nécrobiose lipoïdique l.f.
necrobiosis lipoidica
Dermatose chronique d'étiologie inconnue, marquée par le développement lent et progressif, généralement sur les faces antérieures des jambes, de lésions très caractéristiques cliniquement à type d'érythème infiltré s'étendant pour donner des plaques sclérodermiformes à bordure rouge et à centre atrophique jaunâtre et histologiquement par des granulomes palissadiques disposés autour de foyers de nécrose hyaline des fibres collagène et élastiques du derme et de l'hypoderme, avec fréquents dépôts lipidiques et images de vasculite.
La très grande majorité des cas de nécrobiose lipoïdique concerne des sujets jeunes, atteints d'un diabète insulinorésistant que l'affection cutanée peut parfois révéler; toutefois, l'évolution des lésions semble indépendante du contrôle du diabète.
M. Oppenheim, dermatologue autrichien (1929) ; E. Urbach, dermatologue autrichien (1932)
Syn. maladie d'Oppenheim-Urbach, dyslipoïdose cutanée, necrobiosis lipoidica diabeticorum
→ granulomatose disciforme chronique et progressive, hypodermite sclérodermiforme, vasculite
[J1]
Édit. 2019
néphrite n.f.
nephritis
Maladie rénale qui peut être aigüe ou chronique, qui peut concerner les glomérules, les tubules ou le tissu interstitiel.
Étym. gr. néphros : rein ; ite : inflammation
Syn. néphropathie
néphropathie n.f.
nephropathy
Appellation des différentes affections rénales de nature médicale.
On en distingue différents types en fonction :
- du siège des lésions anatomiques prépondérantes (glomérulaire : glomérulonéphrite, interstitiel : néphrite interstitielle, vasculaire : néphro-angiosclérose, tubulaire : néphrite tubulaire) ;
- de l'étiologie (infectieuse, toxique, immuno-allergique, etc.) ;
- du mode évolutif (aigu, subaigu, chronique).
Syn. néphrite
néphropathies du transplant l.f.p.
transplant nephritis
Ensemble de la pathologie rénale observée après homo-transplantation.
Les troubles succèdent le plus souvent aux lésions rénales de cause immunologique induites par une réaction de rejet hyperaigüe, aigüe ou chronique, mais également aux diverses atteintes parenchymateuses consécutives à l'ischémie requise par la technique de la transplantation, aux anomalies éventuelles de la voie excrétrice, à la néphrotoxicité de certains médicaments, notamment immunosuppresseurs et antibiotiques, enfin à la récidive de l'affection rénale primitive ou à une glomérulonéphrite de novo relevant de causes multiples.
→ nécrose corticale du transplant, rejet du transplant
néphropathie gravidique surajoutée l.f.
superimposed proteinuria of pregnancy
Protéinurie compliquant une grossesse chez une femme atteinte d'hypertension artérielle chronique, s’ajoutant donc pendant la grossesse à la symptomatologie hypertensive préexistante.
→ prééclampsie surajoutée, toxémie gravidique surajoutée
néphropathie héréditaire l.f.
hereditary nephritis
Atteinte rénale transmise par les parents à leurs descendants sans être eux-mêmes toujours cliniquement atteints.
On distingue les formes autosomiques dominantes comme la polykystose rénale de l'adulte, autosomique récessive comme la polykystose dite infantile, et les formes plus ou moins liées au sexe, Par ex. la plupart des cas de syndrome d'Alport. Les néphropathies héréditaires représentent plus de 10% de la totalité des causes d'insuffisance rénale chronique irréversible. Une cause génétique est à l'origine de beaucoup de néphropathies tubulaires chroniques.
néphropathie obstructive l.f.
obstructive nephropathy
Atteinte du parenchyme rénal secondaire à une obstruction de la voie excrétrice urinaire supérieure ou inférieure.
Elle peut être la conséquence d'un obstacle congénital Par ex. hydronéphrose, maladie du col vésical ou d'une pathologie obstructive comme une lithiase, une fibrose rétro-péritonéale, une affection prostatique, une tumeur vésicale.
