couche pigmentaire de la partie optique de la rétine l.f.
stratum pigmentosum partis opticae retinae (TA)
pigmented layer of optic part of retina
→ rétine
[A1,P2]
couleur pigmentaire l.f.
pigmentary colour
Couleur perçue comme appartenant à une surface qui semble émettre de la lumière ou la réfléchir.
[B1,P2]
dermatite pigmentaire en breloque l.f.
berloque dermatitis
dermatite pigmentaire progressive de Schamberg l.f.
Schamberg’s progressive pigmentary dermatitis
J. F. Schamberg, dermatologiste américain (1901)
dermatite pigmentaire en breloque l.f.
berloque dermatitis
dermatose pigmentaire en éclaboussures l.f.
chromatopathy in spatters
dermatose pigmentaire progressive l.f.
progressive chromatopathy
J. F. Schamberg, dermatologiste américain (1901)
dermatose pigmentaire réticulée l.f.
reticular pigmented dermatosis
Génodermatose très rare, caractérisée par une pigmentation cutanée réticulée, associée à une hyperkératose palmoplantaire, apparaissant vers l'âge de deux ans sans être précédée par une phase inflammatoire ce qui la distingue de l'incontinentia pigmenti de Bloch-Sulzberger ou dermatose pigmentaire en éclaboussures.
On peut observer un nystagmus, un strabisme, une altération cornéenne, un pseudogliome, une papillite et une atrophie optique.
L’affection est autosomique dominante (MIM 161000).
O. Naegeli, dermatologue suisse (1927), A. Franceschetti, dermatologue suisse et J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1954)
Syn. dermopahia pigmentosa reticularis, syndrome de Naegeli, syndrome de Franceschetti-Jadassohn
dermite pigmentaire en breloque l.f.
pigmentary dermatitis in bracelet charm
dilution pigmentaire l.f.
loss of pigment
Diminution ou perte de la pigmentation normale de la peau, parfois très discrète, décrite au cours d'affections métaboliques où elle s'associe à d'autres manifestations cliniques plus sévères comme dans la maladie de Menkes, la phénylcétonurie, l'homocystinurie, etc.
J. H. Menkes, neuropédiatre américain (1962)
Syn. leucodermie, achromie, dépigmentation
dysplasie rénale, dystrophie rétinienne pigmentaire, ataxie cérébelleuse et dysplasie squelettique l.m.
renal dysplasia, retinal pigmentary dystrophy, cerebellar ataxia, and skeletal dysplasia
Syndrome caractérisé par une néphropathie tubulaire, une ataxie cérébelleuse, des anomalies squelettiques et une rétinite pigmentaire.
La face est étroite avec microrétrognathisme et racine du nez déprimée. La coloration des dents est anormale. Les côtes (pectus carinatum) et les fémurs sont anormaux. Les épiphyses sont ponctuées et en cônes, les doigts également en forme de cône. Au niveau oculaire myopie, nystagmus et rétinite pigmentaire de type amaurose congénitale de Leber. Une autre famille a été décrite avec en plus une fibrose hépatique. Le syndrome ressemble un peu au syndrome de Senior et Loken, il est de transmission autosomique récessive (MIM 266920).
F. Mainzer, médecin radiologue américain (1970) ; R. M. Saldino, médecin radiologue américain (1971)
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
Syn. Saldino-Mainzer (syndrome de), Mainzer (syndrome de)
dystrophie papillaire et pigmentaire l.f
Syn. acanthosis nigricans
[F2,J1]
Édit. 2016
épithélium pigmentaire de l'iris l.m.
epithelium pigmentosum iridis (TA)
pigmented epithelium of iris
Couche épithéliale antérieure de l’iris dont la coloration est très variable suivant les sujets et les races.
Très légèrement convexe, irrégulière et mamelonnée, elle est soulevée par les vaisseaux qui dessinent de fines saillies demi cylindriques, à direction radiaire, qui s’étendent de la pupille vers le bord périphérique de l’iris.
