dans les muqueuses gastriques et intestinales.
Sa protéolyse limitée qui élimine une séquence signal de 15 acides aminés, conduit à un proglucagon stocké dans des granulations intracellulaires, qui n'est clivé en glucagon qu'au moment de sa sécrétion.
préséniline n.f.
presenilin
Protéine membranaire possédant 7 domaines transmembranaires, plus spécialement présente dans les neurones pyramidaux.
Elle est impliquée dans la formation des peptides amyloïdes Abêta auxquels elle est associée dans les dépôts amyloïdes vasculaires cérébraux du vieillissement cérébral et de la maladie d'Alzheimer. On la trouve associée au réticulum endoplasmique et à l'appareil de Golgi. Les APP, protéines précurseurs de l'amyloïde, paraissent entraînées par des sénilines lors de leur internalisation. Il a été suggéré que des anomalies de ce système favorisent la voie endosomique lysosomique par rapport à la voie sécrétoire de l'APP, conduisant à une production d'amyloïde Abêta. On décrit deux protéines voisines appelées présénilines 1 et 2.
prions (maladies à) l.f.p.
Maladies transmissibles qui occupent une place à part au sein des maladies rares.
Leur prévalence ne dépasse pas 1/2000 en Europe, 105 cas probables ou décédés ont été recensés en France, en 2011 comme en 2012.
Ce sont aussi des maladies diversement transmissibles (selon leur variété) qui ont la propriété de pouvoir être:
- sporadiques (certaines maladies de Creutzfeldt-Jakob), kuru, ou
- génétiques, en fonction de diverses mutations du gène de la Prion-related-Protein (PrP) situé sur le chromosome 20 : certaines maladies de Creutzfeldt-Jakob, syndrome de Gerstman-Straüslser-Jakob et insomnie fatale familiale.
Rares chez l’Homme, elles sont bien plus fréquentes chez certaines espèces animales (tremblante, ou « scrapie » du mouton, encéphalopathie spongiforme des bovins…), où elles existent soit sous forme endémique soit sous forme épidémique. La «barrière d’espèce» est parfois franchie, sans, parfois, que l’on en puisse trouver la raison.
Les crises sanitaires qu’ont entraînés ces maladies («vache folle», sang contaminé, hormone de croissance) ont conduit les autorités publique à confier au ministère de la Santé et à l’Institut de veille sanitaire l’organisation d’un système de surveillance exceptionnel qui comporte:
- une Cellule nationale de référence recensant toutes les déclarations obligatoires des cas suspects, possibles, probables ou certains, c’est-à-dire authentifiés par examen du cerveau (prélevé par biopsie ou préférentiellement, pour des raisons éthiques, par autopsie).
- un Centre national de référence regroupant un «Réseau national de neuropathologie de la maladie de Creutzfeldt-Jakob», les Centres agréés pour le dosage de la protéine 14-3-3 du LCR et pour les recherches génétiques de la PrP et des centres de recherche.
Une dernière particularité des agents infectieux responsables tient à la grande stabilité (ils résistent à 3 ans d’enterrement) et à la résistance exceptionnelle des prions (due notamment à leur absence d’ARN ou d’ADN et à la stabilité de la PrPres infectieuse, liée à une transconformation transmissible par simple contact de la PrPc habituelle) aux techniques de décontamination habituelle (seule l’incinération à plus de 800° garantit leur destruction définitive). Elle impose des mesures de précaution très sévères (notamment manipulation en confinement de type L3).
Syn. maladie à agents transmissibles non conventionnels (ATNC)
→ prion, prions (maladies familiales à), Creutzfeldt-Jakob (maladie de), Gerstmann-Straüssler-Scheinker (syndrome de), insomnie fatale familiale, encéphalopathie spongiforme bovine, PRNP gene
[D1,E1,H1 ]
Édit. 2017
prions (maladies familiales à) l.f.p.
human familial prion diseases
Affections rares mais d'un grand intérêt du fait de leur double transmissibilité.
Réunissant la maladie de Creutzfeldt-Jakob familiale (CJ familiale), la maladie de Gerstmann-Straüssler-Scheinker (GSS) et l'insomnie familiale fatale (IFF), elles partagent avec les formes sporadiques, maladie de CJ et kuru, les mêmes caractéristiques cliniques, histologiques et évolutives.