L'insuffisance rénale, conséquence de l'obstacle, peut être aigüe ou chronique, elle est souvent associée à une infection urinaire. Sa fréquence a considérablement diminué grâce au dépistage précoce et au traitement adéquat chez l'enfant comme chez l'adulte des obstacles de la voie excrétrice.
néphropathie postradiothérapique l.f.
radiation nephropathy
Néphropathie observée 6 à 12 mois après une irradiation des loges rénales à une dose égale ou supérieure à 2000 rads.
La forme aigüe est marquée par une hypertension, une réduction de la fonction rénale, une protéinurie avec parfois des œdèmes. La forme chronique, qui peut s'installer d'emblée ou faire suite à la forme aigüe, se traduit par une insuffisance rénale lentement progressive. L'irradiation peut altérer les gros vaisseaux et induire une sténose de l'artère rénale.
néphropathie saturnine l.f.
lead nephritis
Atteinte rénale secondaire à l'absorption de plomb, devenue très rare.
Les formes aigües avec oligoanurie secondaires à une intoxication volontaire ou accidentelle sont exceptionnelles. Les formes chroniques peuvent être d'origine professionnelle ou être accidentelles. Elles sont chez l'adulte et l'enfant caractérisées par des lésions tubulaires et interstitielles qui peuvent entrainer un syndrome de Fanconi, une insuffisance rénale chronique avec ou sans hypertension. Les manifestations goutteuses sont fréquentes.
néphrosclérose n.f.
nephrosclerosis
Remodelage anormal de la matrice extracellulaire qui induit l'accumulation de collagènes de type I et de type III dans les glomérules, l'interstitium et les parois vasculaires.
Il est responsable de l'évolution des néphropathies vers le stade d'insuffisance rénale chronique.
Syn. sclérose rénale
néprilysine n.f.
neprilysin
Enzyme exprimée à la surface cellulaire capable de cliver de nombreux peptides.
La néprilysine, connue aussi sous le nom de neutroendopeptidase ou d’endoprotéinase neutre, est une métalloprotéinase à zinc présente sur la membrane de nombreuses cellules, en particulier les neurones, les cellules endothéliales, les cardiomyocytes, les cellules musculaires lisses et les polynucléaires neutrophiles. Elle est particulièrement abondante sur les cellules du tubule proximal rénal.
L’enzyme clive notamment les peptides vaso-actifs (substance P, endothéline, bradykinine, angiotensine II) et les peptides natriurétiques (Atrial Natriuretic peptide ou ANP, Brain Natriuretic Peptide ou BNP). Certains inhibiteurs de néprilysine couplés à des inhibiteurs du système rénine-angiotensine ont été proposés pour le traitement de l’hypertension artérielle et de l’insuffisance rénale chronique.
Des anticorps anti-néprilysine chez la femme enceinte sont à l’origine de syndromes néphrotiques présents dès la naissance et conduisant rapidement vers l’insuffisance rénale profonde. Les mères, apparemment bien portantes, sont génétiquement déficientes en EPN et s’immunisent dès la première grossesse contre l’EPN/CD10 présente sur les cellules placentaires.
Syn. neutroendopeptidase, endopeptidase neutre
Sigle : EPN
→ glomérulopathie extra-membraneuses anténatales par allo-immunisation materno-fœtale
neuropathie à agglutinines froides l.f.
peripheral neuropathy in cold agglutinin disease
Affection auto-immune caractérisée par une anémie chronique, une hémoglobinurie et un rash avec acrocyanose provoqué par le froid.
L'existence d'une polyneuropathie sensitive, plutôt de nature axonale, a été décrite dans un cas de maladie des agglutinines froides idiopathique sans cryoglobulinémie. Le traitement par glucocorticoïdes et échanges plasmatiques a entraîné une guérison de l'anémie et de la neuropathie périphérique.
T. D. Thomas, neurologue américain (1991)
Étym. lat. glutinare : coller
[F3,H1]
neuropathie par compression l.f.
neuropathy of compresssive origin
Neuropathie tronculaire focale induite par une compression canalaire chronique dans une zone rétrécie où passe un nerf périphérique.
Les nerfs le plus souvent touchés sont : le médian au niveau du canal carpien, le cubital au niveau du coude et du canal de Guyon, le sus-scapulaire dans l'échancrure coracoïdienne.
