substance hyaline l.f.
hyalin
Substance d'aspect homogène, vitreux, anhiste, rose à la coloration par l'hématéine éosine, observée au niveau des cellules ou des espaces extracellulaires.
La substance hyaline intracellulaire s'observe dans les cellules épithéliales tubulaires rénales sous forme de gouttelettes, témoignant le plus souvent d'une réabsorption de protéines urinaires après filtration glomérulaire. Des inclusions de substance hyaline peuvent être décelées également dans le cytoplasme des hépatocytes chez les alcooliques : corps de Mallory.
La substance hyaline extracellulaire, qui est un stigmate du vieillissement au niveau des artérioles, ou hyalinose artériolaire, est décelée chez les hypertendus et les diabétiques au niveau des membranes basales vasculaires qu'elle épaissit, principalement au niveau des reins.
Le terme de sclérose hyaline désigne certains types de sclérose, généralement d'allure cicatricielle, dans lesquels les fibres collagènes sont homogénéisées, épaissies, mal individualisées les unes par rapport aux autres, dans un tissu très peu cellulaire.
F. B. Mallory, anatomopathologiste américain (1911)
Étym. gr. hualos : pierre transparente, verre
→ néphroangiosclérose, néphropathie diabétique, Mallory (corps de), sclérose hyaline
[A2, K1, L1, M1, R1]
Édit. 2019
substance P l.f.
P substance
Peptide de la famille des tachykinines ayant un rôle de neurotransmetteur notamment dans la substance noire (locus niger) et les voies dopaminergiques nigrostriales du système nerveux central, ainsi que dans les neurones périphériques des fibres sensorielles conduisant les messages nociceptifs.
La substance P est aussi biosynthétisée dans les cellules APUD (amine precursor uptake and decarboxylation) de l'intestin et dans le pancréas. Les récepteurs de la substance P sont constitués par les sites NK1 des cellules cibles. C'est un undécapeptide.
Par son action sur des récepteurs spécifiques NK1, l 'activation de ces récepteurs a un effet pro-inflammatoire et hyperalgésiant.
La substance P a un rôle régulateur sur de nombreux systèmes aminergiques : augmentation du péristaltisme du tube digestif, vasodilatateur puissant, bronchoconstricteur. Elle intervient aussi dans l’inflammation et dans les mécanismes du sommeil. Les médicamengts morphiniques sont des inhibiteurs de la substance P.
Sigle SP
substance propre de la cornée l.f.
substantia propria corneae (TA)
substantia propria of cornea
Couche de la cornée comprise entre la lame limitante antérieure et la lame limitante postérieure, formée d’une charpente fibreuse parsemée de cellules fixes et de cellules migratrices.
sympathome cervical l.m.
cervical neuroblastoma
Tumeur développée à partir des cellules ganglionnaires de la chaîne sympathique du cou.
On reconnaît des sympathomes embryonnaires ou neuroblastomes (tumeurs malignes d’évolution rapide, nécroticohémorragiques, faites de plages de petites cellules immatures à cytoplasme peu développé), des sympathomes adultes ou ganglioneuromes (tumeurs bénignes) et des sympathomes mixtes, ou ganglioneuroblastomes, associant à ces deux types cellulaires fondamentaux des formes intermédiaires dont le pronostic est difficile à déterminer.
Syn. ganglioneurome cervical
syncytiotrophoblaste n.m.
syncitiotrophoblast
Couche cellulaire externe du trophoblaste dont les cellules sont fusionnées en syncitium.
On observe habituellement des images de mitoses dans le cytotrophoblaste mais jamais dans le syncytiotrophoblaste bien que ce syncitium augmente considérablement de volume. On en déduit que les cellules trophoblastiques se divisent dans le cytotrophoblaste puis migrent dans le syncytiotrophoblaste où elles fusionnent en perdant leur membrane cellulaire. Le syncytiotrophoblaste recouvre les villosités trophoblastiques et participe donc aux échanges fœtomaternels. Elle sécrète la gonadotrophine, l'hormone placentaire de lactation et les stéroïdes placentaires.
→ trophoblaste, cytotrophoblaste
[A4,O6]
syncytium n.m.
syncytium
Masse cytoplasmique continue, pourvue de nombreux noyaux, provenant de phénomènes de caryodiérèse sans cytodiérèse.
Ainsi, un syncytium continu multinucléé, sans limites cytoplasmiques membranaires, formé par les cellules syncytio-trophoblastiques, recouvre les villosités placentaires. On a autrefois utilisé le terme syncytium pour décrire le tissu musculaire cardiaque, avant de pouvoir reconnaître les limites des cellules qui le composent.
