titine n.f.
titin
Protéine musculaire de masse moléculaire très élevée (2933 kDa) jouant un rôle dans l'élasticité du muscle et dans l'alignement axial des filaments.
La molécule de titine peut mesurer1 µm : à l’état relâché et 3 µm à l’état étiré. Dans le muscle, elle est localisée entre les molécules de myosine et la ligne Z. Sa structure comporte 244 séquences répétitives et des séquences intermédiaires élastiques PEVK (proline-glutamate-valine-lysine.
torticolis n.m.
torticollis, stiff neck, wryneck
Dénomination de l’ensemble de toutes les positions vicieuses de la tête ainsi que de la torsion du cou, avec inclinaison latérale de la tête, due à la contraction de l’un des deux muscles sternocléidomastoïdiens ou à celle du trapèze et du splénus.
On distingue plusieurs types de torticolis d’origine cicatricielle, neurologique ou dus à des lésions rachidiennes. Certains sont d’origine ORL : le torticolis nasopharyngien de Grisel dû à l’infection de l’espace rétropharygien provoque une luxation atloïdo-axoïdienne ; le torticolis auriculaire de Gellé, lié à la contraction irritative du muscle sternocleidomastoïdien, est consécutif à une affection de l’oreille telle qu’une otite moyenne aigüe. Le torticolis congénital secondaire à une tumeur fibreuse du muscle sternocléidomastoïdien apparaissant dès la naissance ou peu après, sans traumatisme obstétrical patent, a le plus souvent une résolution spontanée. Le torticolis réflexe est provoqué par une atteinte inflammatoire de voisinage du sternocléidomastoïdien.
P. Grisel, chirugien français (1930) ; M-E. Gellé, otorhinolaryngologiste français (1899)
Étym. lat. tortum collum : cou tordu
→ Grisel (torticolis nasopharyngien de) , Gellé (torticolis auriculaire de)
[I1]
Édit. 2018
torticolis congénital l.m.
congenital torticollis
Attitude de la tête et du cou en inflexion latérale et rotation de la tête du côté opposé à l’inclinaison, par rétraction du muscle sternocléidomastoïdien.
La déformation est parfois visible dès la naissance ; elle s'accroit avec le développement du cou sans allongement concomitant du muscle rétracté. Sa pathogénie est discutée. Le torticolis par lésion congénitale du rachis cervical rentre dans le cadre des torticolis ostéo-articulaires.
Étym. lat. tortum collum : cou tordu
toxine botulique l.f.
botulic toxin
Neurotoxine sécrétée par Clostridium botulinum, qui contamine certains aliments mal stérilisés, responsable de troubles digestifs et nerveux et de paralysies généralisées.
Son effet résulte du blocage de la libération d’acétylcholine contenue dans la terminaison présynaptique au niveau de la plaque motrice, ce qui entraîne une paralysie plus ou moins importante qui est transitoire du fait de la régénération de jonctions neuromusculaires fonctionnelles.
Son utilisation en thérapeutique puis en cosmétologie s’est considérablement amplifiée depuis que l’ophtalmologiste Alan Scott a montré que, par voie intramusculaire, elle permettait de paralyser le muscle hyperréactif responsable du strabisme de l’enfant, cette action résultant de l’abolition d’une contraction musculaire anormale par provocation d’une paralysie partielle sur un muscle cible. Produite à partir de souches de C. botulinum incubées en stricte anaérobiose, elle est en effet indiquée par voie intramusculaire dans la correction des troubles de l’oculomotricité (blépharospasme, strabisme), du spasme hémifacial, du torticolis spasmodique, de la déformation dynamique du pied en équin chez l’enfant et de différents syndromes dystoniques focaux des membres ou ORL.
