nystagmus ataxique de Harris l.m.
Harris’ ataxic nystagmus, dissociated or disconjugate nystagmus, ataxic nystagmus
Nystagmus « à ressort », monoculaire, ou à prédominance unilatérale, constaté uniquement sur l’œil en abduction dans la position latérale du regard.
C'est donc un nystagmus incongruent du regard latéral dont le caractère est majeur dans le nystagmus monoculaire d'abduction. Il peut être associé à divers symptômes oculaires : paralysies de fonction, nystagmus verticaux, nystagmus de convergence, nystagmus à bascule, paralysie des nerfs crâniens.
Le nystagmus ataxique a une valeur séméiologique considérable : il traduit toujours une atteinte de la calotte du tronc cérébral ; c'est un élément du syndrome de la bandelette longitudinale postérieure. Il est la compensation du système nerveux central à une ophtalmoplégie internucléaire controlatérale.
W. J. Harris, Sir, neurologue britannique (1944)
Étym. gr. nustazô : je m'incline
Syn. gaze nystagmus
[P2,H1]
Édit. 2015
nystagmus dissocié l.m.
dissociated nystagmus
Nystagmus où les mouvements des deux yeux sont différents en direction, en amplitude et/ou en vitesse.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
obésité paradoxale avec rétention d'eau l.f.
paradoxical obesity with water retention
Terme impropre correspondant aux prises de poids, parfois sévères et très invalidantes observées chez certaines jeunes femmes notamment en période prémenstruelle.
Cette situation est une expression du syndrome des œdèmes orthostatiques en apparence idiopathique et ne correspond pas à une augmentation de la masse adipeuse.
Syn. obésité spongieuse (Gilbert-Dreyfus, médecin endocrinologue français, membre de l'Académie de médecine, 1951), hydrolipopexie (A. Albeaux-Fernet, médecin endocrinologue français, 1945), syndrome de Mach (R.S. Mach, néphrologue suisse, membre de l'Académie
→ œdèmes idiopathiques orthostatiques (syndrome des)
Édit. 2017
œdème aigu hémorragique de la peau du nourrisson l.m.
acute hemorrhagic oedema of childhood, infantile acute haemorrhagic oedema
Affection résultant d'une vascularite aigüe du jeune enfant de 5 mois à 2 ans avec, comme facteurs déclenchants, une infection des voies aériennes supérieures, une vaccination ou la prise d'un médicament, se traduisant par une fièvre à 38-40°C et quelques signes cutanés qui associent un œdème douloureux et un purpura polymorphe avec des médaillons en cocarde, et dont l'évolution est le plus souvent favorable sans séquelles.
Il n'y a pas d'examens complémentaires discriminants ; on doit éliminer une méningococcémie.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Syn. purpura en cocarde infantile postinfectieux de Seidlmayer
Édit. 2017
œdème tissulaire l.m.
tissue oedema
Augmentation de la quantité de liquide présent dans le tissu conjonctif de soutien d'un tissu, visible par examen macroscopique ou microscopique.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Édit. 2017
œil de poisson (maladie en) l.f.
fish-eye disease
Opacification de la cornée par dyslipoprotéinémie proche de la maladie de Tangier mais avec légère réduction des lipoprotéines de haute densité (HDL).
Aspect en œil de poisson cuit moins dense que dans la maladie de Tangier. L’opacification du stroma par dépôts de cholestérol se fait dans la 2e décennie de la vie. L’anomalie génétique est une mutation sur le même gène que la maladie de Norum, autosomique récessive, avec opacités cornéennes. Il existe une anémie normochrome et une protéinurie. Le gène (LCAT) est localisé sur le locus chromosomique 16q22.1. L’affection est autosomique dominante (MIM 136120).
L. A. Carlson et B. Philipson, médecins suédois (1979)
→ Tangier (maladie de l'île de), ichtyophtalmie, dystrophie cornéenne dyslipoprotéinémique, déficit en alpha-lécithine-cholestérol acyltransférase, LCAT gene
Édit. 2017
œil de poisson de Norum (maladie en) l.f.