Étym. gr. sun : avec, ensemble ; kutos : cellule
syndécane n.m.
syndecan
Protéoglycane constituant important des membranes de certaines cellules telles que les membranes sinusoïdales des hépatocytes, des cellules musculaires, des macrophages.
Les syndécanes forment une famille de molécules transmembranaires dont le domaine extracellulaire est glycanique, et possédant une extrémité intracellulaire dans le cytoplasme. Des syndécanes sont impliqués dans l'internalisation des lipoprotéines athérogènes.
syndrome CHARGE acr. angl. pour Colobome, Heart defects, Atresia choanae, growth Retardation, Genital anomalies, Ears anomalies l.m.
Les symptômes sont variables dans leur nombre et leur gravité selon les anomalies qui sont associées: l’atrésie choanale peut-être osseuse ou membranaire, uni- ou bilatérale; la cardiopathie cyanotique (75 à 80% des cas) est due à des malformations cardiaques conotroncales, des arcs aortiques anormaux (tétralogie de Fallot, CIA, CIV, canal artériel); le colobome iridien, voire rétinien (75 à 90% des cas) peut être associé à une microphtalmie ou une anophtalmie avec perte de la vision ; des anomalies auditives (95 à 100% des cas) avec implantation basse des pavillons difformes, avec des malformations des osselets de l’oreille moyenne (cause d’otites moyennes chroniques conduisant à une surdité sensorineurale avec troubles de l’équilibre; des anomalies des nerfs crâniens fréquentes intéressant les nerfs olfactifs, faciaux, vestibulaires et ceux impliqués dans la déglutition ; des altérations du système nerveux central avec une atrophie cérébrale (avec troubles du comportement, retard mental, épilepsie), une agénésie du corps calleux, des anomalies de la fosse cérébrale postérieure et une hypoplasie cérébelleuse ; une division palatine, une hypoplasie génitale, une cryptorchidie, des malformations rénales ont également été notées. La dysmorphie faciale est caractérisée par un visage carré, front et une racine nasale proéminents. Des malformations des voies aériennes supérieures (laryngomalacie et trachéomalacie, une fistule trachéo-oesophagienne, un reflux trachéo-oesophagien sont communs. Des altérations endocriniennes (déficit en hormones de croissance, hypogonadisme hypogonadotrope) et des anomalies immunitaires (déficit immunitaire combiné sévère, lymphopénie à cellules T isolée) ont été observées. Certains malades présentent des troubles de type autistique avec troubles de l’attention et hyperactivité, des troubles obsessionnels compulsifs, de l’anxiété.
L’imagerie par résonnance magnétique met en évidence une hypoplasie ou une absence de canaux semi-circulaires.
L’anomalie entre dans le cadre des neurocristopathies par défaut de migration des cellules souches de la crête neurale. Le gène en cause CHD 7 (Chromodomain Helicare DNA bindind protein-7), locus en 8q12.2, intervient dans l’organisation de la chromatine. Les mutations sont le plus souvent de novo ; l’âge paternel parait un facteur de risque. D’autres anomalies chromosomiques ont été signalées (délétion en 22q11.2).
B. D. Hall, médecin généticien américain (1979) ; Helen Hittner, ophtalmologiste américaine (1979)
Syn. association CHARGE, syndrome de Hall-Hittner
Réf. modifié d’après K. Blake, C. Prasad pédiatres canadiens, Orphanet mars 2015
→ syndrome d'Abruzzo-Erickson, syndrome de Kallmann, syndrome de délétion 22q11.2, association VACTERL/VATER, syndrome de Kabuki, syndrome rein-colobome, syndrome du Cat-eye, syndrome de Joubert, syndrome BOR, syndrome de microdélétion 5q11.2
[.A4,O6,Q3]
système éboueur l.m.
scavenger pathway
Voie particulière du métabolisme cellulaire des lipoprotéines, principalement active dans les monocytes-macrophages, selon laquelle les lipoprotéines qui l'empruntent pénètrent dans les macrophages au prorata de leur concentration extracellulaire, sans limitation par un système de rétrocontrôle, ce qui permet la transformation spumeuse.
