acidose tubulaire rénale de type II l.f.
renal tubular acidosis II
Acidose rénale tubulaire hyperchlorémique qui ne touche que les garçons, avec retard de croissance, retard mental, nystagmus, cataracte, opacification cornéenne, glaucome et défaut de l'émail dentaire.
Forme liée au sexe, assez proche du type I dominant, mais ne touche que les hommes. L'impossibilité de réabsorption du bicarbonate dans les tubules proximaux du parenchyme rénal entraîne une acidose avec hyperchlorémie. Cette pathologie fait partie d'un des aspects de la maladie de Fanconi et est assez proche du syndrome de Lowe. L’affection récessive est liée au sexe (MIM 312400).
Syn. RTA II, RTA de type proximal, acidose tubulaire avec fuite en bicarbonates
→ maladie de Fanconi, syndrome de Lowe
[M1, O1, Q2]
Édit. 2020
acmé n.f.
height of symptoms, crisis
Moment de la période d'état d'une maladie où les symptômes sont à leur maximum, ce qui ne coïncide pas forcément avec une crise.
Étym. gr. akmê : partie aigüe d'un objet, pointe, le plus haut point d'un phénomène
→ crise
[N1]
Édit. 2020
acouphène n.m.
tinnitus
Perception sonore non liée à une vibration du monde extérieur, inaudible par l'entourage.
La classification de ses multiples causes reste discutée : lésions vasculaires ou fistules artérioveineuses céphaliques, fistule péri-lymphatique, en fait exceptionnelles ; bien plus fréquemment, hypertension artérielle, atteinte du conduit auditif externe (cerumen), de l'oreille moyenne (otite séreuse, otospongiose), de l'oreille interne (maladie de Ménière, presby-acousie), du nerf acoustique (neurinome, notamment), des voies auditives centrales, affection psychiatrique (dans le cadre des hallucinations auditives).
En dehors des traitements étiologiques éventuels, une approche psychologique en vue d'une habituation du patient est souvent indiquée. Une possible perte auditive associée doit être traitée.
Étym. gr. akouein : entendre ; phanein : paraître
[K2, K4, H1, P1]
Édit. 2020
acrodermatite chronique atrophiante l.f.
acrodermatitis chronica atrophicans
Manifestation inconstante de la phase tertiaire de la maladie de Lyme, caractérisée par une infiltration violacée des faces d'extension des membres évoluant vers une atrophie cutanée laissant voir le réseau veineux superficiel.
Le traitement consiste en une antibiothérapie adaptée.
P. Pick, dermatologue tchèque, membre de l'Académie de médecine (1894) et K. Herxheimer, dermatologue allemand (1902)
Étym. gr. akros : extrémité ; derma : peau ; ite : inflammation
Syn. maladie de Pick-Herxheimer, érythromélie (obs.)
[D1, J1]
Édit. 2020
acrodermatite entéropathique l.f.
acrodermatitis enteropathica, zinc-deficiency type
Dermatite érythématobulleuse, infantile, avec éruption de pustulettes au pourtour des orifices et sur les extrémités, accompagnée d’une diarrhée et d’un arrêt de croissance.
Affection métabolique par déficit progressif en zinc, apparaissant chez les enfants de trois semaines à dix huit mois et au moment du sevrage chez les enfants allaités.
Le tableau clinique évocateur associe la triade : atteinte cutanée périorificielle, diarrhée et alopécie. L’atteinte cutanée est caractéristique dans sa distribution symétrique, périorificielle, retro auriculaire, atteignant les extrémités et typiquement la région ano-génitale. Les lésions cutanées érythémateuses au début sont ensuite vésiculo-bulleuses, pustuleuses ou érythématosquameuses. A la diarrhée aqueuse s’associe une anorexie, une cassure de la courbe staturopondérale. Atteinte oculaire caractérisée par: photophobie, blépharite, sténose du canalicule lacrymal, conjonctivite, photophobie, opacités de cornée. Baisse de la concentration sérique du zinc et des phosphatases alcalines. L’affection guérit par complémentation orale en zinc en quelques jours ou semaines. Le traitement substitutif doit être maintenu à vie, le pronostic est excellent.