Des anomalies diverses sont en cause : distorsion mécanique par une bande fibreuse, tunnel ostéofibreux, anomalies congénitales, etc.
→ allantoïdienne (neuropathie), canal carpien (syndrome du), canal tarsien (syndrome du), fémorocutané (neuropathie du).
[H1]
neurilemmome cutané l.m.
cutaneous neurilemmoma
Tumeur bénigne, le plus souvent unique, sphérique, intradermique ou sous-cutanée, recouverte de peau normale, ferme à la palpation, généralement indolore et mesurant de un à plusieurs cm de diamètre, siégeant fréquemment au poignet, sur la face antérieure des avant-bras, dans les plis du coude et des genoux, aux lèvres ou sur la langue.
Elle résulte de la prolifération des cellules de Schwann des petits nerfs périphériques. L'évolution de la tumeur est chronique et lentement progressive. L'ablation chirurgicale est le traitement de choix.
Étym. gr. neuron : nerf ; elemma : enveloppe
Syn. schwannome, neurinome, gliome périphérique, schwannogliome
neuromyasthénie épidémique l.f.
epidemic neuromyasthenia
Fatigabilité neuromusculaire nosologiquement imprécise, qui s'intègre à la fatigue chronique post-virale.
Elle est parfois considérée comme organique (neuromyasthénie épidémique, encéphalomyélite myalgique), mais le plus souvent comme fonctionnelle. Son étiologie virale, en particulier liée au virus d'Epstein-Barr, n'a jamais été prouvée.
neuropathie à agglutinines froides l.f.
peripheral neuropathy in cold agglutinin disease
Affection auto-immune caractérisée par une anémie chronique, un hémoglobinurie et un rash avec acrocyanose provoqué par le froid.
L'existence d'une polyneuropathie sensitive, plutôt de nature axonale, a été décrite dans un cas de maladie des agglutinines froides idiopathique sans cryoglobulinémie. Le traitement par glucocorticoïdes et échanges plasmatiques a entraîné une guérison de l'anémie et de la neuropathie périphérique.
T. D. Thomas, neurologue américain (1991)
Étym. lat. glutinare : coller
→ agglutinine froide, agglutinines froides (maladie des)
[H1,F3,N3]
neuropathie à axones géants l.f.
neuropathy giant axonal
Polyneuropathie chronique sensitivo-motrice très rare, atteignant les garçons, caractérisée par un déficit distal avec troubles sensitifs, aréflexie, ataxie, dysarthrie, détérioration mentale, petite taille, cheveux anormalement fins et frisés.
Début de la maladie précoce, avec cheveux crépus dès la naissance fins et grisâtres, longs cils frisés, et pieds déformés. Aux troubles de la marche, s'ajoutent une aréflexie avec déficitmoteur des troubles sensitifs superficiels et profonds. Il peut exister une atteinte des nerfs crâniens avec paralysie faciale, ptosis bilatéral, ophtalmoplégie et fasciculations de la langue. Au niveau oculaire on peut également trouver un nystagmus et une atrophie optique. Le déficit intellectuel, reflet d'une atteinte centrale, est plus ou moins sévère et les troubles du langage sont fréquents. L'EMG est de type neurogène et, en microscopie, les axones présentent des dilatations focales remplies de neurofilaments qui éclatent les gaines de myéline et provoquent une prolifération schwannienne en bulbe d'oignons. L’affection est liée à des gonflements axonaux par accumulation de neurofilaments.
Elle est autosomique récessive et provoquée par une mutation du gène GAN (MIM 256850).
B. O. Berg, neuropédiatre américain. (1972)
→ GAN gene
[H1, O1]
Édit. 2018
neuropathie glaucomateuse l.f.
glaucomatous optic neuropathy
Atteinte du nerf optique dans le glaucome chronique à angle ouvert qui, en pratique, est avant tout une maladie du nerf optique.
Il en résulte que l'unique et ultime but de la thérapeutique est de préserver le champ visuel du patient.
neuropathie métabolique l.f.
metabolic neuropathy
Affection neurologique induite par une perturbation métabolique.
