polykystose rénale l.f.
polycystic kidney
Ensemble regroupant des maladies héréditaires ayant en commun le développement progressif de kystes multiples dans les deux reins, conduisant à l'insuffisance rénale chronique.
Génopathie humaine à transmission autosomique dominante, caractérisée par la transformation progressive de la totalité du parenchyme rénal en une multitude de kystes sans capacité fonction
L’affection fait suite à des mutations survenant dans les gènes PKD1, PKD2 et PKD3, avec des présentations phénotypiques similaires.
→ polykystose rénale autosomique dominante, polykystose rénale récessive, PKD1 gene, PKD2 gene, PKD3 gene
polynévrite urémique l.f.
uremic polynevritis
Atteinte neurologique périphérique à prédominance sensitive, touchant plus particulièrement les membres inférieurs, observée assez souvent au stade avancé de l'insuffisance rénale chronique.
polype vésiculaire l.m.
gall bladder polyp
Formation faisant plus ou moins saillie sur le plan de la muqueuse vésiculaire.
Ce terme, qui ne préjuge pas de la nature bénigne ou maligne de la lésion, s’applique plutôt à des formes bénignes, qu’il s’agisse de tumeur ou de lésion pseudo-tumorale.
Parmi les lésions pseudo-tumorales bénignes, citons le polype cholestérolique, forme localisée de la cholestérolose vésiculaire, et le polype inflammatoire avec ses variantes adénomateuse et adénomyomateuse dans le cadre de la cholécystite chronique. Les lésions bénignes tumorales vraies comprennent, à côté des rares paragangliomes et des tumeurs à cellules granuleuses, les papillomes villeux et les adénomes tubuleux, villeux et tubulovilleux, identiques à ceux rencontrés dans le tractus gastro-intestinal et dont la découverte impose la recherche d’atypies, de cancer in situ, voire de cancer invasif.
polyradiculonévrite n.f.
polyradiculoneuritis
Dans la littérature neurologique française, atteinte diffuse à prédominance radiculaire des nerfs périphériques, d'origine inflammatoire.
On décrit des formes aigües, qui correspondent au syndrome de Guillain-Barré, et des formes subaigües et chroniques : "chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy". Il s'agit de polyradiculoneuropathies sensitivomotrices démyélinisantes de façon segmentaire, multifocale, d'origine auto-immune, évoluant sur un mode chronique. Elles déterminent des tableaux souvent invalidants, parfois corticosensibles. Le traitement par plasmaphérèses et immunoglobulines intraveineuses à fortes doses apparaît efficace.
Étym. gr. polys : plusieurs ; lat. radix : racine
porome eccrine de Pinkus l.m.
eccrine poroma
Tumeur cutanée bénigne peu fréquente, dérivant de la portion intraépidermique du canal excréteur des glandes sudoripares eccrines, ou acrosyringium, siégeant le plus souvent à la plante des pieds et se présentant comme une lésion saillante, rouge, bien délimitée, souvent pédiculée et légèrement verruqueuse.
Histologiquement elle se compose d'une prolifération nettement délimitée, réticulée faite de boyaux denses de petites cellules cuboïdales munies de ponts d'union, à noyau régulier et riches en glycogène, avec des ébauches canaliculaires, mais sans tendance à la kératinisation. L'évolution est chronique et le traitement chirurgical.
H. Pinkus, J. R. Rogin et P. Goldman, dermatologues américains (1956)
porphyrie cutanée l.f.
porphyria cutanea
Sous-groupe clinique des porphyries comprenant les porphyries présentant des modifications cutanées sans ou avec peu de signes viscéraux.
On y classe, la porphyrie cutanée tardive, la protoporphyrie érythropoïétique, la coproporphyrie érythropoïétique, la porphyrie érythropoïétique congénitale ou maladie de Günther. Les porphyries cutanées présentent une photosensibilité soit aigüe soit chronique des zones découvertes et une fragilité cutanée d'intensité variable avec bulles, cicatrices, milium, états sclérodermiformes, etc. La porphyrie érythropoïétique congénitale, forme majeure des porphyries cutanées, peut se compliquer de lésions des phanères, d'une atteinte osseuse avec mutilations, de troubles hématologiques. La photosensibilité est due à l'absorption du rayonnement visible entre 400 et 410 nm par les porphyrines accumulées dans la peau, selon des mécanismes divers expliquant la diversité des manifestations cliniques.
→ protoporphyrie érythropoïétique, porphyrie cutanée tardive
porteur de germes l.m.
germs carrier
Sujet hébergeant l’agent infectieux responsable d’une maladie sans présenter de symptômes cliniques de celle-ci mais pouvant la propager et la transmettre à d’autres personnes.