La maladie est due à un défaut de l’absorption intestinale du zinc, secondaire à une anomalie de la molécule transporteuse du Zinc, par mutation du gène SCL 39A4, situé sur le chromosome 8q24.3 (MIM 201100). La molécule de transport du zinc est le transporteur Zip4, nécessaire pour l'absorption transcellulaire du zinc dans les entérocytes du duodénum et du jéjunum. L’identification de l’anomalie moléculaire apporte le diagnostic et permet la distinction avec les formes acquises de déficit en zinc. L’affection est autosomique récessive. Un conseil génétique est recommandé pour identifier les autres membres affectés de la famille avant l'apparition des symptômes. Il permet aussi d'informer les couples affectés du risque de 25% de transmettre la mutation causale à leur descendance.
N. C. Danbolt et K. P. Closs, médecin interniste et biochimiste norvégiens (1942)
Étym. gr. akros : extrémité ; derma : peau ; ite : inflammation ; enteron : intestin ; pathos : malade
Syn. AEZ, Danbolt et Closs (Syndrome de)
[J1, L1, O1, Q2]
Édit. 2020
acrodynie n.f.
acrodynia, pink disease
Maladie affectant presque exclusivement les enfants, se caractérisant par des troubles vasomoteurs des extrémités avec œdème, érythème, froideur, hypersudation et sensations douloureuses.
Il s'y associe des perturbations du caractère et une hypotonie musculaire. Elle est due à une intoxication mercurielle.
Étym. gr. akros : extrémité ; odunê : douleur
Syn. Swift-Feer (maladie de)
[G4, K4, O1]
Édit. 2020
acrokératose verruciforme de Hopf l.f.
acrokeratosis verruciformis
Génodermatose rare, autosomique dominante, caractérisée par la présence sur le dos des mains et des pieds de papules ressemblant à des verrues planes, souvent coalescentes, mais sans véritable spécificité histologique.
Cette absence de spécificité permet de la distinguer, d'une part, de la forme acrale de la maladie de Darier et, d'autre part, de l'épidermodysplasie de Lutz-Lewandowsky qui présente un risque important de transformation maligne.
G. Hopf, dermatologue allemand (1931)
Étym. gr. akros : extrémité ; keras : corne
[J1,Q2]
Édit. 2017
acromégalie n.f.
acromegaly, acromegalia
Identifiée par Pierre Marie comme « une hypertrophie singulière des extrémités céphalique et des membres », l’acromégalie est la conséquence chez l’adulte d’une production excessive d’hormone de croissance par un adénome hypophysaire somatotrope.
La dysmorphie acromégalique est d’installation lente, caricaturale après un dizaine d’années d’évolution, et l’observation de photographies anciennes témoigne de son caractère acquis. Elles s’exprime au niveau de la face : épaississement des traits et des lèvres, rides profondes, élargissement de la pyramide nasale, hypertrophie de la houppe du menon, macroglossie, écartement des dents, prognathisme avec perte de l’articulé dentaire. Les mains et les pieds sont larges et épais ; le sujet a dû élargir les bagues ou renoncer à les porter, a des difficultés à se chausser. Partout la peau est épaisse, les veines sont larges et saillantes ; l’hypertrophie des troncs nerveux contribue à la fréquence du syndrome du canal carpien, parfois à l’hypoacousie. La mégasplanchnie s’exprime sous forme d’un goitre, de cardiomégalie, d'hépatomégalie, de néphromégalie…..
Le retentissement général et métabolique de l’hypersomatotropisme est responsable d’hypersudation avec séborrhée, de fatigue, d'arthralgies, d'hypertension artérielle, de dysfonction ventriculaire avec troubles du rythme, d' apnée du sommeil, de diabète sucré avec insulinorésistance, d'hypercalciurie avec lithiase rénale, hyperphosphorémie….