Norum’s fish-eye disease
Opacification de la cornée acompagnée d’anémie, de protéinurie et de dyslipoprotéinémie avec taux bas des lipoprotéines de haute densité (HDL).
Le cholestérol est très augmenté et l'anémie normochrome est secondaire à l'augmentation de cholestérol dans les globules rouges ; la protéinurie signe le début d'une insuffisance rénale parfois fatale. La maladie apparaît chez l'adulte jeune, l'opacification de la cornée est visible à l'œil nu et donne un aspect en œil de poisson cuit ; on trouve un discret voile diffus cornéen, un arc cornéen atypique (tout le stroma est atteint), des vacuoles dans la membrane (ou couche) de Bowman et le stroma antérieur. L'acuité visuelle est conservée, on peut trouver au fond d’œil des ruptures de la membrane de Bruch et des hémorragies rétiniennes. La mutation est sur le même gène que la maladie en œil de poisson dominante. Il s'agit d'un déficit en lécithine-cholestérol acyltransférase (LCAT) dont le locus est situé sur le chromosome 16 en 16q22.1. L’affection est autosomique récessive (MIM 245900).
K. R. Norum, biochimiste norvégien et E. Gjone, médecin interniste norvégien (1967)
→ déficit en lécithine cholestérol-acyl-transférase, déficit en LCAT
Édit. 2017
omission vestibulaire l.f.
Syndrome décrit chez le sujet âgé consistant en des troubles de l’équilibre liés à la non ou mauvaise utilisation de leur fonction vestibulaire alors que leurs fonctions visuelle et proprioceptive sont déclinantes.
A. Sémont, kinésithérapeute et G. Freyss, otorhinolaryngologiste français (1988)
Édit. 2017
opioïde endogène l.m.
Endorphine, biosynthétisée par l'organisme, agissant sur les récepteurs morphiniques µ, κ et δ
Il y a trois familles d'opioïdes endogènes : encéphalines, dynorphines et β-endorphines. Les endorphines sont libérées à partir de précurseurs peptidiques, proencéphalines, pro-opiomélano
Syn. endorphine
Édit. 2017
ordre de naissance l.m.
Édit. 2017
organe sous-commissural de Dendy et Nicholls l.m.
F. Nicholls, anatomiste et médecin britannique (1699-1778) ; A. Dendy, zoologiste britannique (1865-1925)
Édit. 2017
organe subcommissural l.m.
organum subcommissurale (TA)
subcommissural organ
Formation de l’épithélium épendymaire du troisième ventricule, située à la face inférieure de la commissure épithalamique.
Elle est retrouvée chez de nombreux mammifères, chez l’embryon humain et chez l’enfant durant sa première année. Elle est constituée par un épithélium pluristratifié et repose sur un tissu spongio-fibrillaire très vascularisé. Ces cellules épendymaires élaborent des produits colloïdes. Leur rôle est mal connu.
F. Nicholls, anatomiste et médecin britannique (1699-1778)
Étym. gr. organon : instrument de travail, organe
Syn. anc. organe sous-commissural de Dendy et Nicholls
Édit. 2017
orifice buccal l.m.
rima oris (TA)
oral fissure ; oral opening
Édit. 2017
ostéite fibreuse disséminée l.f.
osteitis fibrosa disseminata
→ Albright (syndrome de dysplasie fibreuse polystosique d')
[I2,O4,Q2]
Édit. 2018
ostéochondrite de la patella l.f.
Larsen-Johansson’s disease, Sinding Larsen-Johansson’s disease
Le terme d’ostéochondrose doit être préféré à celui d’ostéochondrite.