Les lipoprotéines impliquées sont, en particulier, des lipoprotéines de basse densité dont les propriétés physiques ont été modifiées par une réaction chimique comme l'acétylation et, surtout, l'oxydation. Le système éboueur met en jeu des récepteurs spécifiques dont une famille, dite récepteurs des LDL acétylées, a été caractérisée dans les macrophages humains, avec 2 isoformes codées par un même gène, dénommés SR-AI et SR-AII. La voie du système éboueur s'oppose à la voie classique du récepteur des LDL, présente dans presque toutes les cellules, mais qui, étant soumise à un rétrocontrôle étroit, ne permet l'entrée du cholestérol qu'en stricte proportion des besoins cellulaires, empêchant ainsi la transformation spumeuse. Dans certaines conditions expérimentales, des cellules musculaires artérielles peuvent aussi exprimer le système éboueur, mais il manque encore la preuve qu'une telle adaptation métabolique se produise dans les plaques athéroscléreuses humaines.
J. L. Goldstein et M. S. Brown, biochimistes américains (1979 et 1980)
système immunitaire cutané l.m.
skin immune system
Locution employée pour signifier que l'épiderme contient toutes les cellules et molécules nécessaires à l'induction et à l'expression d'une réponse immunitaire, les éléments principaux de ce système étant les cellules de Langerhans et les kératinocytes.
test de dégranulation des basophiles humains l.m.
Test de dégranulation des basophiles lors de la réaction d'hypersensibilité immédiate de type I.
On peut appliquer au sang total une coloration qui met en évidence les basophiles. La dégranulation provoquée par le contact avec l'allergène fait disparaitre ces cellules du champ du microscope.
La diminution du nombre des basophiles après contact avec l'allergène est significative si la dégranulation intéresse plus de 30% des cellules par rapport à un témoin. On peut faciliter ce compte en réalisant dans un premier temps un enrichissement en basophiles dont les concentrations peuvent atteindre 10 à 20 fois celles du sang circulant.
W.B. Shelley, dermatologue américain (1961)
Sigle TDBH
télomérase n.f.
telomerase
Enzyme catalysant la synthèse de l'ADN "télomérique" de l'extrémité des chromosomes.
Son activité ne se déclenche que sur des télomères raccourcis. C'est une ribonucléoprotéine qui utilise son propre ARN comme matrice pour l'addition des séquences télomériques en 3'. L'activité de la télomérase n'est pas détectée dans les cellules normales, mais elle est activée dans les cellules cancéreuses où elle leur confère une possibilité indéfinie de multiplication.
temps de doublement l.m.
doubling time
Espace de temps pendant lequel le nombre de cellules d'une colonie cellulaire est multiplié par 2.
Le terme est le plus souvent appliqué à une tumeur. Le doublement de l'effectif cellulaire correspond à un doublement du volume, à un accroissement de 26% du diamètre. Le temps de doublement est égal, en l'absence de pertes cellulaires, au rapport Tc / g de la durée moyenne du cycle (Tc) et du coefficient de prolifération (g); il représente le temps de doublement potentiel. Le temps de doublement effectif est augmenté s'il y a des pertes de cellules, par mort ou migration.
tératome n.m.
teratoma
Formation tumorale constituée d'une variété de cellules ou de tissus par définition étrangers à la région qui l'abrite mais provenant du développement, à des stades variés, y compris jusqu'au stade adulte (tératome adulte ou mature), d'un ou de plusieurs des trois feuillets embryonnaires (tératome uni- ou pluritissulaire), ce qui explique son polymorphisme histologique ; mais il existe presque toujours une composante neuroépithéliale.
Suivant le degré de maturation ou de différenciation des tissus produits par la tumeur, on distingue les tératomes matures ou bénins constitués de tissus bien différenciés dérivés d’un ou deux ou trois feuillets embryonnaires ( les dérivés du tissu ectodermique sont les plus représentés) et les tératomes immatures, malins,(parfois nommés térato-carcinome) produisant des tissus embryonnaires, plus ou moins identifiables, le plus souvent capables d’élaborer de l’α-fœto-protéine. L’immaturité ou la régression tumorale peuvent aller jusqu’à la production de tissu placentaire (chorio-carcinome) ou de tissu vitellin (tumeur vitelline caractérisée par la production de globules hyalins, PAS et α-fœto-protéine positifs).
C’est une tumeur rare de l'enfant et de l'adulte jeune, appartenant au groupe des tumeurs germinales (ovaire, testicule), prenant naissance dans les gonades ou dans d'autres territoires tels que médiastin, rétro-péritoine, hypophyse. Les tératomes sacro-coccygiens, à développement exo- ou endo-pelvien sont fréquents et peuvent être diagnostiqués pendant la vie fœtale.