La tumeur hypophysaire est précocement repérée par l’IRM hypophysaire. Elle peut déterminer céphalées, altération du champ visuel par la survenue d'un syndrome chiasmatique, troubles oculomoteurs dus à l'envahissement des sinus caverneux.
L’accroissement de l’IGF-1 constitue le meilleur argument en faveur du diagnostic et de l’évolutivité de la maladie. La taux d’hormone de croissance (GH) est accru, non freinable lors de l’épreuve d’hyperglycémie provoquée. La mesure des autres hormones antéhypophysaires évalue un éventuel déficit ou une hyperproduction hormonale associée (PRL, TSH…).
Le traitement radical consiste en l’exérèse sélective par voie transsphénoïdale de la tumeur et de son éventuel prolongement suprasellaire. En cas de contre-indication ou d’exérèse incomplète s’envisagent des thérapeutiques médicales : dopaminergiques (cabergoline) et surtout analogues retards de la somatostatine (octréotide, lanréotide) et en cas d’inefficacité antagoniste de la GH (pegvisomant). Le recours à la radiothérapie externe fractionnée ou une irradiation ciblée par le gamma knife est à envisager dans de rares situations.
Dans d’exceptionnelles situations l’acromégalie est en relation avec la production paranéoplasique de GH-RH ou somatolibérine (par une tumeur bronchique, pancréatique….). [O4]Édit. 2020
P. Marie, neurologue français, professeur d’anatomopathologique, membre de l’Académie de médecin ((1853-1940)
→ hormone de croissance, GH, somatolibérine, IGFP.
[O4]
Édit. 2020
Dohi (acromélanose de) l.f.
Dohi’s acropigmentation, symmetrical dyschromatosis of the extremities
Dyschromie autosomique dominante, associant des macules hypopigmentées en mottes à des zones leucodermiques, sans autre anomalie cutanée et dont les lésions, apparaissant dans l'enfance, touchent les pieds et les mains de façon symétrique.
Décrite initialement au Japon par Dohi, la maladie a également été reconnue dans divers pays d'Europe.
S. Dohi, dermatologiste japonais ; I. Toyama, dermatologiste japonais (1929)
Étym. gr. akros : extrémité ; melas : noir
[J1,Q2]
Édit. 2018
acro-ostéolyse n.f.
acroosteolysis
Ostéolyse des extrémités.
Ensemble de Syndromes se traduisant par une résorption progressive des phalanges distales des quatre membres, dont une forme débutant dans l'enfance, rare, serait due à une dysplasie artérielle acrale, tandis que les formes de l'adulte incitent à chercher une cause.
Il en existe une forme héréditaire se manifestant dès l’enfance et une forme non héréditaire se manifestant à l’âge adulte.
Chez l’enfant et l’adolescent on distingue deux grandes formes :
- la forme à début distal progresse à partir des phalanges distales des doigts et des orteils, leur donnant un aspect « en lorgnette » (Leri). Elle peut aboutir à des destructions importantes des mains et des pieds ou bien peut se stabiliser. La forme particulière de Hadju et Cheney débute dans l’adolescence, s’accompagne d’ostéoporose, de fractures et d’altération mandibulaire avec chute des dents ; elle a été aussi décrite sous le nom d’arthro-dento-ostéodysplasie (Herrmann, 1973) ou de dysplasie mandibulo-acrale (Young, 1971). L’hérédité de ces formes est autosomique dominante.
- la forme à début carpotarsien évolue vers le métacarpe et le métatarse en aval et vers l’avant-bras en amont ; au pied la destruction reste ordinairement limitée, les lésions osseuses se stabilisant vers l’adolescence. Une néphropathie peut accompagner ces formes et aboutir à une insuffisance rénale sévère. L’hérédité est autosomique dominante, plus rarement récessive.
Chez l’adulte l’acro-ostéolyse entre dans le cadre des neuropathies héréditaires sensitives de type I (type maladie de Thévenard) et dans le cadre des neuropathies acquises (syringomyélie, lèpre, tabès, diabète etc.).