La toxine botulique possède aussi d'autres indications neurologiques, en particulier dans le traitement de la migraine voire de l’incontinence urinaire. Plusieurs essais cliniques randomisés ont mis en évidence son efficacité dans les douleurs neuropathiques périphériques. Elle a également prouvé son action sur l’hyperhidrose axillaire et palmaire.Par ailleurs, son utilisation dans le domaine esthétique s’est considérablement développée : correction temporaire des rides du front, surtout verticales intersourcilières, de la patte d’oie, des sillons naso-géniens, du cou…
Le traitement est ambulatoire, en tout cas réservé à des spécialistes formés à la technique. L'effet thérapeutique débute 48 heures après l'injection et dure trois à quatre mois, voire davantage.
A. B. Scott, ophtalmologiste américain (1973 et 1980)
Étym. lat. botulus : boudin
Syn. botuline
[C1, J1, H1, P2, G4]
Édit. 2020
triangle carotidien l.m.
trigonum caroticum (TA)
carotid triangle
Espace triangulaire délimité en avant par la ligne médiane du cou, en arrière par le muscle sterno-cléïdo-mastoïdien et en haut par le chef supérieur du muscle omo-hyoïdien.
Son plancher est constitué par les muscles sterno-hyoïdien et sterno-thyroïdien. Sa partie postérieure est occupée par l’artère carotide commune et par la veine jugulaire interne.
Syn. anc. triangle carotidien inférieur
triangle fémoral l.m.
trigonum femorale, trigonum femoris (TA)
femoral triangle
Espace de la région fémorale antérieure limité en haut par le ligament inguinal, en dehors par la saillie du muscle sartorius et en dedans par la saillie du muscle long adducteur.
Son sommet, situé à dix centimètres au-dessous du ligament inguinal, est marqué par le croisement des muscles sartorius et long adducteur. Le triangle fémoral est parcouru par les vaisseaux fémoraux, le nerf fémoral et ses branches.
A. Scarpa, anatomiste et chirurgien italien, membre de l’Académie nationale de médecine (1752-1832)
Syn. anc. fosse crurale, triangle de Scarpa
[A1]
Édit. 2018
trochlée fibulaire l.f.
trochlea fibularis, trochlea peronealis (TA)
fibular trochlea, peroneal trochlea, peroneal tubercle
Tubercule situé au niveau du tiers moyen de la face latérale du calcanéum.
Il sépare la gouttière du muscle long fibulaire qui passe en arrière et au-dessous de lui de celle du muscle court fibulaire qui passe en avant. Il donne insertion à la coulisse fibreuse des muscles fibulaires.
Syn. anc. crête des péroniers, processus trochléaire du calcanéum, tubercule des péroniers latéraux, tubercule externe du calcanéum
tropomyosine n.f.
tropomyosin
Protéine présente dans les muscles à côté de la myosine (4 % du poids sec d'un muscle strié) dont la masse moléculaire serait voisine de 53 kDa.
Elle est surtout localisée dans la bande Z des myofibrilles. On la trouve en quantité plus importante dans certains muscles capables de se maintenir en contraction prolongée (muscle utérin, muscles de mollusques). Soluble dans l'eau salée, elle donne dans l'eau pure une solution visqueuse.
urèthre n.m.
urethra (TA)
urethra
Conduit excréteur de la vessie, livrant passage à l'urine lors de la miction.
L'urèthre masculin (urethra masculina) est un conduit urogénital, livrant également passage au sperme lors de l'éjaculation. De longueur moyenne de 16 cm, c'est un conduit très extensible (pouvant atteindre un diamètre de 9 mm) ; il présente dans son trajet deux courbures et traverse successivement la prostate (partie prostatique), le diaphragme urogénital (partie membranacée), le corps spongieux (partie spongieuse) et s'ouvre à l'extrémité du gland du pénis. La paroi de l’urèthre est constituée de deux tuniques : la tunique musculaire avec une couche de strates circulaires dont participe le muscle sphincter interne de l’urèthre et des strates longitudinales ; la tunique muqueuse.