Elle peut être héréditaire ou acquise, liée à l'absence d'un enzyme, à une anomalie endocrinienne ou alimentaire. Ne sont envisagés ici que quelques exemples de neuropathies métaboliques acquises, renvoyant aux affections spécifiques les neuropathies congénitales d'origine métabolique, induites par un déficit enzymatique.
Les neuropathies diabétiques peuvent compliquer aussi bien les diabètes insulinodépendants que non insulinodépendants. Leur mécanisme est mal connu mais généralement admis comme plurifactoriel : rôle de l'hyperglycémie, facteur vasculaire, anomalie métabolique, mécanisme auto-immun.
La polyneuropathie urémique est une complication connue de l'insuffisance rénale chronique ; son incidence varie d'une série à l'autre. Son mécanisme semble également multifactoriel : rétention de substances neurotoxiques, accumulation d'enzymes inhibiteurs interférant sur le transport transmembranaire.
D'autres neuropathies induites par des troubles métaboliques ont été décrites au cours des insuffisances hépatiques de causes variées, de l'hyperlipidémie, etc.
neuropathie paranéoplasique l.f.
paraneoplastic polyneuropathy
Ensemble des mécanismes atteignant primitivement le corps cellulaire du neurone, évoluant parallèlement à une tumeur maligne et pouvant la révéler. Cette atteinte disparait après exérèse de la tumeur ou radio et/ou chimiothérapie, réapparaissant lors de la récidive locale ou générale.
Les neuropathies associées au cancer ont une fréquence difficile à apprécier. Les 2 formes principales sont :
- la neuropathie sensitive (syndrome de Denny-Brown) due à l'atteinte des grosses fibres myélinisées.
- la neuropathie sensitivomotrice (syndrome de Wyburn-Mason). Le plus souvent il s'agit d'une axonopathie distale subaigüe ou chronique.
Ces atteintes peuvent précéder la découverte du cancer. Elles sont plus volontiers associées au carcinome des bronches.
D. E. Denny-Brown, neurologue néo-zélandais (1951) ; R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
→ Denny-Brown (syndrome de), neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de Wyburn-Mason
neuropathie périphérique l.f.
peripheral neuropathy
Atteinte du système nerveux périphérique à quelque niveau que ce soit.
Celle-ci peut être diffuse et symétrique : polyneuropathie (ancienne polynévrite), ou limitée à un seul tronc : mononeuropathie. Une mononeuropathie multiple correspond à l'atteinte successive ou simultanée de plusieurs troncs nerveux, racines ou plexus. Une polyradiculoneuropathie est une atteinte bilatérale, symétrique, diffuse, du système nerveux périphérique à l'exclusion des corps neuronaux. Lorsqu'il s'agit d'une atteinte inflammatoire de type Guillain-Barré, on parle de polyradiculonévrite.
De telles définitions n'ont pas qu'un intérêt sémantique, mais correspondent à des mécanismes physiopathologiques différents et complexes. Schématiquement, la souffrance de la fibre nerveuse peut relever de trois niveaux : atteinte du corps neuronal ou neuronopathie, de l'axone ou axonopathie, de la cellule de Schwann ou schwannopathie.
Les atteintes périphériques peuvent se développer de façon aigüe, subaigüe, chronique ou à rechutes, affecter différents types de fibres, être distales le plus souvent, ou proximales et diffuses. Selon la prédominance des troubles moteurs ou sensitifs, on parlera de neuropathie motrice ou de neuropathie sensitive. Dans ce dernier cas, l'atteinte peut concerner plus particulièrement les petites fibres myéliniques et les fibres amyéliniques ou les grosses fibres myélinisées. Le plus souvent, il s'agira d'une polynévrite sensitivomotrice. L'atteinte associée du système nerveux autonome, souvent seulement latente, doit être recherchée systématiquement.
Il existe un grand nombre de causes de polyneuropathies périphériques, ce qui indique la difficulté du diagnostic étiologique. On peut distinguer schématiquement les formes génétiquement déterminées de celles acquises (métaboliques, nutritionnelles, toxiques, infectieuses, immunologiques, paranéoplasiques, vasculaires, etc.). Les termes de polynévrite, mononévrite et multinévrite sont désormais à remplacer par ceux de polyneuropathie symétrique, mononeuropathie et mononeuropathie multiple.