Le porteur peut se trouver en période d’incubation de l’infection ou en être convalescent. Il peut aussi être porteur sain, c'est-à-dire être atteint d’une maladie infectieuse inapparente mais transmissible. Enfin le portage peut être chronique et de longue durée.
postulat initial l.m.
initial postulate
Désigne le "nœud idéo-affectif" fondamental qui réalise les prémisses d'un délire paranoïaque chronique, surtout passionnel.
Sur cette base, se constitue une organisation psychotique cohérente, "vertébrée", pseudo-logique, accompagnée d'une conviction délirante en général massive, dogmatique, avec exclusion sinon minoration de la contingence. La faille initiale dans le jugement est souvent difficile à préciser. Les interactions de ce postulat initial avec une personnalité paranoïaque sont variables et font l'objet de discussions.
poumon cardiaque l.m.
cardiac lung
Anatomiquement, succédant à une insuffisance cardiaque gauche ou totale, à un rétrécissement, à une insuffisance ou à une maladie mitrale, lésion pulmonaire marquée, dans sa forme aigüe, par l’installation rapide d’un poumon rouge, lourd, par congestion des capillaires alvéolaires et par inondation des cavités alvéolaires par un liquide séro-albumineux parfois sanglant.
Cette forme peut rétrocéder. Dans sa forme chronique, d’installation lente et de longue durée, les poumons, rouges et lourds, prennent, à l’extrême, l’aspect d’une induration brune : les parois alvéolaires sont épaisses et fibreuses ; leurs capillaires deviennent tortueux, dilatés, turgescents ; de très nombreuses cellules cardiaques sont visibles dans les alvéoles ; des bulles d’emphysème et de petits infarctus apparaissent. L’hypertrophie musculaire de la média des petites artères et des artérioles entraîne à la longue une hypertension artérielle pulmonaire
poumon de fermier (maladie du) l.m.
farmer's lung
Pneumopathie d’hypersensibilté observée chez les cultivateurs et provoquée par des actinomycètes se développant sur le fourrage ou les grains, Thermopolyspora polyspora, Micropolyspora faeni et Faenia rectivirgula.
Cette maladie affecte surtout les non-fumeurs et peut évoluer sur un mode aigu, subaigu ou chronique.
Dans la forme aigüe, il s'agit d'un tableau pseudo-grippal avec fièvre, dyspnée et toux. Le cliché thoracique peut révéler une micro-granulation prédominant aux bases, une perte de volume pulmonaire, ou être normal. L'arrêt de l'exposition entraîne la normalisation en quelques semaines.
Les formes subaigües se traduisent par un tableau de bronchite subaigüe avec altération de l'état général et amaigrissement. Le trouble ventilatoire est de type obstructif, restrictif ou mixte avec une légère hypoxie accentuée à l'effort. L'arrêt de l'exposition entraîne une rétrocession lente.
Les formes chroniques réalisent une insuffisance respiratoire irréversible, liée à une fibrose pulmonaire pouvant progresser malgré l'arrêt de l'exposition et l'utilisation des corticoïdes. On trouve des anticorps sériques précipitants, spécifiques des extraits de foin moisi et de Micropolyspora faeni .
Cette maladie est un exemple de réaction d’hypersensibilité de type III.
Le poumon du fermier est une maladie professionnelle indemnisable.
Syn. alvéolite allergique extrinsèque
prémunition n.f.
premunition
État d’immunité plus ou moins complète qui s’établit, chez un sujet infecté par un agent pathogène, après une infection devenue chronique ou tant que cet agent demeure présent dans l’organisme, lors d’une infection inapparente.
pression veineuse ambulatoire l.f.
ambulatory venous pressure
Mesure de la pression veineuse au cours de l'ambulation.
La diminution à l'effort de la pression veineuse permet d'apprécier l'efficacité de la pompe musculaire du mollet. La perturbation de ce test caractérise l'hémodynamique de l'insuffisance veineuse chronique.
prolidase (déficit en) l.m.
prolidase deficiency
Maladie enzymatique héréditaire à transmission autosomique récessive avec réceptivité aux infections, dermatite chronique, splénomégalie et imidodipeptidurie, caractérisée par un déficit de l'enzyme prolidase, enzyme qui intervient dans le métabolisme des protéines en scindant les dipeptides contenant de la proline ou de l'hydroxyproline en position C-terminale.
Le syndrome comporte un morphotype particulier avec un retard mental léger, des caries multiples, une surdité, une obésité, une arachnodactylie, une splénomégalie et une hyperiminodipeptidurie. En dermatologie, on trouve des cheveux rares avec calvitie précoce, une mèche blanche, des télangiectasies cutanées, une hyperkératose érythémateuse des mains et des pieds, des ulcères des membres inférieurs avec placards érysipélatoïdes inflammatoires. En ophtalmologie, hypertélorisme, dystrophie rétinienne de type rétinite pigmentaire et cécité ont été décrits. La prolidase est également appelée proline-peptidase. Le gène (PEPD) est localisé en 19cen-q13.11.