N. Hajdu, médecin radiologue anglais d’origine hongroise (1948); W. D. Cheney, médecin radiologue américain (1965); J. Herrmann, pédiatre et généticien américain d’origine allemande (1973)
Étym. gr. akros : extrémité ; osteon : os ; lysis : destruction
→ acropathie ulcéromutilante, neuropathie héréditaire sensitive, acropathie ulcéromutilante de Bureau-Barrière, acropathie ulcéromutilante familiale de Thévenard
[H1,I,N1,Q2]
Édit. 2017
acropathie ulcéromutilante l.f.
acrodystrophic neuropathy
Neuropathie périphérique caractérisée par l’association à une abolition des réflexes ostéotendineux, d’une atteinte des sensibilités superficielles et surtout profondes, à l’origine de troubles trophiques des extrémités et d’arthropathies.
Dans cette affection d’évolution lente, intéressant essentiellement les extrémités des membres inférieurs, l’importance des troubles sensitifs parfois dissociés, détermine la formation de maux perforants plantaires. Progressivement, une infection chronique surajoutée entraîne des lésions osseuses en particulier des métatarsiens qui nécessiteront des amputations distales répétées.
Les causes en sont multiples, génétiques ou acquises. A propos des premières, l’expression « neuropathie sensitive héréditaire » remplace la dénomination de maladie de Thévenard (1942). Le syndrome de Bureau et Barrière est rattaché à cette neuropathie.
Les causes acquises sont les carences nutritionnelles, le diabète et l’alcoolisme qui déterminent rarement des lésions majeures.
A. Thévenard, neurologue français (1942), Y. Bureau et H. Barrière, dermatologues français (1953)
Étym. gr. akros : extrémité ; pathos : affection
Syn. Syndrome de Hicks
Sigle AUM
→ neuropathie héréditaire sensitive (NHSA), Thévenard (maladie de)
[H1,N1]
Édit. 2017
Thévenard (acropathie ulcéromutilante familiale de) l.f.
heredit.ary sensory neuropathy, Thévenard’s syndrome, familial acroosteolysis, ulceromutilating acropathy
Maladie familiale à transmission autosomique récessive, caractérisée par l'apparition vers l'âge de 15 à 30 ans de troubles sensitifs majeurs des membres inférieurs, se compliquant de séquelles neurotrophiques tels que maux perforants plantaires, ostéolyse du pied.
Une surdité est souvent associée. Elle est due à une dégénérescence des ganglions spinaux.
A. Thévenard, neurologue français (1942 et 1953)
Étym. gr. akros : extrémité ; pathos : affection
→ acropathie ulcéromutilante de Bureau-Barrière
[H1,N1,Q2]
Édit. 2018
Kitamura (acropigmentation réticulée de) l.f.
Kitamura's reticulate acropigmentation
Hyperpigmentation autosomique dominante se manifestant par des macules hyperchromiques à disposition réticulée, bien délimitées, légèrement déprimées, à topographie acrale (dos des mains, face antérieure des poignets) et à laquelle s'associent des dépressions palmaires punctiformes et des anomalies des dermatoglyphes.
Décrite en 1943 par Kitamura au Japon, la maladie a été ensuite reconnue dans le monde entier. Les lésions apparaissent dans les deux premières décennies et s'étendent progressivement, parfois à tout le corps. L'étude histologique montre une atrophie épidermique et une augmentation du nombre des mélanocytes, sans incontinence pigmentaire.
K. Kitamura , biologiste japonais (1943)
Étym. gr. akros : extrémité
[J1,Q2]
Édit. 2018
acropustulose n.f.
acropustulosis, pustular acrodermatitis
Dermatose pustuleuse siégeant aux extrémités, en particulier mains et pieds, doigts et orteils, prédominant souvent sur les faces palmaire ou plantaire.
Pour beaucoup d'auteurs, cette dénomination, d'ailleurs peu employée sauf pour l'acropustulose infantile, englobe plusieurs affections, surtout récidivantes, notamment l'acrodermatite continue d'Hallopeau dans sa forme suppurative, la dermatitis repens de Crocker, le psoriasis pustuleux palmoplantaire, les pustules de la maladie de Fiessinger-Leroy-Reiter et les bactérides pustuleuses d'Andrews. Pour d'autres, elle est synonyme d'acrodermatite continue et de dermatitis repens.