C. M. F. Sinding-Larsen, médecin norvégien (1921) ; S. C. Johansson, chirurgien suédois (1922)
Syn. ostéochondrite de la rotule, patellite des adolescents, patellite de croissance, ostéochondrose de la patella, maladie de Larsen-Johansson, ostéochondrose de la rotule
→ ostéochondrose de la patella
[I,O1]
Édit. 2017
ostéochondrite de la rotule l.f.
Larsen-Johansson’s disease, Sinding Larsen-Johansson’s disease
C. M. F. Sinding-Larsen, médecin norvégien (1921) ; S. Johansson, chirurgien suédois (1922)
Syn. ostéochondrite de la patella, patellite des adolescents, patellite de croissance, ostéochondrose de la patella, maladie de Larsen-Johansson
→ ostéochondrose de la patella
[I,O1]
Édit. 2017
ostéochondrite disséquante l.f.
osteochondritis
Isolement et détachement éventuel d'un fragment ostéocartilagineux d'une surface articulaire par un processus de nécrose d'évolution lente, aboutissant à la formation d'un séquestre qui peut se détacher et tomber dans l'articulation formant un corps étranger articulaire.
Elle atteint surtout les grosses articulations, genou, hanche, coude, cheville au niveau des zones portantes ou soumises à des pressions. La zone intéressée peut évoluer vers la guérison, surtout chez le sujet jeune, avant fermeture du cartilage de conjugaison, ou vers la nécrose avec formation d'un séquestre en grelot dans une niche de la surface articulaire avant de se détacher en corps étranger libre dans l'articulation.
F. König, chirurgien allemand (1887)
Syn. maladie de König
Édit. 2017
ostéochondrose du capitellum l.f.
capitellum osteonecrosis
Nécrose de la partie inférieure du condyle latéral de l’humérus.
Son origine peut être traumatique ou micro-traumatique ou dystrophique.
H. J. Panner, médecin radiologue danois (1927)
Étym. lat. capitulum : petite tête. Le terme capitellum n’existe pas en latin
Syn. maladie de Panner, ostéochondrite ou ostéochondrose disséquante du condyle huméral
[I2]
Édit. 2017
ostéochondrose vertébrale de croissance l.f.
Scheuermann’s disease
[I,O1]
Édit. 2017
ostéome des parties molles l.m.
soft tissue osteoma
Présence d'îlots cartilagineux et de travées osseuses ou ostéoïdes dans le tissu conjonctif ou dans un fascia tendino-aponévrotiques, exceptionnellement dans le derme (osteoma cutis).
Cette lésion, sans relation anatomique avec une tumeur squelettique ou une tumeur des glandes salivaires, est considérée par certains comme un hamartome, par d'autres comme le résultat d'une métaplasie survenant sur une cicatrice, un hématome, un foyer inflammatoire ou dans les suites d'un traumatisme.
Édit. 2017
ostéopœcilie n.f.
osteopoecilia, osteopoikilosis, chondrodystrophia punctata
Ostéopathie condensante caractérisée radiologiquement par des opacités osseuses lenticulaires localisées surtout dans les épiphyses et les métaphyses des os longs.
Asymptomatique, elle est découverte à l’occasion d’un examen radiologique, parfois d’arthralgies ou de lésions cutanées. Les opacités osseuses lenticulaires, circulaires ou ovalaires, sont habituellement symétriques, parfois disséminées aux vertèbres, au pelvis, aux omoplates, aux os du carpe et du tarse. Elles correspondent à un épaississement des travées spongieuses, sans anomalies cellulaires. L’affection peut être associée à une dermatofibrose lenticulaire disséminée ; l’association à une mélorhéostose a été signalée.
La transmission est autosomique dominante due à la mutation du gène LEMD3 (locus en 12q14) qui code une protéine de la membrane nucléaire.
Le nom d’ostéopœcilie striée a parfois été donné à l’ostéopathie striée ou syndrome de Voorhœve, où les épiphyses sont parcourues par de longues travées osseuses longitudinales denses. Cette anomalie est isolée ou associée à une hypoplasie dermique en aires (Goltz) avec malformations squelettiques.
