surdité corticale l.f.
cortical deafness
surdité de l'enfant l.f.
child’s deafness
Surdité atteignant l’enfant dès sa naissance.
20 à 30 % des surdités de l’enfant sont héréditaires, 70 à 80 % sont acquises, soit pendant la grossesse (essentiellement à cause d’une rubéole ou d’une toxoplasmose), soit à l’accouchement (traumatisme obstétrical, ictère nucléaire). Ce sont des surdités de perception. Le dépistage précoce des surdités de l’enfant devrait être systématique : il repose sur les oto-émissions acoustiques. Ultérieurement, les surdités acquises relèvent des mêmes causes que les surdités de l’adulte.
Étym. lat. surditats : surdité
surdité de perception l.f.
perceptive deafness
→ surdité
surdité de transmission l.f.
conduction deafness
→ surdité
surdité et cataracte progressive l.f.
cochleosaccular degeneration of the inner ear with progressive cataract
Dégénérescence cochléosacculaire de l'oreille interne avec surdité de perception, troubles de l'équilibre et cataracte progressive.
L’affection est autosomique dominante (MIM 120040).
Étym.lat. surditats : surdité
A. Scheibe, histologiste (1892)
surdité fluctuante l.f.
fluctuating deafness
surdité héréditaire l.f.
hereditary deafness
Déficit sensoriel congénital d’origine génétique, déficit sensoriel le plus fréquent chez l’enfant.
On distingue, d’une part, la surdité récessive où le déficit auditif, sévère, bilatéral et symétrique, est fixé dès la naissance (isolée dans 70 à 80 % des cas) et, d’autre part, la surdité dominante qui débute plus tardivement (de 3 à 30 ans) et qui s’aggrave progressivement.
La plupart des surdités dominantes sont associées à d’autres affections génétiques, réalisant des surdités syndromiques héréditaires dont plus de 200 variétés ont été décrites. Les plus connues associent à la surdité un goitre (syndrome de Pendred), des troubles de la pigmentation (syndrome de Waardenburg), une néphropathie (syndrome d’Alport), une rétinite pigmentaire avec parfois une atteinte vestibulaire (syndrome d’Usher), un allongement de l’espace QT à l’électrocardiograme (syndrome de Jervell-Lange-Nielsen), les syndromes de Franceschetti, branchio-oto-rénal, etc.
V. Pendred, médecin britannique (1896) ; P. J. Waardenburg, ophtalmologue néerlandais (1934) : A. C. Alport, médecin sud-africain (1927) ; C. H. Usher, ophtalmologue britannique (1914) ; A. Jervell et F. Lange-Nielsen, médecins cardiologues norvégiens (1957) ; A. Franceschetti, ophtalmologue suisse (1944 et 1949)
Étym. lat. surditats : surdité
→ Pendred (syndrome de), Waardenburg (syndrome de), Alport (syndrome de), Usher (syndrome de), Jervell-Lange-Nielsen (syndrome de), Franceschetti (syndrome de)
surdité mixte l.f.
mixed deafness
Surdité à la fois de transmission et de perception.
Étym. lat. surditats : surdité
→ surdité
surdité professionnelle l.f.
professional noise-induced hearing loss
Surdité de perception liée à l’exercice d’une profession .
Elle est relativement symétrique, irréversible, consécutive à l’exposition prolongée aux ambiances sonores élevées. Considérée sous l’angle médicolégal, elle est indemnisable et peut donner lieu à des conflits médicosociaux. Sa prévention est nécessaire et repose sur l’atténuation des bruits, la sélection et la protection individuelle.
Étym.lat. surditats : surdité
surdité toxique l.f.
ototoxicity
Surdité de perception irréversible, bilatérale, liée à l’administration par voie parentérale ou orale de certains produits toxiques mal identifiés et de médicaments bien connus pour être toxiques pour l’oreille.
Ces médicaments sont essentiellement les aminosides (streptomycine, néomycine, gentamycine, kanamycine), mais aussi les sels de quinine, le salicylate, l’aspirine, le cisplatine, etc.
Étym. lat. surditats : surdité
surdité verbale congénitale l.f.
congenital word-deafness
surdité verbale pure l.f.
pure word deafness
Perte isolée de la compréhension, de la répétition et de l'écriture sous dictée des informations sonores constitutives de la langue orale, contrastant avec une expression orale et graphique globalement satisfaisante, et avec une reconnaissance normale du langage écrit.
Cependant, vraisemblablement par défaut d'autocorrection, il se glisse dans le discours des formes déviantes progressivement plus nombreuses.
Une atteinte bilatérale de la zone de Heschl est en cause lorsque la surdité verbale est associée à une agnosie auditive. Du reste, la surdité verbale est décrite avec l'aphasie car elle est plus ou moins associée à l'aphasie de Wernicke.
C. Wernicke, neurologue allemand (1874)
Étym. lat. surditats : surdité
→ Heschl (zone de), aphasie de Wernicke
troubles intestinaux et surdité congénitale de perception l.m.p.
A. Gross, pédiatre allemand (1995)
Syn. albinisme oculocutané avec mèches noires, ABCD (syndrome)
[Q2]
Édit. 2018
urticaire-surdité-amylose rénale l.m.
urticaria, deafness, and amyloidosis
T. J. Muckle, médecin canadien et M. V. Wells, médecin britannique (1962)
→ urticaire, Muckle et Wells (syndrome de)
troubles intestinaux et surdité congénitale de perception l.m.p.
Syn. ABCD (syndrome), albinisme oculocutané avec mèches noires
[J1, P1, P2, L1, Q2]
Édit. 2018
urticaire- surdité-amylose
Syn. Muckle et Wells (syndrome de)
→ Muckle et Wells (syndrome de)
[G3, H1, J1, L1, O1, P1, P2]
Édit. 2018