Étym. gr. akros : extrémité
[J1]
Édit. 2017
acrosclérose n.f.
acrosclerosis
Etat pathologique défini par l'existence d'une sclérose des téguments des extrémités, surtout des mains, mais aussi parfois des pieds, du nez et des oreilles, commençant par une phase initiale œdémateuse au cours de laquelle la peau des doigts devient progressivement indurée, adhérente aux plans sous-jacents, tandis qu'à un stade plus évolué les doigts prennent un aspect effilé et sont parfois fixés en flexion.
Des micro-ulcérations peuvent ensuite apparaître. Au visage, l'acrosclérose peut atteindre le nez qui prend un aspect pincé ; les lèvres s’amincissent.
L’acrosclérose signe une maladie du collagène ou connectivite. Elle peut être isolée (sclérodermie cutanée) ou associée à des atteintes viscérales (sclérodermie systémique, CREST syndrome). Elle apparaît le plus souvent chez des femmes ayant un phénomène de Raynaud des mains.
Étym. gr. akros : extrémité ; sklêros : dur
→ sclérodactylie, syndrome CREST
[J1,N3]
Édit. 2017
actinobactériose n.f.
actinobacteriosis
Maladie infectieuse due à des bactéries filamenteuses du genre Actinomyces, bacilles à Gram positif responsables de suppuration granulomateuse.
On distingue : les actinobactérioses proprement dites, ou actinomycoses anaérobies, dues à des Actinomyces anaérobies (Actinomyces israeli), responsables de suppurations chroniques avec émission de grains, le plus souvent cervicofaciales à point de départ dentaire, dont le traitement repose sur la pénicilline G ; les actinobactérioses aérobies, dues à des Actinomyces aérobies, responsables du pied de Madura bactérien, ou actinomycétome ou mycétome bactérien, et de nocardioses, dont le traitement repose sur le cotrimoxazole.
Terme destiné à remplacer le terme consacré mais prêtant à confusion d’actinomycose.
Étym. gr. aktis : rayon ; mukês : champignon ; bactêria : petit bâton
Syn. actinomycose
[D1, F1, K3]
Édit. 2020
action sanitaire et sociale l.f.
health and social measures
Ensemble des actions par lesquelles l’Etat ou certains régimes d’assurance apportent leur contribution à l’amélioration de la santé de la population, à la prévention, à l’équipement sanitaire, à la situation sociale des personnes ; ces actions sont à visée individuelle ou à portée collective, elles s’ajoutent aux prestations légales.
Certains régimes d’assurance disposent d’un fonds d’action sanitaire et sociale constitué par prélèvement d’une partie des cotisations. Ce fonds permet d’accorder aux assurés les plus défavorisés des secours ou des prestations supplémentaires. Il permet également de subventionner la recherche médicale ou sociale, les examens de santé, etc.
Le régime général d’assurance-maladie exerce une action sanitaire et sociale au moyen d’un fonds d’action sanitaire et sociale, d’un fonds de prévention, et, d’un fonds de prévention des accidents du travail et des maladies professionnelles.
Étym. lat. actio : mise en mouvement
Sigle ASS
[E1,E3]
Édit. 2017
action sociale l.f.
social measures
Toutes interventions collectives d’institutions, organismes ou administrations, complétant les prestations légales de l’aide sociale ou des organismes d’assurance maladie.
Ces interventions concernent les personnes ou familles les plus défavorisées sous forme de prêts, secours, aides au logement, à la formation permanente, aux loisirs, la sécurité, etc.
Étym. lat. actio : mise en mouvement
[E1,E3]
Édit. 2017
ADAMTS 13 acr. angl. pour disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type I repeats-13
Métalloprotéinase appartenant à la famille des ADAMTS qui est la protéase spécifique du clivage du facteur von Willebrand intervenant dans la coagulation sanguine.