L'urèthre féminin (urethra femina) est beaucoup plus court (35 mm) et rectiligne. Il adhère à la paroi vaginale antérieure et s'ouvre dans la vulve par le méat ou ostium externe de l'urèthre. La paroi de l’urèthre est constituée de trois tuniques : la tunique musculaire avec une couche de strates circulaires dont participe le muscle sphincter interne de l’urèthre et des strates longitudinales ; la tunique spongieuse ; la tunique muqueuse avec les glandes uréthrales et les lacunes uréthrales
Étym. gr. ourêthra : urèthre
→ prostate, diaphragme urogénital, corps spongieux du pénis
veine ilio-lombaire l.f.
vena iliolumbalis (TA)
iliolumbar vein
Veine satellite de l’artère homonyme.
Simple ou double, elle longe le bord postéro-médial du muscle grand psoas, traverse la fossette ilio-lombaire et rejoint la veine iliaque interne ou, plus rarement, la veine iliaque primitive. Elle reçoit les veines du muscle ilio-psoas et les deux dernières veines intrarachidiennes ; elle s’anastomose avec les veines circonflexes iliaques profondes, lombaire ascendante et sacrées latérales.
[A1, K4]
Édit. 2020
veine jugulaire externe l.f.
vena jugularis externa (TA)
external jugular vein
Veine volumineuse qui nait dans l’épaisseur de la glande parotide un peu au-dessous du col de la mandibule par confluence des veines temporales superficielles et maxillaire.
Elle recueille le sang de la plus grande partie des parois crâniennes, des régions profondes de la face et des plans superficiels des régions postérieure et latérale du cou. Elle descend vers la base du cou, par la région parotidienne entre les deux lobes de la glandes parotide, en dedans du nerf facial, puis par la région sterno-cléïdo-mastoïdienne où, superficielle dans un dédoublement du fascia cervical superficiel, elle croise obliquement le muscle sterno-cléïdo-mastoïdien ; enfin, dans la région susclaviculaire, elle traverse successivement le fascia cervical superficiel en dehors du repli falciforme de Dittell puis le fascia cervical moyen au-dessous du muscle omo-hyoïdien. Elle s’infléchit en dedans et se jette dans la veine subclavière au voisinage du confluent veineux jugulo-subclavier. La veine jugulaire externe reçoit la veine auriculaire postérieure, les veines occipitales superficielles, des rameaux cervicaux sous-cutanés (notamment la veine cervicale superficielle postérieure), ainsi que les veines supra-scapulaires supérieure et postérieure. Elle est anastomosée, par la veine communicante intra-parotidienne, avec le système de la veine jugulaire interne et, par la veine carotide externe, avec la veine jugulaire antérieure, les plexus rachidiens et, souvent, avec la veine céphalique.
[A1, K4, P1]
Édit. 2020
veines perforantes l.f.p.
vv. perforantes (TA)
perforating veins
Veines qui font communiquer le réseau veineux superficiel vers le réseau profond du membre inférieur.
Au niveau de la jambe, elles rejoignent les veines du muscle soléaire : sont distinguées la veine inférieure à l'extrémité du muscle gastrocnémien médial, les veines postérieure centrale et antérieure qui se drainent dans le soléaire aprés avoir traversé le gastrocnémien.Au niveau de la cuisse la veine perforante principale se fait vers la veine fémorale à travers le septum intermusculaire médial de la cuisse. Ces perforantes peuvent le siége de récidive aprés chirurgie de varices des membres inférieurs.
[A1]
Édit. 2020
veine subclavière l.f.
vena subclavia (TA)
subclavian vein
Gros tronc veineux qui traverse la région susclaviculaire.
Il fait suite à la veine axillaire en avant de l’artère axillaire, en regard du bord inférieur du muscle subclavier. Il se termine, après réunion avec la veine jugulaire interne, en arrière de l’articulation sterno-claviculaire en constituant la veine brachio-céphalique. La veine subclavière reste, dans tout son trajet, antérieure et inférieure par rapport à l’artère dont elle est séparée, au niveau de la première côte, par le muscle scalène antérieur. Elle repose sur le fascia endothoracique du versant antérieur de la coupole pleurale. Elle répond à ce niveau, à droite au nerf vague et phrénique et à l’anse subclavière, et à gauche au nerf phrénique et à l’anse subclavière. Elle reçoit parfois la veine intercostale supérieure à droite mais aucune des autres veines satellites des collatérales de l’artère subclavière. Elle reçoit constamment les veines jugulaires externe et antérieure. Elle draine un vaste territoire comprenant le membre supérieur, une partie du cou et de la face, la paroi thoracique et la région scapulaire.