Il s'agit de maladies héréditaires de l'adulte à transmission autosomique dominante, à pénétrance presque complète. Le plus souvent, une mutation ponctuelle du gène de la protéine prion (PrP), avec effet pathogène sur les neurones, est responsable d'une modification de la séquence primaire de la PrP, donc de sa conformation. L'acquisition d'une nouvelle fonction ou bien la perte d'une fonction encore inconnue sont discutées.
Seules, certaines de ces mutations pathogènes sont transmissibles, dans des conditions qui restent à préciser.
H. G. Creutzfeld, neurologue et psychiatre allemand (1885-1964) ; A. M. Jakob, neurologue allemand (1884-1931) ; J. Gerstmann, E. Straüssler, I. M. Scheinker, neurologues autrichiens (1936)
→ prion, prions (maladies à), Creutzfeldt-Jakob (maladie de), insomnie familiale fatale, Gerstmann-Straüssler-Scheinker (syndrome de), PRNP gene, kuru, PrP
[D1,H1]
Édit. 2018
proalbumine n.f.
proalbumin
Protéine précurseur de la sérumalbumine, qui est formée par le clivage de la séquence signal dans la citerne du réticulum des hépatocytes, et qui subit un autre clivage dans l'appareil de Golgi libérant l'albumine.
proapolipoprotéine A-I n.f.
proapolipoprotein A-I
Protéine de 249 acides aminés, précurseur de l'apoA-I, qu'une hydrolyse clive en un peptide de 6 acides aminés et en apoA-I avant sa sécrétion sous forme de lipoprotéine.
procalcitonine n.f.
procalcitonin.
Protéine précurseur de la calcitonine, synthétisée dans les conditions physiologiques par les cellules parafolliculaires de la glande thyroïde. En cas d’infection bactérienne systémique, elle peut toutefois être secrétée par presque toutes les cellules de l’organisme
Elle contient du côté NH2-terminal deux séquences peptidiques, dites C1 et C2, et du côté C-terminal une autre séquence dite PDN 21. Ces peptides sont détachés lors de la maturation de l'hormone et sécrétés avec elle. Le peptide PDN 21 a d'ailleurs une activité analogue à celle de la calcitonine.
Le dosage de la procalcitonine (PCT) dans le sérum, effectué par électro-chimioluminescence, est utilisé comme marqueur de sepsis. L’augmentation de PCT sérique est, en effet, pratiquement spécifique des infections bactériennes sévères. Chez le sujet normal, la concentration sérique de PCT est inférieure à 0,5 µg/L Dans les infections bactériennes systémiques, la concentration de PCT sérique augmente rapidement (2-3h) et atteint un niveau d’autant plus élevé que l’agression bactérienne est intense. Après instauration d’une antibiothérapie adaptée, une baisse rapide de la PCT témoigne de l’efficacité du traitement.
Sigle : PCT
procarboxypeptidase n.f.
procarboxypeptidase
Protéine précurseur d'une carboxypeptidase telle qu'elle est sécrétée par le pancréas.
Les procarboxypeptidases sont transformées en enzymes actifs par la trypsine dans l'intestin. La procarboxypeptidase A a une masse moléculaire de 49 kDa, les procarboxypeptidases B1, B2, B3 ont des masses moléculaires de 47 kDa.
prochromacine n.f.
prochromacin
Protéine constituant un long fragment de la chromogranine A (bCGA79-431), qui possède une activité antibactérienne.
Après un clivage protéolytique, il se forme un peptide antibactérien appelé chromacine, qui devient actif par phosphorylation sur une tyrosine (tyr-173) et/ou une glycosylation sur une sérine (ser-186)
procolipase n.f.
procolipase
Protéine précurseur de la colipase synthétisée par le pancréas.
Elle contient un pentapeptide, l'entérostatine, qui est détachée de la colipase par la trypsine dans l'intestin.
procollagénase n.f.
procollagenase
Protéine précurseur de la collagénase.
procollagène n.m.
procollagen
Protéine précurseur du tropocollagène, de masse moléculaire élevée (3 chaînes de 150 kDa), formée de 2 chaînes alpha 1 et d'une chaîne alpha 2, liées 2 à 2 par trois ponts disulfure, et enroulées par leur partie médiane en triple hélice.