A. Ogata, dermatologiste japonais (1981)
Syn. peptidase D (déficit en), hyperimidodipeptidurie
[Q2,C1]
Édit. 2017
prosopite n.f. (inusité)
Tuméfaction hypertrophique chronique de la face, entrant dans le cadre de l'extension d'une macrochéilite granulomateuse.
Étym. gr. prosopon : visage
→ Melkersson-Rosenthal (syndrome de)
prostate (adénome de la) l.m.
prostatic adenoma
Tumeur bénigne extrêmement fréquente, se développant dans le parenchyme prostatique de l’homme de la soixantaine, hypertrophiant la glande et cause de troubles mictionnels de chronologie, d’intensité et de gravité très variables.
C’est un adénofibromyome, développé à la fois par hyperplasie de l’épithélium des acinus prostatiques et du stroma conjonctif. La cause en est la modification de l’équilibre hormonal local, et principalement les troubles de l’utilisation de la DHT au sein du parenchyme prostatique à partir de 50 ans. La tumeur se développe dans la région centrale périuréthrale et perturbe l’équilibre mictionnel. Le processus est lent et longtemps asymptomatique. Il donne ensuite des troubles irritatifs (pollakiurie) et obstructifs (dysurie). Les complications sont la rétention aigüe ou chronique, l’hématurie, l’infection urinaire, le retentissement sur le haut appareil. Le diagnostic en est clinique et échographique, parfois endoscopique. Il n’y a pas de traitement médicamenteux spécifique connu, seulement des médications symptomatiques (phytothérapie, α-bloquants, finastéride). Le traitement en est l’exérèse chirurgicale ou endoscopique. D’autres thérapeutiques "alternatives" sont en voie de développement: laser, thermothérapie, endoprothèses.
Syn. adénofibromyome prostatique, hyperplasie bénigne de la prostate (HBP), hypertrophie bénigne de la prostate (HBP)
prostatite n.f.
prostatitis
Inflammation de la glande prostatique, aigüe ou chronique, bactérienne ou non.
→ prostatite aigüe, prostatite chronique, adénomite
prostatite chronique non bactérienne l.f.
chronic nonbacterial prostatitis
Ensemble des symptômes cliniques d'une prostatite chronique, sans que jamais une infection bactérienne puisse être mise en évidence ; son cadre nosologique est mal défini et son diagnostic fait par élimination.
Les lésions sont purement inflammatoires, de même que les cellules éliminées dans les sécrétions prostatiques. Des agents pathogènes inhabituels : bactéries anaérobies strictes, mycoplasmes, ureaplasmes, chlamydiae, trichomonas ou autres protozoaires, virus, ont été incriminés sans que jamais l'on puisse en faire la preuve. Une maladie auto-immune de la prostate a été évoquée. La prostatite non bactérienne ne donne aucune complication organique connue, mais des troubles psychogènes et dépressifs peuvent en être la conséquence. Le traitement de poussées intermittentes a habituellement recours aux anti-inflammatoires.
prostatite excavée l.f.
Évolution d'une prostatite chronique bactérienne vers de multiples petites abcédations qui vont creuser dans le parenchyme prostatique des cavités susceptibles d'entretenir une infection récidivante.
L'image en est donnée par uréthrographie, rétro
→ prostatite chronique bactérienne
prostatodynie n.f.
prostatodynia
Syndrome douloureux pelvipérinéal attribué à la glande prostatique, sans support organique.
Les douleurs : hypogastriques, périnéales, uréthropéniennes, sont analogues à celles d'une prostatite chronique, et évoluent par poussées. Il n'y a aucune constatation clinique ou paraclinique objective. Une hyperpression fonctionnelle dans l'urèthre postérieur, avec reflux urinaire dans les acinus prostatiques a été incriminée, hypothèse étayée par quelques cas de succès d'un traitement alpha-bloquant. Habituellement des problèmes psychogènes ou même psychiatriques sont évoqués.
→ prostatite chronique non bactérienne
prostatorrhée n.f.
prostatorrhea
Écoulement uréthropénien d'un liquide muqueux en dehors de l'éjaculation, représentant une hypersécrétion de la glande prostatique.
Ce symptôme peut se voir au cours d'une prostatite chronique mais peut être sans signification pathologique.
protéine de fusion l.f.
fusion protein
Fusion résultant du transcrit chimérique de deux gènes ayant fusionné lors d'une translocation chromosomique et dont la présence peut générer des processus tumoraux souvent par activation inappropriée d'oncogènes.
Elle peut être décelée par immunohistochimie sur coupes histologiques.