J. Lisfranc, chirurgien français, Membre de l'Académie de médecine (1787-1847)
Syn. anc. veine sous-clavière
[A1, K4]
Édit. 2020
veines temporales profondes l.f.p.
venae temporales profundae (TA)
deep temporal veins
Veines qui drainent le sang du muscle temporal et des parois osseuses de la fosse temporale.
Comprises entre le muscle et la paroi osseuse, elles sont d’aspect plexiforme. Elles se terminent dans le plexus veineux ptérygoïdien.
fascia supra-épineux l.m.
fascia supraspinata (TA)
supraspinous fascia
Fascia qui recouvre le muscle supra-épineux.
Epais en dedans où il donne insertion aux fibres superficielles du muscle, il s’unit en dehors à la séreuse sous-deltoïdienne et au ligament coraco-acromial.
Syn. anc. aponévrose du sus-épineux
[A1]
Édit. 2018
myosite à inclusions l.f.
jnclusion body myositis
Maladie inflammatoire dégénérative, lentement progressive, des muscles squelettiques, caractérisée par une faiblesse musculaire, d'apparition tardive et par des signes histopathologiques caractéristiques.
L'affection apparaît après l'âge de 50 ans mais elle peut également survenir plus tôt, au cours de la cinquième décennie. Les premiers signes de la maladie sont une faiblesse, voire une atrophie des quadriceps ou des fléchisseurs des doigts, conduisant à des difficultés pour se lever d'une chaise ou du sol, monter les escaliers, agripper, soulever ou utiliser des outils, et provoquant des chutes. Le muscle fléchisseur profond des doigts et le muscle long fléchisseur du pouce sont plus sévèrement impliqués que les muscles extenseurs de l'avant-bras, surtout au cours des stades précoces de la maladie. Au cours de l'évolution , d'autres groupes de muscles sont aussi touchés, tels que les fléchisseurs du coude, de la hanche, du genou ou du cou, et les dorsifléchisseurs de la cheville, conduisant à un pied tombant. Les patients présentent fréquemment une faiblesse modérée des muscles faciaux, à l'exception des muscles extra-oculaires. Chez environ 66% des patients, une dysphagie peut survenir aux stades avancés de la maladie. Après 5 ans d’évolution, la plupart des patients nécessitent une aide pour marcher, et après 10 ans, un fauteuil roulant. Aucun changement dans l'espérance de vie n'a été observé.
Le diagnostic est basé principalement sur la détection d'une faiblesse des fléchisseurs des doigts, l'âge du patient et la durées des symptômes supérieure à 6 mois. La biopsie musculaire identifie des cellules inflammatoires endomysiales entourant les myofibres et de vacuoles bordées et, rarement, un nombre anormalement élevé de fibres COX-négatives. La créatine kinase sérique n’est légèrement augmentée que dans quelques cas. L'électromyographie confirme l'origine myopathique de la faiblesse ou une atrophie. L'imagerie par résonance magnétique révèle les changements caractéristiques de l'atteinte musculaire.
Il n’est pas déterminé s'il s'agit d'une maladie immuno-inflammatoire conduisant à la dégénérescence musculaire, ou d'une maladie dégénérative conduisant à l'inflammation musculaire. Le rôle pathogénique de l'anticorps anti-IBM-43, dirigé contre la protéine musculaire cytosolique 5-nucléotidase 1A, détecté chez environ la moitié des patients, est évoqué. Le diagnostic différentiel peut inclure la polymyosite et, aux stades précoces de la maladie, l'arthrite ou une maladie du motoneurone.