Le procollagène est sécrété par les cellules (fibroblastes, ostéoblastes ou autres) après un cheminement dans l'appareil de Golgi, où sont ajoutés des unités glucidiques, et les microtubules. C'est après la sortie de la cellule que le procollagène subit les actions protéolytiques le transformant en tropocollagène, puis en fibres insolubles de collagène.
Étym. gr. pro : devant ; kolla : colle ; génês : qui produit
proconvertine n.f.
proconvertin
Protéine plasmatique intervenant dans la coagulation sanguine.
Elle active le facteur X ou facteur Stuart, en présence de facteurs tissulaires et de calcium : participant à la voie exogène de la coagulation.
Syn. facteur VII
profilaggrine n.f.
profilaggrin
Protéine précurseur de la filaggrine, exprimée dans les kératinocytes.
Lors de la différenciation terminale des kératinocytes dans le stratum corneum, la profilaggrine est clivée pour donner naissance à la filaggrine.
→ kératinocyte, stratum corneum, filaggrine
[C1]
Édit. 2017
profiline n.f.
profilin
Protéine de masse moléculaire 12-15 kDa, capable de se lier à l'actine monomérique et intervenant dans la formation des filaments d'actine en catalysant l'échange ADP-ATP.
Elle se lie aussi à plusieurs molécules de phosphatidylinositol-bisphosphate, qui dissocient le complexe profiline-actine. Cette liaison explique la localisation membranaire de la profiline dans les cellules et les relations entre le cycle métabolique des inositolphosphatides et le système de l'actine.
progastrine n.f.
progastrin
Protéine précurseur des gastrines dans les cellules G de la muqueuse gastrique.
Elle comporte 85 acides aminés et provient de l'hydrolyse de la préprogastrine.
proglucagon n.m.
proglucagon
Protéine de 160 acides aminés précurseur du glucagon, qu'on trouve dans les granules de sécrétion des cellules A des ilots de Langerhans du pancréas, ainsi que dans les muqueuses gastriques et intestinales.
Un clivage protéolytique permet de transformer en glucagon lorsque la cellule pancréatique est stimulée, ou en glicentine et oxyntomoduline dans les cellules des muqueuses digestives.
pro-insuline n.f.
proinsulin
Protéine précurseur de l'insuline qu'on trouve dans les cellules bêta ou B des îlots de Langerhans du pancréas et qui comporte 86 acides aminés.
La molécule enroulée en spirale permet la formation de ponts disulfure entre des cystéines de la région NH2-terminale (Cys 7 et 19) et des cystéines de la région C-terminale (Cys 72 et 85 respectivement). La transformation de la prohormone en hormone est due à un clivage protéolytique qui respecte ces ponts, mais qui détache une séquence peptidique d'une trentaine d'acides aminés du milieu de la pro-insuline, constituant le « peptide C » qui sera sécrété en même temps que l'insuline.
prolamine n.f.
prolamine
Protéine simple ou holoprotéine contenant surtout de la proline, de l'acide glutamique et un taux très faible d'acides diaminés.
Les prolamines sont extraites des graines (gliadine du blé, hordéine de l'orge, zéine du maïs) par l'alcool éthylique à 70° ; leur masse moléculaire moyenne est de 28 kDa ; elles sont insolubles dans l'eau, les solutions salines neutres, les acides dilués et les alcalis, ainsi que dans l'alcool entre 70° et 90°.
pro-bêta-NGF sigle pour pro-bêta-Nerve Growth Factor
Protéine précurseur d'une des chaines du facteur de croissance du nerf, le bêta-NGF, qui comporte aux extrémités NH2-terminale et COOH-terminale respectivement une séquence de 163 acides aminés et une de 2 acides aminés, qu'une protéolyse par une prohormone-convertase, la furine, détache pour laisser le bêta -NGF de 118 acides aminés.
Le bêta-NGF est la forme active du NGF.
→ facteur de croissance du nerf, furine
[C1, C3, H1]
Édit. 2019