Son déficit cause le purpura thrombotique thrombocytopénique, avec une accumulation de multimères de facteurs de von Willebrand. Le facteur von Willebrand est une glycoprotéine plasmatique qui joue un rôle clé dans l’hémostase puisqu’il est indispensable à l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium mis à nu par la brèche vasculaire et à l’agrégation des plaquettes entre elles. La particularité du facteur von Willebrand est d’avoir une structure multimérique organisée en association de dimères. ADAMTS 13 est une protéase régulant la taille des multimères. Elle a un rôle essentiel parce que le pouvoir adhésif des plaquettes vis-à-vis du sous-endothélium et des autres plaquettes est proportionnel à la taille du multimère.
ADAMTS13 est synthétisée principalement par les cellules étoilées périsinusoïdales (ou cellules de Itô siégeant entre les hépatocytes et les cellules endothéliales) du foie, mais aussi par les cellules endothéliales et les cellules de la lignée mégacaryocytaire. Elle est secrétée dans le plasma sous forme d’une enzyme active d’environ 200 kDa. Si la concentration dans le sang d’ADAMTS 13 est insuffisante le clivage de la forme multimèrique du VWF de poids moléculaire élevé est déficient, entraînant la formation de thrombus dans la microcirculation sanguine. Un tel déficit est la cause du purpura thrombotique thrombocytopénique. Il est le plus souvent acquis et résulte de la formation d’auto-anticorps anti-ADAMTS13 (syndrome de Moschcowitz), mais il peut être aussi héréditaire, de transmission autosomique récessive, par le biais de mutations bialléliques du gène d’ADAMTS13 situé sur le chromosome 9q34 (syndrome d’Upshaw-Schulman). Le traitement classique de la maladie consiste en des échanges plasmatiques.
→ facteur de von Willebrand, purpura thrombotique thrombocytopénique héréditaire, syndrome d'Evans, Syndrome d'Upshaw-Schulman, Itô (cellule de), mégacaryocyte ; Moschcowitz (syndrome de), Upshaw-Schulman (syndrome), échange plasmatique
[F1, F4, K4, Q1]
Édit. 2018
addiction n.f.
addiction
Etat pathologique de dépendance chronique caractérisé par la compulsion à consommer une substance psycho-active (addiction pharmacologique) ou répéter un comportement (addiction comportementale) malgré les conséquences néfastes sans que la volonté du sujet puisse s’y opposer.
L’entrave d’accès à la substance ou au comportement est source d’un état émotionnel désagréable (tension, irritabilité). Le réseau neuronal dopaminergique dit de récompense, à l’origine de plaisir chez l’individu normal devient dysfonctionnel chez le sujet dépendant.
Les critères diagnostiques de l’addiction désormais reconnue maladie chronique sont :
-le désir compulsif à consommer le produit ou à répéter un comportement,
-la sensation croissante de tension précédant le passage à l’acte,
-le soulagement ou le plaisir durant la consommation ou la réalisation du comportement,
-les tentatives répétées pour réduire ou cesser la consommation ou le comportement,
-le phénomène de tolérance (ou accoutumance) aux effets du produit ou du comportement,
-les signes de sevrage (ou de manque) lors de la diminution ou de l’arrêt de la consommation ou du comportement,
-la poursuite de la consommation ou du comportement malgré les effets néfastes.
Les conséquences de l’addiction peuvent être individuelles (réduction pour l’intérêt porté à ce qui ne concerne pas l’addiction et à ce qui altère la santé), familiales ou sociales (perte d’emploi, ennuis financiers ou judiciaires).
Le potentiel addictogène est variable selon la substance : fort pour le tabac ou l’héroïne, faible pour le cannabis,
De nombreuses comorbidités psychiatriques ont été identifiées : troubles schizophréniques, dépressifs, anxieux et troubles de la personnalité.
Les études familiales indiquent une héritabilité variant de 30 à 60 %. Les caractéristiques génétiques déterminant cette vulnérabilité ne sont pas identifiées. Cela n’exclut pas le poids des facteurs environnementaux.