La prévalence dans la population générale varie entre 1/1 000 000 et 1/14 000, mais un triplement de la prévalence est observé lorsqu'une population de plus de 50 ans est considérée. Le sous-diagnostic pourrait expliquer la forte variation ethno-géographique. Le ratio homme/femme est de 2 :1 en moyenne (0,5 à 6,5 :1).
Aucun gène causal n'a été identifié, mais les génotypes HLA-DR3 et 8-1 CMH ont été corrélés avec la susceptibilité à la maladie. La maladie apparaît de manière sporadique, mais de très rares cas familiaux (myosite à inclusions familiale) ont été observés, presque toujours chez des jumeaux, avec un mode d'hérédité inconnu.
Sigle angl. IBM
Réf. Orphanet, S. Greenberg (2012)
→ créatine-kinase, polymyosite, HLA, CMH
[I4]
Édit. 2019
muscle occipito-fronta;l l.m.
musculus occipitofrontalis (TA)
occipitofrontalis
Muscle peaucier de la tête, pair, mince, formé de deux ventres réunis par la galéa aponévrotique.
Le ventre occipital s’insère sur la ligne nuchale supérieure et se termine au bord postérieur de la galéa aponévrotique intermédiaire. Le ventre frontal part du bord antérieur de la galéa aponévrotique intermédiaire et se termine dans les téguments des régions frontales et sourcilières. Le muscle occipito-frontal mobilise le cuir chevelu dans le sens antéro-postérieur. Il est innervé par le rameau auriculaire du nerf facial.
B. Albinus, anatomiste et chirurgien néerlandais (1697-1770)
Syn. anc. muscle épicrânien d’Albinus ; muscle peaucier du crâne
[A1]
Édit. 2019
aponévrotomie n.f.
aponeurotomy
Section chirurgicale d’une aponévrose.
Elle se pratique par ex. dans le Syndrome d’hyperpression dans les loges musculaires (urgence chirurgicale), ou sur l’aponévrose du muscle soléaire dans certains cas d’équinisme et sur l’aponévrose des fessiers
Syn. fasciotomie
→ Volkmann (Syndrome de), loge (Syndrome de)
artère poplitée piégée (Syndrome de l') l.m.
popliteal artery entrapment Syndrome
Syndrome compressif de l'artère poplitée par un tendon des muscles du genou.
Le piège poplité résulte d’une anomalie embryologique, soit artérielle (persistance de l’artère poplitée primitive qui passe en avant du muscle poplité) soit musculaire (par anomalie d’insertion des muscles de la face interne du genou, le jumeau interne étant le plus souvent concerné).
L’anomalie anatomique est responsable d’une compression intermittente posturale de l’artère responsable d’une claudication intermittente. Elle se complique de lésions pariétales sources d’occlusion poplitée, d’anévrisme post-sténotique et d’embolies.
décrément n.m.
decrement
Diminution d'amplitude et de surface du potentiel d'action global du muscle (PAM) lors de la stimulation répétitive du nerf efférent, caractéristique d'une anomalie de la transmission neuromusculaire (myasthénie).
Le décrément est observable à basse fréquence de stimulation (-3 Hz). Au cours des blocs présynaptiques (syndrome de Lambert-Eaton), il est relevé à basse fréquence. Au contraire un incrément encore appelé potentiation est observé à haute fréquence de stimulation (20-50 Hz). La technique de recherche d'un décrément doit être très stricte en ce qui concerne la contention du membre stimulé et la température cutanée doit être contrôlée. Les réponses faussement positives peuvent être dues à des problèmes techniques.
E. H. Lambert physiologiste et L. M. Eaton, neurologue américains (1956)
fasciite à éosinophiles l.f.
eosinophilic fasciitis, Shulman syndrome, diffuse fasciitis with eosinophilia,
Syndrome sclérodermiforme autonome mais pouvant constituer le mode de début d'une sclérodermie systémique ou d'une sclérodermie en bandes, ou encore être observé au cours d'autres connectivites.