Ex. détection du transcrit bcr-abl dans la leucémie myéloïde chronique, tant pour le diagnostic de la maladie que pour le dépistage de ses rechutes ; détection du transcrit chimérique entre le gène du sarcome d'Ewing et le gène de la tumeur de Wilms (WT1) dans les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes. Des translocations réciproques sont également décelées dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules et dans les sarcomes d'Ewing. Des implications thérapeutiques peuvent découler de ces détections par l'utilisation d'anticorps bloquants spécifiques de la partie du gène transcrite après fusion.
proto-oncogène n.m.
protooncogen
Gène susceptible d'être transformé en oncogène.
La plupart des oncogènes ayant été caractérisés sur des rétrovirus, la dénomination des proto-oncogènes rappelle le nom du virus correspondant : par ex. src (sarcome de Rous du Poulet) donne son nom à l'oncogène viral v-src et au proto-oncogène cellulaire animal c-src ; c-myc correspond à un oncogène du virus de la myélocytomatose aviaire ; c-fos à un oncogène du virus de l'ostéosarcome FBJ de la Souris ; c-erb à un virus de l'érythroblastose aviaire, etc.
La protéine dont la synthèse dépend d'un proto-oncogène est très souvent un récepteur membranaire de facteur de croissance : ainsi la protéine c-erb B1 est identifiée au récepteur du facteur de croissance de l'épiderme (EGF) ; l'activité tyrosine-kinase de ce récepteur est régulable, alors que celle de la protéine v-erb B1 dépendant de l'oncogène est permanente.
Certaines protéines sont apparentées aux protéines de transduction : c'est le cas pour le proto-oncogène ras, la protéine ras (de masse 21 kDa), dénommée p21, apparentée aux protéines G, est ancrée sur la face interne de la membrane plasmique grâce à un radical palmitoyle et à un radical farnésyle attachés à la protéine ; la protéine correspondant à l'oncogène ras n'en diffère que par une simple mutation portant sur une glycine remplacée par une valine. La transformation d'un proto-oncogène en oncogène peut donc être une simple mutation ponctuelle ou une délétion. Mais dans d'autres cas il peut s'agir de la translocation du gène d'une zone inactive à une zone où il est transcrit (cas du lymphome de Burkitt), ou bien de la formation d'un hybride (cas de la leucémie myéloïde chronique).
Étym. gr. prôtos : premier ; oncogène
Syn. thrombopoietin receptor, myeloproliferative leukemia virus oncogene
prurigo de l'infection par le VIH l.m.
Prurit diffus sine materia attribué à l'infection chronique par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), accompagné de lésions de grattage non spécifiques.
Un prurit diffus est un mode de révélation non rare de l'infection VIH, en particulier chez des sujets originaires d'Afrique. Sa physiopathogénie est mal comprise. Le bilan étiologique doit écarter une autre cause de prurit, comme une gale, fréquente sur ce terrain. Le traitement symptomatique peut faire appel aux topiques réducteurs ou aux émollients, aux antihistaminiques et souvent à la photothérapie.
prurigo nodulaire de Hyde l.m.
nodular prurigo
Syndrome anatomoclinique caractérisé par des lésions papulonodulaires très prurigineuses, diffuses mais séparées les unes des autres, plus ou moins nombreuses, souvent dyschromiques, parfois excoriées par le grattage, atteignant l'adulte et d'évolution chronique.
Le prurigo nodulaire est rare dans la forme typique, mais ses frontières nosologiques avec le prurigo banal sont imprécises. Son image histologique est particulière par l'importante hyperplasie des terminaisons nerveuses intradermiques qui réalisent de véritables névromes.
J. N. Hyde, dermatologue américain (1909)
Syn. lichen obtusus corné (Lailler et Brocq, obsolète)
prurit anal l.m.
pruritus ani
Prurit localisé de la région anale ou péri-anale.
C’est le symptôme principal et le plus constant de l’oxyurose, provoqué par le franchissement du sphincter anal par les vers femelles, juste avant la ponte. Son intensité est fonction de la charge parasitaire qui dépend elle-même des risques d’auto-réinfestation.
Il peut relever aussi de causes variées telles que psoriasis, candidose, lichen scléreux, eczéma de contact, anite streptococcique de l'enfant,, hémorroïdes, fissures et fistules anales, verrues péri-anales, tumeurs bénignes ou malignes, maladie de Paget, etc., plusieurs mécanismes lésionnels pouvant être intriqués, notamment en cas d'irritation, d'eczématisation, de surinfection ou de lichénification secondaires aux manœuvres de grattage et à certaines applications topiques.
En l'absence de cause décelable, le prurit anal correspond aussi à un syndrome assez bien individualisé, touchant surtout des adultes de sexe masculin, d'évolution chronique prolongée, à l'origine duquel des facteurs psychogènes et un dysfonctionnement sphinctérien ont été évoqués.