→ corne antérieure (syndrome de la)
neuropathies nutritionnelles l.f.p.
nutritional neuropathies
Neuropathies relevant de mécanismes complexes et souvent incomplètement précisés, pouvant être secondaires à des carences vitaminiques, notamment en thiamine (béribéri), en amide nicotinique, en vitamine B12 et acide folique (syndrome périphérique combiné à des signes médullaires), plus rarement en pyridoxine et acide ascorbique.
Les polyneuropathies des états de malnutrition, liées au déficit protéique, sont rares et limitées à certaines régions du monde où sévit la famine. S'associent souvent alors des signes d'atteinte neurologique centrale et périphérique.
Sont rapprochées de ce type de neuropathie celles d'origine digestive par suite d'une gastrectomie, d'une sprue, d'une maladie cœliaque, etc. La neuropathie alcoolo-carentielle secondaire à une consommation chronique et excessive d'alcool est fréquemment associée à une carence nutritionnelle multiple, particulièrement en vitamine B1. Les sujets alcooliques ont un déséquilibre de leur balance alimentaire.
Syn. neuropathies carentielles
→ béribéri, neuromyélopathies tropicales
Nevin (myopathie de type) l.f.
Nevin’s type myopathy
Affection dite encore myopathie de la ménopause, qui correspondrait vraisemblablement à une polymyosite chronique.
L. G. Kiloh, neurologue australien et S. Nevin, neurologue britannique(1951)
névralgie du nerf honteux interne l.f.
nervus pudendus neuralgia
Syndrome aigu ou chronique lié à la compression du nerf honteux interne et dominé par des douleurs dont il existe plusieurs formes cliniques.
Un véritable syndrome canalaire par fibrose du canal d'Alcock, qui est délimité par l'ischion, l'obturateur interne et son aponévrose, entraine des névralgies du périnée, déclenchées ou renforcées en position assise. Le traitement consiste en des infiltrations cortisoniques réalisées sous repérage scannographique.
Une compression plus aigüe ou subaigüe peut être observée dans le canal d'Alcock. Il existe des douleurs et souvent des déficits sensitifs périnéaux régressifs, voire de discrets troubles vésico-sphinctériens à type d'incontinence. Ce tableau s'observe chez les cyclistes ; il est dû à des microtraumatismes sur la selle de bicyclette.
Plus rarement, le nerf est comprimé par un envahissement néoplasique lors d'un cancer rectal.
Syn. pudendalgie
névralgie du trijumeau l.f.
trigeminal neuralgia
Douleurs faciales dans le territoire du trijumeau (Vème nerf crânien), dont il existe deux types.
La névralgie primitive ou essentielle, survient dans la seconde moitié de la vie, chez trois femmes pour deux hommes. Des éclairs fulgurants ("tics douloureux"), souvent atroces, durent quelques secondes à quelques minutes, parfois regroupés en accès. Unilatéraux, ils touchent le plus habituellement, du moins au début, le territoire d'une seule branche, surtout celui du nerf maxillaire supérieur (V2) ou du nerf maxillaire inférieur (V3). Ces algies sont déclenchées par le contact cutané ou muqueux, appelé zone gâchette ou mieux détente ("trigger zone") ou par la parole, la mastication, le sourire. L'examen neurologique est négatif. Sa cause peut être un conflit artère-nerf sur boucle vasculaire dans la fosse postérieure. Les formes familiales ne sont pas exceptionnelles. L’affection est autosomique dominante (MIM 190400) ou sporadique.
La névralgie secondaire ou symptomatique est moins aigüe, comportant un fond douloureux plus permanent. Il existe une hypoesthésie dans le territoire du nerf trijumeau. Ses origines sont multiples : sclérose en plaques, zona, séquelle de syndrome de Wallenberg, traumatisme, tumeur, méningite chronique, etc.
Le traitement est celui de la cause éventuelle, mais il utilise aussi les antiépileptiques à visée antalgique (notamment la carbamazépine), la thermo-coagulation des nerfs au niveau du ganglion de Gasser et parfois des interventions dans la fosse postérieure sur le conflit artère-nerf dans la névralgie essentielle.
Syn. névralgie faciale, tic douloureux de la face, Trousseau (maladie de), prosopalgie (désuet)