Étym. lat. addicere : adjuger, condamner ; l'addictio est une sentence du prêteur condamnant le débiteur à devenir l'esclave du créancier ; addictus : esclave pour dette
Syn. déconseillé assuétude
→ toximanie, dépendance à une substance
[G3,G4,H4]
Édit. 2017
adénite n.f.
lymphadenitis
Modification inflammatoire aigüe ou chronique du tissu d’un nœud (ganglion) lymphatique.
Certaines maladies confèrent à l’adénite un caractère spécifique des lésions : tuberculose, maladie des griffes du chat, tularémie, sarcoïdose. Dans de nombreuses autres infections, en particulier d’origine virale (infection à EBV, adénoviroses, rubéole), l’aspect histologique est non spécifique et l’adénite est alors qualifiée de banale.
Étym. gr adên : glande ; suffixe –ite : se rattache à un processus inflammatoire
[F1, N1]
Édit. 2020
adénite histiocytaire nécrotique l.f.
histiocytic necrotizing lymphadenitis
Maladie rare qui touche plus volontiers la femme jeune et qui se manifeste par des adénopathies cervicales unilatérales, indolores, isolées ou associées à des signes généraux divers: fièvre variable, manifestations digestives, altération de l’état général, sueurs, arthralgies, rashs cutanés, hépato- et splénomégalie.
Souvent normaux, les résultats des examens biologiques montrent parfois un Syndrome inflammatoire (V.S., CRP). Le diagnostic est histopathologique : il s’agit d’une adénite nécrosante, non suppurée, contenant des débris nucléaires sans polynucléaires et une importante réaction histiocytaire. Les diagnostics différentiels principaux sont les lymphomes malins et l’adénite lupique. L’évolution est spontanément favorable en 4 à 6 mois. Les rechutes sont possibles.
Étym. gr adên : glande ; suffixe - ite: se rattache à un processus inflammatoire
Syn. maladie de Kikuchi, lymphadénite nécrosante histiocytaire
[N1,P1]
Édit. 2017
adénite sinusale cytophagique l.f.
sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, Rosai and Dorfman’s Syndrome
La maladie est rare en Europe, d’étiologie inconnue et survient surtout chez le jeune enfant vivant dans des conditions socio-économiques précaires (tiers-monde en particulier).
Elle débute par des adénopathies cervicales volumineuses, pseudotumorales, indolores, puis s’étend à tout le corps. La fièvre est marquée, la polynucléose habituelle, la vitesse de sédimentation élevée. L’examen histologique d’un nœud (ganglion) montre une distension des sinus par l’accumulation d’histiocytes contenant de nombreux lymphocytes à des stades variables de destruction. L’évolution de cette lymphocytophagie est chronique, habituellement bénigne.
P-P. Destombes, anatomopathologiste français (1965), J. Rosaï, anatomopathologiste américain d’origine italienne (1969 et 1972) et R. F. Dorfman, anatomopathologiste américain (1969 et 1972)
Étym. gr adên : glande ; suffixe - ite: se rattache à un processus inflammatoire
Syn. histiocytose sinusale hémophagocytaire, syndrome de Destombes-Rosai-Dorfman, maladie de Destombes, lymphadénopathie massive par histiocytose sinusale avec hémophagocytose
[N1 ,P1 ]
Édit. 2017
adénocarcinome gastrique l.m.
gastric adenocarcinoma
L’adénocarcinome (ADK) de l’estomac est le type histologique le plus fréquent, représentant 90 % des cancers gastriques.