[A1, A2, P2]
Édit. 2020
épithélium pigmentaire rétinien l.m.
retinal pigmented epithelium
Couche cellulaire la plus externe de la rétine.
Elle s’étend de la papille à l’ora serrata, où elle se prolonge par l’épithélium pigmenté du corps ciliaire. Elle forme une couche cellulaire unistratifiée, pigmentée : les cellules sont unies entre elles par un système de jonctions intercellulaires imperméables (zonula occludens), constituant une barrière physique (barrière hémato-rétinienne externe) qui régule les échanges choriorétiniens, ces cellules jouent un rôle dans l’adhésion entre la rétine neurosensorielle et l’épithélium pigmentaire par un mécanisme actif de déshydratation de l’espace sous sensoriel, dans le métabolisme des photorécepteurs, dans le métabolisme de la vitamine A et un rôle d’écran et de défense contre la toxicité liée à la lumière.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
[A1, A2, P2]
Édit. 2020
hamartome de l'épithélium pigmentaire rétinien l.m.
hamartoma of the retinal pigment epithelium
Lésion congénitale d'apparence vascularisée, localisée dans la partie interne de la rétine.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
[F5, P2, Q2]
Édit. 2020
hypertrophie de l'épithélium pigmentaire rétinien l.f.
retinal pigment epithelium hypertrophy
Hypertrophie observée dans diverses circonstances, notamment congénitale (pigmentation groupée).
Elle est faite de taches pigmentées discontinues, en amas.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
[P2, Q2]
Édit. 2020
érythrose péribuccale pigmentaire de Brocq l.f.
Brocq’s circumoral pigmentary erythrosis
L. Brocq, dermatologue français (1923).
→ dermatose pigmentée péribuccale de Brocq
[J1]
Édit. 2018
glaucome pigmentaire l.m.
pigmentary glaucoma
Hypertonie oculaire et atrophie de l'épithélium pigmenté irien.
Affection liée au syndrome de dispersion pigmentaire qui est souvent dominant (mais probablement polygénique). L'hypertonie apparaît vers la cinquantaine, accompagnée du faisceau pigmenté de Krukenberg en rétrocornéen. Ce pigment vient du frottement anormal de la partie postérieure de l'iris sur des fibres zonulaires mal alignées (iris transilluminable). Locus du gène en 7q35-q36 (MIM 600510). L’affection est autosomique dominante.
H. S. Sugar et F. A. Barbour, ophtalmologistes américains (1949)
hamartome pigmentaire en jet d'eau l.m.
linear and whirled naevoid hypermelanosis
Dermatose apparaissant sans précession de phénomènes inflammatoires dans les premiers mois de la vie, sous forme de taches pigmentées groupées sur le tronc en bandes multiples suivant les lignes de Blaschko.
Des malformations viscérales associées ont été publiées. L'examen histopathologique montre une surcharge en mélanosomes des kératinocytes de la basale épidermique ainsi que des mélanocytes protubérants, sans thèques næviques, le tout correspondant vraisemblablement à un mosaïcisme somatique.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus pigmentaire en jet d'eau (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hypertrophie congénitale de l'épithélium pigmentaire rétinien l.f.
congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium
"L’hyperplasie congénitale de l’épithélium pigmentaire rétinien est une lésion bénigne du fond d’œil et qui apparaît comme une tache pigmentée arrondie, plate, sous-rétinienne, dont la dimension peut aller de 1 à 10 diamètres papillaires avec parfois en surface quelques zones dépigmentées."