Il est caractérisé par une atteinte inflammatoire et infiltrative plus ou moins diffuse du fascia aponévrotique sous-cutané et périmusculaire, respectant les muscles sous-jacents et la peau, s’associant dans la majorité des cas à une hyperéosinophilie sanguine marquée, d’évolution prolongée parfois sur plusieurs années.
L’affection s’observe surtout chez l’adulte à peu près également dans les deux sexes, débute souvent après un effort physique intense et prolongé, prédomine aux membres de façon symétrique, se traduit par un gonflement douloureux des zones atteintes et entraîne une impotence fonctionnelle variable des articulations voisines des atteintes du fascia ; les atteintes viscérales associées sont rares ; des atteintes hématologiques potentiellement graves s’observent dans près de 10% des cas (aplasie médullaire, thrombopénie, anémie hémolytique). Dans près de 2/3 des cas existe une hyperéosinophilie pouvant atteindre 30%.
Le diagnostic est parfois difficile avec la sclérodermie systémique; le diagnostic de certitude ne peut être porté que par une biopsie en bloc portant sur la peau, le tissu cellulaire sous-cutané, le fascia périmusculaire et le muscle sous-jacent. Elle montre une sclérose du derme s'étendant jusqu'au tissu adipeux sous-cutané et aux fascias musculaires qui sont épaissis et le siège d'une infiltration lymphoplasmocytaire, histiocytaire et éosinophile et peuvent comporter des dépôts d'IgG et de C3.
Le traitement repose sur la corticothérapie générale, bien que des rémissions spontanées soient possibles. Des tableaux proches de la fasciite de Shulman ont pu être observés après prise de L-tryptophane : il s'y ajoute alors une faiblesse musculaire et une élévation des enzymes musculaires.
L. E. Shulman, médecin rhumatologue américain (1974)
Syn. fasciite à éosinophiles, syndrome de Shulman, fasciite diffuse à éosinophiles, pseudosclérodermie à éosinophiles
→ sclérodermie oedémateuse, myosite à macrophages, syndrome du L-tryptophane
[F3]
Édit. 2018
grand dentelé (neuropathie du nerf du) l.f.
serratus anterior nerve neuropathy
Atteinte du nerf du grand dentelé, issu du plexus brachial.
Elle peut être isolée et entraîner un décollement de l'omoplate par paralysie du muscle grand dentelé (m. serratus anterior), mais le port répété de charges lourdes sur l’épaule avec un appui dans l’angle entre le cou et l’épaule (lourdes caisses de bois) peut être à l’origine d’une contusion du nerf.
Le diagnostic différentiel doit se faire avec le syndrome de Parsonage et Turner.
M. J. Parsonage et J. W. A. Turner, neurologues britanniques (1948)
→ Parsonage et Turner (syndrome de)
hépatite auto-immune l.f.
autoimmune hepatitis
Ensemble des manifestations hépatiques associées à la présence d’auto-anticorps spécifiques d’organites mais sans réelle spécificité d’organes, observées avec deux pics de fréquence chez l’enfant et chez l’adulte (principalement, la femme) après 40 ans.
La symptomatologie va de l’hépatite aigüe à l’hépatite chronique avec ou sans cirrhose. Dans 25 % des cas le mode de révélation est aigü, pouvant même être de type fulminant. L’hépatite chronique est le mode de révélation le plus fréquent. Ce peut être aussi un bilan systématique en l’absence de tout symptôme.
La conjonction d’une hypertransaminasémie, d’une hypergammaglobulinémie polyclonale, de signes histologiques d’hépatite chronique (nécrose, inflammation, fibrose) et d’autoanticorps justifient l’institution précoce de traitements immunosuppresseurs associant corticothérapie et azathioprine.
On distingue les hépatites chroniques auto-immunes de type I avec anticorps anti-muscle lisse de spécificité anti-actine, souvent associés à des facteurs antinucléaires et les hépatites auto-immunes de type II avec anticorps dirigés contre les microsomes de rein et de foie (antiLKM1ou anticorps anti-CYP 2 D6).
