microphtalmie et déficience mentale (de Sjögren et Larsson) l.f.
microphthalmia and mental deficiency
Syndrome oculocérébral associant une microphtalmie à une déficience mentale.
Le déficit mental est sévère, la microphtalmie est bilatérale, il existe même parfois une anophtalmie. L’affection est autosomique récessive (MIM 251500). L’affection est liée à un déficit en une aldhyde deshydrogénase provoquant une accumulation tissulaire des alcools gras Le gène en cause ALDH3A2 est stué en17p11.2, code pour la protéine FALDH 10 (fatty aldehyde deshydrogénase) qui intervient dans le métabolisme des acides gras.
K. G. T. Sjögren neuropsychiatre et T. Larsson, statisticien suédois (1949 et 1957)
Étym. gr. mikros : petit ; ophtalmos : œil
pseudodébilité mentale l.f.
false mental deficiency
Apparence de faiblesse des capacités intellectuelles, en fait trait de caractère relevant de pathologies très variées, mais qui peut être à la base de difficultés scolaires chez l'enfant ou l'adolescent et de troubles des relations sociales chez l'adulte.
En dehors de déficits du langage et/ou des organes sensoriels, elle est dite névrotique si elle est liée à une inhibition de nature émotive, à des sentiments de culpabilité, à la crainte par le sujet de sa propre agressivité, etc. Elle peut aussi accompagner certains états psychotiques (schizophrénie stabilisée, psychose aigüe au décours, en particulier).
Les tests de niveau peuvent être normaux lorsque la pseudodébilité ne représente qu'une attitude de surface ("sottise névrotique" notamment). En cas de performances insuffisantes, il est bien difficile de faire la différence entre pseudodébilité et débilité mentale psychogène.
rumination mentale l.f.
mental rumination
1. Retour obsédant des mêmes pensées improductives ou des mêmes préoccupations, dominées par le doute, les scrupules, et qui ne peuvent être écartées de la conscience.
Trouble fréquent dans la psychasthénie classique.
2. Ressassement incoercible d'idées sombres et de prévisions pessimistes.
Rencontré surtout dans les états dépressifs, et aussi dans les délires de persécution.
→ mentisme
troubles endocriniens, épilepsie et déficience mentale l.m.p.
mental deficiency, epilepsy, endocrine disorder
M. Börjeson, H. Forssman, Orla Lehmann, médecins suédois (1962)
→ Börjeson-Forssman-Lehmann syndrome
[H1, H3, O4]
Édit. 2018
veine sous-mentale l.f.
[A1, K4]
Édit. 2020
xeroderma pigmentosum et déficience mentale l.m.
Syn. de Sanctis-Cacchione (syndrome)
→ de Sanctis-Cacchione (syndrome)
[H3, I2, J1, P2, Q3]
Édit. 2019
veine sous-mentale l.f.
Syn. veine submentale
[A1, K4]
Édit. 2020