L’incidence de l’adénocarcinome hors jonction œsogastrique (JOG), en particulier antral, appelé aussi distal, diminue régulièrement, alors que l’adénocarcinome de la JOG augmente. L’ADK situé au-dessus du cardia est habituellement développé sur un endobrachyœsophage. L’ADK situé entre 1 cm au-dessus et 2 cm au- dessous du cardia est un ADK du cardia vrai et l’ADK situé entre 2 cm et 5 cm au-dessous du cardia appelé ADK proximal ou sous cardial. La diminution de l’incidence de l’ADK distal est liée à un meilleur contrôle des facteurs de risque, en particulier l’éradication d’Helicobacter Pylori . Les autres facteurs de risque de l’ADK sont la gastrite atrophique, l'hérédité et l’antécédent de gastrectomie partielle ancienne (plus de 10 ans) . Les deux principales formes héréditaires de cancers gastriques connues correspondent au syndrome de Lynch (type intestinal le plus souvent) et aux formes héréditaires des cancers gastriques associées aux mutations du gène CDH1 qui exprime une protéine E-cadhérine anormale. Le cancer gastrique fait également partie du spectre d’autres syndromes de prédisposition héréditaires aux cancers : polyposes adénomateuses colorectales ; polypose juvénile ; syndrome de Peutz-Jeghers ; maladie de Cowden ; syndrome de Li-Fraumeni.La recherche d’une infection à helicobacter pylori et son éradication est recommandée chez les patients et chez les apparentés au premier degré. Histologiquement, la classification des ADK (OMS 2010) distingue les ADK tubuleux, papillaire, mucineux (>50 % colloïde muqueux), à cellules indépendantes (>50 % de cellules en bague à chaton ou isolées).
Le traitement est fonction de la classification TNM. Les chimiothérapies tendent à inclure non seulement les patients avec cancer gastrique, mais aussi ceux avec adénocarcinome du tiers inférieur de l’œsophage et/ou de la JOG, le site tumoral primitif (œsophage, JOG, estomac) n’influe pas significativement sur la survie globale. En cas de cancer superficiel, le traitement endoscopique réalisé dans un centre expert est une alternative à la chirurgie. Dans les formes résécables, la chimiothérapie péri-opératoire est une référence. La chimiothérapie palliative varie selon la présence ou non d’une surexpression de HER2. (Human Epidermal Growth Factor Receptor-2).
Étym. gr. adên : glande ; karkinos : crabe
→ syndrome de Lynch, gène CDH1, E-cadhérine, endobrachyoesophage, HER2, polypose adénomateuse colorectale, polypose juvénile, Peutz Jeghers, Maladie de Cowden, syndrome de Li-Fraumeni, Helicobacter Pylori, facteur de croissance épidermique
[F2, L1, L2]
Édit. 2020
adénogramme n.m.
lymph node differential cell count, lymphadenogram
Examen cytologique du suc d’un nœud lymphatique (ganglion) en microscopie optique des différents composants cellulaires à partir de l’étalement sur lame d’un prélèvement coloré par le May-Grünwald-Giemsa.
Ce dernier est obtenu soit par ponction à l’aiguille, soit par l’apposition sur lame de la coupe d’un nœud fraîchement prélevé constituant une “empreinte ». La lecture donne une formule précisant les diverses proportions d’éléments cellulaires au sein d’un nœud lymphatique.
L'aspect « normal » est rarement observé, car un nœud superficiel normal n'est guère ponctionné. Il montrerait une grande majorité de petits lymphocytes (85%) et une minorité de plasmocytes, lymphoblastes et cellules macrophages. L'adénogramme est un examen simple et rapide pour orienter le diagnostic d'une adénopathie en montrant des modifications évocatrices d'une réaction inflammatoire aigüe (neutrophiles), subaigüe (macrophages, cellules épithélioïdes) ou chronique (cellules basophiles, mastocytes) d'une métastase, d'un lymphome hodgkinien ou non hodgkinien, d'une infection parasitaire (histoplasmose, leishmaniose). Il est insuffisant, même en présence de cellules évocatrices, en cas de maladie de Hodgkin, de lymphome non hodgkinien où le diagnostic repose sur la biopsie ganglionnaire
Cette technique peut être remplacée par l’examen en cytométrie de flux qui permet de préciser les différentes populations fonctionnelles lymphocytaires.
Étym. gr. adên, glande; grammê : signe ou dessin
[A2, A3, B3, F1]
Édit. 2020