H. E. Albers-Schönberg, chirurgien et médecin radiologue allemand (1915), R. Ledoux-Lebard, médecin radiologue français (1916) ; G. Ledoux-Lebard, médecin radiologue français (1961)
Étym. gr. osteon : os ; poïkilos : varié
Syn. osteopoïkilose, ostéopathie condensante disséminée, chondrodysplasie ponctuée
→ ostéopathie striée, dermatofibrose lenticulaire disséminée de Schreus, Buschke-Ollendorff (syndrome de), mélorhéostose, ostéopathie striée
[I,Q2]
Édit. 2017
ostéosarcome des parties molles l.m.
soft tissue osteosarcoma, extra-squeletal osteosarcoma
Tumeur de l’adulte, atteignant principalement la région lombaire, la fesse, la cuisse, parfois à la suite d'une exposition antérieure aux radiations ionisantes.
Le pronostic de cette tumeur maligne est beaucoup plus mauvais que celui du chondrosarcome : sa mortalité dépasse 60%. Elle est faite histologiquement d'un fond mésenchymateux ou myxoïde comportant de nombreuses atypies nucléaires et au sein duquel se différencient des îlots de chondroblastes et des travées ostéoïdes ou osseuses. Elle doit être distinguée de la myosite ossifiante et d'autres tumeurs des parties molles dans lesquelles apparaît une métaplasie osseuse.
Édit. 2017
otoémission acoustique l.f.
otoacoustic emission
Emission sonore provenant de la cochlée, enregistrable dans le méat acoustique externe, grâce à une sonde acoustique miniaturisée.
Il en existe deux types : l’oto-émission spontanée est un son émis spontanément par l’oreille interne en l’absence de toute stimulation sonore ; l’oto-émission provoquée apparaît lors de la stimulation de l’oreille par un bruit de courte durée comme un clic. Les produits de distorsion acoustique sont des oto-émissions acoustiques émises en réponse à une double stimulation tonale et continue. Les oto-émissions acoustiques sont utilisées en recherche expérimentale mais aussi en exploration fonctionnelle pour étudier l’état de la cochlée. Leur application actuelle essentielle est le dépistage et la quantification d’une surdité du jeune enfant.
D. T. Kemp, audiologiste britannique (1978)
Édit. 2017
ovalocytose du sud-est asiatique l.f.
Anomalie morphologique génétique des érythrocytes, de transmission autosomique dominante, fréquente dans le sud-est asiatique et en Mélanésie ; il s’agit d’une sous-variété particulière de l’elliptocytose héréditaire
Les globules rouges sont allongés et leurs extrémités arrondies. Les sujets homozygotes ne semblent pas survivre mais les adultes hétérozygotes demeurent asymptomatiques ou ne montrent qu'une très légère anémie. Les nouveau-nés peuvent présenter une anémie hémolytique temporaire. Sur le frottis sanguin, on observe que la majorité des hématies sont des ovalocytes, ce que confirme l'examen par ektacytométrie. Cette anomalie héréditaire de la membrane érythrocytaire, liée à une mutation de la protéine bande 3, confère aux érythrocytes un certain degré de résistance au paludisme. Elle est essentiellement répandue en Thaïlande, aux Philippines, en Indonésie et en Nouvelle Guinée.
Syn. ovalocytose mélanésienne
→ ovalocyte, elliptocytose héréditaire, ektacytométrie
Édit. 2017
ovocyte de premier ordre l.m.
oocyte I, ovocyte I
Gamète femelle qui, dans l’ovaire fœtal, succède à la cellule sexuelle primitive, l’ovogonie.
Il reste bloqué à la prophase de la première division méiotique par l’influence d’une cybernine contenue dans le follicule ovarien, le facteur inhibiteur de maturation (migrating inhibiting factor, MIF). C’est seulement après la puberté et dans le follicule dominant, avant l’ovulation, qu’il évoluera vers l’ovocyte de second ordre.
Édit. 2017