Les vaisseaux rétiniens qui la surplombent sont normaux. En angiographie masquage de la fluorescence sauf sur le halo dépigmenté. En histologie, hypertrophie de l'épithélium pigmentaire de même au niveau du halo dépigmenté où ces mêmes cellules sont hypertrophiques mais hypopigmentées. Les cellules visuelles en regard sont altérées et donnent un déficit au champ visuel qui correspond à la zone d'hypertrophie. Elle peut être isolée (idiopathique) ou accompagner la polypose adénomateuse familiale (PAF), le syndrome de Gardner et le syndrome de Turcot. Plus de quatre lésions pour les deux yeux est significatif d'un lien avec le gène codant l'oncogène APC. Dans la PAF les lésions sont bilatérales, rondes ovalaires ou linéaires, les bords sont irréguliers et entourés de la dépigmentation, la pigmentation peut être forte pour les lésions petites et absente pour les plus grandes.
Ira S. Jones et A. B. Reese, ophtalmologistes américains (1956) ; E. J. Gardner, médecin généticien américain (1951) ; J. Turcot, chirurgien canadien (1959)
Sigle HCEPR)
→ polypose adénomateuse familiale, Gardner (syndrome de), Turcot (syndrome de)
[P2,L1]
incontinence pigmentaire l.f.
pigmentary incontinence
Perte par les cellules de la couche basale de l'épiderme de pigment mélanique qui va s'accumuler dans le derme superficiel où il est repris par les mélanophages.
ligne de démarcation pigmentaire l.f.
pigmentary demarcation line
Ligne séparant des zones cutanées de pigmentation d'intensité différente, surtout visible sur la face antérieure des bras et du thorax chez les sujets à peau foncée, en rapport avec une dysharmonie constitutionnelle et physiologique de la mélanogénèse.
Sa disposition topographique correspond à celle de certaines lignes de Voigt, les lignes axiales de Sherrington, séparant les dermatomes décalés qui dépendent de nerfs rachidiens éloignés les uns des autres.
C. A. Voigt, anatomiste autrichien (1857 et 1864), C. S. Sherrington, Sir, neurophysiologiste et anatomopathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1932 (1857-1952), Sh. Matzumoto, dermatologue japonais (1913), P. H. Futcher, médecin interniste américain (1938)
Syn. ligne de Voigt, ligne de Sherrington, ligne de Matzumoto, ligne de Futcher
nævus pigmentaire l.m.
Syn. nævus cellulaire
→ nævus
nævus pigmentaire congénital géant l.m.
giant nevus, bathing trunk nevus
Dysembryoplasie congénitale rare, présente dès la naissance, à prédominance féminine et à localisation préférentielle dans la région médiodorsale avec disposition souvent symétrique, p.ex. « en caleçon », ou « en maillot de bain »; elle consiste en une ou plusieurs vastes nappes à surface plane ou papulonodulaire, parfois verruqueuse, souvent fortement pileuse, de teinte ocre ou brun foncé, parsemée de taches noires.
Histologiquement, il s'agit de nævus intradermiques ou mixtes. La lésion est souvent associée à des atteintes muqueuses et/ou à une mélanose neuroméningée, réalisant dans ce dernier cas la mélanoblastose neurocutanée. Le plus souvent bénin et stable, le nævus géant présente cependant un risque de transformation maligne non négligeable. De ce fait, une surveillance régulière est nécessaire. Plusieurs auteurs préconisent une ablation précoce, dont la réalisation est souvent rendue difficile par la grande étendue de la lésion.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. nævus pigmentaire en nappe (obsolète)
nécrose de l'épithélium pigmentaire l.f.
necrosis of the pigment epithelium
Destruction de l'épithélium pigmentaire rétinien donnant un aspect de saupoudrage poivre et sel rétinien et de pseudorétinite pigmentaire.
Cette nécrose est surtout constatée dans l'embryopathie rubéolique et elle peut également concerner l'épithélium ciliaire. Elle n’entraine pas de déficit fonctionnel. En histologie il existe une hyperpigmentation et une hypopigmentation en plages avec, en regard, les articles externes des cellules visuelles intacts. La maladie peut parfois évoluer après la naissance et même se compliquer de néovaisseaux sous-rétiniens. On trouve également la nécrose de l’épithélium pigmentaire dans l'incontinentia pigmenti.