Les autoanticorps sont détectés par immunofluorescence indirecte sur coupes de foie/rein/estomac de rat. En cas de positivité, leur présence doit être confirmée par d’autres techniques (Elisa, western blot..) possibles grâce à l’identification de cibles antigéniques reconnues par ces anticorps.
Dans un tiers des cas, les hépatites chroniques auto-immunes s’accompagnent de manifestations extra-hépatiques (articulaires, syndrome sec, dysthyroïdie, etc.).
hyperthermie maligne d'effort l.f.
Elévation extrême de la température centrale qui survient au cours d’un exercice musculaire intense, et conduit à un syndrome de défaillance multiviscérale.
Son apparition est favorisée par des conditions climatiques particulières (température élevée, hygrométrie >75%, absence de vent) ainsi que par des facteurs personnels (myopathie infraclinique, obésité, absence d’acclimatation, défaut d’entraînement, déshydratation, motivation extrême, vêtements inadaptés, prise d’alcool ou de médicaments agissant sur le système nerveux autonome).
Trois mécanismes physiopathologiques entrent en jeu : dysfonction du système nerveux central (incompétence de l’hypothalamus antérieur), déséquilibre entre la production et l’élimination de la chaleur produite par l’exercice, anomalie structurelle ou enzymatique du muscle squelettique (des similitudes ont été retrouvées avec l’hyperthermie maligne anesthésique dans près de 50% des cas).
Ils sont responsables d’une altération des activités mitochondriales, des synthèses protéiques et des débits sanguins régionaux à l’origine d’insuffisances hépatique et rénale.
La survenue de troubles du comportement, d’une démarche ébrieuse, d’une soif intense, de nausées et vomissements, de crampes musculaires précèdent le plus souvent la perte de connaissance, le coma de profondeur variable, avec convulsions, hypotension artérielle et tachycardie, signes tégumentaires (anhydrose, chaleur intense, pli cutané, cyanose et pétéchies), masses musculaires tendues et douloureuses. La température centrale est alors supérieure à 40°C. Les examens biologiques découvrent une hémoconcentration, une acidose métabolique, une élévation des teneurs plasmatiques en enzymes musculaires, une cytolyse hépatique et une insuffisance rénale fonctionnelle avec urines foncées (rhabdomyolyse)
Le traitement comporte outre la réfrigération, et la correction de l’hypovolémie, l’utilisation des moyens de suppléance des fonctions vitales. L’emploi du dantrolène est controversé.
Les éléments fâcheux du pronostic sont la durée de l’hyperthermie et des troubles de la conscience. La mortalité atteint 20% des formes graves, moins de 10% de l’ensemble des cas. Ces chiffres illustrent l’importance de la prévention individuelle et collective (annulation des activités dans les conditions extrêmes de température et d’humidité).
Syn. coup de chaleur d’exercice
→ hyperthermie maligne anesthésique, insuffisance rénale fonctionnelle, insuffisance hépatique, rhabdomyolyse
hypoplasie du muscle dépresseur de l'angle de la bouche l.f.
hypoplasia of depressor anguli oris muscle
Hypoplasie ou aplasie congénitale du muscle triangulaire des lèvres (m. depressor anguli oris) associée dans plus de 50 p. cent des cas à des anomalies cardiaques et d’autres malformations.
Cette anomalie fait habituellement partie de syndromes malformatifs complexes tels que la microdélétion 22q21.2, la trisomie 18, la délétion 4p type Wolf-Hirschhorn. Associée à une cardiopathie elle réalise le syndrome cardiofacial de Cayler.
G. G. Cayler, cardiologue pédiatriquee américain (1969) ; K. Hirschhorn, médecin généticien américain (1965) ; U. Wolf, médecin généticien allemand (1965)
→ syndrome cardiofacial, Wolf-Hirschhorn (syndrome de)
[Q2,I4,K2,O1]