C’est une volumineuse tumeur bosselée, irrégulière, plus ou moins infiltrante, hétérogène à la section, où les zones kystiques alternent avec des zones denses, riches en os, en cartilage et en cheveu. Dans le système nerveux, plus de la moitié siègent dans la région pinéale ou parapinéale et prédominent dans le sexe masculin. Les autres s'observent dans la région sellaire, la fosse postérieure et la région sacrococcygienne, associées à un spina bifida. Le degré de malignité d'un tératome est généralement en fonction inverse du degré de différenciation tissulaire. Certaines de ces tumeurs ne comportent que des tissus parfaitement différenciés : elles sont dites matures. D'autres possèdent un contingent de cellules immatures : elles vont subir une évolution maligne d'autant plus fréquente qu'elles sont immatures.
Les tératomes sont peu sensibles à la radiothérapie et à la chimiothérapie.
Étym. gr. teras, teratos : monstre ; -ome : suffixe signifiant tumeur
Syn. dysembryome, tumeur dysembryoplasique
tétraspanine n.f.
tetraspanin
Famille de protéines à 4 domaines transmembranaires observées chez les eucaryotes multicellulaires aux multiples fonctions dont l’adhérence cellulaire, l’activation de la mobilité, la prolifération cellulaire.
La tetraspanine CD9 a été très étudiée dans le cancer dont elle facilite le développement. Il a été aussi récemment montré que sa surexpression dans les cellules épithéliales pariétales de la capsule de Bowman au cours de la hyalinose segmentaire et focale favorisait la migration de ces cellules vers les capillaires glomérulaires aux quels elles s’attachent avant de les détruire.
→ hyalinose segmentaire et focale
[C1, F2, M1]
Édit. 2020
thèque nævique l.f.
naevus cell nest
Amas de cellules næviques caractéristique des proliférations nævocellulaires.
C'est ce groupement qui permet, en l'absence de marquage spécifique, d'identifier les cellules næviques de Unna. Ces thèques næviques, qui doivent toutefois être distinguées des nids intraépidermiques de Darier ou microabcès de Pautrier observés dans le mycosis fongoïde et auxquels parfois certains donnent également le nom de thèques, sont soit intradermiques, soit jonctionnelles, soit intraépidermiques.
Étym. gr. thêkê : boîte, étui
thésaurismose n.f.
thesaurismosis
Affection métabolique caractérisée par une accumulation de composés lipidiques, glucidiques ou autres, dans les cellules du système histiocytes-macrophages, p. ex. les cellules de Kupffer.
P. ex., la maladie de Gaucher (ou thésaurismose à glucosylcéramide) est observée surtout chez les filles et due à un déficit en bêtaglucosidase.
La maladie de Fabry (ou angiokeratoma corporis diffusum) est une maladie héréditaire, liée au chromosome X, due à un déficit en galactosidase entrainant une accumulation de sphingolipides (syn. maladie d'Anderson).
E. Gaucher, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1882), J. Fabry, dermatologue allemand (1898) ; W. Anderson, dermatologue et chirurgien britannique (1898)
Étym. lat. thesaurus : trésor
thrombospondine n.f.
thrombospondin
Glycoprotéine de masse moléculaire 450 kDa, sécrétée des plaquettes sanguines sous l'effet de la thrombine ou d'autres activateurs physiologiques, qui potentialise l'agrégation plaquettaire.
Cette protéine multifonctionnelle ubiquitaire appartient à une famille de protéines (la famille des TSPs), codées par des gènes distincts, qui sont impliquées dans les phénomènes de migration, prolifération et différenciation cellulaires.
Elle favorise l'adhésion des cellules hématopoïétiques dans la moelle osseuse et l'attachement de nombreuses cellules normales et pathologiques à la paroi vasculaire. Elle se comporte comme un inhibiteur physiologique de l'angiogénèse et de la mégacaryocytopoïèse. La séquence responsable de ces adhésions a été identifiée à l'hexapeptide CSVTCG (cystéine- sérine-valine-thréonine-cystéine-glycine).
J. W. Lawler, biologiste américain (1978)
Sigle TSP
→ THSD7A
thyrocytes n.m.p
thyrocytes
Cellules vésiculaires de la glande thyroïde qui élaborent les iodothyronines.
Ce sont des cellules épithéliales munie de villosités apicales qui entourent les follicules contenant la substance colloïde.
Étym. gr. thyroeides : en forme de porte, kutos : cellule (L’orthographe thyroeides est due à une faute de copiste dans Oribase, à la place de thyreoeides : en forme de bouclier, étym. retenue par Galien. Littré a vainement essayé de rectif
T-indépendant adj.
thymus-independent.
Ne dépendant pas du thymus ou des cellules T.
Les antigènes T-indépendants induisent la production d'anticorps en l'absence de cellules Th. La plupart des vaccins constitués de polyosides sont T-indépendants.
tissu conjonctif l.m.
Tissu de liaison qui entoure, emballe et réunit les organes.
Provenant du mésenchyme embryonnaire, ce tissu est formé de cellules étoilées baignant dans une substance fondamentale gélatineuse traversée de fibres. Le derme, le cartilage, le tissu osseux, le sang sont tous des tissus conjonctifs dans lesquels les cellules sont différenciées et la substance fondamentale différente. Une des propriétés essentielles des tissus conjonctifs est leur pouvoir de se substituer l’un à l’autre.
Étym. lat. cum : avec, junctum : joint
tissu de granulation l.m.
granulation tissue
Système de proliférations conjonctives bourgeonnantes apparaissant au cours de la réparation tissulaire d'une inflammation, et, par extension, tout tissu conjonctif jeune, riche en néocapillaires et en cellules, représentant le début d'une organisation conjonctive.
Y participent les fibrocytes devenant des fibrocytes activés ou fibroblastes, les cellules endothéliales des capillaires préexistants engendrant des néocapillaires, les myofibroblastes, les fibroclastes, les macrophages, des polynucléaires.
tissu lymphoïde périphérique ou secondaire l.m.
peripheral lymphoid tissue
Ensemble des tissus lymphoïdes formé par les ganglions, la pulpe blanche de la rate et les formations lymphoïdes associées aux muqueuses.
Ces tissus sont le lieu de la différenciation terminale des lymphocyes T et B et du passage des lymphocytes sanguins vers le tissu lymphoïde à travers des veinules postcapillaires. Ces tissus sont organisés en zones riches en cellules B (follicules lymphoïdes primaires, centres germinatifs) et en zones riches en cellules T (ex : cortex profond des ganglions).
→ MALT
tonsille palatine l.f.
tonsilla palatina (TA)
palatine tonsil
Volumineux amas de follicules clos lymphoïdes, en forme d’amande, logé dans la fosse tonsillaire, en arrière de l’isthme du gosier, entre l’arc palato-glosse et l’arc palato-pharyngien, sur chacune des faces latérales de la partie orale du pharynx.
Le tissu lymphoïde est entouré d’une capsule plus résistante, la capsule tonsillaire. La face médiale, libre, est recouverte par un épithélium malpighien qui s’invagine profondément dans le tissu lymphoïde sous-jacent pour former les cryptes tonsillaires. Le tissu lymphoïde qui borde les cryptes contient des follicules semblables à ceux des ganglions lymphatiques. La mise en contact direct des antigènes parvenus par voie aérienne au niveau des cryptes permet leur reconnaissance par le tissu lymphoïde amygdalien.
Certaines cellules épithéliales des cryptes, appelées cellules fongiformes, permettent la translocation des antigènes particulaires vers le tissu lymphoïde et l'induction d'une réponse immunitaire.
Étym. lat. tonsilla : amande, amygdale
Syn. anc. amygdale palatine
TP53 gene sigle. angl. pour Tumor protein p53, ou cellular tumor antigen p53
Gène, situé sur le locus chromosomique 17p13.1, codant pour une protéine appelée tumor protein p53 (ou p53), qui entre dans le groupe des gènes suppresseur de tumeur en régulant la division cellulaire, en empêchant les cellules de croître et de se diviser trop rapidement ou d’évoluer dans une voie incontrôlée.
Les études d’épidémiologie moléculaire ont démontré de manière formelle que les altérations du gène p53 étaient dues à l’exposition à des carcinogènes dans les cas de cancers bronchiques (tabac), cutanés (rayons UV) ou hépatiques (alcool) et dans les pays en voie de développement (exposition à l’aflatoxine B1), pour lesquelles les mécanismes de réparation du génome n'ont pas fonctionné.
L’inactivation de TP53 par mutation génique intervient dans la genèse de nombreux cancers : sein, ovaire, vessie, des cellules squameuses de la tête et du cou, peau, autres tumeurs, syndrome de Li-Fraumeni.
Syn. antigen NY-CO-13, cellular tumor antigen p53, P53, P53 tumor suppressor, P53_HUMAN, phosphoprotein p53, transformation-related protein 53, TRP53, tumor protein p53 (Li-Fraumeni syndrome), tumor suppressor p53
→ Li Fraumeni (syndrome de), p53
[Q1,O3,M2]